《叉神經痛治療》課件

第六章周圍神經病

（PeripheralNeuropathy）

1醫(yī)學PPT1醫(yī)學PPT周圍神經疾病概述三叉神經痛特發(fā)性面神經炎格林－巴利綜合征2醫(yī)學PPT周圍神經疾病概述2醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鼋馄始吧碇車窠浵到y(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，包括感覺傳入神經根運動傳出神經根神經束膜和神經外膜均有血神經屏障有髓神經纖維的節(jié)段性結構為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用3醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鼋馄始吧?醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述病因特發(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥4醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霾∫?醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述發(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導致軸索再生障礙。5醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霭l(fā)病機制5醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述病理特點華勒變性：軸突損傷斷裂，遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經元變性：神經元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整6醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霾±硖攸c6醫(yī)學PPT7醫(yī)學PPT7醫(yī)學PPT8醫(yī)學PPT8醫(yī)學PPT9醫(yī)學PPT9醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霭Y狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍10醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霭Y狀學10醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鲚o助檢查神經傳導速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經病可鑒別運動神經病和肌病所致的肌萎縮11醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鲚o助檢查11醫(yī)學PPT治療病因治療對癥治療12醫(yī)學PPT治療病因治療12醫(yī)學PPT三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia13醫(yī)學PPT三叉神經痛

13醫(yī)學PPT三叉神經痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經分布區(qū)內短暫而反復發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經痛。14醫(yī)學PPT三叉神經痛

（trinem三叉神經痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時發(fā)現(xiàn)神經節(jié)內節(jié)細胞消失，神經纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細或消失小的異常血管團壓迫三叉神經根或延髓外側面。手術解除壓迫后可治愈。15醫(yī)學PPT三叉神經痛－病因及病理病因15醫(yī)學PPT16醫(yī)學PPT16醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側發(fā)作性劇痛，為時短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機點，口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)17醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占7三叉神經痛－扳機點18醫(yī)學PPT三叉神經痛－扳機點18醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.神經系統(tǒng)檢查無陽性體征19醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)可有痛性抽搐（tieIouloure三叉神經痛-診斷

單側面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機點及痛性抽搐神經系統(tǒng)檢查無陽性體征20醫(yī)學PPT三叉神經痛-診斷

單側面部發(fā)作性短暫性性劇痛20醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。21醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空三叉神經痛-鑒別診斷舌咽神經痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。22醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷舌咽神經痛（glosspharyngea三叉神經痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側，無觸痛點.發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人,情緒是唯一使疼痛加重的因素顳頜關節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛23醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacia三叉神經痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0g/d有效維持量0.6-0.8g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d遞增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)5mgTid起

10mgTid,可增量至60~80mg24醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療以止痛為目的藥物：24醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產生療效

亦可按神經分布進行局部注射25醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療大劑量維生素B1225醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療封閉療法經皮半月結射頻電凝法手術治療：三叉神經感覺根部分切斷術微血管減壓術26醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療封閉療法26醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀通過影像學定位，計算出三叉神經根的三維坐標，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神經纖維的功能，不會產生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內外報道，伽馬刀治療三叉神經痛的有效率達80％～90％，比較理想。27醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀27醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀治療三叉神經痛的適應癥

伽馬刀治療三叉神經痛的適應癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術，但治療后復發(fā)者。影像學查明，三叉神經痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關的病例也可選用伽馬刀治療。28醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀治療三叉神經痛的適應癥28醫(yī)學PPT

特發(fā)性面神經麻痹（idiopathicfacialpalsy）29醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹29醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹

又簡稱面神經炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。30醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹又簡稱面神經炎或Bell麻31醫(yī)學PPT31醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-病因及病理

