成人微小病變腎病課件

KDIGO腎小球腎炎臨床實(shí)踐指南——微小病變腎病循證治療KDIGO腎小球腎炎臨床實(shí)踐指南EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO腎小球腎炎指南之

成人微小病變腎?。∕CD）篇EknoyanG,etal.KidneyinterKDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人初發(fā)MCD的治療EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.1.1：推薦糖皮質(zhì)激素作為初發(fā)MCD腎病綜合征患者的初始治療（1C）5.1.2：建議建議潑尼松或潑尼松龍1mg/kg每日頓服（最大劑量80mg），或者2mg/kg隔日頓服（最大劑量120mg）（2C）5.1.3：建議建議起始的大劑量糖皮質(zhì)激素至少維持4周（達(dá)到完全緩解的患者），但不超過(guò)16周（未達(dá)到完全緩解的患者）（2C）5.1.4：達(dá)到緩解后，建議糖皮質(zhì)激素在6個(gè)月內(nèi)緩慢減量（2D）5.1.5：對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素有相對(duì)禁忌證或不能耐受大劑量糖皮質(zhì)激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松等），建議口服環(huán)磷酰胺或CNI，與頻繁復(fù)發(fā)MCD的治療方案相同（2D）5.1.6：對(duì)非頻繁復(fù)發(fā)的患者，復(fù)發(fā)時(shí)建議采用初發(fā)MCD相同的治療方案，重新使用大劑量糖皮質(zhì)激素直到獲得緩解（2D）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人初發(fā)MCD的治療EknoKDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人頻繁復(fù)發(fā)（FR）/激素依賴(lài)（SD）型MCD的治療EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.2.1：建議口服環(huán)磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）5.2.2：使用環(huán)磷酰胺后復(fù)發(fā)和希望保留生育能力的患者，建議使用CNI1-2年（環(huán)孢素A3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d，分次口服）（2C)5.2.3：不能耐受糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺和CNI的患者，建議使用MMF

1-2年（500-1000mg/次，每日2次）（2D）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人頻繁復(fù)發(fā)（FR）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

糖皮質(zhì)激素抵抗型MCD的治療*激素抵抗型：潑尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治療16周失敗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.3.1：對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗型MCD患者需重新進(jìn)行評(píng)估，以尋找腎病綜合征的其他病因（未分級(jí)）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

糖皮質(zhì)激素抵抗型MCD的治療KDIGO腎小球腎炎指南推薦

支持治療方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.4.1：對(duì)伴發(fā)AKI的MCD患者，指南建議必要時(shí)采用腎臟替代治療，但需合用糖皮質(zhì)激素，方案同初發(fā)MCD的治療（2D）5.4.2：對(duì)初發(fā)的MCD腎病綜合征患者，建議無(wú)需使用他汀類(lèi)藥物治療高脂血癥，血壓正常者無(wú)需使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）來(lái)減少尿蛋白（2D）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

