兒科筆記(全)重要

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（記憶發(fā)火）苯丙酮尿癥1、缺乏：苯丙氨酸羥化酶（PAH）.臨床表現(xiàn):毛發(fā)變黃.智力低下.尿液鼠尿臭味.典型:缺乏PAH,非典型：缺乏四氫生物蝶吟.（BH4）.診斷:新生兒Guthrie試驗(yàn)，年長(zhǎng)兒：三氯化鐵試驗(yàn)。非典型：尿碟蛉記憶：新股三年如飛碟第七節(jié)免疫風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕熱A組溶血鏈球菌。（猩紅熱、急性腎小球腎炎）三型變態(tài)反應(yīng)首選治療一青霉素1、臨床表現(xiàn)王要表現(xiàn)記憶次要表現(xiàn)記憶舞蹈病五血沉增快增環(huán)形紅斑環(huán)C反映蛋白+白心臟炎星P-R間期延長(zhǎng)長(zhǎng)多關(guān)節(jié)炎光發(fā)熱執(zhí)八、、下關(guān)節(jié)痛痛2臥床休息、治療-急、性2周；伴心臟炎4周；心臟炎癥伴有心衰 8周p-r間期延長(zhǎng)心臟炎癥伴有特別嚴(yán)重心衰 12周（昏迷休克）IgM宮內(nèi)感染體液免疫：B細(xì)胞產(chǎn)物免疫球蛋白IgG唯一能通過胎盤，IgA--抗感染，黏膜保護(hù)川崎?。つてつw淋巴結(jié)綜合癥）皮膚黏膜淋巴結(jié)腫1、不明原因高熱〉5天，充血，淋巴結(jié)腫大。2、累及：冠狀動(dòng)脈，易猝死。3、治療：首選丙種球蛋白；阿司匹林 +激素。第八節(jié)感染性疾病發(fā)疹：疹、風(fēng)疹、幼兒急疹、水痘。屬于病毒感染。慎用抗生素［星紅熱選青霉素.麻疹：Akoplik斑，黏膜斑。呈“？”出疹從耳后開始 麻疹病毒特點(diǎn)-疹出熱甚，并發(fā)癥:肺炎，易維生素 A缺乏。39度色素沉著糠款樣脫屑 熱盛診出發(fā)熱3-4天，出疹3-4天消失隔離時(shí)間：無肺炎5天，有肺炎10天，接觸的3周（5天內(nèi)注射免疫血清球蛋白 0.25mg|kg）.風(fēng)疹：胎盤傳播。表現(xiàn)為耳后淋巴結(jié)腫大。 風(fēng)疹病毒特點(diǎn)-熱退疹消3.幼兒急疹：熱退疹出 人類皰疹病毒 6型4、水痘：帶狀病毒感染，四世同堂。5、猩紅熱：草莓舌、口周蒼白圈。疹間無正常皮膚， Pastia線。（帕氏線）出疹麻疹風(fēng)疹幼兒急疹水痘猩紅熱臨床表現(xiàn)Koplik斑，色素沉著耳后、頸部淋巴結(jié)腫大rth齊四世同堂草莓舌、口周蒼白圈特點(diǎn)熱盛疹出熱退疹消熱退疹出疹間無正常皮膚中毒性菌疾1、易發(fā)人群2-7歲小孩。福氏志賀菌（內(nèi)毒素），夏秋季好發(fā)。不明原因高熱。就考慮此病2、診斷：大便培養(yǎng)。第九節(jié)結(jié)核病1、小兒結(jié)核桿菌試驗(yàn)呈陽(yáng)性：感染后4-8周。 T細(xì)胞介導(dǎo)免疫變態(tài)反應(yīng)2、PPD試驗(yàn)：48-72小時(shí)觀察結(jié)果。一般用1:2000稀釋液0.1ml（每0.1ml含5個(gè)單位）<5cm陰性5-9cm+10-19cm++>20cm+++如有水皰、破潰、壞死極強(qiáng)陽(yáng)性++++3、PPD試驗(yàn)陽(yáng)性表示：接種、曾經(jīng)、活動(dòng)陰性表示：無事、遲發(fā)、重結(jié)核（粟粒狀結(jié)核）4、原發(fā)性肺結(jié)核：兒童常見A、病理性改變：滲出、增殖、壞死B、X線：雙極影或啞鈴狀影（典型雙極一端為原發(fā)灶，腫大的淋巴管一端為腫大的肺門淋巴結(jié)）C、結(jié)核一般癥狀：低熱盜汗。