尚未完全闡明面神經管骨性狹窄一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自主神經不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性32醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-病因及病理尚未完全闡明32醫(yī)學PPT面神經解剖生理運動纖維：面神經核其纖維繞過展神經核，臨近聽神經處出腦內耳孔面神經管下行橫過膝狀神經節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支莖乳孔出顱感覺纖維：味覺膝狀神經節(jié)（第一級神經元），周圍突終止于舌前2/3味蕾。中樞突形成中間神經終止于孤束核（第二級神經元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內耳、外耳、外耳道皮膚。33醫(yī)學PPT面神經解剖生理運動纖維：面神經核其纖維繞過展神經核，臨近聽面神經解剖生理副交感神經：腦橋上泌涎核的副交感神經，經中間神經1.鼓索神經舌下神經至頜下神經節(jié)支配舌下腺、頜下腺的分泌。2.巖淺大神經至翼腭神經節(jié)支配淚腺34醫(yī)學PPT面神經解剖生理副交感神經：腦橋上泌涎核的副交感神經，經中間神35醫(yī)學PPT35醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道鼓膜皰疹－Hunt綜合征36醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時或1－3天內達高峰。病初多為單側性，偶見雙側，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側37醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女37醫(yī)特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側齒頓之間38醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側表情肌完全性癱瘓：38醫(yī)中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）39醫(yī)學PPT中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）39醫(yī)學PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）40醫(yī)學PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）40醫(yī)學PPT右周圍性面癱41醫(yī)學PPT右周圍性面癱41醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-Hunt綜合征42醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-Hunt綜合征42醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-預后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復，l－2個月內可望明顯恢復并逐漸痊愈；年輕患者預后好；輕度面癱痊愈率可達92％以上；有受涼史而起病者預后較好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預后較好43醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-預后不完全性面癱起病后l－3周即可開特發(fā)性面神經麻痹-預后

發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動脈硬化,心絞痛,既往心梗者預后較差面神經肌電圖有助于預后判斷44醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-預后發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖特發(fā)性面神經麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側性,伴對稱性肢癱及腦脊液蛋白-細胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀顱后窩腫瘤、腦膜炎:面癱多為雙側,有原發(fā)病及其它腦神經受損表現(xiàn)神經萊姆?。簡蝹然螂p側面神經麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經45醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱45醫(yī)特發(fā)性面神經麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進功能恢復。多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~20mg/d7~10天或潑尼松30mg/d,連服5天后7~10日內漸減量Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷0.2g,5次/d,7~10日46醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水特發(fā)性面神經麻痹-治療B族維生素促進髓鞘恢復:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循,從小劑量5mgTid漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復期可做碘離子透入,針刺或電針治療47醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-治療B族維生素促進髓鞘恢復:V-B1,1特發(fā)性面神經麻痹-治療康復治療:盡早開始功能訓練,輔以肌肉按摩手術:病后2年未恢復者,可行面神經-副神經,面神經-舌下神經或面神經-膈神經吻合術.療效不確定.嚴重者可行整容術預防眼部合并癥:眼罩,眼藥水48醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-治療康復治療:盡早開始功能訓練,輔以肌肉急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)49醫(yī)學PPT急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

49醫(yī)學PPT概論

1916年格林-巴利首先報道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多發(fā)性神經炎急性感染性多發(fā)性神經根炎急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病50醫(yī)學PPT概論50醫(yī)學PPT概論是迅速進展而大多可以恢復的、運動性神經病；是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。51醫(yī)學PPT概論是迅速進展而大多可以恢復的、運動性神經??；51醫(yī)學流行病學年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多52醫(yī)學PPT流行病學年發(fā)病率為0.6~1.9/1052醫(yī)學PPT病因及發(fā)病機制病因還不清楚。患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒53醫(yī)學PPT病因及發(fā)病機制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆〔∫蚣鞍l(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。54醫(yī)學PPT病因及發(fā)病機制分子模擬(molecularmimic臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。55醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，55醫(yī)學臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征56醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強于客觀56醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。57醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓臨床分型

