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動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(Paralysisofoculomotornerve)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹11概述

2解剖學(xué)基礎(chǔ)

3病因

4定位診斷

5鑒別診斷

6引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

7治療

提綱1概述

2解剖學(xué)基礎(chǔ)

3病因

2

概述

1.動(dòng)眼神經(jīng)是人體的第三對(duì)顱神經(jīng),與滑車(chē)神經(jīng)(IV)、外展神經(jīng)(VI)共同支配眼球運(yùn)動(dòng),它同時(shí)還有分支作用于提上瞼肌和瞳孔。

2.動(dòng)眼神經(jīng)是眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)里最重要的神經(jīng),在走行過(guò)程中如果遇到炎癥、腫瘤壓迫、外傷、血管病的時(shí)候,都會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn),所以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是很多疾病的早期預(yù)兆。概述1.動(dòng)眼神3解剖學(xué)基礎(chǔ)動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌(眼外?。讛U(kuò)約肌、睫狀肌(眼內(nèi)?。?。動(dòng)眼神經(jīng)核分為運(yùn)動(dòng)核和自主神經(jīng)核兩部分,運(yùn)動(dòng)核位于導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)的前方,自主神經(jīng)核位于灰質(zhì)內(nèi)。運(yùn)動(dòng)核支配內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌及提上瞼肌。自主神經(jīng)核發(fā)出的副交感神經(jīng)纖維支配眼內(nèi)肌,(瞳孔括約肌和睫狀?。?。解剖學(xué)基礎(chǔ)動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上4

讓我們先看幾個(gè)圖片讓我們先看幾個(gè)圖片5

讓我們先看幾個(gè)圖片眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)走行:讓我們先看幾個(gè)圖片眼肌運(yùn)動(dòng)神6眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)走行:眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)走行:7眼肌神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈三叉神經(jīng)節(jié)及三叉神經(jīng)

在海綿竇內(nèi)的解剖關(guān)系眼肌神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈三叉神經(jīng)節(jié)及三叉神經(jīng)

8動(dòng)眼神經(jīng)核群動(dòng)眼神經(jīng)核群9

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因主要有以下幾方面文獻(xiàn)報(bào)道:病因中動(dòng)脈瘤占46.7%,居第一位,其中以后交通動(dòng)脈瘤多見(jiàn);糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹占32.84%,居第二位;腦干血管病變性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹居第三位;其它:腫瘤性、炎癥性、多發(fā)硬化性、外傷性、先天性、原因不明性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因主要有以下幾方面文10動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

臨床特點(diǎn):

多引起動(dòng)眼、外展神經(jīng)麻痹,常伴隨瞳孔散大,可伴有患側(cè)眼痛或頭痛。

局部解剖:

1.與動(dòng)眼神經(jīng)在腳間池內(nèi)緊鄰后交通動(dòng)脈的內(nèi)側(cè),動(dòng)脈瘤的急性擴(kuò)張、壓迫、牽拉或出血損傷動(dòng)眼神經(jīng)而致眼肌麻痹及劇烈的頭痛或蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.由于支配瞳孔括約肌的副交感神經(jīng)位于動(dòng)眼神經(jīng)上方周邊部位,而支配眼外肌的纖維位于中心部,因此當(dāng)動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)時(shí),瞳孔纖維易受侵犯,眼肌麻痹呈完全性。動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹臨床特點(diǎn):局部解剖:11動(dòng)脈瘤(DSA)動(dòng)脈瘤(DSA)12動(dòng)脈瘤

DSA檢查對(duì)診斷動(dòng)脈瘤肯定、可靠,而CTA及MRA檢查系無(wú)創(chuàng)性,可避免血管損傷、痙攣、腦梗死等優(yōu)點(diǎn),易被患者接受,可作為篩選檢查首選。因此對(duì)于動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者,應(yīng)首先檢查頭顱CTA或MRA,有條件者查DSA,盡早確診或排除動(dòng)脈瘤,而不應(yīng)先查頭顱CT或MRI。因?yàn)閯?dòng)脈瘤早期確診,手術(shù)治療效果良好,而一旦延誤診斷,動(dòng)脈瘤破裂直接危及生命。常規(guī)頭顱CT和MRI不能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤DSA檢查對(duì)診斷動(dòng)脈瘤肯定、可靠,13糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

局部解剖及臨床特點(diǎn)