支持治療方案Eknoyan成人MCD治療流程圖初發(fā)MCD潑尼松或潑尼松龍:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d糖皮質(zhì)激素起始治療（1C）大劑量激素維持4周（2C）大劑量激素維持16周（2C）完全緩解未完全緩解對(duì)糖皮質(zhì)激素有相對(duì)禁忌癥或不能耐受大劑量糖皮質(zhì)激素的患者6個(gè)月內(nèi)激素緩慢減量FR/SDMCD復(fù)發(fā)CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治療8周（2C）希望保留生育能力的患者CNI：（2C）環(huán)孢素A：3-5mg/kg/d,bid他克莫司：0.05-0.10mg/kg/d,bid穩(wěn)定3個(gè)月后，逐漸減量之維持緩解的最低劑量，維持1-2年（2C）緩解對(duì)激素，CTx，CNI不能耐受MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）激素抵抗重復(fù)腎活檢評(píng)估（未分級(jí)）（2D）非頻繁復(fù)發(fā)型MCD（2D）完全緩解未緩解CTx治療復(fù)發(fā)的患者成人MCD治療流程圖初發(fā)MCD潑尼松或潑尼松龍:（2C）糖皮2022/12/15成人MCD治療的臨床實(shí)踐與思考2022/12/13成人MCD治療的臨床實(shí)踐與思考成人MCD的疾病特點(diǎn)MCD是兒童NS最常見(jiàn)的病因，在成人NS中占10%～15%超過(guò)50%的成人MCD患者可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，約1/3的患者可能反復(fù)復(fù)發(fā)或者激素依賴(lài)約有10%的成人MCD患者為激素抵抗型，即正規(guī)激素治療16周無(wú)效EknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274成人MCD的疾病特點(diǎn)MCD是兒童NS最常見(jiàn)的病因，在成人NS成人MCD的治療需求研究提示，未治的MCD腎病綜合征與高脂血癥引起的動(dòng)脈粥樣硬化加速、感染及血栓栓塞事件明顯相關(guān)MCD的治療目標(biāo)是獲得緩解，即降低尿蛋白至<0.3g/dEknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274成人MCD的治療需求研究提示，未治的MCD腎病綜合征與高脂血糖皮質(zhì)激素在成人MCD中的地位成人MCD患者建議激素治療的證據(jù)質(zhì)量低，建議主要依據(jù)在兒童中的證據(jù)外推而來(lái)激素的劑量及療程也僅依據(jù)低質(zhì)量的臨床證據(jù)兒童患者M(jìn)CD對(duì)激素非常敏感，成人中約75%的患者經(jīng)激素治療緩解部分成人MCD患者對(duì)激素反應(yīng)緩慢，10-25%患者3-4個(gè)月后出現(xiàn)效果激素相關(guān)不良反應(yīng)是臨床尋求新型無(wú)/減激素方案的重要?jiǎng)恿ο蛐男苑逝郑ㄈ鐫M(mǎn)月臉、水牛背）、骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)（如股骨頭壞死）、糖脂代謝紊亂（如糖尿病）、感染風(fēng)險(xiǎn)、精神疾病等EknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274糖皮質(zhì)激素在成人MCD中的地位成人MCD患者建議激素治療的證一項(xiàng)小型早期研究：

強(qiáng)的松可快速改善MCD患者蛋白尿水平強(qiáng)的松治療CogginsCH.TransAmClinClimatolAssoc.1986;97:18-2628例MCD患者，隨即給以安慰劑或強(qiáng)的松治療，共2個(gè)月。強(qiáng)的松：每隔一天125mg隨訪(fǎng)中蛋白尿≥1g的患者比例(%)安慰劑“不同于兒童患者，在成人MCD患者中缺乏良好設(shè)計(jì)的RCTs”——KDIGOMCD指南一項(xiàng)小型早期研究：

強(qiáng)的松可快速改善MCD患者蛋白尿水平強(qiáng)的無(wú)/減激素方案在MCD治療中的價(jià)值一些小規(guī)模證據(jù)探索了無(wú)/減激素方案在MCD治療中的價(jià)值：方案評(píng)估環(huán)磷酰胺用于MCD初發(fā)患者和FR/SD患者的緩解率與激素相似環(huán)磷酰胺多種毒性反應(yīng)：骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎、性腺衰竭、惡性腫瘤環(huán)孢素低質(zhì)量證據(jù)提示環(huán)孢素用于FR/SD患者的緩解率與環(huán)磷酰胺相似不良反應(yīng)主要為齒齦增生、多毛、肝功能損害，最嚴(yán)重且限制其應(yīng)用的是腎毒性MMFMMF用于兒童MCD治療中，在成人中僅有少數(shù)臨床病例報(bào)告EknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274無(wú)/減激素方案在MCD治療中的價(jià)值一些小規(guī)模證據(jù)探索了無(wú)/減環(huán)孢素A組緩解率與環(huán)磷酰胺相當(dāng)前瞻、隨機(jī)、多中心、開(kāi)放、平行對(duì)照研究，包括MCD和FSGS的一組FR和(或)SD型腎病綜合征患者，隨機(jī)環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A治療：環(huán)磷酰胺：2.5mg/kg/d，治療8周，環(huán)孢素A：5mg/kg/d，治療9個(gè)月C.Ponticelli,etal.Nephrol.Dial.Transplant.1993;8(12):1326-1332.緩解率(%)環(huán)孢素A組緩解率與環(huán)磷酰胺相當(dāng)前瞻、隨機(jī)、多中心、開(kāi)放、平行他克莫司在MCD治療中的應(yīng)用作用機(jī)制：免疫抑制作用更強(qiáng)（比環(huán)孢素強(qiáng)約100倍），能夠穩(wěn)定足細(xì)胞骨架，減少蛋白尿臨床證據(jù)：他克莫司較環(huán)磷酰胺治療MCD和難治性MCD緩解更快速，緩解率更高他克莫司較環(huán)磷酰胺快速改善血清白蛋白和尿白蛋白水平他克莫司在MCD治療中的應(yīng)用作用機(jī)制：免疫抑制作用更強(qiáng)（比環(huán)他克莫司較環(huán)磷酰胺治療MCD患者緩解率高XiayuLi,etal.NephrolDialTransplant.2008；23:1919-1925前瞻性隊(duì)列研究，納入26例活檢證實(shí)的SD型MCD患者，分為他克莫司組和環(huán)磷酰胺組，治療24周：他克莫司(n=12)：起始劑量0.05mg/kg/d，目標(biāo)谷濃度為4-8ng/ml環(huán)磷酰胺組(n=14)：靜脈滴注750mg/m2BS，每4周給藥一次兩組均聯(lián)合激素，治療6-8周內(nèi)激素開(kāi)始逐漸減量并撤藥，治療24周時(shí)若達(dá)到部分緩解則繼續(xù)治療12周；24周治療無(wú)反應(yīng)則停藥他克莫司組治療1個(gè)月完全緩解率高達(dá)50%，治療24周顯著高于環(huán)磷酰胺組(90.9%