經典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經病(AMAN)：為純運動型，無感覺障礙。并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù)24~48小時內迅速出現(xiàn)四肢癱瘓病情重，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高神經傳導速度基本正常、動作電位波幅降低，提示軸索病變58醫(yī)學PPT臨床分型經典格林-巴利綜合征：即AIDP。58醫(yī)學PP臨床分型急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：臨床表現(xiàn)與AMAN相似，但有感覺障礙運動感覺神經傳導速度均基本正常，但動作電位波幅低Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，有人認為是腦干腦炎主要表現(xiàn)三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失。不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。59醫(yī)學PPT臨床分型急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：59醫(yī)學病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠端肌力2級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細胞8*106/L,DANBAI蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為：周期性麻痹GBS急性脊髓灰質炎全身型重癥肌無力急性脊髓炎60醫(yī)學PPT病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側周圍性面癱，四肢肌力零級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。診斷可能為：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎61醫(yī)學PPT病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運動神經元癱瘓，四肢遠端可疑痛覺減退。神經傳導速度明顯減慢。初步考慮為GBS在病史詢問中最有診斷意義的是：長期飲酒病前1-4周有上呼吸道感染癥狀有機磷農藥中毒長期吸煙最近服用驅蟲藥62醫(yī)學PPT病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)病例問題男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動，神清，言語正常。四肢肌力1級，感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是腦電圖肌電圖腰穿頸椎CT血鉀63醫(yī)學PPT病例問題男性，35歲，為明確診斷輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經電生理：神經傳導速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經檢查腓腸神經活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤64醫(yī)學PPT輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯64醫(yī)學診斷診斷依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有顱神經受累、感覺異常常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。65醫(yī)學PPT診斷診斷依據(jù)65醫(yī)學PPT鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同，起病快、恢復快

常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙急性橫貫性脊髓炎：1—2日出現(xiàn)截癱，受損平面以下伴傳導束性感覺障礙，早期有尿便障礙66醫(yī)學PPT鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：66醫(yī)學PPT治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器先行氣管內插管，如1天以上無好轉，則進行氣管切開對癥治療

重癥監(jiān)護高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調整患者體位治療預防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛67醫(yī)學PPT治療輔助呼吸67醫(yī)學PPT治療血漿交換：

可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重，2000ml/d,每一循環(huán)約為500ml.血容量復原用5%白蛋白

禁忌癥：嚴重感染、心功不全、心律失常、凝血系統(tǒng)疾病68醫(yī)學PPT治療血漿交換：68醫(yī)學PPT治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)已經證實IVIG有效應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者69醫(yī)學PPT治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)69醫(yī)學PPT治療皮質類固醇：

臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，功能改善并無顯著差異。無條件者試用?？祻椭委?/p>

可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。70醫(yī)學PPT治療皮質類固醇：70醫(yī)學PPT治療防治并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁71醫(yī)學PPT治療防治并發(fā)癥71醫(yī)學PPT預后3~5%死亡，死因多為：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有嚴重后遺癥72醫(yī)學PPT預后3~5%死亡，死因多為：72醫(yī)學PPT慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經病

（CIDP）73醫(yī)學PPT慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經病

（CIDCIDP-主要特點慢性進行性或慢性復發(fā)性病程。

起病隱襲，少有前驅感染。

病理上炎癥反應不明顯，脫髓鞘與再生共存，“洋蔥皮樣”改變。

激素療效肯定,prednison100mgqdpo(2-4W)進展期平均3月，可有復發(fā)-緩解。

對稱肢體遠端、近端無力，軀干肌、呼吸肌、顱神經受累少見。74醫(yī)學PPTCIDP-主要特點慢性進行性或慢性復發(fā)性病程。74醫(yī)學PPCIDP-主要特點運動、感覺障礙同存。

CSF可見蛋白-細胞分離。

NCV、F波潛伏期均較AIDP重。

腓腸神經活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘“洋蔥皮樣”改變。

MRI：神經增粗。75醫(yī)學PPTCIDP-主要特點運動、感覺障礙同存。75醫(yī)學PPT76醫(yī)學PPT76醫(yī)學PPT77醫(yī)學PPT77醫(yī)學PPT

Thankyou78醫(yī)學PPT78醫(yī)學PPT第六章周圍神經病

（PeripheralNeuropathy）

79醫(yī)學PPT1醫(yī)學PPT周圍神經疾病概述三叉神經痛特發(fā)性面神經炎格林－巴利綜合征80醫(yī)學PPT周圍神經疾病概述2醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鼋馄始吧碇車窠浵到y(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，包括感覺傳入神經根運動傳出神經根神經束膜和神經外膜均有血神經屏障有髓神經纖維的節(jié)段性結構為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用81醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鼋馄始吧?醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥82醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述病因4醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霭l(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導致軸索再生障礙。83醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霭l(fā)病機制5醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霾±硖攸c華勒變性：軸突損傷斷裂，遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經元變性：神經元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整84醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀霾±硖攸c6醫(yī)學PPT85醫(yī)學PPT7醫(yī)學PPT86醫(yī)學PPT8醫(yī)學PPT87醫(yī)學PPT9醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述癥狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍88醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述癥狀學10醫(yī)學PPT周圍神經疾?。攀鲚o助檢查神經傳導速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經病可鑒別運動神經病和肌病所致的肌萎縮89醫(yī)學PPT周圍神經疾病－概述輔助檢查11醫(yī)學PPT治療病因治療對癥治療90醫(yī)學PPT治療病因治療12醫(yī)學PPT三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia91醫(yī)學PPT三叉神經痛