主要是糖尿病性缺血病變影響動(dòng)眼神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)。由于縮瞳纖維居于動(dòng)眼神經(jīng)上方周邊部,不易受損,臨床上僅眼肌麻痹而瞳孔常保持正常,此點(diǎn)是糖尿病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的重要特征。糖尿病引起的右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(瞳孔正常)糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

局部解剖及臨床特點(diǎn)糖尿病引起的14糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

多為單神經(jīng)損害,其他顱神經(jīng)亦可出現(xiàn),可反復(fù)發(fā)生,癥狀無(wú)波動(dòng)性,動(dòng)眼神經(jīng)核的病變常選擇損害個(gè)別眼肌功能,如內(nèi)直肌、上直肌,而其他動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉不受影響。診斷主要依靠糖尿病史和空腹血糖或餐后血糖升高或糖耐量異常。糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為單神經(jīng)損害,其他15腦干血管病變所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核位于中腦,鄰近中線,其核群呈長(zhǎng)柱狀,較為分散,經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束與腦橋側(cè)視中樞相連。故中腦和橋腦損害均可發(fā)生眼肌麻痹。常見(jiàn)有Weber綜合征、Benedikt綜合征、基底動(dòng)脈尖綜合征(TOBS)、前核間性眼肌麻痹、一個(gè)半綜合征等。腦干血管病變所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核位于中腦,鄰近中線,其16

與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥

本征在中腦病損中為最常見(jiàn)的一種,病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部,如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn):同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體癱瘓。動(dòng)眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征

(Webersyndrome):與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥本征17與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥

動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過(guò),大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行,故動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為不完全性

臨床表現(xiàn):同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹+對(duì)側(cè)肢體震顫(有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟(jì)失調(diào))中腦背蓋綜合征(Benedict綜合征):與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中18與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征

(Nothnagel綜合征)局部解剖:損傷位于中腦背蓋偏外導(dǎo)致紅核、動(dòng)眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累

臨床表現(xiàn):同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹+對(duì)側(cè)肢體震顫+小腦共濟(jì)失調(diào)。與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征19痛性眼肌麻痹(THS)THS是一種少見(jiàn)的海綿竇非特異性炎癥,以頭痛、眼肌麻痹為特點(diǎn)。激素治療能較快緩解頭痛,但對(duì)眼肌麻痹癥狀療效欠佳,MRI在海綿竇區(qū)T2像可見(jiàn)高信號(hào)改變,是診斷THS最有效的影像技術(shù)。臨床表現(xiàn)為:一側(cè)眶后頑固性疼痛,疼痛表現(xiàn)為眼球后持續(xù)性“咬痛”和“鉆痛”,可放射到顳、枕部。同時(shí)發(fā)生該側(cè)的眼肌麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)經(jīng)常受累,病變多為單側(cè),表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔對(duì)光反射消失。痛性眼肌麻痹(THS)THS是一種少見(jiàn)的海綿竇非特異性炎癥,20其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺又稱(chēng)搏動(dòng)性突眼,可致動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)損害而出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)不全麻痹,其臨床癥狀和體征明顯,結(jié)合DSA檢查較易診斷。海綿竇血栓形成致動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支均受損,臨床表現(xiàn)特殊,很容易診斷。其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺又稱(chēng)搏動(dòng)性突眼,21其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹重癥肌無(wú)力、Fisher綜合癥、Graves眼病、線粒體腦肌病、肌營(yíng)養(yǎng)不良也有動(dòng)眼神經(jīng)受損,但這些疾病具有原發(fā)病的癥狀和體征,通過(guò)相關(guān)檢查可以診斷。還有一些病因不明的患者,隨著病程發(fā)展或使用激素治療會(huì)好轉(zhuǎn),病因難以查找,我們經(jīng)??紤]為病毒感染或非特異性炎癥,而行腰穿腦脊液檢查很少發(fā)現(xiàn)有特異性改變,偶爾細(xì)胞數(shù)或蛋白略高一點(diǎn)。其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹重癥肌無(wú)力、Fisher綜合癥、G22定位診斷及鑒別診斷診斷主要依賴(lài)詳細(xì)的眼部神經(jīng)學(xué)檢查:包括眼瞼下垂,眼位外斜,瞳孔擴(kuò)張,兩眼協(xié)調(diào)性不佳等等癥狀,另外一個(gè)檢查的方向則是放在排除足以危害其他組織器官的疾病。因此,必須進(jìn)行某些影象學(xué)檢查(CT、MRI、CTA、MRA、DSA),排除掉一些進(jìn)行性的疾?。蝗羰腔颊邿o(wú)特殊的全身性疾病,則要排除第三對(duì)腦神經(jīng)路徑上的病變。定位診斷及鑒別診斷診斷主要依賴(lài)詳細(xì)的眼部23周?chē)匝奂÷楸裕ê讼滦裕﹦?dòng)眼神經(jīng)從腳間凹出顱,行于小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈之間,后交通動(dòng)脈外側(cè)。沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇,沿該竇外側(cè)壁上緣前行,經(jīng)眶上裂出顱,入眼眶支配眼外肌。

