韋格納肉芽腫課件

內(nèi)淋巴囊腫瘤（ELST）內(nèi)淋巴囊腫瘤（ELST）概述韋格納肉芽腫（Wegener’sGranulomatosis,WG）是一種原因尚未完全明確的，以壞死肉芽腫性血管炎、節(jié)段性腎小球腎炎等為病理學(xué)特征、多系統(tǒng)受侵的綜合征。

WG在臨床上并不少見。美國的一項流行病學(xué)調(diào)查，其發(fā)病率為1/10萬，近年隨著對本病認(rèn)識的提高，實際發(fā)病率更高。發(fā)病與季節(jié)無關(guān)，男性略多于女性，任何年齡均可發(fā)生，多數(shù)為19歲以上。早期病變有時只局限與上呼吸道每一局部，常易誤診。

2概述韋格納肉芽腫（Wegener’sGra病理特點(diǎn)WG的病理改變特征為是顯示3種病變：壞死、肉芽腫和血管炎。其繼發(fā)改變有微膿腫和纖維化。壞死帶在病變組織中分布不均，光鏡低倍鏡下呈地圖樣，邊緣呈波狀或鋸齒狀。壞死帶常被多核巨細(xì)胞圍繞。WG受的血管炎出現(xiàn)血管壁的損傷，典型的是累及中、小動、靜脈血管壁可出現(xiàn)的纖維素樣壞死。3病理特點(diǎn)WG的病理改變特征為是顯示3種病變：壞死、肉芽腫和血臨床表現(xiàn)

◆臨床上將WG分為只有呼吸道受累局限性和包括腎臟在內(nèi)的多系統(tǒng)受累的系統(tǒng)性。

◆一般癥狀：發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。發(fā)熱有時是由鼻竇的細(xì)菌感染引起

◆臨床上將WG最常累及的器官稱為ELK系統(tǒng)。

E耳，鼻，喉K腎臟L上呼吸道，肺4臨床表現(xiàn)◆臨床上將WG分為只有呼吸道受累局限臨床表現(xiàn)◆上呼吸道癥狀：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴(yán)重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。5臨床表現(xiàn)◆上呼吸道癥狀：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫鼻部表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫鼻部表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)◆下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內(nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30%~40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。7臨床表現(xiàn)◆下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫肺部表現(xiàn)8臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫肺部表現(xiàn)8臨床表現(xiàn)◆腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應(yīng)警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。

9臨床表現(xiàn)◆腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫腎臟損害10臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫腎臟損害10臨床表現(xiàn)◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。WG可累及眼的任何區(qū)域，可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。

11臨床表現(xiàn)◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫眼部損害12臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫眼部損害12臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。

