脫髓鞘疾病醫(yī)療管理知識(shí)闡述課件

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1脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病民勤縣協(xié)和醫(yī)院趙伯元脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病2本章要求【掌握】（1）多發(fā)性硬化概念、病理改變。（2）多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷。（3）多發(fā)性硬化的處理和治療原則、預(yù)后。【了解】脫髓鞘病的病理解剖、病理生理。本章要求【掌握】3髓鞘？脫髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脫髓鞘？髓鞘？脫髓鞘？什么是髓鞘？4髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜周圍神經(jīng)髓鞘:來源于雪旺細(xì)胞中樞神經(jīng)髓鞘:來源于少突膠質(zhì)細(xì)胞保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)5中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病:一組腦&脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特征的疾病,脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)①神經(jīng)纖維髓鞘破壞,病灶呈多發(fā)性播散性②分布于白質(zhì),沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)③神經(jīng)細(xì)胞\軸突&支持組織保持相對(duì)完整病理特點(diǎn)脫髓鞘疾病概念中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病:①神經(jīng)纖維髓鞘破壞,病灶呈多發(fā)性6神經(jīng)脫髓鞘示意圖神經(jīng)脫髓鞘示意圖7神經(jīng)脫髓鞘圖示意圖2022/12/178神經(jīng)脫髓鞘圖示意圖2022/12/1488主要臨床特點(diǎn)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)()慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病白質(zhì)散在分布的多病灶病程中緩解復(fù)發(fā)癥狀\體征空間多發(fā)性&病程時(shí)間多發(fā)性多發(fā)性硬化,主要臨床特點(diǎn)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)()慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)92022/12/1710病因和發(fā)病機(jī)理不太清楚，流行的觀點(diǎn)是：個(gè)體因先天遺傳因素而具有對(duì)的易感性，并在后天環(huán)境中的某些外因如病毒感染等情況下，促發(fā)了對(duì)髓鞘成分的異常的自身免疫應(yīng)答，細(xì)胞免疫和體液免疫機(jī)制均參與其中。2022/12/1410病因和發(fā)病機(jī)理不太清楚，流行的觀點(diǎn)是102022/12/1711臨床表現(xiàn)幾個(gè)要點(diǎn):1、病灶多發(fā)2、時(shí)間多發(fā)3、可急可緩4、多種多樣2022/12/1411臨床表現(xiàn)幾個(gè)要點(diǎn):112022/12/1712臨床表現(xiàn)1、最常見的癥狀：肢體乏力、感覺異常、視力減退和復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)。2、首發(fā)癥狀：脊髓性感覺障礙、視力下降、肢體無力、復(fù)視、平衡障礙或共濟(jì)失調(diào)。2022/12/1412臨床表現(xiàn)1、最常見的癥狀：12征頸部過度前屈,異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱放散→大腿&足(頸髓后索受累征象)發(fā)作性癥狀—比較特征性的病癥之一單肢痛性痙攣發(fā)作\癲癇\強(qiáng)直性發(fā)作\構(gòu)音障礙&共濟(jì)失調(diào)等,但極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)臨床表現(xiàn)征發(fā)作性癥狀—比較特征性的病癥之一單肢痛性痙攣發(fā)132022/12/1714臨床表現(xiàn)臨床分型:1、復(fù)發(fā)緩解型：最多見—急性加重，伴完全或不完全緩解。2、繼發(fā)進(jìn)展型：起病約10年后疾病持續(xù)進(jìn)展，可復(fù)發(fā)，不完全緩解。3、原發(fā)進(jìn)展型：起病開始持續(xù)惡化，且持續(xù)至少一年，無復(fù)發(fā)。4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型：不斷進(jìn)展，伴復(fù)發(fā)和不完全緩解。2022/12/1414臨床表現(xiàn)臨床分型:142022/12/1715的輔助檢查1、腦脊液（)2、磁共振（)3、誘發(fā)電位（）2022/12/1415的輔助檢查1、腦脊液（)152022/12/1716腦脊液（）約70%的病例的腦脊液增高，約95%的病人的腦脊液中可見寡克隆區(qū)帶，而血清中無，或濃度低于腦脊液中，提示這些是在鞘內(nèi)合成的。