小兒特異表現(xiàn)：皰疹性結(jié)膜炎、皮膚紅斑、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。 （高敏狀態(tài)，做ppd降低濃度）D、治療：抗結(jié)核一異煙腫、利福平。5、結(jié)核性腦膜炎A、腦神經(jīng)損害：3、4、6、7、12。最易累及：7面神經(jīng)。（注：1嗅2視3動(dòng)眼4滑5叉6外展7面8聽9舌咽10迷11副12舌下神經(jīng)全。）B、確診：腦脊液找結(jié)核桿菌 腦脊液毛玻璃=結(jié)核性腦膜炎C、腦脊液外觀：毛玻璃樣，糖、氯化物同時(shí)下降 蛋白增多多在1.0—3.0g|L（蛋白定量0.15—0.45g|L糖定量 成人2.2—4.4mmpl|L兒童3.1—4.4mmol|L嬰兒3.9—5.0mmol|L氯化物成人120—132mmol|L兒童111—123mmol|L嬰兒110—122mmol|L）D、治療：抗結(jié)核。強(qiáng)化治療一異煙腫、利福平、比嗪酰胺、鏈霉素鞏固?a療一異煙腫、利福平臨床表現(xiàn)早期激惹中期驚厥晚期昏迷（類似缺血缺氧性腦?。┑谑?jié) 消化系統(tǒng)1、先天性肥厚性幽門狹窄：上腹腫塊+嘔吐（無膽汁噴射性嘔吐）。胃蠕動(dòng)波手術(shù)治療。2、先天性巨結(jié)腸：排便延遲，頑固便秘，腹脹。并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎。小兒腹瀉病1、好發(fā)人群：6月-2歲。常見病菌A、輪狀病毒：秋季腹瀉，無腥臭，脂肪球B、大腸桿菌：大便惡臭。細(xì)菌感染最常見的C、葡萄球菌：水樣便，有腥臭。 多發(fā)生在大量使用抗生素后D、真菌：泡沫狀、豆腐渣。2、三大表現(xiàn)：脫水、低電解質(zhì)、腹瀉代酸。 嘔吐代堿3、脫水程度脫水程度表現(xiàn)丟失量第一天補(bǔ)液量（繼續(xù)、生理）輕度稍、尚3-5%30-50ml/kg90-120中度5-10%50-100ml/kg120-150重度無尿、昏迷、休克、后花紋大于10%100-120ml/kg150-180先擴(kuò)容擴(kuò)容20ml|L等張含鈉液補(bǔ)液量=丟失量+繼續(xù)損失量+生理需要量例題8KG昏迷 丟失量8*100-120=800-960補(bǔ)液量8*150-180=1200—14405kg輕度丟失量為 150—250 補(bǔ)液量5*90—120=450—600脫水性質(zhì)血鈉值張力配伍低滲v1302/3張4:3:2等滲130-1501/2張2:3:1高滲>1501/3張2:6:1鈉：堿=2:1任何時(shí)候永遠(yuǎn)無論什么性質(zhì) 什么張力4、張力計(jì)算：含鈉液/總液糖0張力生理鹽水1張1.4%碳酸氫鈉1張5%碳酸氫鈉3.5張例題60毫升液體20鹽30糖10碳酸氫鈉張力為20+10|20+10+30=1|2張液體例題孩子1歲腹7寫5天眼窩極度凹陷無尿血鈉125mmol|L脫水性質(zhì)第一天補(bǔ)液量鹽水?dāng)?shù)量重度低滲性脫水第一天補(bǔ)10*150—180=1500—1800的2|3張液4:3:2鹽水量為4\9*1800=800（考試取整數(shù)計(jì)算按高值算不要平均值）800鹽600糖400堿5、擴(kuò)容：每公斤體重20ml等張含鈉液。