13醫(yī)學PPT三叉神經痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經分布區(qū)內短暫而反復發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經痛。92醫(yī)學PPT三叉神經痛

（trinem三叉神經痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時發(fā)現(xiàn)神經節(jié)內節(jié)細胞消失，神經纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細或消失小的異常血管團壓迫三叉神經根或延髓外側面。手術解除壓迫后可治愈。93醫(yī)學PPT三叉神經痛－病因及病理病因15醫(yī)學PPT94醫(yī)學PPT16醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側發(fā)作性劇痛，為時短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機點，口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)95醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占7三叉神經痛－扳機點96醫(yī)學PPT三叉神經痛－扳機點18醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.神經系統(tǒng)檢查無陽性體征97醫(yī)學PPT三叉神經痛－臨床表現(xiàn)可有痛性抽搐（tieIouloure三叉神經痛-診斷

單側面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機點及痛性抽搐神經系統(tǒng)檢查無陽性體征98醫(yī)學PPT三叉神經痛-診斷

單側面部發(fā)作性短暫性性劇痛20醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。99醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空三叉神經痛-鑒別診斷舌咽神經痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。100醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷舌咽神經痛（glosspharyngea三叉神經痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側，無觸痛點.發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人,情緒是唯一使疼痛加重的因素顳頜關節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛101醫(yī)學PPT三叉神經痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacia三叉神經痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0g/d有效維持量0.6-0.8g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d遞增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)5mgTid起

10mgTid,可增量至60~80mg102醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療以止痛為目的藥物：24醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產生療效

亦可按神經分布進行局部注射103醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療大劑量維生素B1225醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療封閉療法經皮半月結射頻電凝法手術治療：三叉神經感覺根部分切斷術微血管減壓術104醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療封閉療法26醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀通過影像學定位，計算出三叉神經根的三維坐標，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神經纖維的功能，不會產生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內外報道，伽馬刀治療三叉神經痛的有效率達80％～90％，比較理想。105醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀27醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀治療三叉神經痛的適應癥

伽馬刀治療三叉神經痛的適應癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術，但治療后復發(fā)者。影像學查明，三叉神經痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關的病例也可選用伽馬刀治療。106醫(yī)學PPT三叉神經痛-治療伽馬刀治療三叉神經痛的適應癥28醫(yī)學PPT

特發(fā)性面神經麻痹（idiopathicfacialpalsy）107醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹29醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹

又簡稱面神經炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。108醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹又簡稱面神經炎或Bell麻109醫(yī)學PPT31醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-病因及病理

尚未完全闡明面神經管骨性狹窄一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自主神經不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性110醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-病因及病理尚未完全闡明32醫(yī)學PPT面神經解剖生理運動纖維：面神經核其纖維繞過展神經核，臨近聽神經處出腦內耳孔面神經管下行橫過膝狀神經節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支莖乳孔出顱感覺纖維：味覺膝狀神經節(jié)（第一級神經元），周圍突終止于舌前2/3味蕾。中樞突形成中間神經終止于孤束核（第二級神經元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內耳、外耳、外耳道皮膚。111醫(yī)學PPT面神經解剖生理運動纖維：面神經核其纖維繞過展神經核，臨近聽面神經解剖生理副交感神經：腦橋上泌涎核的副交感神經，經中間神經1.鼓索神經舌下神經至頜下神經節(jié)支配舌下腺、頜下腺的分泌。2.巖淺大神經至翼腭神經節(jié)支配淚腺112醫(yī)學PPT面神經解剖生理副交感神經：腦橋上泌涎核的副交感神經，經中間神113醫(yī)學PPT35醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道鼓膜皰疹－Hunt綜合征114醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時或1－3天內達高峰。病初多為單側性，偶見雙側，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側115醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女37醫(yī)特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側齒頓之間116醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側表情肌完全性癱瘓：38醫(yī)中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）117醫(yī)學PPT中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）39醫(yī)學PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）118醫(yī)學PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）40醫(yī)學PPT右周圍性面癱119醫(yī)學PPT右周圍性面癱41醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-Hunt綜合征120醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-Hunt綜合征42醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-預后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復，l－2個月內可望明顯恢復并逐漸痊愈；年輕患者預后好；輕度面癱痊愈率可達92％以上；有受涼史而起病者預后較好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預后較好121醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-預后不完全性面癱起病后l－3周即可開特發(fā)性面神經麻痹-預后

