《帕金森病》課件-2

第二節(jié)帕金森病

Parkinson’sDiseasePD或稱陣顫麻痹(Paralysisagitans)：是一種常見(jiàn)的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，60歲以上多發(fā)，臨床上以1.靜止性陣顫2.運(yùn)動(dòng)遲緩3.肌強(qiáng)直4.姿勢(shì)步態(tài)異常為主要特征。1精品醫(yī)學(xué)第二節(jié)帕金森病

Parkinson’sDisease病因和發(fā)病機(jī)制PD的發(fā)病并非單一因素所致，而是多種因數(shù)共同參與：年齡老化：30歲以后，黑質(zhì)DA能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶（TH）、多巴脫羧酶（DDC)的含量逐漸減少。當(dāng)多巴胺能神經(jīng)元減少50%,紋狀體DA遞質(zhì)減少80％時(shí)，PD的運(yùn)動(dòng)癥狀才會(huì)出現(xiàn)。環(huán)境因素：將一種吡啶衍生物MPTP應(yīng)用于猴后，可成功完成PD動(dòng)物模型的制作。遺傳因素：PD在一些家族中有遺傳現(xiàn)象，細(xì)胞色素基因（P4502D6）、α－共和蛋白基因和parkin基因可能是PD遺傳基因之一。2精品醫(yī)學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制PD的發(fā)病并非單一因素所致，病理和生化改變病理：主要病理改變是含色素的神經(jīng)元變性、缺失，以黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元為著，DA能神經(jīng)元數(shù)量減少，殘存神經(jīng)元變性，黑色素減少，胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即Levy小體，α－共和蛋白基因是Levy小體的重要成分。3精品醫(yī)學(xué)病理和生化改變病理：主要病理改變是含色素的神經(jīng)元變性、缺失，生化改變：黑質(zhì)－紋狀體環(huán)路是最重要的DA遞質(zhì)通路。DA主要在黑質(zhì)致密部產(chǎn)生，經(jīng)該通路到達(dá)紋狀體，經(jīng)皮質(zhì)－皮質(zhì)環(huán)路調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能，主要起易化皮質(zhì)的功能。DA和乙酰膽堿（ACh）是相互拮抗的一對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)，兩者維持平衡對(duì)基底節(jié)環(huán)路活動(dòng)起重要的調(diào)節(jié)作用。PD患者紋狀體內(nèi)DA含量減少，ACh系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)，對(duì)皮質(zhì)的易化作用相對(duì)削弱，出現(xiàn)肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少等癥狀。DA遞質(zhì)減少的程度與患者癥狀的嚴(yán)重程度一致。4精品醫(yī)學(xué)生化改變：4精品醫(yī)學(xué)DA合成：黑質(zhì)神經(jīng)元左旋酪氨酸左旋多巴胺DA殼核、尾狀核DA代謝：DA高香草酸（HVA）PD患者黑質(zhì)神經(jīng)元數(shù)量減少、TH、DDC活力下降、紋狀體DA遞質(zhì)含量下降

酪氨酸羥化酶多巴脫羧酶單胺氧化酶（MAO）兒茶酚胺－甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）（TH）（DDC）5精品醫(yī)學(xué)DA合成：黑質(zhì)神經(jīng)元酪氨酸羥化酶多巴脫羧酶單胺氧化酶（MAO臨床表現(xiàn)多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲、緩慢發(fā)病、逐漸加重。靜止性陣顫（tremor）肌強(qiáng)直(rigidity)運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)姿勢(shì)步態(tài)異常(gaitdisorder)其他癥狀6精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲、緩慢發(fā)病、1.靜止性陣顫（resttremor）常為首發(fā)癥狀，多從一側(cè)手開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢肢體，下頜、口、唇、頭部經(jīng)常受累。典型靜止性陣顫：拇指和食指間搓丸樣動(dòng)作，頻率為4－6次/秒，安靜時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)消失，緊張時(shí)加重，入睡時(shí)消失。強(qiáng)烈的意志可暫時(shí)消失。7精品醫(yī)學(xué)1.靜止性陣顫（resttremor）常為首發(fā)癥狀，多從一2.肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直：屈肌和伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)始終感到持續(xù)增高的阻力，類似彎曲軟鉛管的感覺(jué)。齒輪樣肌強(qiáng)直（cogwheelphenomenon）:

肌強(qiáng)直和靜止性陣顫疊加所致鑒別：折刀樣肌強(qiáng)直：錐體束受損的痙攣（spasticity）伸肌、屈肌張力升高不同步,被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)開(kāi)始阻力較明顯，隨后迅速減弱，呈折刀現(xiàn)象。特殊的屈曲體姿：頭、頸、軀干肌強(qiáng)直時(shí)，頭前傾，軀干俯屈，上肢關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖、膝關(guān)節(jié)略微彎曲。8精品醫(yī)學(xué)2.肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直：屈肌和伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)始終特殊姿勢(shì)9精品醫(yī)學(xué)特殊姿勢(shì)9精品醫(yī)學(xué)3.運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)減少，包括始動(dòng)困難和動(dòng)作遲緩。起床、站立、轉(zhuǎn)彎等啟動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢面具臉（maskedface）:面部表情肌活動(dòng)減少，雙眼凝視，瞬目減少。小寫(xiě)征（micrographia）:寫(xiě)字越寫(xiě)越小手指精細(xì)動(dòng)作困難。10精品醫(yī)學(xué)3.運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)減少，面具臉11精品醫(yī)學(xué)面具臉11精品醫(yī)學(xué)4.姿勢(shì)步態(tài)異常(gaitdisorder)