vs76.9%)累積完全緩解率(%)他克莫司較環(huán)磷酰胺治療MCD患者緩解率高XiayuLi,他克莫司較環(huán)磷酰胺，更快速獲得完全緩解XiayuLi,etal.NephrolDialTransplant.2008；23:1919-1925達(dá)到完全緩解的平均時(shí)間(天)他克莫司達(dá)到完全緩解的時(shí)間顯著縮短環(huán)磷酰胺和他克莫司組分別有72.7%和61.5%患者可停用激素，脫離激素依賴(lài)狀態(tài)（p=0.683）在停藥后平均23個(gè)月的隨訪(fǎng)期中，環(huán)磷酰胺和他克莫司組分別有60%和50%的患者維持緩解他克莫司較環(huán)磷酰胺，更快速獲得完全緩解XiayuLi,e他克莫司較環(huán)磷酰胺快速改善血清白蛋白和尿白蛋白水平XiayuLi,etal.NephrolDialTransplant.2008；23:1919-1925血清白蛋白改善尿蛋白改善他克莫司較環(huán)磷酰胺快速改善血清白蛋白和尿白蛋白水平Xiayu他克莫司治療難治性MCD患者的緩解率高于環(huán)磷酰胺HengLi,etal.ClinicalTherapeutics.2012;34(5):1112-20非隨機(jī)病例匹配試驗(yàn)，納入39例中國(guó)激素抵抗性MCD患者，隨機(jī)治療如下治療方案：他克莫司組：n=19，起始劑量0.05mg/kg/d，維持血藥濃度5-10ng/mL，治療1年環(huán)磷酰胺組：n=14，起始劑量1g/1.73m2，調(diào)整劑量10g/1.73m2，治療1年兩組均接受強(qiáng)的松治療p=0.027p=0.015緩解率(%)他克莫司組治療期間和1年的隨訪(fǎng)期的緩解率均顯著高于環(huán)磷酰胺組（P<0.001）他克莫司治療難治性MCD患者的緩解率高于環(huán)磷酰胺HengL他克莫司相比環(huán)磷酰胺快速緩解難治性MCDHengLi,etal.ClinicalTherapeutics.2012;34(5):1112-20非隨機(jī)病例匹配試驗(yàn)，納入39例中國(guó)激素抵抗性MCD患者，隨機(jī)治療如下治療方案：他克莫司組：n=19，起始劑量0.05mg/kg/d，維持血藥濃度5-10ng/mL，治療1年環(huán)磷酰胺組：n=14，起始劑量1g/1.73m2，調(diào)整劑量10g/1.73m2，治療治療1年兩組均接受強(qiáng)的松治療達(dá)到緩解的平均時(shí)間(天)他克莫司治療組達(dá)到緩解的時(shí)間顯著縮短他克莫司相比環(huán)磷酰胺快速緩解難治性MCDHengLi,et展望：積極探索MCD的最佳治療方案指南推薦的劑量及療程是否完全適合中國(guó)人群有待進(jìn)一步驗(yàn)證應(yīng)開(kāi)展RCTs研究CNIs替代糖皮質(zhì)激素治療成人初發(fā)MCD的價(jià)值進(jìn)一步比較環(huán)磷酰胺與CNIs治療FR/SDMCD的療效與安全性，以及明確他克莫司相比CsA的優(yōu)勢(shì)展望：積極探索MCD的最佳治療方案指南推薦的劑量及療程是否完總結(jié)成人MCD患者應(yīng)積極治療腎病綜合征，緩解蛋白尿成人MCD患者初始治療選擇糖皮質(zhì)激素，但應(yīng)當(dāng)注意其多種相關(guān)不良反應(yīng)FR/SD或不耐受激素的成人MCD患者可選用環(huán)磷酰胺或CNI治療他克莫司在MCD治療中具有良好的應(yīng)用前景：研究提示：相比環(huán)磷酰胺，他克莫司治療可更快速緩解病情和改善蛋白尿，安全性更有優(yōu)勢(shì)免疫抑制效果強(qiáng)并具有足細(xì)胞保護(hù)作用可有效避免激素相關(guān)不良反應(yīng)總結(jié)成人MCD患者應(yīng)積極治療腎病綜合征，緩解蛋白尿KDIGO腎小球腎炎臨床實(shí)踐指南——微小病變腎病循證治療KDIGO腎小球腎炎臨床實(shí)踐指南EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO腎小球腎炎指南之