發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動脈硬化,心絞痛,既往心梗者預后較差面神經肌電圖有助于預后判斷122醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-預后發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖特發(fā)性面神經麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側性,伴對稱性肢癱及腦脊液蛋白-細胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀顱后窩腫瘤、腦膜炎:面癱多為雙側,有原發(fā)病及其它腦神經受損表現(xiàn)神經萊姆病：單側或雙側面神經麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經123醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱45醫(yī)特發(fā)性面神經麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進功能恢復。多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~20mg/d7~10天或潑尼松30mg/d,連服5天后7~10日內漸減量Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷0.2g,5次/d,7~10日124醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水特發(fā)性面神經麻痹-治療B族維生素促進髓鞘恢復:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循,從小劑量5mgTid漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復期可做碘離子透入,針刺或電針治療125醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-治療B族維生素促進髓鞘恢復:V-B1,1特發(fā)性面神經麻痹-治療康復治療:盡早開始功能訓練,輔以肌肉按摩手術:病后2年未恢復者,可行面神經-副神經,面神經-舌下神經或面神經-膈神經吻合術.療效不確定.嚴重者可行整容術預防眼部合并癥:眼罩,眼藥水126醫(yī)學PPT特發(fā)性面神經麻痹-治療康復治療:盡早開始功能訓練,輔以肌肉急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)127醫(yī)學PPT急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

49醫(yī)學PPT概論

1916年格林-巴利首先報道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多發(fā)性神經炎急性感染性多發(fā)性神經根炎急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病128醫(yī)學PPT概論50醫(yī)學PPT概論是迅速進展而大多可以恢復的、運動性神經??；是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。129醫(yī)學PPT概論是迅速進展而大多可以恢復的、運動性神經??；51醫(yī)學流行病學年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多130醫(yī)學PPT流行病學年發(fā)病率為0.6~1.9/1052醫(yī)學PPT病因及發(fā)病機制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒131醫(yī)學PPT病因及發(fā)病機制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆〔∫蚣鞍l(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。132醫(yī)學PPT病因及發(fā)病機制分子模擬(molecularmimic臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。133醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，55醫(yī)學臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征134醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強于客觀56醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。135醫(yī)學PPT臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓臨床分型

經典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經病(AMAN)：為純運動型，無感覺障礙。并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù)24~48小時內迅速出現(xiàn)四肢癱瘓病情重，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高神經傳導速度基本正常、動作電位波幅降低，提示軸索病變136醫(yī)學PPT臨床分型經典格林-巴利綜合征：即AIDP。58醫(yī)學PP臨床分型急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：臨床表現(xiàn)與AMAN相似，但有感覺障礙運動感覺神經傳導速度均基本正常，但動作電位波幅低Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，有人認為是腦干腦炎主要表現(xiàn)三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失。不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。137醫(yī)學PPT臨床分型急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：59醫(yī)學病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠端肌力2級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細胞8*106/L,DANBAI蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為：周期性麻痹GBS急性脊髓灰質炎全身型重癥肌無力急性脊髓炎138醫(yī)學PPT病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側周圍性面癱，四肢肌力零級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。診斷可能為：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎139醫(yī)學PPT病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運動神經元癱瘓，四肢遠端可疑痛覺減退。神經傳導速度明顯減慢。初步考慮為GBS在病史詢問中最有診斷意義的是：長期飲酒病前1-4周有上呼吸道感染癥狀有機磷農藥中毒長期吸煙最近服用驅蟲藥140醫(yī)學PPT病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)病例問題男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動，神清，言語正常。四肢肌力1級，感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是