站立時(shí)屈曲體姿，早期走路時(shí)小步，步幅變小變慢，上肢擺動(dòng)減少。轉(zhuǎn)彎時(shí)軀干僵硬，常連續(xù)小步使軀干和頭一起轉(zhuǎn)彎。晚期走路、站立時(shí)啟動(dòng)困難，邁步后呈小碎步，越走越快，不能隨意停下或轉(zhuǎn)彎?；艔埐綉B(tài)（festination）鑒別：與小腦性共濟(jì)步態(tài)相鑒別。12精品醫(yī)學(xué)4.姿勢(shì)步態(tài)異常(gaitdisorder)

站立時(shí)屈曲體5.其他癥狀自主神經(jīng)癥狀:皮脂腺分泌亢進(jìn)（oilyface)多汗，消化道蠕動(dòng)慢引起的頑固性便秘，直立性低血壓等口、咽、腭肌運(yùn)動(dòng)障礙，講話緩慢，語(yǔ)調(diào)低沉，流涎，吞咽困難等。晚期可有認(rèn)知障礙、抑郁、幻覺(jué)等，常不重。13精品醫(yī)學(xué)5.其他癥狀自主神經(jīng)癥狀:皮脂腺分泌亢進(jìn)（oilyface輔助檢查生化檢查:血、尿中DA代謝物HVA含量減少基因檢測(cè):功能影像檢測(cè)：PET、SPECT可發(fā)現(xiàn)DAT功能降低、D2型DA受體活性早期超敏，后期低敏，及DA遞質(zhì)合成減少。CTMRI改變不明顯。14精品醫(yī)學(xué)輔助檢查生化檢查:血、尿中DA代謝物HVA含量減少14精品醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)老年發(fā)病，慢性進(jìn)行性病程。典型臨床表現(xiàn)，四大臨床癥狀：靜止性陣顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常具備其中兩個(gè)以上，其中必須具備靜止性陣顫或運(yùn)動(dòng)遲緩其中之一。輔助檢查支持排除其他帕金森綜合征15精品醫(yī)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)老年發(fā)病，慢性進(jìn)行性病程。15精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷排除繼發(fā)性帕金森綜合征：昏睡性腦炎藥物性或中毒性帕金森綜合征：神經(jīng)安定劑、利血平、胃復(fù)安、氟桂嗪等，一氧化碳、錳塵、等動(dòng)脈硬化性帕金森綜合征神經(jīng)變性病特發(fā)性陣顫抑郁癥16精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷排除繼發(fā)性帕金森綜合征：16精品醫(yī)學(xué)治療藥物治療外科治療細(xì)胞移植和基因治療康復(fù)治療17精品醫(yī)學(xué)治療藥物治療17精品醫(yī)學(xué)1.藥物治療抗膽堿能藥物：安坦、開(kāi)馬君等金剛烷胺：促進(jìn)DA釋放擬DA制劑：左旋多巴L-Dopa、美多巴Madopa、心寧美Sinemet等DA受體激動(dòng)劑：溴隱停、培高利特（Pergolide）等單胺氧化酶（MAO）抑制劑：抑制DA代謝。丙炔苯丙胺(selejiline)兒茶酚胺－甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：抑制DA代謝.tolcapone答是美18精品醫(yī)學(xué)1.藥物治療抗膽堿能藥物：安坦、開(kāi)馬君等18精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑左旋多巴（L-Dopa）DA外周副作用大，逐漸被復(fù)方左旋多巴替代。復(fù)方左旋多巴：美多巴、心寧美等，為左旋多巴＋外周多巴胺脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑。19精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑左旋多巴（L-Dopa）DA外周副作用大，逐3)擬DA制劑用藥時(shí)機(jī):長(zhǎng)期使用（3－5年）會(huì)出現(xiàn)療效減退及副作用。年輕患者早期盡量先使用其他抗PD藥物。用藥方法：應(yīng)從小劑量開(kāi)始，根據(jù)病情逐漸加量，以最低劑量維持，不要求完全控制癥狀，以改善生活質(zhì)量為主。副作用：周?chē)院椭袠行詢深?0精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑用藥時(shí)機(jī):長(zhǎng)期使用（3－5年）會(huì)出現(xiàn)療效減退3)擬DA制劑副作用周?chē)裕簮盒?、嘔吐、低血壓、心律失常等。中樞性:癥狀波動(dòng)：劑末現(xiàn)象、開(kāi)關(guān)現(xiàn)象運(yùn)動(dòng)障礙：異動(dòng)癥，類似舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、肌張力障礙等精神癥狀：幻覺(jué)、精神錯(cuò)亂、抑郁、生動(dòng)的夢(mèng)境等21精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑副作用周?chē)裕簮盒摹I吐、低血壓、心律失常等3)擬DA制劑副作用劑末現(xiàn)象：每次用藥的有效時(shí)間逐漸縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)?？稍黾臃幋螖?shù)或改用緩釋劑。開(kāi)關(guān)現(xiàn)象:指癥狀在突然緩解（開(kāi)期）和加重（關(guān)期）之間波動(dòng)，開(kāi)期常見(jiàn)多動(dòng)。多見(jiàn)于病情嚴(yán)重者。機(jī)制不祥，可能與DA受體功能障礙有關(guān)?？稍囉肈A受體激動(dòng)劑。22精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑副作用劑末現(xiàn)象：每次用藥的有效時(shí)間逐漸縮短，2.外科治療糾正基底節(jié)過(guò)高的抑制性輸出立體定向微電極引導(dǎo)蒼白球、丘腦毀損術(shù)（細(xì)胞刀）深部腦刺激術(shù)23精品醫(yī)學(xué)2.外科治療糾正基底節(jié)過(guò)高的抑制性輸出23精3.細(xì)胞移植和基因治療自體腎上腺髓質(zhì)或異體黑質(zhì)細(xì)胞移植。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子基因治療技術(shù)還不成熟24精品醫(yī)學(xué)3.細(xì)胞移植和基因治療自體腎上腺髓質(zhì)或異體黑質(zhì)細(xì)胞移植。244.康復(fù)治療語(yǔ)音語(yǔ)調(diào)的訓(xùn)練面部肌肉的訓(xùn)練手、四肢、軀干的放松訓(xùn)練松弛呼吸肌訓(xùn)練姿勢(shì)、步行恢復(fù)訓(xùn)練25精品醫(yī)學(xué)4.