上述通路任何部位病變均引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,多為完全性麻痹。

主要表現(xiàn)為:1.上瞼下垂、外斜視和復(fù)視,瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失;2.易合并滑車(chē)神經(jīng)受累,引起眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限及復(fù)視,周?chē)匝奂÷楸裕ê讼滦裕﹦?dòng)眼神經(jīng)從腳間凹出顱,行于小腦上24核性眼肌麻痹

腦干病變(如梗死灶、炎癥、腫瘤)使動(dòng)眼、滑車(chē)和外展神經(jīng)核受損致核性眼肌麻痹。診斷要點(diǎn)是鄰近結(jié)構(gòu)受累,如外展神經(jīng)核病變累及面神經(jīng)和錐體束,出現(xiàn)外展、面神經(jīng)交叉癱核性眼肌麻痹腦干病變(如梗死灶、炎癥、腫瘤)使動(dòng)眼、25核間性眼肌麻痹

眼球同向運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)纖維內(nèi)側(cè)縱束受損,見(jiàn)于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化①前核間性眼肌麻痹:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損,雙眼向該側(cè)注視時(shí),同側(cè)眼球可外展(可伴眼震),對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收,輻輳運(yùn)動(dòng)正常。②后核間性眼肌麻痹:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損,雙眼向該側(cè)注視時(shí),同側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球可內(nèi)收。③一個(gè)半綜合征:一側(cè)腦橋被蓋部病變使PPRF受損導(dǎo)致向病灶側(cè)凝視麻痹(同側(cè)眼球不能外展、對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收),如病變累及對(duì)側(cè)交叉的內(nèi)側(cè)縱束(同側(cè)眼球也不能內(nèi)收),僅對(duì)側(cè)眼球可外展

核間性眼肌麻痹眼球同向運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)纖維內(nèi)側(cè)縱束受損,見(jiàn)于26中樞性眼肌麻痹(核上性眼肌麻痹)①側(cè)視麻痹皮層側(cè)視中樞(額中回后部-第8區(qū))破壞性病變導(dǎo)致向病灶對(duì)側(cè)凝視麻痹,而看向病灶側(cè)(Vulpian征),為一過(guò)性;刺激性病灶(如癲癎)使雙眼向病灶對(duì)側(cè)凝視。②上視不能(Parinaud綜合征):眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)中樞(上丘)損害導(dǎo)致雙眼上視不能,常見(jiàn)于松果體瘤;上丘刺激性病變出現(xiàn)雙眼發(fā)作性轉(zhuǎn)向上方(動(dòng)眼危象),見(jiàn)于腦炎后帕金森綜合征或服用酚噻嗪藥物。

中樞性眼肌麻痹(核上性眼肌麻痹)①側(cè)視麻痹②上視不能(27核性眼肌麻痹和非核性眼肌麻痹鑒別動(dòng)眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中,是一個(gè)核團(tuán),眼內(nèi)肌與眼內(nèi)肌神經(jīng)核分開(kāi)。多不同時(shí)受損,支配眼外肌的動(dòng)眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌,故核性很少單獨(dú)損害一眼,多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。如果一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)外肌完全麻痹,而對(duì)側(cè)眼肌完全正常,多為非核性損傷。如果動(dòng)眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損,眼內(nèi)肌保持正常,同時(shí)有對(duì)側(cè)眼外肌不全受損,則可能是核性損害。由此提示核性眼肌麻痹和非核性眼肌麻痹鑒別動(dòng)眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中28

