ANCA相關(guān)腎小球腎炎

WhatisANCA?ANCA（antineutrophilcytoplasmicntibody)

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體是針對(duì)中性粒細(xì)胞主要顆粒成分和單核細(xì)胞溶酶體的一類自身抗體ANCA相關(guān)性疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

IgA腎病鏈球菌感染后腎小球腎炎紫癜性腎炎潰瘍性結(jié)腸炎原發(fā)性硬化性膽管炎慢性活動(dòng)性肝炎ANCA的抗原成分

蛋白酶3（PR3）髓過氧化物酶（MPO）組蛋白酶（CG）乳鐵蛋白（LF）殺菌/通透性增加蛋白（BIP）人白細(xì)胞彈力蛋白酶（HLE）溶酶體膜糖蛋白需進(jìn)行ANCA檢查的有關(guān)疾病

腎小球腎炎，尤其是急進(jìn)性腎小球腎炎肺出血，尤其是肺腎綜合征具有系統(tǒng)特征的皮膚血管炎多發(fā)性肺結(jié)節(jié)上呼吸道慢性破壞性疾病長(zhǎng)期的鼻竇炎或中耳炎聲門下氣管狹窄多發(fā)性神經(jīng)炎或外周神經(jīng)病變眼眶后腫物ANCA的檢測(cè)方法

間接免疫熒光法C-ANCA：典型的顆粒樣胞漿熒光伴中心增強(qiáng)現(xiàn)象C-ANCA（atypical）：彌漫的胞漿熒光無中心小葉間增強(qiáng)現(xiàn)象P-ANCA：核周熒光伴或不伴核延伸AtypicalANCA：同時(shí)具有胞漿和核周的熒光酶聯(lián)免疫吸附（ELISA):PR3-ANCAMPO-ANCA兩種ANCA檢測(cè)方法的聯(lián)系C-ANCA（＋）PR3-ANCA

70％表現(xiàn)為泛發(fā)的Wegener肉芽腫30％表現(xiàn)為顯微鏡下多血管炎（MPA）P-ANCA（＋）MPO-ANCA50~80％有活動(dòng)性MPA25％有Wegener肉芽腫ANCA的致病機(jī)理

ANCA可直接激活中性粒細(xì)胞

ANCA可以激活單核細(xì)胞

ANCA可直接損傷內(nèi)皮細(xì)胞

ANCA可直接激活T淋巴細(xì)胞ANCA與α1胰蛋白酶ANCA相關(guān)疾病的發(fā)生與α1-AT缺乏有關(guān)α1-AT是PR3蛋白酶的抑制劑，可阻止PR3-ANCA誘導(dǎo)的IL-8釋放，抑制中性粒細(xì)胞的活化，減輕血管的炎性損傷ANCA相關(guān)小血管炎ANCA相關(guān)小血管炎Wegener肉芽腫（WG）顯微鏡下型多血管炎（MPA）變應(yīng)性肉芽腫血管炎（CSS）ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)

韋格氏肉芽腫（WG）經(jīng)典三聯(lián)癥：上呼吸道感染下呼吸道感染腎炎：局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎（FSNGN）、新月體腎炎ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)顯微鏡下型多血管炎（MPA）腎臟最易受累，F(xiàn)SNGN、新月體腎炎肺是腎外最易受累的器官ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)

變應(yīng)性肉芽腫血管炎（CSS）有呼吸道過敏史外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多系統(tǒng)性血管炎病理檢查發(fā)現(xiàn)血管壁及血管壁外肉芽腫形成臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)性小血管炎的情況中老年患者，有較重的全身炎癥反應(yīng)；多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、眼、耳、鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）；肺腎綜合征；久治不愈的肺部感染；與出血、腎功能下降不平衡的貧血；活檢有小血管炎，ANCA（+）。ANCArelativeglomerulonephritisANCA相關(guān)小血管炎的腎臟受累通常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎：腎臟病理改變光鏡：節(jié)段壞死性腎炎伴新月體形成免疫熒光：腎小球及血管壁無或僅有少量免疫復(fù)合物沉積電鏡：極少數(shù)有電子致密物在腎小球散在沉積ANCA相關(guān)腎小球腎炎的病理改變良性腎動(dòng)脈硬化，小動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化MPA，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死MPA，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成WG，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應(yīng)WG，小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)MPA，GBM斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細(xì)胞增生ANCA相關(guān)性腎炎的臨床表現(xiàn)中老年男性患者多見非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降等腎臟損害：血尿、蛋白尿間歇性血尿、蛋白尿局灶壞死性腎炎急進(jìn)性腎炎終末期腎衰竭ANCA相關(guān)性腎炎的臨床表現(xiàn)

腎外病變：肺部病變：以咯血為主要表現(xiàn)，可有肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺氣腫等頭頸部受累：眼：紅眼病多見，可有視力下降、眼球突出等耳：滲出性中耳炎，耳鳴、聽力下降等

鼻：鼻炎，有膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻甲肥大等咽喉：咽鼓管炎，聲門下狹窄，聲音嘶啞，呼吸困難等ANCA相關(guān)性腎炎的臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺、視覺、運(yùn)動(dòng)障礙胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑等前列腺炎，睪丸炎

ANCA相關(guān)性腎炎預(yù)后影響因素

Scr水平重要臟器受損程度，肺出血最危險(xiǎn)

ANCA的類型有關(guān)，C-ANCA（＋）易緩解ANCA相關(guān)性腎炎的治療一般治療：激素和細(xì)胞毒藥物（方法與一般免疫性疾病相同）

CTX一般在激素使用約1周后方可應(yīng)用

CTX應(yīng)用3月后可續(xù)用其他細(xì)胞毒藥物

MP沖擊治療：指征：肺出血；活檢時(shí)見小動(dòng)脈壁或腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死；新月體腎小球腎炎。方案：7~15mg/kg×3天，需1~3個(gè)療程ANCA相關(guān)性腎炎的治療血漿置換（PE）：

指征：與激素聯(lián)合CTX相比，PE治療無肺出小血管炎無額外益處；