康復(fù)治療語(yǔ)音語(yǔ)調(diào)的訓(xùn)練25精品醫(yī)學(xué)預(yù)后慢性進(jìn)展性疾病，現(xiàn)有治療只能延緩病程或改善癥狀，目前尚無(wú)根治方法。晚期常嚴(yán)重肌強(qiáng)直、全身僵硬臥床不起。死亡直接原因是肺炎等并發(fā)癥。26精品醫(yī)學(xué)預(yù)后慢性進(jìn)展性疾病，現(xiàn)有治療只能延緩病程或改善癥狀，目前尚無(wú)肌張力障礙肌張力障礙(dystonia)是指主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。原發(fā)性和繼發(fā)性局限性、階段性、偏身性和全身性兒童型、少年型和成人型27精品醫(yī)學(xué)肌張力障礙肌張力障礙(dystonia)是指主動(dòng)肌與拮抗肌收病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性肌張力障礙病因不祥，可能與遺傳有關(guān)創(chuàng)傷和過(guò)老也可誘發(fā)肌張力障礙繼發(fā)性肌張力障礙指病變累及紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)所致，包括變性病、鈣化、中毒、炎癥、藥物（左旋多巴、酚噻嗪類、胃復(fù)安等）28精品醫(yī)學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性肌張力障礙病因不祥，可能與遺傳有關(guān)28精病理改變?cè)l(fā)性肌張力障礙可見(jiàn)非特異性改變繼發(fā)性肌張力障礙病理改變隨原發(fā)病不同而異局限性肌張力障礙一般無(wú)特異性改變29精品醫(yī)學(xué)病理改變?cè)l(fā)性肌張力障礙可見(jiàn)非特異性改變29精品醫(yī)學(xué)臨床類型和表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣（toesionspasm）是指全身性肌張力障礙，臨床上以四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常為特征，可從下肢或一側(cè)肢體開(kāi)始出現(xiàn)。以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)為典型特征隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)消失30精品醫(yī)學(xué)臨床類型和表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣（toesionspasm）是指全身局限性肌張力障礙痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)Meige綜合征：表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙可分三型：眼瞼痙攣型（Meige不完全型）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（Meige完全型）口下頜肌張力障礙（Meige不完全型）書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）和其他職業(yè)性痙攣31精品醫(yī)學(xué)局限性肌張力障礙痙攣性斜頸(spasmodictorti痙攣性斜頸32精品醫(yī)學(xué)痙攣性斜頸32精品醫(yī)學(xué)33精品醫(yī)學(xué)33精品醫(yī)學(xué)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型－Meige完全型痙攣可持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘；緊張受刺激時(shí)加重，講話、唱歌睡眠時(shí)消失；觸摸下巴壓迫頜下部可減輕（感覺(jué)詭計(jì)）；嚴(yán)重時(shí)可下頜脫臼、牙齒磨損以至脫落、咬掉舌頭等。34精品醫(yī)學(xué)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型－Meige完全型痙攣可持口下頜肌張力障礙型35精品醫(yī)學(xué)口下頜肌張力障礙型35精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）36精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）36精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）37精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）37精品醫(yī)學(xué)鋼琴家手肌張力障礙38精品醫(yī)學(xué)鋼琴家手肌張力障礙38精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷診斷:家族史或繼發(fā)性病史典型不自主運(yùn)動(dòng)和異常痙攣?zhàn)藙?shì)常見(jiàn)的痙攣部位39精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷診斷:39精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷鑒別診斷：手足徐動(dòng)癥：緩慢、蠕動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，多肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)面肌痙攣：抽搐樣表現(xiàn)其他斜頸：先天性斜頸、癥狀性斜頸等僵人綜合征：發(fā)作性軀干肌和四肢近端肌緊張、僵硬、強(qiáng)直，遠(yuǎn)端和面肌不受累，EMG在肌肉放松時(shí)可見(jiàn)持續(xù)肌電活動(dòng)。40精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷鑒別診斷：40精品醫(yī)學(xué)治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣可試用：抗膽堿能制劑、安定類、氟哌啶醇、小劑量左旋多巴、巴氯酚、卡馬西平等。對(duì)各藥敏感性不一。偏側(cè)癥狀為主的可試用丘腦腹外核損毀術(shù)和腦深部電刺激術(shù)局限性可局部注射A型肉毒素。41精品醫(yī)學(xué)治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣可試用：抗膽堿能制劑、安定類、氟哌啶醇、小重癥肌無(wú)力MG(MyastheniaGravis):是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體(acytylcholinereceptor,AChR)。