◆其他：韋格納肉芽腫也可累及神經(jīng)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)及心臟，胃腸道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀13臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及影像診斷圖1，男，63歲。a)鼻竇橫斷面CT示右側(cè)上頜竇充滿軟組織影，上頜竇內(nèi)壁破壞（箭頭）；b）肺窗CT示右肺上葉結(jié)節(jié)影，內(nèi)見空洞；c）3年后鼻竇橫斷面CT示右側(cè)上頜竇仍充滿軟組織影，上頜竇后外壁骨質(zhì)增厚，出現(xiàn)不規(guī)則“雙線征”（箭頭），上頜竇內(nèi)壁明顯破壞。14影像診斷圖1，男，63歲。a)鼻竇橫斷面CT示右側(cè)上頜竇充滿影像診斷圖2女，43歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔前部軟組織影，延伸到鼻前庭、鼻翼區(qū)（箭頭），右上頜竇充以軟組織影。15影像診斷圖2女，43歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔前部軟組織影，影像診斷圖3a）女，69歲。鼻竇冠狀面CT示雙側(cè)鼻腔、篩竇、右上頜竇充滿軟組織影，左上頜竇粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨質(zhì)破壞；b)鼻竇冠狀面MRIT1WI示雙側(cè)鼻腔充滿稍低信號（與腦實質(zhì)比較）軟組織影（箭頭），與鼻甲分界不清，右上頜竇粘膜增厚；c）鼻竇冠狀面增強(qiáng)MRIT1WI示雙側(cè)中、下鼻甲明顯強(qiáng)化，鼻腔未強(qiáng)化軟組織影（箭頭）手術(shù)證實為壞死組織，右上頜竇粘膜明顯強(qiáng)化。16影像診斷圖3a）女，69歲。鼻竇冠狀面CT示雙側(cè)鼻腔、篩竇影像診斷圖4a）男，71歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔帶狀軟組織影（箭頭），手術(shù)證實為壞死組織，右上頜竇見軟組織影，左上頜竇粘膜增厚；b）冠狀面CT示雙側(cè)中（長箭頭）、右下鼻甲破壞（短箭頭）。17影像診斷圖4a）男，71歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔帶狀軟組影像診斷CT表現(xiàn)將其分為3期：①病變早期。主要為鼻腔、鼻竇粘膜的增厚和竇腔內(nèi)見氣液面，為典型鼻竇炎表現(xiàn)，CT表現(xiàn)無特異性。②進(jìn)展期。鼻甲、鼻中隔破壞，鼻腔內(nèi)伴帶狀陰影，提示為壞死組織，病理檢查為無菌性壞死，上頜竇內(nèi)壁骨質(zhì)常破壞，竇腔內(nèi)充以軟組織影，竇壁骨質(zhì)增生、硬化，可出現(xiàn)“雙線”征。仔細(xì)觀察、分析CT鼻部征象，可提示本病診斷。③晚期。鼻甲、鼻中隔明顯破壞，鼻腔擴(kuò)大，伴有多發(fā)索條影，CT外觀類似鼻竇、鼻腔手術(shù)后改變，竇壁骨質(zhì)明顯增厚，出現(xiàn)典型的“雙線”征，竇腔狹窄，病情嚴(yán)重者出現(xiàn)竇腔的部分或完全閉塞。因此，粘膜增厚、竇壁新骨形成而出現(xiàn)“雙線”征、鼻甲和鼻中隔破壞等表現(xiàn)是診斷鼻部韋格納肉芽腫較特異征象。上頜竇最易受累，依次為篩竇、蝶竇、額竇。18影像診斷CT表現(xiàn)將其分為3期：①病變早期。主要為鼻腔、鼻竇粘影像診斷“三多一洞”是WG胸部表現(xiàn)特點(diǎn)，即多發(fā)性、多形性、多變性和空洞。多發(fā)性指肺內(nèi)同時出現(xiàn)2個及以上的病灶，全肺都有發(fā)生，雙下肺最為好發(fā)。多形性指病變呈結(jié)節(jié)、片狀浸潤影、楔形陰影及條索影等，同時或先后出現(xiàn)，結(jié)節(jié)最為常見。多變性指上述改變可出現(xiàn)病變部位、形態(tài)的變化?？斩闯霈F(xiàn)于結(jié)節(jié)、片狀陰影內(nèi)，新出現(xiàn)的空洞較小，洞壁較厚，內(nèi)緣不規(guī)則，隨著病變進(jìn)展空洞變大，洞壁變薄，內(nèi)緣光滑。薄層CT掃描可清楚顯示病灶。19影像診斷“三多一洞”是WG胸部表現(xiàn)特點(diǎn)，即多發(fā)性、多形性、多診斷◆WG早期診斷至關(guān)重要。無癥狀患者可通過血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。

1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院(ACR)WG分類標(biāo)準(zhǔn)

1．鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物

2．胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞

3．尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型

4．病理性肉芽腫性炎性改變動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤

符合2條或2條以上時可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。20診斷◆WG早期診斷至關(guān)重要。無癥狀患者可通過血清學(xué)檢查ANC治療及預(yù)后◆

循證醫(yī)學(xué)(EBM)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺(CYC)聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案?！繇f格納肉芽腫通過用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴(yán)密的隨診，能誘導(dǎo)和維持長期的緩解。過去，未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫平均生存期是5個月，82%的患者一年內(nèi)死亡，90%多的患者兩年內(nèi)死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。21治療及預(yù)后◆