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹再生錯(cuò)向綜合征:動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后再生紊亂時(shí),眼外肌被再生方向錯(cuò)誤的神經(jīng)纖維所支配,可以伴隨各種眼球運(yùn)動(dòng),有奇異的眼瞼運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為患眼企圖下轉(zhuǎn)或內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)眼瞼退縮或瞳孔縮小,一般無(wú)自動(dòng)節(jié)律改變,個(gè)別病例周期性痙攣與再生錯(cuò)向合并存在多見(jiàn)于先天性或外傷性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的急性期或恢復(fù)期。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆1.動(dòng)29動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆2.Marcus-Gunn綜合征:又稱(chēng)下頜瞬目綜合征,由MarcusGunn首先描述故而得名。周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于先天性上瞼下垂合并上直肌麻痹的患者,表現(xiàn)為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運(yùn)動(dòng)即同側(cè)翼狀肌受刺激時(shí)患眼下垂和眼瞼退縮,這種眼瞼退縮常發(fā)生在張嘴、下頜前突咀嚼及伸舌等運(yùn)動(dòng)時(shí),瞳孔無(wú)異常改變其病因可能與三叉神經(jīng)分支錯(cuò)向到第Ⅲ腦神經(jīng)支配提上瞼肌的位置有關(guān)。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆2.M30動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆3.Marin-Amat綜合征又稱(chēng)反下頜瞬目綜合征。周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的特點(diǎn)是當(dāng)張口及下頜運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眼瞼下垂,閉口或停止咀嚼時(shí)上瞼下垂消失。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆3.Ma31動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆4.眼肌型重癥肌無(wú)力(ocularmyopathymyastheniagravis)周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭處的突觸后膜乙酰膽堿受體,導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉間興奮傳遞障礙,具有反復(fù)復(fù)發(fā)與緩解傾向的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)上瞼下垂單眼或雙眼,晨輕午后重,瞳孔括約肌受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及斜視度數(shù)變化較大,常有復(fù)視,注射新斯的明或滕喜龍后上述癥狀減輕或消失。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆432引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

動(dòng)脈瘤

動(dòng)眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動(dòng)脈與小腦后動(dòng)脈之間,此處的動(dòng)脈瘤壓迫或破裂可致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈交界處易患動(dòng)脈瘤,亦可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損傷。

引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病33引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

海綿竇綜合征

由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后,通過(guò)海綿竇的外側(cè)壁,因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹,其原病因多為海綿竇血栓形成,常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。臨床表現(xiàn):一般先有全身感染的癥狀,如寒顫、發(fā)燒、血白細(xì)胞增高等癥狀、此后逐漸或同時(shí)出現(xiàn)第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)麻痹的癥狀。由于海綿竇被阻塞,致使眼球突出、眼瞼及結(jié)膜水腫、視神經(jīng)乳頭水腫。海綿竇血栓多為一側(cè)。引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病34引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

眶上裂綜合征

第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出海綿竇后,經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶內(nèi),因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現(xiàn)基本相同而不易區(qū)別。但外展神經(jīng)早期受損為眶上裂綜合征的特點(diǎn)。因?yàn)橥庹股窠?jīng)位于III、IV、V1腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè),故海綿竇綜合征外展神經(jīng)受損相對(duì)較晚。該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等。引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病35

眶尖綜合征

由于視神經(jīng)位于眶上裂的內(nèi)側(cè),兩者相距較近,特別是眶尖處,兩者幾乎合并在一起,因此眶尖部的腫瘤和炎癥病變除表現(xiàn)為眶上裂綜合征的癥狀外,還有視神經(jīng)病損的癥狀。引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病眶尖綜合征36糖尿病合并動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

糖尿病眼肌麻痹可見(jiàn)動(dòng)眼、外展、滑車(chē)神經(jīng)麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹占多數(shù),可能是動(dòng)眼神經(jīng)受大腦后動(dòng)脈、眼動(dòng)脈分支及硬腦膜下垂體動(dòng)脈血液供應(yīng),其側(cè)支循環(huán)不豐富,當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時(shí),神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動(dòng)眼神經(jīng)受損。引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病糖尿病合并動(dòng)眼神經(jīng)麻痹37