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，常具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。MG在一般人群中發(fā)病率為（8~20）/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)。我國(guó)南方的發(fā)病率較高。42精品醫(yī)學(xué)重癥肌無(wú)力MG(MyastheniaGravis):是病因和發(fā)病機(jī)制實(shí)驗(yàn)性自身免疫性MG動(dòng)物模型的建立，為MG的免疫學(xué)說(shuō)提供了有力的證據(jù)。動(dòng)物模型中可以檢測(cè)到抗AChR抗體，其結(jié)合部位在突觸后膜AChR，并發(fā)現(xiàn)突觸后膜AChR數(shù)目大量減少。使突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力。80％到90％的MG病人外周血也可檢測(cè)到AChR特異性抗體。MG患者中胸腺幾乎都有異常，10％－15％合并胸腺瘤，70％胸腺肥大，淋巴濾泡增生。在正常和增大的胸腺中可檢測(cè)到“肌樣細(xì)胞”，在免疫異常情況下作為抗原誘發(fā)了自身免疫反應(yīng)而導(dǎo)致MG.MG患者常和并其他自身免疫性疾病。43精品醫(yī)學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制實(shí)驗(yàn)性自身免疫性MG動(dòng)物模型的建立，為MG的免病理改變70％成人型MG胸腺不退化，有淋巴細(xì)胞增生；10％肥大，淋巴上皮型的胸腺瘤；胸腺瘤好發(fā)于年齡較大的病人。50％病例肌肉內(nèi)有淋巴細(xì)胞聚集，周?chē)行≡顗乃?神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜皺褶變少，間隙增寬。免疫化學(xué)法可發(fā)現(xiàn)有抗原抗體復(fù)合物。44精品醫(yī)學(xué)病理改變70％成人型MG胸腺不退化，有淋巴細(xì)胞增生；10％肥臨床表現(xiàn)女性多于男性，患胸腺瘤的多是50-60歲的中老年，男性居多。起病隱襲，感染、精神創(chuàng)傷、分娩等可為誘因。首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹。瞳孔括約肌一般不受累。肌肉易疲勞；辰輕暮重；常局限于某一組肌肉，如眼外肌、頸肌、延髓肌等。呼吸機(jī)、隔肌、心肌也可受累。若發(fā)病急驟，延髓支配肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能，即為危象。對(duì)膽堿酯酶抑制劑治療有效，對(duì)箭毒類藥物超敏感。45精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)女性多于男性，患胸腺瘤的多是50-60歲的中老年，男臨床分型Osserman分型被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期的預(yù)后判斷。I型：眼肌型（15%-20%），僅眼肌受累。IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開(kāi)或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I類發(fā)展為IIAIIB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。46精品醫(yī)學(xué)臨床分型Osserman分型被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨實(shí)驗(yàn)室檢查胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤電生理:3－5Hz重復(fù)電刺激可見(jiàn)衰減反應(yīng)；微小終板電位降低，單纖維肌電圖示顫抖（jitter）增寬或阻滯。全身型患者肌肉抗AChR抗體檢測(cè)陽(yáng)性率為85－90％，肌纖蛋白抗體可見(jiàn)于85％的胸腺瘤患者。47精品醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤47精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨骼肌易疲勞性晨輕暮重現(xiàn)象疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)）陽(yáng)性高滴度AChR抗體，特異性99％。但正常不能排除。神經(jīng)重復(fù)電刺激動(dòng)作電位波幅降低10％以上。新斯的明試驗(yàn)或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性48精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：48精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷與引起口咽、肢體肌無(wú)力和眼肌無(wú)力的疾病相鑒別肉毒桿菌中毒、有機(jī)磷中毒、蛇咬傷所引起的神經(jīng)肌肉傳遞障礙。有明確病史。Lambert-Eaton綜合征（肌無(wú)力綜合征）鑒別：49精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷與引起口咽、肢體肌無(wú)力和眼肌無(wú)力的疾病相鑒別49精品MG與Lambert-Eaton綜合征鑒別Lambert-EatonMG性別男性多女性多伴發(fā)疾病2/3伴發(fā)癌癥，肺癌常見(jiàn)其他自身免疫疾病患肌分布下肢癥狀重，顱神經(jīng)支配肌輕或無(wú)多有眼外肌、顱神經(jīng)支配肌疲勞試驗(yàn)休息后肌力減退，短暫用力后增強(qiáng)，持續(xù)又疲勞休息后減輕藥物試驗(yàn)可陽(yáng)性陽(yáng)性電刺激低頻使動(dòng)作電位下降，高頻升高200%以上低頻高頻均降低10％一下50精品醫(yī)學(xué)MG與Lambert-Eaton綜合征鑒別Lambert-E治療抗膽堿酯酶藥物:新斯的明（肌注）、吡啶斯的明（口服）。副作用為毒菌堿樣癥狀病因治療腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除危象的治療：一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管切開(kāi)或插管，人工輔助呼吸。51精品醫(yī)學(xué)治療抗膽堿酯酶藥物:新斯的明（肌注）、吡啶斯的明（口服）。副危象的治療一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管切開(kāi)，用人工呼吸器輔助呼吸。1.