2022/12/1416腦脊液（）約70%的病例的腦脊16大小不一類圓形T1低信號(hào)\T2高信號(hào)多位于側(cè)腦室體部\前角&后角周圍\半卵圓中心\胼胝體,或?yàn)槿诤习呖捎袕?qiáng)化3.檢查圖10-1患者顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化輔助檢查大小不一類圓形3.檢查圖10-1患者顯示腦輔助檢查17圖10-1患者脊髓的T2W像多發(fā)斑塊\增強(qiáng)后強(qiáng)化3.檢查輔助檢查圖10-1患者脊髓的T2W像多發(fā)斑塊\增強(qiáng)后強(qiáng)化3.18T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR患者腦干\腦室旁\丘腦\顳葉\半卵圓中心\皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3.檢查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR患者腦干\19視覺誘發(fā)電位()腦干聽覺誘發(fā)電位()體感誘發(fā)電位()5090%的患者可有一&多項(xiàng)異常脫髓鞘病變使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢潛伏期延長(zhǎng),波幅降低2.誘發(fā)電位輔助檢查視覺誘發(fā)電位()脫髓鞘病變使2.誘發(fā)電位輔助檢查202022/12/1721診斷根據(jù)臨床資料1內(nèi)存在兩處以上病灶；2.年齡10~50歲；3.緩解~復(fù)發(fā)交替；4.可排除其它疾病；（1）臨床確診：1~4（2）臨床可能：1、2中缺一（3）臨床可疑：一個(gè)病灶、首次發(fā)作2022/12/1421診斷根據(jù)臨床資料212022/12/1722診斷標(biāo)準(zhǔn)最常用的標(biāo)準(zhǔn)（1983年）和（2010年）包括:確診（）可能（）每組又分為臨床和實(shí)驗(yàn)室支持兩個(gè)亞組2022/12/1422診斷標(biāo)準(zhǔn)最常用的標(biāo)準(zhǔn)（1983年22臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示一個(gè)以上的分離病灶是長(zhǎng)期以來指導(dǎo)臨床醫(yī)生確診的準(zhǔn)則臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示一個(gè)以上23腦動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡?綜合征神經(jīng)白塞病等可通過病史\鑒別鑒別診斷(1)復(fù)發(fā)性疾病腦動(dòng)脈炎鑒別診斷(1)復(fù)發(fā)性疾病242022/12/1725鑒別診斷2、急性播散性腦脊髓炎（）常發(fā)生于感染或疫苗接種之后，多數(shù)發(fā)生于兒童，起病較急，兇險(xiǎn)，病程短，多無緩解復(fù)發(fā)。約有25%后來發(fā)展成為。明確區(qū)分這兩種病是很困難的，兩者病灶的病理改變也是很難區(qū)分的。2022/12/1425鑒別診斷2、急性播散性腦脊髓炎（）252022/12/1726鑒別診斷3、橫貫性脊髓炎不易與早期脊髓型相鑒別。多有病毒感染史，急性起病，伴發(fā)熱，雙下肢感覺異常，痙攣性癱瘓，尿潴留或失禁，病程中無緩解復(fù)發(fā)，后遺癥較重。2022/12/1426鑒別診斷3、橫貫性脊髓炎262022/12/1727鑒別診斷4、球后視神經(jīng)炎若僅有視神經(jīng)癥狀，鑒別則有難度。多累及單眼，常伴中心暗點(diǎn)及周邊視野缺損，無緩解復(fù)發(fā)。常先后累及雙眼，少有中心暗點(diǎn)，可有明顯的緩解復(fù)發(fā)。2022/12/1427鑒別診斷4、球后視神經(jīng)炎272022/12/1728鑒別診斷5、亞急性聯(lián)合變性脊髓型的都有必要做一下血清的12的檢測(cè)以排除亞急性聯(lián)合變性。2022/12/1428鑒別診斷5、亞急性聯(lián)合變性282022/12/1729鑒別診斷6.腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性的腫瘤也可見多發(fā)性病灶，伴有小腦體征的類癌綜合征也可能引起診斷上的困難。2022/12/1429鑒別診斷6.腫瘤292022/12/1730治療消除急性發(fā)作預(yù)防復(fù)發(fā)和防止進(jìn)展改善癥狀2022/12/1430治療消除急性發(fā)作30急性發(fā)作期治療首選：大劑量甲潑尼龍~大劑量、短療程病情較輕者：1,3~5天停用病情較重者：1,3~5天后階梯依次減半特殊情況：血漿置換或大劑量免疫球蛋白急性發(fā)作期治療首選：大劑量甲潑尼龍~大劑量、短療程312022/12/1732治療防止復(fù)發(fā)的藥物:1、β、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤3、大劑量丙種球蛋白2022/12/1432治療防止復(fù)發(fā)的藥物:322022/12/1733治療延緩疾病進(jìn)展的藥物:1、（米托蒽醌）2、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤

2022/12/1433治療332022/12/1734治療對(duì)癥治療：1、疲勞：金剛烷胺、莫大芬尼2、行走困難：達(dá)方吡啶3、膀胱功能障礙：抗膽堿能藥物~巴氯芬、索利那新、托特羅定4、疼痛：卡馬西平等5、抗抑郁藥6、其它2022/12/1434治療對(duì)癥治療：342022/12/1735預(yù)后大多數(shù)患者預(yù)后較好，但多有殘障1、年輕，女性，發(fā)病早，感覺系統(tǒng)受累者預(yù)后較好。2、有錐體系和小腦受累者、惡性進(jìn)展者預(yù)后較差。2022/12/1435預(yù)后大多數(shù)患者預(yù)后較好，但多有殘障35小結(jié)多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)：時(shí)間上及空間上多發(fā)實(shí)驗(yàn)室檢查：檢測(cè)影像學(xué)檢查：腦室旁、半卵圓中心電生理檢查：、、診斷標(biāo)準(zhǔn)：和治療：急性期、疾病調(diào)節(jié)、對(duì)癥小結(jié)36思考題1、多發(fā)性硬化臨床分型？2、多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)是什么？3、多發(fā)性硬化總的治療原則是什么？思考題1、多發(fā)性37謝謝謝謝38392022/12/17

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39脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病民勤縣協(xié)和醫(yī)院趙伯元脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病40本章要求【掌握】（1）多發(fā)性硬化概念、病理改變。（2）多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷。（3）多發(fā)性硬化的處理和治療原則、預(yù)后。【了解】脫髓鞘病的病理解剖、病理生理。本章要求【掌握】41髓鞘？脫髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脫髓鞘？髓鞘？脫髓鞘？什么是髓鞘？42髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜周圍神經(jīng)髓鞘:來源于雪旺細(xì)胞中樞神經(jīng)髓鞘:來源于少突膠質(zhì)細(xì)胞保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)43中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病:一組腦&脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特征的疾病,脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)①神經(jīng)纖維髓鞘破壞,病灶呈多發(fā)性播散性②分布于白質(zhì),沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)③神經(jīng)細(xì)胞\軸突&支持組織保持相對(duì)完整病理特點(diǎn)脫髓鞘疾病概念中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病:①神經(jīng)纖維髓鞘破壞,病灶呈多發(fā)性44神經(jīng)脫髓鞘示意圖神經(jīng)脫髓鞘示意圖45神經(jīng)脫髓鞘圖示意圖2022/12/1746神經(jīng)脫髓鞘圖示意圖2022/12/14846主要臨床特點(diǎn)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)()慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病白質(zhì)散在分布的多病灶病程中緩解復(fù)發(fā)癥狀\體征空間多發(fā)性&病程時(shí)間多發(fā)性多發(fā)性硬化,主要臨床特點(diǎn)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)()慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)472022/12/1748病因和發(fā)病機(jī)理不太清楚，流行的觀點(diǎn)是：個(gè)體因先天遺傳因素而具有對(duì)的易感性，并在后天環(huán)境中的某些外因如病毒感染等情況下，促發(fā)了對(duì)髓鞘成分的異常的自身免疫應(yīng)答，細(xì)胞免疫和體液免疫機(jī)制均參與其中。2022/12/1410病因和發(fā)病機(jī)理不太清楚，流行的觀點(diǎn)是482022/12/1749臨床表現(xiàn)幾個(gè)要點(diǎn):1、病灶多發(fā)2、時(shí)間多發(fā)3、可急可緩4、多種多樣2022/12/1411臨床表現(xiàn)幾個(gè)要點(diǎn):492022/12/1750臨床表現(xiàn)1、最常見的癥狀：肢體乏力、感覺異常、視力減退和復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)。2、首發(fā)癥狀：脊髓性感覺障礙、視力下降、肢體無力、復(fù)視、平衡障礙或共濟(jì)失調(diào)。2022/12/1412臨床表現(xiàn)1、最常見的癥狀：50征頸部過度前屈,異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱放散→大腿&足(頸髓后索受累征象)發(fā)作性癥狀—比較特征性的病癥之一單肢痛性痙攣發(fā)作\癲癇\強(qiáng)直性發(fā)作\構(gòu)音障礙&共濟(jì)失調(diào)等,但極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)臨床表現(xiàn)征發(fā)作性癥狀—比較特征性的病癥之一單肢痛性痙攣發(fā)512022/12/1752臨床表現(xiàn)臨床分型:1、復(fù)發(fā)緩解型：最多見—急性加重，伴完全或不完全緩解。