重度脫水首選治療方法等張是1張液鹽比堿=2比1例題9公斤孩子脫水重度昏迷首選治療擴(kuò)容擴(kuò)容量9*20=180鹽120堿606、糾酸：5%的Nahco35ml/kg可提高Hco35mmol/kg.5%的Nahco3稀釋3.5倍就等于1.4%Nahco3例題10KG孩子血鈉16提升到21需要多少需要5*10=50Ml5%需要1.4%需要加葡萄糖水 50*3.5-50=125稀釋就用葡萄糖沒有張力液7、第二天補(bǔ)液量：對(duì)輕中度脫水，如無循環(huán)障礙可使用口服補(bǔ)液鹽（ 2/3張）。第11節(jié) 呼吸系統(tǒng)小兒咽鼓管較寬，直短呈水平位，故鼻咽炎是容易致中耳炎。咽扁桃體至1歲末才逐漸增大，4-10達(dá)到高峰14-15歲退化，故扁桃體炎發(fā)生在年長(zhǎng)兒， 嬰兒少見急性上呼吸道感染1.致病菌：合胞病毒、鏈球菌2、皰疹性咽峽炎薩柯奇A組病毒；咽結(jié)合膜咽一腺病毒3..7型。記憶：咽了一口線，柯了一個(gè)皰。3常見細(xì)菌溶血性鏈球菌支氣管哮喘評(píng)分試用于小于3歲嬰幼兒TOC\o"1-5"\h\z①喘息發(fā)作》3次 3分②雙肺有哮鳴音 2分③有特異性病史，過敏史 1分④一級(jí)親屬有哮喘 1分⑤所有藥物治療有效 2分⑥忽然一次發(fā)作 1分見3加3.;見2加2;.見1加1有效加2預(yù)防疾?。荷仕徕c。治療首選：擴(kuò)張劑，沙丁胺醇。最有效或是持續(xù)狀態(tài)：激素。小兒肺炎支氣管肺炎病菌肺炎鏈球菌A、發(fā)病機(jī)制：缺氧。二氧化碳潴留。B、肺部固定中、細(xì)濕羅音。體征題眼C、首選治療：青霉素2-3周。累及系統(tǒng)：循環(huán)一心衰，T波低平倒置；消化中毒性腸麻痹，腹脹；神經(jīng)一中毒性腦病。支氣管肺炎 支原體肺炎 肺炎合胞病毒 腺病毒肺炎致病菌鏈球菌支原體合胞病是腺病毒3..7型冬季流行;冬季流行典型體征固定濕羅音陣發(fā)性干咳.刺激性咳嗽喘憋+三凹高熱不退，頻繁咳嗽，劇咳治療青霉素大環(huán)內(nèi)酯類.對(duì)癥治療抗病毒，干擾素冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性，第十二節(jié) 心血管系統(tǒng)1.血壓。收縮壓=（年齡*2）+80,舒張壓=收縮壓23。高于或低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmhg可認(rèn)為是高血壓或低血壓。2、左向右分流：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 （左邊含氧量高左向右基本不青紫）右向左分流：法落四連征。 （右邊含氧量低右向左分流出現(xiàn)青紫）3、先心病首選檢查：X線。心律失常一心電圖。瓣膜疾病選B超左房一左室一主動(dòng)脈一腔靜脈一體循環(huán)右房一右室一肺動(dòng)脈一肺靜脈一肺循環(huán)一左房左肺右腔房左主右肺室肺靜脈 肺動(dòng)脈 肺循環(huán)主動(dòng)脈上腔靜脈 體循環(huán)小兒沒有肺循環(huán)體內(nèi)沒有純動(dòng)脈血 ，肝臟含氧量最高。胎兒期心臟異常通道，靜脈導(dǎo)管，卵原孔，動(dòng)脈導(dǎo)管為胎兒血液循環(huán)的特殊通道。卵圓孔呼吸建立后左房壓力增高，當(dāng)左心房壓力大于右心房時(shí)， 卵圓孔工能性關(guān)閉，生后5--7個(gè)月解剖關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后10--15小時(shí)功能性關(guān)閉。