肌無(wú)力危象：最常見(jiàn)，約1%MG患者出現(xiàn)，常因抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀減輕可證實(shí)。有構(gòu)音障礙、吞咽困難和呼吸肌無(wú)力的患者有可能出現(xiàn)肌無(wú)力危象，可能由于這些患者易吸入口腔分泌物；危象也常發(fā)生在肺部感染或大手術(shù)（包括胸腺切除術(shù)）后的患者。氣管插管和正壓呼吸開(kāi)始后應(yīng)停用膽堿能藥物，避免刺激呼吸道分泌物增加。維持呼吸功能、預(yù)防及控制感染直到患者從危象中自然康復(fù)。無(wú)呼吸道并發(fā)癥者不需要輔助呼吸。52精品醫(yī)學(xué)危象的治療一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即氣管切開(kāi)，用人危象的治療

2.

膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過(guò)量所致?；颊呒o(wú)力加重，出現(xiàn)肌束震顫及毒蕈堿樣反應(yīng)。靜注騰喜龍2mg如癥狀加重則立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后應(yīng)重新調(diào)整劑量，或改用其他療法。反拗現(xiàn)象：抗膽堿酯酶藥不敏感所致。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物而用輸液維持。可改用其他療法。

53精品醫(yī)學(xué)危象的治療2.膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過(guò)量所致?；颊咴谖Ｏ蟮奶幚磉^(guò)程中應(yīng)保證氣管切開(kāi)護(hù)理的無(wú)菌操作、霧化吸入、及時(shí)吸痰，保持呼吸道通暢，防止肺不張、肺部感染等并發(fā)癥是搶救成功的關(guān)鍵。54精品醫(yī)學(xué)在危象的處理過(guò)程中應(yīng)保證氣管切開(kāi)護(hù)理的無(wú)菌操作、霧化吸入、ThankYou55精品醫(yī)學(xué)ThankYou55精品醫(yī)學(xué)第二節(jié)帕金森病

Parkinson’sDiseasePD或稱陣顫麻痹(Paralysisagitans)：是一種常見(jiàn)的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，60歲以上多發(fā)，臨床上以1.靜止性陣顫2.運(yùn)動(dòng)遲緩3.肌強(qiáng)直4.姿勢(shì)步態(tài)異常為主要特征。56精品醫(yī)學(xué)第二節(jié)帕金森病

Parkinson’sDisease病因和發(fā)病機(jī)制PD的發(fā)病并非單一因素所致，而是多種因數(shù)共同參與：年齡老化：30歲以后，黑質(zhì)DA能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶（TH）、多巴脫羧酶（DDC)的含量逐漸減少。當(dāng)多巴胺能神經(jīng)元減少50%,紋狀體DA遞質(zhì)減少80％時(shí)，PD的運(yùn)動(dòng)癥狀才會(huì)出現(xiàn)。環(huán)境因素：將一種吡啶衍生物MPTP應(yīng)用于猴后，可成功完成PD動(dòng)物模型的制作。遺傳因素：PD在一些家族中有遺傳現(xiàn)象，細(xì)胞色素基因（P4502D6）、α－共和蛋白基因和parkin基因可能是PD遺傳基因之一。57精品醫(yī)學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制PD的發(fā)病并非單一因素所致，病理和生化改變病理：主要病理改變是含色素的神經(jīng)元變性、缺失，以黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元為著，DA能神經(jīng)元數(shù)量減少，殘存神經(jīng)元變性，黑色素減少，胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即Levy小體，α－共和蛋白基因是Levy小體的重要成分。58精品醫(yī)學(xué)病理和生化改變病理：主要病理改變是含色素的神經(jīng)元變性、缺失，生化改變：黑質(zhì)－紋狀體環(huán)路是最重要的DA遞質(zhì)通路。DA主要在黑質(zhì)致密部產(chǎn)生，經(jīng)該通路到達(dá)紋狀體，經(jīng)皮質(zhì)－皮質(zhì)環(huán)路調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能，主要起易化皮質(zhì)的功能。DA和乙酰膽堿（ACh）是相互拮抗的一對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)，兩者維持平衡對(duì)基底節(jié)環(huán)路活動(dòng)起重要的調(diào)節(jié)作用。PD患者紋狀體內(nèi)DA含量減少，ACh系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)，對(duì)皮質(zhì)的易化作用相對(duì)削弱，出現(xiàn)肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少等癥狀。DA遞質(zhì)減少的程度與患者癥狀的嚴(yán)重程度一致。59精品醫(yī)學(xué)生化改變：4精品醫(yī)學(xué)DA合成：黑質(zhì)神經(jīng)元左旋酪氨酸左旋多巴胺DA殼核、尾狀核DA代謝：DA高香草酸（HVA）PD患者黑質(zhì)神經(jīng)元數(shù)量減少、TH、DDC活力下降、紋狀體DA遞質(zhì)含量下降