成人微小病變腎?。∕CD）篇EknoyanG,etal.KidneyinterKDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人初發(fā)MCD的治療EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.1.1：推薦糖皮質(zhì)激素作為初發(fā)MCD腎病綜合征患者的初始治療（1C）5.1.2：建議建議潑尼松或潑尼松龍1mg/kg每日頓服（最大劑量80mg），或者2mg/kg隔日頓服（最大劑量120mg）（2C）5.1.3：建議建議起始的大劑量糖皮質(zhì)激素至少維持4周（達(dá)到完全緩解的患者），但不超過(guò)16周（未達(dá)到完全緩解的患者）（2C）5.1.4：達(dá)到緩解后，建議糖皮質(zhì)激素在6個(gè)月內(nèi)緩慢減量（2D）5.1.5：對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素有相對(duì)禁忌證或不能耐受大劑量糖皮質(zhì)激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松等），建議口服環(huán)磷酰胺或CNI，與頻繁復(fù)發(fā)MCD的治療方案相同（2D）5.1.6：對(duì)非頻繁復(fù)發(fā)的患者，復(fù)發(fā)時(shí)建議采用初發(fā)MCD相同的治療方案，重新使用大劑量糖皮質(zhì)激素直到獲得緩解（2D）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人初發(fā)MCD的治療EknoKDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人頻繁復(fù)發(fā)（FR）/激素依賴(lài)（SD）型MCD的治療EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.2.1：建議口服環(huán)磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）5.2.2：使用環(huán)磷酰胺后復(fù)發(fā)和希望保留生育能力的患者，建議使用CNI1-2年（環(huán)孢素A3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d，分次口服）（2C)5.2.3：不能耐受糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺和CNI的患者，建議使用MMF

1-2年（500-1000mg/次，每日2次）（2D）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

成人頻繁復(fù)發(fā)（FR）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

糖皮質(zhì)激素抵抗型MCD的治療*激素抵抗型：潑尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治療16周失敗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.3.1：對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗型MCD患者需重新進(jìn)行評(píng)估，以尋找腎病綜合征的其他病因（未分級(jí)）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

糖皮質(zhì)激素抵抗型MCD的治療KDIGO腎小球腎炎指南推薦

支持治療方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.4.1：對(duì)伴發(fā)AKI的MCD患者，指南建議必要時(shí)采用腎臟替代治療，但需合用糖皮質(zhì)激素，方案同初發(fā)MCD的治療（2D）5.4.2：對(duì)初發(fā)的MCD腎病綜合征患者，建議無(wú)需使用他汀類(lèi)藥物治療高脂血癥，血壓正常者無(wú)需使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）來(lái)減少尿蛋白（2D）KDIGO腎小球腎炎指南推薦