循證醫(yī)學(xué)(EBM)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺預(yù)后及轉(zhuǎn)歸◆

治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué)(EBM)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺(CYC)聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差，90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭。

22預(yù)后及轉(zhuǎn)歸◆

治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)2323Thanksforyourattention！24Thanksforyourattention！24內(nèi)淋巴囊腫瘤（ELST）內(nèi)淋巴囊腫瘤（ELST）概述韋格納肉芽腫（Wegener’sGranulomatosis,WG）是一種原因尚未完全明確的，以壞死肉芽腫性血管炎、節(jié)段性腎小球腎炎等為病理學(xué)特征、多系統(tǒng)受侵的綜合征。

WG在臨床上并不少見。美國的一項流行病學(xué)調(diào)查，其發(fā)病率為1/10萬，近年隨著對本病認(rèn)識的提高，實際發(fā)病率更高。發(fā)病與季節(jié)無關(guān)，男性略多于女性，任何年齡均可發(fā)生，多數(shù)為19歲以上。早期病變有時只局限與上呼吸道每一局部，常易誤診。

26概述韋格納肉芽腫（Wegener’sGra病理特點(diǎn)WG的病理改變特征為是顯示3種病變：壞死、肉芽腫和血管炎。其繼發(fā)改變有微膿腫和纖維化。壞死帶在病變組織中分布不均，光鏡低倍鏡下呈地圖樣，邊緣呈波狀或鋸齒狀。壞死帶常被多核巨細(xì)胞圍繞。WG受的血管炎出現(xiàn)血管壁的損傷，典型的是累及中、小動、靜脈血管壁可出現(xiàn)的纖維素樣壞死。27病理特點(diǎn)WG的病理改變特征為是顯示3種病變：壞死、肉芽腫和血臨床表現(xiàn)

◆臨床上將WG分為只有呼吸道受累局限性和包括腎臟在內(nèi)的多系統(tǒng)受累的系統(tǒng)性。

◆一般癥狀：發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。發(fā)熱有時是由鼻竇的細(xì)菌感染引起

◆臨床上將WG最常累及的器官稱為ELK系統(tǒng)。

E耳，鼻，喉K腎臟L上呼吸道，肺28臨床表現(xiàn)◆臨床上將WG分為只有呼吸道受累局限臨床表現(xiàn)◆上呼吸道癥狀：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴(yán)重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。29臨床表現(xiàn)◆上呼吸道癥狀：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫鼻部表現(xiàn)30臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫鼻部表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)◆下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內(nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30%~40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。31臨床表現(xiàn)◆下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫肺部表現(xiàn)32臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫肺部表現(xiàn)8臨床表現(xiàn)◆腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應(yīng)警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。

33臨床表現(xiàn)◆腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫腎臟損害34臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫腎臟損害10臨床表現(xiàn)◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。WG可累及眼的任何區(qū)域，可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。

35臨床表現(xiàn)◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫眼部損害36臨床表現(xiàn)韋格納肉芽腫眼部損害12臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。