酪氨酸羥化酶多巴脫羧酶單胺氧化酶（MAO）兒茶酚胺－甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）（TH）（DDC）60精品醫(yī)學(xué)DA合成：黑質(zhì)神經(jīng)元酪氨酸羥化酶多巴脫羧酶單胺氧化酶（MAO臨床表現(xiàn)多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲、緩慢發(fā)病、逐漸加重。靜止性陣顫（tremor）肌強(qiáng)直(rigidity)運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)姿勢(shì)步態(tài)異常(gaitdisorder)其他癥狀61精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲、緩慢發(fā)病、1.靜止性陣顫（resttremor）常為首發(fā)癥狀，多從一側(cè)手開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢肢體，下頜、口、唇、頭部經(jīng)常受累。典型靜止性陣顫：拇指和食指間搓丸樣動(dòng)作，頻率為4－6次/秒，安靜時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)消失，緊張時(shí)加重，入睡時(shí)消失。強(qiáng)烈的意志可暫時(shí)消失。62精品醫(yī)學(xué)1.靜止性陣顫（resttremor）常為首發(fā)癥狀，多從一2.肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直：屈肌和伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)始終感到持續(xù)增高的阻力，類似彎曲軟鉛管的感覺(jué)。齒輪樣肌強(qiáng)直（cogwheelphenomenon）:

肌強(qiáng)直和靜止性陣顫疊加所致鑒別：折刀樣肌強(qiáng)直：錐體束受損的痙攣（spasticity）伸肌、屈肌張力升高不同步,被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)開(kāi)始阻力較明顯，隨后迅速減弱，呈折刀現(xiàn)象。特殊的屈曲體姿：頭、頸、軀干肌強(qiáng)直時(shí)，頭前傾，軀干俯屈，上肢關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖、膝關(guān)節(jié)略微彎曲。63精品醫(yī)學(xué)2.肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直：屈肌和伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)始終特殊姿勢(shì)64精品醫(yī)學(xué)特殊姿勢(shì)9精品醫(yī)學(xué)3.運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)減少，包括始動(dòng)困難和動(dòng)作遲緩。起床、站立、轉(zhuǎn)彎等啟動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢面具臉（maskedface）:面部表情肌活動(dòng)減少，雙眼凝視，瞬目減少。小寫(xiě)征（micrographia）:寫(xiě)字越寫(xiě)越小手指精細(xì)動(dòng)作困難。65精品醫(yī)學(xué)3.運(yùn)動(dòng)遲緩（bradykinesia）表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)減少，面具臉66精品醫(yī)學(xué)面具臉11精品醫(yī)學(xué)4.姿勢(shì)步態(tài)異常(gaitdisorder)

站立時(shí)屈曲體姿，早期走路時(shí)小步，步幅變小變慢，上肢擺動(dòng)減少。轉(zhuǎn)彎時(shí)軀干僵硬，常連續(xù)小步使軀干和頭一起轉(zhuǎn)彎。晚期走路、站立時(shí)啟動(dòng)困難，邁步后呈小碎步，越走越快，不能隨意停下或轉(zhuǎn)彎?；艔埐綉B(tài)（festination）鑒別：與小腦性共濟(jì)步態(tài)相鑒別。67精品醫(yī)學(xué)4.姿勢(shì)步態(tài)異常(gaitdisorder)