痛性眼肌麻痹綜合征(又稱(chēng)Tolosa-Hunt綜合征)臨床特征為:(1)一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛;(2)顱神經(jīng)受損有III、IV、VI,三叉神經(jīng)第I、II支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害;(3)癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月;(4)間隔數(shù)日或數(shù)年后復(fù)發(fā);(5)除外海綿竇附近病變;(6)類(lèi)固醇治療有效。引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病痛性眼肌麻痹綜合征38

痛性眼肌麻痹綜合征老年人多見(jiàn),男性稍多,急性或亞急性起病,病程平均4個(gè)月。起病前多有上呼吸道感染,患者可有額、顳部頭痛或眼眶痛,單側(cè)為主;絕大多數(shù)患者在頭痛一段時(shí)間后才出現(xiàn)眼肌麻痹,間隔時(shí)間由數(shù)小時(shí)至3個(gè)月。

這就提示我們對(duì)于頭痛的患者,要仔細(xì)檢查眼肌麻痹的體征,特別是頭痛數(shù)月的患者。引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病痛性眼肌麻痹綜合征39動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的治療

1治療前應(yīng)先確定是先天性的還是后天性的,原發(fā)性還是繼發(fā)性的。核性還是核下性的。2主要是病因治療。3先天性者如有Bell現(xiàn)象,可用手術(shù)治療,尤其是遮住瞳孔1/2者,更應(yīng)早期手術(shù),以防形成弱視。不影響視力者,可稍緩,待可用局部麻醉的年齡時(shí)再行手術(shù)治療。

4神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物應(yīng)用。5激素治療。6、針灸治療動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的治療40謝謝大家謝謝大家41動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(Paralysisofoculomotornerve)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹421概述

2解剖學(xué)基礎(chǔ)

3病因

4定位診斷

5鑒別診斷

6引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

7治療

提綱1概述

2解剖學(xué)基礎(chǔ)

3病因

43

概述

1.動(dòng)眼神經(jīng)是人體的第三對(duì)顱神經(jīng),與滑車(chē)神經(jīng)(IV)、外展神經(jīng)(VI)共同支配眼球運(yùn)動(dòng),它同時(shí)還有分支作用于提上瞼肌和瞳孔。

2.動(dòng)眼神經(jīng)是眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)里最重要的神經(jīng),在走行過(guò)程中如果遇到炎癥、腫瘤壓迫、外傷、血管病的時(shí)候,都會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn),所以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是很多疾病的早期預(yù)兆。概述1.動(dòng)眼神44解剖學(xué)基礎(chǔ)動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌(眼外肌),瞳孔擴(kuò)約肌、睫狀肌(眼內(nèi)?。?。動(dòng)眼神經(jīng)核分為運(yùn)動(dòng)核和自主神經(jīng)核兩部分,運(yùn)動(dòng)核位于導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)的前方,自主神經(jīng)核位于灰質(zhì)內(nèi)。運(yùn)動(dòng)核支配內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌及提上瞼肌。自主神經(jīng)核發(fā)出的副交感神經(jīng)纖維支配眼內(nèi)肌,(瞳孔括約肌和睫狀肌)。解剖學(xué)基礎(chǔ)動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼肌、上45

讓我們先看幾個(gè)圖片讓我們先看幾個(gè)圖片46

讓我們先看幾個(gè)圖片眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)走行:讓我們先看幾個(gè)圖片眼肌運(yùn)動(dòng)神47眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)走行:眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)走行:48眼肌神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈三叉神經(jīng)節(jié)及三叉神經(jīng)

在海綿竇內(nèi)的解剖關(guān)系眼肌神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈三叉神經(jīng)節(jié)及三叉神經(jīng)

49動(dòng)眼神經(jīng)核群動(dòng)眼神經(jīng)核群50

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因主要有以下幾方面文獻(xiàn)報(bào)道:病因中動(dòng)脈瘤占46.7%,居第一位,其中以后交通動(dòng)脈瘤多見(jiàn);糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹占32.84%,居第二位;腦干血管病變性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹居第三位;其它:腫瘤性、炎癥性、多發(fā)硬化性、外傷性、先天性、原因不明性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因主要有以下幾方面文51動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

臨床特點(diǎn):

多引起動(dòng)眼、外展神經(jīng)麻痹,常伴隨瞳孔散大,可伴有患側(cè)眼痛或頭痛。

局部解剖:

1.與動(dòng)眼神經(jīng)在腳間池內(nèi)緊鄰后交通動(dòng)脈的內(nèi)側(cè),動(dòng)脈瘤的急性擴(kuò)張、壓迫、牽拉或出血損傷動(dòng)眼神經(jīng)而致眼肌麻痹及劇烈的頭痛或蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.由于支配瞳孔括約肌的副交感神經(jīng)位于動(dòng)眼神經(jīng)上方周邊部位,而支配眼外肌的纖維位于中心部,因此當(dāng)動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)時(shí),瞳孔纖維易受侵犯,眼肌麻痹呈完全性。動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹臨床特點(diǎn):局部解剖:52動(dòng)脈瘤(DSA)動(dòng)脈瘤(DSA)53動(dòng)脈瘤

DSA檢查對(duì)診斷動(dòng)脈瘤肯定、可靠,而CTA及MRA檢查系無(wú)創(chuàng)性,可避免血管損傷、痙攣、腦梗死等優(yōu)點(diǎn),易被患者接受,可作為篩選檢查首選。因此對(duì)于動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者,應(yīng)首先檢查頭顱CTA或MRA,有條件者查DSA,盡早確診或排除動(dòng)脈瘤,而不應(yīng)先查頭顱CT或MRI。因?yàn)閯?dòng)脈瘤早期確診,手術(shù)治療效果良好,而一旦延誤診斷,動(dòng)脈瘤破裂直接危及生命。常規(guī)頭顱CT和MRI不能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤DSA檢查對(duì)診斷動(dòng)脈瘤肯定、可靠,54糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

局部解剖及臨床特點(diǎn)

主要是糖尿病性缺血病變影響動(dòng)眼神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)。由于縮瞳纖維居于動(dòng)眼神經(jīng)上方周邊部,不易受損,臨床上僅眼肌麻痹而瞳孔常保持正常,此點(diǎn)是糖尿病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的重要特征。糖尿病引起的右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(瞳孔正常)糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

局部解剖及臨床特點(diǎn)糖尿病引起的55糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

多為單神經(jīng)損害,其他顱神經(jīng)亦可出現(xiàn),可反復(fù)發(fā)生,癥狀無(wú)波動(dòng)性,動(dòng)眼神經(jīng)核的病變常選擇損害個(gè)別眼肌功能,如內(nèi)直肌、上直肌,而其他動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉不受影響。診斷主要依靠糖尿病史和空腹血糖或餐后血糖升高或糖耐量異常。糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為單神經(jīng)損害,其他56腦干血管病變所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核位于中腦,鄰近中線,其核群呈長(zhǎng)柱狀,較為分散,經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束與腦橋側(cè)視中樞相連。故中腦和橋腦損害均可發(fā)生眼肌麻痹。常見(jiàn)有Weber綜合征、Benedikt綜合征、基底動(dòng)脈尖綜合征(TOBS)、前核間性眼肌麻痹、一個(gè)半綜合征等。腦干血管病變所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核位于中腦,鄰近中線,其57

與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥

本征在中腦病損中為最常見(jiàn)的一種,病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部,如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn):同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體癱瘓。動(dòng)眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征

(Webersyndrome):與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥本征58與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥

動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過(guò),大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行,故動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多為不完全性

臨床表現(xiàn):同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹+對(duì)側(cè)肢體震顫(有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟(jì)失調(diào))中腦背蓋綜合征(Benedict綜合征):與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥動(dòng)眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中59與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征