2、繼發(fā)進(jìn)展型：起病約10年后疾病持續(xù)進(jìn)展，可復(fù)發(fā)，不完全緩解。3、原發(fā)進(jìn)展型：起病開始持續(xù)惡化，且持續(xù)至少一年，無復(fù)發(fā)。4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型：不斷進(jìn)展，伴復(fù)發(fā)和不完全緩解。2022/12/1414臨床表現(xiàn)臨床分型:522022/12/1753的輔助檢查1、腦脊液（)2、磁共振（)3、誘發(fā)電位（）2022/12/1415的輔助檢查1、腦脊液（)532022/12/1754腦脊液（）約70%的病例的腦脊液增高，約95%的病人的腦脊液中可見寡克隆區(qū)帶，而血清中無，或濃度低于腦脊液中，提示這些是在鞘內(nèi)合成的。2022/12/1416腦脊液（）約70%的病例的腦脊54大小不一類圓形T1低信號(hào)\T2高信號(hào)多位于側(cè)腦室體部\前角&后角周圍\半卵圓中心\胼胝體,或?yàn)槿诤习呖捎袕?qiáng)化3.檢查圖10-1患者顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化輔助檢查大小不一類圓形3.檢查圖10-1患者顯示腦輔助檢查55圖10-1患者脊髓的T2W像多發(fā)斑塊\增強(qiáng)后強(qiáng)化3.檢查輔助檢查圖10-1患者脊髓的T2W像多發(fā)斑塊\增強(qiáng)后強(qiáng)化3.56T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR患者腦干\腦室旁\丘腦\顳葉\半卵圓中心\皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3.檢查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR患者腦干\57視覺誘發(fā)電位()腦干聽覺誘發(fā)電位()體感誘發(fā)電位()5090%的患者可有一&多項(xiàng)異常脫髓鞘病變使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢潛伏期延長(zhǎng),波幅降低2.誘發(fā)電位輔助檢查視覺誘發(fā)電位()脫髓鞘病變使2.誘發(fā)電位輔助檢查582022/12/1759診斷根據(jù)臨床資料1內(nèi)存在兩處以上病灶；2.年齡10~50歲；3.緩解~復(fù)發(fā)交替；4.可排除其它疾病；（1）臨床確診：1~4（2）臨床可能：1、2中缺一（3）臨床可疑：一個(gè)病灶、首次發(fā)作2022/12/1421診斷根據(jù)臨床資料592022/12/1760診斷標(biāo)準(zhǔn)最常用的標(biāo)準(zhǔn)（1983年）和（2010年）包括:確診（）可能（）每組又分為臨床和實(shí)驗(yàn)室支持兩個(gè)亞組2022/12/1422診斷標(biāo)準(zhǔn)最常用的標(biāo)準(zhǔn)（1983年60臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示一個(gè)以上的分離病灶是長(zhǎng)期以來指導(dǎo)臨床醫(yī)生確診的準(zhǔn)則臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示一個(gè)以上61腦動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡?綜合征神經(jīng)白塞病等可通過病史\鑒別鑒別診斷(1)復(fù)發(fā)性疾病腦動(dòng)脈炎鑒別診斷(1)復(fù)發(fā)性疾病622022/12/1763鑒別診斷2、急性播散性腦脊髓炎（）常發(fā)生于感染或疫苗接種之后，多數(shù)發(fā)生于兒童，起病較急，兇險(xiǎn)，病程短，多無緩解復(fù)發(fā)。約有25%后來發(fā)展成為。明確區(qū)分這兩種病是很困難的，兩者病灶的病理改變也是很難區(qū)分的。2022/12/1425鑒別診斷2、急性播散性腦脊髓炎（）632022/12/1764鑒別診斷3、橫貫性脊髓炎不易與早期脊髓型相鑒別。多有病毒感染史，急性起病，伴發(fā)熱，雙下肢感覺異常，痙攣性癱瘓，尿潴留或失禁，病程中無緩解復(fù)發(fā)，后遺癥較重。2022/12/1426鑒別診斷3、橫貫性脊髓炎642022/12/1765鑒別診斷4、球后視神經(jīng)炎若僅有視神經(jīng)癥狀，鑒別則有難度。多累及單眼，常伴中心暗點(diǎn)及周邊視野缺損，無緩解復(fù)發(fā)。常先后累及雙眼，少有中心暗點(diǎn)，可有明顯的緩解復(fù)發(fā)。2022/12/1427鑒別診斷4、球后視神經(jīng)炎652022/12/1766鑒別診斷5、亞急性聯(lián)合變性脊髓型的都有必要做一下血清的12的檢測(cè)以排除亞急性聯(lián)合變性。2022/12/1428鑒別診斷5、亞急性聯(lián)合變性662022/12/1767鑒別診斷6.腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性的腫瘤也可見多發(fā)性病灶，伴有小腦體征的類癌綜合征也可能引起診斷上的困難。2022/12/1429鑒別診斷6.腫瘤672022/12/1768治療消除急性發(fā)作預(yù)防復(fù)發(fā)和防止進(jìn)展改善癥狀2022/12/1430治療消除急性發(fā)作68急性發(fā)作期治療首選：大劑量甲潑尼