◆其他：韋格納肉芽腫也可累及神經(jīng)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)及心臟，胃腸道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀37臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及影像診斷圖1，男，63歲。a)鼻竇橫斷面CT示右側(cè)上頜竇充滿軟組織影，上頜竇內(nèi)壁破壞（箭頭）；b）肺窗CT示右肺上葉結(jié)節(jié)影，內(nèi)見空洞；c）3年后鼻竇橫斷面CT示右側(cè)上頜竇仍充滿軟組織影，上頜竇后外壁骨質(zhì)增厚，出現(xiàn)不規(guī)則“雙線征”（箭頭），上頜竇內(nèi)壁明顯破壞。38影像診斷圖1，男，63歲。a)鼻竇橫斷面CT示右側(cè)上頜竇充滿影像診斷圖2女，43歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔前部軟組織影，延伸到鼻前庭、鼻翼區(qū)（箭頭），右上頜竇充以軟組織影。39影像診斷圖2女，43歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔前部軟組織影，影像診斷圖3a）女，69歲。鼻竇冠狀面CT示雙側(cè)鼻腔、篩竇、右上頜竇充滿軟組織影，左上頜竇粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨質(zhì)破壞；b)鼻竇冠狀面MRIT1WI示雙側(cè)鼻腔充滿稍低信號（與腦實質(zhì)比較）軟組織影（箭頭），與鼻甲分界不清，右上頜竇粘膜增厚；c）鼻竇冠狀面增強(qiáng)MRIT1WI示雙側(cè)中、下鼻甲明顯強(qiáng)化，鼻腔未強(qiáng)化軟組織影（箭頭）手術(shù)證實為壞死組織，右上頜竇粘膜明顯強(qiáng)化。40影像診斷圖3a）女，69歲。鼻竇冠狀面CT示雙側(cè)鼻腔、篩竇影像診斷圖4a）男，71歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔帶狀軟組織影（箭頭），手術(shù)證實為壞死組織，右上頜竇見軟組織影，左上頜竇粘膜增厚；b）冠狀面CT示雙側(cè)中（長箭頭）、右下鼻甲破壞（短箭頭）。41影像診斷圖4a）男，71歲。鼻竇橫斷面CT示鼻腔帶狀軟組影像診斷CT表現(xiàn)將其分為3期：①病變早期。主要為鼻腔、鼻竇粘膜的增厚和竇腔內(nèi)見氣液面，為典型鼻竇炎表現(xiàn)，CT表現(xiàn)無特異性。②進(jìn)展期。鼻甲、鼻中隔破壞，鼻腔內(nèi)伴帶狀陰影，提示為壞死組織，病理檢查為無菌性壞死，上頜竇內(nèi)壁骨質(zhì)常破壞，竇腔內(nèi)充以軟組織影，竇壁骨質(zhì)增生、硬化，可出現(xiàn)“雙線”征。仔細(xì)觀察、分析CT鼻部征象，可提示本病診斷。③晚期。鼻甲、鼻中隔明顯破壞，鼻腔擴(kuò)大，伴有多發(fā)索條影，CT外觀類似鼻竇、鼻腔手術(shù)后改變，竇壁骨質(zhì)明顯增厚，出現(xiàn)典型的“雙線”征，竇腔狹窄，病情嚴(yán)重者出現(xiàn)竇腔的部分或完全閉塞。因此，粘膜增厚、竇壁新骨形成而出現(xiàn)“雙線”征、鼻甲和鼻中隔破壞等表現(xiàn)是診斷鼻部韋格納肉芽腫較特異征象。上頜竇最易受累，依次為篩竇、蝶竇、額竇。42影像診斷CT表現(xiàn)將其分為3期：①病變早期。主要為鼻腔、鼻竇粘影像診斷“三多一洞”是WG胸部表現(xiàn)特點(diǎn)，即多發(fā)性、多形性、多變性和空洞。多發(fā)性指肺內(nèi)同時出現(xiàn)2個及以上的病灶，全肺都有發(fā)生，雙下肺最為好發(fā)。多形性指病變呈結(jié)節(jié)、片狀浸潤影、楔形陰影及條索影等，同時或先后出現(xiàn)，結(jié)節(jié)最為常見。多變性指上述改變可出現(xiàn)病變部位、形態(tài)的變化?？斩闯霈F(xiàn)于結(jié)節(jié)、片狀陰影內(nèi)，新出現(xiàn)的空洞較小，洞壁較厚，內(nèi)緣不規(guī)則，隨著病變進(jìn)展空洞變大，洞壁變薄，內(nèi)緣光滑。薄層CT掃描可清楚顯示病灶。43影像診斷“三多一洞”是WG胸部表現(xiàn)特點(diǎn)，即多發(fā)性、多形性、多診斷◆WG早期診斷至關(guān)重要。無癥狀患者可通過血清學(xué)檢查ANCA以