(Nothnagel綜合征)局部解剖:損傷位于中腦背蓋偏外導(dǎo)致紅核、動(dòng)眼神經(jīng)、小腦上角聯(lián)系纖維受累

臨床表現(xiàn):同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹+對(duì)側(cè)肢體震顫+小腦共濟(jì)失調(diào)。與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹相關(guān)綜合癥眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征60痛性眼肌麻痹(THS)THS是一種少見(jiàn)的海綿竇非特異性炎癥,以頭痛、眼肌麻痹為特點(diǎn)。激素治療能較快緩解頭痛,但對(duì)眼肌麻痹癥狀療效欠佳,MRI在海綿竇區(qū)T2像可見(jiàn)高信號(hào)改變,是診斷THS最有效的影像技術(shù)。臨床表現(xiàn)為:一側(cè)眶后頑固性疼痛,疼痛表現(xiàn)為眼球后持續(xù)性“咬痛”和“鉆痛”,可放射到顳、枕部。同時(shí)發(fā)生該側(cè)的眼肌麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)經(jīng)常受累,病變多為單側(cè),表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔對(duì)光反射消失。痛性眼肌麻痹(THS)THS是一種少見(jiàn)的海綿竇非特異性炎癥,61其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺又稱(chēng)搏動(dòng)性突眼,可致動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)損害而出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)不全麻痹,其臨床癥狀和體征明顯,結(jié)合DSA檢查較易診斷。海綿竇血栓形成致動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支均受損,臨床表現(xiàn)特殊,很容易診斷。其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺又稱(chēng)搏動(dòng)性突眼,62其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹重癥肌無(wú)力、Fisher綜合癥、Graves眼病、線粒體腦肌病、肌營(yíng)養(yǎng)不良也有動(dòng)眼神經(jīng)受損,但這些疾病具有原發(fā)病的癥狀和體征,通過(guò)相關(guān)檢查可以診斷。還有一些病因不明的患者,隨著病程發(fā)展或使用激素治療會(huì)好轉(zhuǎn),病因難以查找,我們經(jīng)常考慮為病毒感染或非特異性炎癥,而行腰穿腦脊液檢查很少發(fā)現(xiàn)有特異性改變,偶爾細(xì)胞數(shù)或蛋白略高一點(diǎn)。其它原因所致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹重癥肌無(wú)力、Fisher綜合癥、G63定位診斷及鑒別診斷診斷主要依賴(lài)詳細(xì)的眼部神經(jīng)學(xué)檢查:包括眼瞼下垂,眼位外斜,瞳孔擴(kuò)張,兩眼協(xié)調(diào)性不佳等等癥狀,另外一個(gè)檢查的方向則是放在排除足以危害其他組織器官的疾病。因此,必須進(jìn)行某些影象學(xué)檢查(CT、MRI、CTA、MRA、DSA),排除掉一些進(jìn)行性的疾??;若是患者無(wú)特殊的全身性疾病,則要排除第三對(duì)腦神經(jīng)路徑上的病變。定位診斷及鑒別診斷診斷主要依賴(lài)詳細(xì)的眼部64周?chē)匝奂÷楸裕ê讼滦裕﹦?dòng)眼神經(jīng)從腳間凹出顱,行于小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈之間,后交通動(dòng)脈外側(cè)。沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇,沿該竇外側(cè)壁上緣前行,經(jīng)眶上裂出顱,入眼眶支配眼外肌。

上述通路任何部位病變均引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,多為完全性麻痹。

主要表現(xiàn)為:1.上瞼下垂、外斜視和復(fù)視,瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失;2.易合并滑車(chē)神經(jīng)受累,引起眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限及復(fù)視,周?chē)匝奂÷楸裕ê讼滦裕﹦?dòng)眼神經(jīng)從腳間凹出顱,行于小腦上65核性眼肌麻痹

腦干病變(如梗死灶、炎癥、腫瘤)使動(dòng)眼、滑車(chē)和外展神經(jīng)核受損致核性眼肌麻痹。診斷要點(diǎn)是鄰近結(jié)構(gòu)受累,如外展神經(jīng)核病變累及面神經(jīng)和錐體束,出現(xiàn)外展、面神經(jīng)交叉癱核性眼肌麻痹腦干病變(如梗死灶、炎癥、腫瘤)使動(dòng)眼、66核間性眼肌麻痹

眼球同向運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)纖維內(nèi)側(cè)縱束受損,見(jiàn)于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化①前核間性眼肌麻痹:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損,雙眼向該側(cè)注視時(shí),同側(cè)眼球可外展(可伴眼震),對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收,輻輳運(yùn)動(dòng)正常。②后核間性眼肌麻痹:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損,雙眼向該側(cè)注視時(shí),同側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球可內(nèi)收。③一個(gè)半綜合征:一側(cè)腦橋被蓋部病變使PPRF受損導(dǎo)致向病灶側(cè)凝視麻痹(同側(cè)眼球不能外展、對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收),如病變累及對(duì)側(cè)交叉的內(nèi)側(cè)縱束(同側(cè)眼球也不能內(nèi)收),僅對(duì)側(cè)眼球可外展