站立時(shí)屈曲體5.其他癥狀自主神經(jīng)癥狀:皮脂腺分泌亢進(jìn)（oilyface)多汗，消化道蠕動(dòng)慢引起的頑固性便秘，直立性低血壓等口、咽、腭肌運(yùn)動(dòng)障礙，講話緩慢，語(yǔ)調(diào)低沉，流涎，吞咽困難等。晚期可有認(rèn)知障礙、抑郁、幻覺(jué)等，常不重。68精品醫(yī)學(xué)5.其他癥狀自主神經(jīng)癥狀:皮脂腺分泌亢進(jìn)（oilyface輔助檢查生化檢查:血、尿中DA代謝物HVA含量減少基因檢測(cè):功能影像檢測(cè)：PET、SPECT可發(fā)現(xiàn)DAT功能降低、D2型DA受體活性早期超敏，后期低敏，及DA遞質(zhì)合成減少。CTMRI改變不明顯。69精品醫(yī)學(xué)輔助檢查生化檢查:血、尿中DA代謝物HVA含量減少14精品醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)老年發(fā)病，慢性進(jìn)行性病程。典型臨床表現(xiàn)，四大臨床癥狀：靜止性陣顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常具備其中兩個(gè)以上，其中必須具備靜止性陣顫或運(yùn)動(dòng)遲緩其中之一。輔助檢查支持排除其他帕金森綜合征70精品醫(yī)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)老年發(fā)病，慢性進(jìn)行性病程。15精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷排除繼發(fā)性帕金森綜合征：昏睡性腦炎藥物性或中毒性帕金森綜合征：神經(jīng)安定劑、利血平、胃復(fù)安、氟桂嗪等，一氧化碳、錳塵、等動(dòng)脈硬化性帕金森綜合征神經(jīng)變性病特發(fā)性陣顫抑郁癥71精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷排除繼發(fā)性帕金森綜合征：16精品醫(yī)學(xué)治療藥物治療外科治療細(xì)胞移植和基因治療康復(fù)治療72精品醫(yī)學(xué)治療藥物治療17精品醫(yī)學(xué)1.藥物治療抗膽堿能藥物：安坦、開(kāi)馬君等金剛烷胺：促進(jìn)DA釋放擬DA制劑：左旋多巴L-Dopa、美多巴Madopa、心寧美Sinemet等DA受體激動(dòng)劑：溴隱停、培高利特（Pergolide）等單胺氧化酶（MAO）抑制劑：抑制DA代謝。丙炔苯丙胺(selejiline)兒茶酚胺－甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：抑制DA代謝.tolcapone答是美73精品醫(yī)學(xué)1.藥物治療抗膽堿能藥物：安坦、開(kāi)馬君等18精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑左旋多巴（L-Dopa）DA外周副作用大，逐漸被復(fù)方左旋多巴替代。復(fù)方左旋多巴：美多巴、心寧美等，為左旋多巴＋外周多巴胺脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑。74精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑左旋多巴（L-Dopa）DA外周副作用大，逐3)擬DA制劑用藥時(shí)機(jī):長(zhǎng)期使用（3－5年）會(huì)出現(xiàn)療效減退及副作用。年輕患者早期盡量先使用其他抗PD藥物。用藥方法：應(yīng)從小劑量開(kāi)始，根據(jù)病情逐漸加量，以最低劑量維持，不要求完全控制癥狀，以改善生活質(zhì)量為主。副作用：周?chē)院椭袠行詢深?5精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑用藥時(shí)機(jī):長(zhǎng)期使用（3－5年）會(huì)出現(xiàn)療效減退3)擬DA制劑副作用周?chē)裕簮盒?、嘔吐、低血壓、心律失常等。中樞性:癥狀波動(dòng)：劑末現(xiàn)象、開(kāi)關(guān)現(xiàn)象運(yùn)動(dòng)障礙：異動(dòng)癥，類似舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、肌張力障礙等精神癥狀：幻覺(jué)、精神錯(cuò)亂、抑郁、生動(dòng)的夢(mèng)境等76精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑副作用周?chē)裕簮盒?、嘔吐、低血壓、心律失常等3)擬DA制劑副作用劑末現(xiàn)象：每次用藥的有效時(shí)間逐漸縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)。可增加服藥次數(shù)或改用緩釋劑。開(kāi)關(guān)現(xiàn)象:指癥狀在突然緩解（開(kāi)期）和加重（關(guān)期）之間波動(dòng)，開(kāi)期常見(jiàn)多動(dòng)。多見(jiàn)于病情嚴(yán)重者。機(jī)制不祥，可能與DA受體功能障礙有關(guān)?？稍囉肈A受體激動(dòng)劑。77精品醫(yī)學(xué)3)擬DA制劑副作用劑末現(xiàn)象：每次用藥的有效時(shí)間逐漸縮短，2.外科治療糾正基底節(jié)過(guò)高的抑制性輸出立體定向微電極引導(dǎo)蒼白球、丘腦毀損術(shù)（細(xì)胞刀）深部腦刺激術(shù)78精品醫(yī)學(xué)2.外科治療糾正基底節(jié)過(guò)高的抑制性輸出23精3.細(xì)胞移植和基因治療自體腎上腺髓質(zhì)或異體黑質(zhì)細(xì)胞移植。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子基因治療技術(shù)還不成熟79精品醫(yī)學(xué)3.細(xì)胞移植和基因治療自體腎上腺髓質(zhì)或異體黑質(zhì)細(xì)胞移植。244.康復(fù)治療語(yǔ)音語(yǔ)調(diào)的訓(xùn)練面部肌肉的訓(xùn)練手、四肢、軀干的放松訓(xùn)練松弛呼吸肌訓(xùn)練姿勢(shì)、步行恢復(fù)訓(xùn)練80精品醫(yī)學(xué)4.康復(fù)治療語(yǔ)音語(yǔ)調(diào)的訓(xùn)練25精品醫(yī)學(xué)預(yù)后慢性進(jìn)展性疾病，現(xiàn)有治療只能延緩病程或改善癥狀，目前尚無(wú)根治方法。晚期常嚴(yán)重肌強(qiáng)直、全身僵硬臥床不起。死亡直接原因是肺炎等并發(fā)癥。81精品醫(yī)學(xué)預(yù)后慢性進(jìn)展性疾病，現(xiàn)有治療只能延緩病程或改善癥狀，目前尚無(wú)肌張力障礙肌張力障礙(dystonia)是指主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。原發(fā)性和繼發(fā)性局限性、階段性、偏身性和全身性兒童型、少年型和成人型82精品醫(yī)學(xué)肌張力障礙肌張力障礙(dystonia)是指主動(dòng)肌與拮抗肌收病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性肌張力障礙病因不祥，可能與遺傳有關(guān)創(chuàng)傷和過(guò)老也可誘發(fā)肌張力障礙繼發(fā)性肌張力障礙指病變累及紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)所致，包括變性病、鈣化、中毒、炎癥、藥物（左旋多巴、酚噻嗪類、胃復(fù)安等）83精品醫(yī)學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性肌張力障礙病因不祥，可能與遺傳有關(guān)28精病理改變?cè)l(fā)性肌張力障礙可見(jiàn)非特異性改變繼發(fā)性肌張力障礙病理改變隨原發(fā)病不同而異局限性肌張力障礙一般無(wú)特異性改變84精品醫(yī)學(xué)病理改變?cè)l(fā)性肌張力障礙可見(jiàn)非特異性改變29精品醫(yī)學(xué)臨床類型和表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣（toesionspasm）是指全身性肌張力障礙，臨床上以四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常為特征，可從下肢或一側(cè)肢體開(kāi)始出現(xiàn)。