PBL討論－神經(jīng)組織課件

PBL討論－神經(jīng)組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳帧屠C合征）PBL討論－神經(jīng)組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳帧?病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。查體：神志清楚，精神差。體溫正常，血壓120/75mmHg。呼吸淺快，40/min，口唇輕度紫紺，聲音細弱，咽反射消失。心率90/min，律齊，雙肺少許細濕啰音。四肢肌張力低，雙上肢肌力2級，雙下肢0級。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，因反射消失，病理反射未引出。

病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促62實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），白細胞1×106/L(正常0～5X106/L)

，蛋白定量70mg/dl(正常15～45mg/dl)

診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（格林一巴利綜合征）。病理原因：主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），3問題（1）該患者的有髓神經(jīng)纖維的那種結(jié)構(gòu)被破壞，這種結(jié)構(gòu)的生理功能是什么？（2）治愈的時候這種結(jié)構(gòu)是怎么修復(fù)的？問題（1）該患者的有髓神經(jīng)纖維的那種結(jié)構(gòu)被破4病因認為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫疾病。病人血液中可能存在抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募毎蜃拥?。病初神?jīng)內(nèi)膜的血管周圍出現(xiàn)炎癥細胞浸潤，這些細胞瓦解雪旺細胞、吞噬髓鞘而引起階段性脫髓鞘。病因認為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫疾病。5組織學(xué)回顧有髓神經(jīng)纖維（myelinated

nerve

fiber）

由軸索、髓鞘和神經(jīng)膜構(gòu)成成分：髓磷脂和蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)：LMHE染色—網(wǎng)狀，鋨酸染色—黑色

EM

明暗相間的同心圓板層狀*郎飛結(jié)、結(jié)間體、髓鞘切跡(施-蘭切跡）髓鞘的作用；保護、絕緣、跳躍性神經(jīng)傳導(dǎo)。

髓鞘Myelinsheath組織學(xué)回顧有髓神經(jīng)纖維（myelinatednervef6髓鞘形成與修復(fù)：1.雪旺細胞增殖2.雪旺細胞的胞膜反復(fù)包卷軸突并融合而成。髓鞘形成與修復(fù)：7臨床表現(xiàn)1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。3.常有雙側(cè)性（少數(shù)單側(cè)）運動性顱神經(jīng)受累，最常見是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動眼神經(jīng)等，出現(xiàn)周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現(xiàn)呼吸麻痹，也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。臨床表現(xiàn)8診斷依據(jù)1.病前１－４周有感染史。2.急性或亞急性起病。3.四肢對稱性軟癱。4.可有顱神經(jīng)損害。5.重癥病人有呼吸肌麻痹。6.腦脊液檢查；常有蛋白－細胞分離。7.電生理檢查；神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。診斷依據(jù)1.病前１－４周有感染史。9治療原則1.呼吸肌麻痹的搶救；2.使用免疫抑制劑；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療;(400mg/kg.d,5d)5.應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物；6.抗感染治療；7.對癥支持治療；8.被動和主動活動肢體，并配合針灸、理療、按摩等治療原則1.呼吸肌麻痹的搶救；10療效評價1.治愈：呼吸和吞咽困難癥狀消失，肢體功能恢復(fù)較好，生活能自理，但可遺有輕度神經(jīng)損害癥狀。2.好轉(zhuǎn)：肢體及呼吸、吞咽肌肌力改善，遺有其他不同程度的神經(jīng)損害癥狀。3.未愈：癥狀體征未改善。療效評價1.治愈：呼吸和吞咽困難癥狀消失，肢體功11PBL討論－神經(jīng)組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（格林——巴利綜合征）PBL討論－神經(jīng)組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（格林——12病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。查體：神志清楚，精神差。體溫正常，血壓120/75mmHg。呼吸淺快，40/min，口唇輕度紫紺，聲音細弱，咽反射消失。心率90/min，律齊，雙肺少許細濕啰音。四肢肌張力低，雙上肢肌力2級，雙下肢0級。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，因反射消失，病理反射未引出。

病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無力伴胸悶氣促613實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），白細胞1×106/L(正常0～5X106/L)

，蛋白定量70mg/dl(正常15～45mg/dl)

診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（格林一巴利綜合征）。病理原因：主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），14問題（1）該患者的有髓神經(jīng)纖維的那種結(jié)構(gòu)被破壞，這種結(jié)構(gòu)的生理功能是什么？（2）治愈的時候這種結(jié)構(gòu)是怎么修復(fù)的？問題（1）該患者的有髓神經(jīng)纖維的那種結(jié)構(gòu)被破15病因認為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫疾病。病人血液中可能存在抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募毎蜃拥?。病初神?jīng)內(nèi)膜的血管周圍出現(xiàn)炎癥細胞浸潤，這些細胞瓦解雪旺細胞、吞噬髓鞘而引起階段性脫髓鞘。病因認為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫疾病。16組織學(xué)回顧有髓神經(jīng)纖維（myelinated

nerve

fiber）

由軸索、髓鞘和神經(jīng)膜構(gòu)成成分：髓磷脂和蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)：LMHE染色—網(wǎng)狀，鋨酸染色—黑色

EM

明暗相間的同心圓板層狀*郎飛結(jié)、結(jié)間體、髓鞘切跡(施-蘭切跡）髓鞘的作用；保護、絕緣、跳躍性神經(jīng)傳導(dǎo)。

髓鞘Myelinsheath組織學(xué)回顧有髓神經(jīng)纖維（myelinatednervef17髓鞘形成與修復(fù)：1.雪旺細胞增殖2.雪旺細胞的胞膜反復(fù)包卷軸突并融合而成。髓鞘形成與修復(fù)：18臨床表現(xiàn)1.四肢對稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。3.常有雙側(cè)性（少數(shù)單側(cè)）運動性顱神經(jīng)受累，最常見是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動眼神經(jīng)等，出現(xiàn)周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現(xiàn)呼吸麻痹，也可有心動過速、直立性低血壓或血壓增高。臨床表現(xiàn)19診斷依據(jù)1.病前１－４周有感染史。2.急性或亞急性起病。3.四肢對稱性軟癱。4.可有顱神經(jīng)損害。5.重癥病人有呼吸肌麻痹。6.腦脊液檢查；常有蛋白－細胞分離。7.電生理檢查；神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。診斷依據(jù)1.病前１－４周有感染史。20治療原則1.呼吸肌麻痹的搶救；2.使用免疫抑制劑；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療;(400mg/kg.d,5d)5.應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物；6.抗感染治療；7.對癥支持治療；8.被動和主動活動肢體，并配合針灸、理