核間性眼肌麻痹眼球同向運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)纖維內(nèi)側(cè)縱束受損,見(jiàn)于67中樞性眼肌麻痹(核上性眼肌麻痹)①側(cè)視麻痹皮層側(cè)視中樞(額中回后部-第8區(qū))破壞性病變導(dǎo)致向病灶對(duì)側(cè)凝視麻痹,而看向病灶側(cè)(Vulpian征),為一過(guò)性;刺激性病灶(如癲癎)使雙眼向病灶對(duì)側(cè)凝視。②上視不能(Parinaud綜合征):眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)中樞(上丘)損害導(dǎo)致雙眼上視不能,常見(jiàn)于松果體瘤;上丘刺激性病變出現(xiàn)雙眼發(fā)作性轉(zhuǎn)向上方(動(dòng)眼危象),見(jiàn)于腦炎后帕金森綜合征或服用酚噻嗪藥物。

中樞性眼肌麻痹(核上性眼肌麻痹)①側(cè)視麻痹②上視不能(68核性眼肌麻痹和非核性眼肌麻痹鑒別動(dòng)眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中,是一個(gè)核團(tuán),眼內(nèi)肌與眼內(nèi)肌神經(jīng)核分開(kāi)。多不同時(shí)受損,支配眼外肌的動(dòng)眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌,故核性很少單獨(dú)損害一眼,多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。如果一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)外肌完全麻痹,而對(duì)側(cè)眼肌完全正常,多為非核性損傷。如果動(dòng)眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損,眼內(nèi)肌保持正常,同時(shí)有對(duì)側(cè)眼外肌不全受損,則可能是核性損害。由此提示核性眼肌麻痹和非核性眼肌麻痹鑒別動(dòng)眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中69

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹再生錯(cuò)向綜合征:動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后再生紊亂時(shí),眼外肌被再生方向錯(cuò)誤的神經(jīng)纖維所支配,可以伴隨各種眼球運(yùn)動(dòng),有奇異的眼瞼運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為患眼企圖下轉(zhuǎn)或內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)眼瞼退縮或瞳孔縮小,一般無(wú)自動(dòng)節(jié)律改變,個(gè)別病例周期性痙攣與再生錯(cuò)向合并存在多見(jiàn)于先天性或外傷性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的急性期或恢復(fù)期。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆1.動(dòng)70動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆2.Marcus-Gunn綜合征:又稱(chēng)下頜瞬目綜合征,由MarcusGunn首先描述故而得名。周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于先天性上瞼下垂合并上直肌麻痹的患者,表現(xiàn)為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運(yùn)動(dòng)即同側(cè)翼狀肌受刺激時(shí)患眼下垂和眼瞼退縮,這種眼瞼退縮常發(fā)生在張嘴、下頜前突咀嚼及伸舌等運(yùn)動(dòng)時(shí),瞳孔無(wú)異常改變其病因可能與三叉神經(jīng)分支錯(cuò)向到第Ⅲ腦神經(jīng)支配提上瞼肌的位置有關(guān)。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆2.M71動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆3.Marin-Amat綜合征又稱(chēng)反下頜瞬目綜合征。周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的特點(diǎn)是當(dāng)張口及下頜運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眼瞼下垂,閉口或停止咀嚼時(shí)上瞼下垂消失。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆3.Ma72動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆4.眼肌型重癥肌無(wú)力(ocularmyopathymyastheniagravis)周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭處的突觸后膜乙酰膽堿受體,導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉間興奮傳遞障礙,具有反復(fù)復(fù)發(fā)與緩解傾向的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)上瞼下垂單眼或雙眼,晨輕午后重,瞳孔括約肌受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及斜視度數(shù)變化較大,常有復(fù)視,注射新斯的明或滕喜龍后上述癥狀減輕或消失。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易與以下疾病混淆473引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

動(dòng)脈瘤

動(dòng)眼神經(jīng)出腦干后穿行于大腦上動(dòng)脈與小腦后動(dòng)脈之間,此處的動(dòng)脈瘤壓迫或破裂可致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈交界處易患動(dòng)脈瘤,亦可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)損傷。

引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病74引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)疾病

海綿竇綜合征

由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后,通過(guò)海綿竇的外側(cè)壁,因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹,其原病因多為海綿竇血栓形成,常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。臨床表現(xiàn):一般先有全身感染的癥狀,如寒顫、發(fā)燒、血白細(xì)胞增高等癥狀、此后逐漸或同時(shí)出現(xiàn)第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)麻

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