以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)為典型特征隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)消失85精品醫(yī)學(xué)臨床類型和表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣（toesionspasm）是指全身局限性肌張力障礙痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)Meige綜合征：表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙可分三型：眼瞼痙攣型（Meige不完全型）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（Meige完全型）口下頜肌張力障礙（Meige不完全型）書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）和其他職業(yè)性痙攣86精品醫(yī)學(xué)局限性肌張力障礙痙攣性斜頸(spasmodictorti痙攣性斜頸87精品醫(yī)學(xué)痙攣性斜頸32精品醫(yī)學(xué)88精品醫(yī)學(xué)33精品醫(yī)學(xué)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型－Meige完全型痙攣可持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘；緊張受刺激時(shí)加重，講話、唱歌睡眠時(shí)消失；觸摸下巴壓迫頜下部可減輕（感覺(jué)詭計(jì)）；嚴(yán)重時(shí)可下頜脫臼、牙齒磨損以至脫落、咬掉舌頭等。89精品醫(yī)學(xué)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型－Meige完全型痙攣可持口下頜肌張力障礙型90精品醫(yī)學(xué)口下頜肌張力障礙型35精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）91精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）36精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）92精品醫(yī)學(xué)書(shū)寫(xiě)痙攣（wtiter’scramp）37精品醫(yī)學(xué)鋼琴家手肌張力障礙93精品醫(yī)學(xué)鋼琴家手肌張力障礙38精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷診斷:家族史或繼發(fā)性病史典型不自主運(yùn)動(dòng)和異常痙攣?zhàn)藙?shì)常見(jiàn)的痙攣部位94精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷診斷:39精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷鑒別診斷：手足徐動(dòng)癥：緩慢、蠕動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，多肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)面肌痙攣：抽搐樣表現(xiàn)其他斜頸：先天性斜頸、癥狀性斜頸等僵人綜合征：發(fā)作性軀干肌和四肢近端肌緊張、僵硬、強(qiáng)直，遠(yuǎn)端和面肌不受累，EMG在肌肉放松時(shí)可見(jiàn)持續(xù)肌電活動(dòng)。95精品醫(yī)學(xué)診斷和鑒別診斷鑒別診斷：40精品醫(yī)學(xué)治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣可試用：抗膽堿能制劑、安定類、氟哌啶醇、小劑量左旋多巴、巴氯酚、卡馬西平等。對(duì)各藥敏感性不一。偏側(cè)癥狀為主的可試用丘腦腹外核損毀術(shù)和腦深部電刺激術(shù)局限性可局部注射A型肉毒素。96精品醫(yī)學(xué)治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣可試用：抗膽堿能制劑、安定類、氟哌啶醇、小重癥肌無(wú)力MG(MyastheniaGravis):是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體(acytylcholinereceptor,AChR)。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，常具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。MG在一般人群中發(fā)病率為（8~20）/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)。我國(guó)南方的發(fā)病率較高。97精品醫(yī)學(xué)重癥肌無(wú)力MG(MyastheniaGravis):是病因和發(fā)病機(jī)制實(shí)驗(yàn)性自身免疫性MG動(dòng)物模型的建立，為MG的免疫學(xué)說(shuō)提供了有力的證據(jù)。動(dòng)物模型中可以檢測(cè)到抗AChR抗體，其結(jié)合部位在突觸后膜AChR，并發(fā)現(xiàn)突觸后膜AChR數(shù)目大量減少。使突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力。80％到90％的MG病人外周血也可檢測(cè)到AChR特異性抗體。MG患者中胸腺幾乎都有異常，10％－15％合并胸腺瘤，70％胸腺肥大，淋巴濾泡增生。在正常和增大的胸腺中可檢測(cè)到“肌樣細(xì)胞”，在免疫異常情況下作為抗原誘發(fā)了自身免疫反應(yīng)而導(dǎo)致MG.MG患者常和并其他自身免疫性疾病。98精品醫(yī)學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制實(shí)驗(yàn)性自身免疫性MG動(dòng)物模型的建立，為MG的免病理改變70％成人型MG胸腺不退化，有淋巴細(xì)胞增生；10％肥大，淋巴上皮型的胸腺瘤；胸腺瘤好發(fā)于年齡較大的病人。50％病例肌肉內(nèi)有淋巴細(xì)胞聚集，周?chē)行≡顗乃?神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜皺褶變少，間隙增寬。免疫化學(xué)法可發(fā)現(xiàn)有抗原抗體復(fù)合物。99精品醫(yī)學(xué)病理改變70％成人型MG胸腺不退化，有淋巴細(xì)胞增生；10％肥臨床表現(xiàn)女性多于男性，患胸腺瘤的多是50-60歲的中老年，男性居多。起病隱襲，感染、精神創(chuàng)傷、分娩等可為誘因。首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹。瞳孔括約肌一般不受累。肌肉易疲勞；辰輕暮重；常局限于某一組肌肉，如眼外肌、頸肌、延髓肌等。呼吸機(jī)、隔肌、心肌也可受累。若發(fā)病急驟，延髓支配肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能，即為危象。對(duì)膽堿酯酶抑制劑治療有效，對(duì)箭毒類藥物超敏感。100精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)女性多于男性，患胸腺瘤的多是50-60歲的中老年，男臨床分型Osserman分型被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期的預(yù)后判斷。I型：眼肌型（15%-20%），僅眼肌受累。IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