支持治療方案Eknoyan成人MCD治療流程圖初發(fā)MCD潑尼松或潑尼松龍:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d糖皮質(zhì)激素起始治療（1C）大劑量激素維持4周（2C）大劑量激素維持16周（2C）完全緩解未完全緩解對(duì)糖皮質(zhì)激素有相對(duì)禁忌癥或不能耐受大劑量糖皮質(zhì)激素的患者6個(gè)月內(nèi)激素緩慢減量FR/SDMCD復(fù)發(fā)CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治療8周（2C）希望保留生育能力的患者CNI：（2C）環(huán)孢素A：3-5mg/kg/d,bid他克莫司：0.05-0.10mg/kg/d,bid穩(wěn)定3個(gè)月后，逐漸減量之維持緩解的最低劑量，維持1-2年（2C）緩解對(duì)激素，CTx，CNI不能耐受MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）激素抵抗重復(fù)腎活檢評(píng)估（未分級(jí)）（2D）非頻繁復(fù)發(fā)型MCD（2D）完全緩解未緩解CTx治療復(fù)發(fā)的患者成人MCD治療流程圖初發(fā)MCD潑尼松或潑尼松龍:（2C）糖皮2022/12/15成人MCD治療的臨床實(shí)踐與思考2022/12/13成人MCD治療的臨床實(shí)踐與思考成人MCD的疾病特點(diǎn)MCD是兒童NS最常見(jiàn)的病因，在成人NS中占10%～15%超過(guò)50%的成人MCD患者可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，約1/3的患者可能反復(fù)復(fù)發(fā)或者激素依賴(lài)約有10%的成人MCD患者為激素抵抗型，即正規(guī)激素治療16周無(wú)效EknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274成人MCD的疾病特點(diǎn)MCD是兒童NS最常見(jiàn)的病因，在成人NS成人MCD的治療需求研究提示，未治的MCD腎病綜合征與高脂血癥引起的動(dòng)脈粥樣硬化加速、感染及血栓栓塞事件明顯相關(guān)MCD的治療目標(biāo)是獲得緩解，即降低尿蛋白至<0.3g/dEknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274成人MCD的治療需求研究提示，未治的MCD腎病綜合征與高脂血糖皮質(zhì)激素在成人MCD中的地位成人MCD患者建議激素治療的證據(jù)質(zhì)量低，建議主要依據(jù)在兒童中的證據(jù)外推而來(lái)激素的劑量及療程也僅依據(jù)低質(zhì)量的臨床證據(jù)兒童患者M(jìn)CD對(duì)激素非常敏感，成人中約75%的患者經(jīng)激素治療緩解部分成人MCD患者對(duì)激素反應(yīng)緩慢，10-25%患者3-4個(gè)月后出現(xiàn)效果激素相關(guān)不良反應(yīng)是臨床尋求新型無(wú)/減激素方案的重要?jiǎng)恿ο蛐男苑逝郑ㄈ鐫M(mǎn)月臉、水牛背）、骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)（如股骨頭壞死）、糖脂代謝紊亂（如糖尿?。?、感染風(fēng)險(xiǎn)、精神疾病等EknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274糖皮質(zhì)激素在成人MCD中的地位成人MCD患者建議激素治療的證一項(xiàng)小型早期研究：

強(qiáng)的松可快速改善MCD患者蛋白尿水平強(qiáng)的松治療CogginsCH.TransAmClinClimatolAssoc.1986;97:18-2628例MCD患者，隨即給以安慰劑或強(qiáng)的松治療，共2個(gè)月。強(qiáng)的松：每隔一天125mg隨訪(fǎng)中蛋白尿≥1g的患者比例(%)安慰劑“不同于兒童患者，在成人MCD患者中缺乏良好設(shè)計(jì)的RCTs”——KDIGOMCD指南一項(xiàng)小型早期研究：

強(qiáng)的松可快速改善MCD患者蛋白尿水平強(qiáng)的無(wú)/減激素方案在MCD治療中的價(jià)值一些小規(guī)模證據(jù)探索了無(wú)/減激素方案在MCD治療中的價(jià)值：方案評(píng)估環(huán)磷酰胺用于MCD初發(fā)患者和FR/SD患者的緩解率與激素相似環(huán)磷酰胺多種毒性反應(yīng)：骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎、性腺衰竭、惡性腫瘤環(huán)孢素低質(zhì)量證據(jù)提示環(huán)孢素用于FR/SD患者的緩解率與環(huán)磷酰胺相似不良反應(yīng)主要為齒齦增生、多毛、肝功能損害，最嚴(yán)重且限制其應(yīng)用的是腎毒性MMFMMF用于兒童MCD治療中，在成人中僅有少數(shù)臨床病例報(bào)告EknoyanG,etal.Kidneyinter,Suppl.2012;2:139-274無(wú)/減激素方案在MCD治療中的價(jià)值一些小規(guī)模證據(jù)探索了無(wú)/減環(huán)孢素A組緩解率與環(huán)磷酰胺相當(dāng)前瞻、隨機(jī)、多中心、開(kāi)放、平行對(duì)照研究，包括MCD和FSGS的一組FR和(或)SD型腎病綜合征患者，隨機(jī)環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A治療：環(huán)磷酰胺：2.5mg/kg/d，治療8周，環(huán)孢素A：5mg/kg/d，治療9個(gè)月C.Ponticelli,etal.Nephrol.Dial.Transplant.1993;8(12):1326-1332.緩解率(%)環(huán)孢素A組緩解率與環(huán)磷酰胺相當(dāng)前瞻、隨機(jī)、多中心、開(kāi)放、平行他克莫司在MCD治療中的應(yīng)用作用機(jī)制：免疫抑制作用更強(qiáng)（比環(huán)孢素強(qiáng)約100倍），能夠穩(wěn)定足細(xì)胞骨架，減少蛋白尿臨床證據(jù)：他克莫司較環(huán)磷酰胺治療MCD和難治性MCD緩解更快速，緩解率更高他克莫司較環(huán)磷酰胺快速改善血清白蛋白和尿白蛋白水平他克莫司在MCD治療中的應(yīng)用作用機(jī)制：免疫抑制作用更強(qiáng)（比環(huán)他克莫司較環(huán)磷酰胺治療MCD患者緩解率高XiayuLi,etal.NephrolDialTransplant.2008；23:1919-1925前瞻性隊(duì)列研究，納入26例活檢證實(shí)的SD型MCD患者，分為他克莫司組和環(huán)磷酰胺組，治療24周：他克莫司(n=12)：起始劑量0.05mg/kg/d，目標(biāo)谷濃度為4-8ng/ml環(huán)磷酰胺組(n=14)：靜脈滴注750mg/m2BS，每4周給藥一次兩組均聯(lián)合激素，治療6-8周內(nèi)激素開(kāi)始逐漸減量并撤藥，治療24周時(shí)若達(dá)到部分緩解則繼續(xù)治療12周；24周治療無(wú)反應(yīng)則停藥他克莫司組治療1個(gè)月完全緩解率高達(dá)50%，治療24周顯著高于環(huán)磷酰胺組(90.9%

vs76.9%)累積完全緩解率(%)他克莫司較環(huán)磷酰胺治療MCD患者緩解率高XiayuLi,他克莫司較環(huán)磷酰胺，更快速獲得完全緩解XiayuLi,etal.NephrolDialTransplant.2008；23:1919-1925達(dá)到完全緩解的平均時(shí)間(天)他克莫司達(dá)到完全緩解的時(shí)間顯著縮短環(huán)磷酰胺和他克莫司組分別有72.7%和61.5%患者可停用激素，脫離激素依賴(lài)狀態(tài)（p=0.683）在停藥后平均23個(gè)月的隨訪(fǎng)期中，環(huán)磷酰胺和他克莫司組分別有60%和50%的患者維持緩解他克莫司較環(huán)磷酰胺，更快速獲得完全緩解XiayuLi,e他克莫司較環(huán)磷酰胺快速改善血清白蛋白和尿白蛋白水平XiayuLi,etal.NephrolDialTransplant.2008