約80%的嬰兒出生后3個(gè)月，95%的嬰兒在生后一年形成解剖關(guān)閉。如果動(dòng)脈導(dǎo)管 1歲后仍然存在認(rèn)為畸形。房缺正常左房壓力 ＞右房壓力左房壓力高于右房 表現(xiàn)①右房血液多 右房大②右室血液也增多 右室大③肺動(dòng)脈增粗肺門舞蹈征④主動(dòng)脈血少 主動(dòng)脈舒展房缺血流動(dòng)力血特點(diǎn)右房大右室大—肺門舞蹈征—主動(dòng)脈縮窄典型:第二心音心音固定分裂.肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)并發(fā)癥：肺部感染.生長(zhǎng)受限 支氣管肺炎，充血性心力衰竭 肺水腫感染性心內(nèi)膜炎。治療手術(shù)首選檢查X線室缺。最常見的發(fā)生率最高的先天性心臟病因左室壓力〉右室，血液流向右室。①首先右室增大②肺動(dòng)脈血多肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺門舞蹈③主動(dòng)脈舒展。④左室增大（肌纖維增粗）（右室反抗左室代償肌纖維增粗增大）艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓，右室壓力高于左室，雙向分流，甚至右向左分流 出現(xiàn)青紫聽診胸骨左緣第3、4肋間可聽到3.4級(jí)收縮期雜音。室缺出現(xiàn)聲音嘶啞 肺動(dòng)脈壓迫喉反神經(jīng)并發(fā)癥跟室缺一樣可并發(fā)支氣管肺炎，充血性心力衰竭，肺水腫，及感染性心內(nèi)膜炎治療手術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后10--15小時(shí)功能性關(guān)閉。約80%的嬰兒出生后3個(gè)月，95%的嬰兒在生后一年形成解剖關(guān)閉。如果動(dòng)脈導(dǎo)管 1歲后仍然存在認(rèn)為畸形。血流動(dòng)力學(xué)改變： 主動(dòng)脈瓣壓力＞肺動(dòng)脈，肺V血流增多增粗，左房血也增多，左房增大；流入左室血增多，導(dǎo)致左室增大。主動(dòng)脈弓大了肺動(dòng)脈壓力增大導(dǎo)致右室代償性增大。（現(xiàn)在血不容易進(jìn)去肺動(dòng)脈，右室肌纖維增粗）聽診胸骨左緣2肋間，可聽到連續(xù)樣機(jī)械樣雜音。治療手術(shù)。新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可以用口引喋美辛（消炎痛）可治愈法洛四聯(lián)癥室缺、肺動(dòng)脈狹窄（最重要，最基礎(chǔ)）、右心室肥大、主動(dòng)脈騎跨。右向左分流。記憶：飛俠（肺動(dòng)脈狹窄）失去（室缺）四大（右心室肥大）座騎（主動(dòng)脈騎跨） 。表現(xiàn)為：暈厥（肺動(dòng)脈狹窄血流量少），青紫、喜蹲踞。體征靴型心。首選檢查：X線，其次是心導(dǎo)管。肺動(dòng)脈凹陷的就是法四孩子生下來皮膚青紫就是法四， 有暈厥的先心病就是四 有肺動(dòng)脈凹陷孩子生下來皮膚青紫+蹲踞二法四治療手術(shù)第13節(jié)泌尿系統(tǒng)1、少尿。學(xué)齡期v400ml學(xué)齡前期v300ml;.嬰兒期v200ml;無尿v50ml急性腎小球腎炎（上呼吸道感染+血尿）=急性腎小球腎炎A、前驅(qū)：上呼吸道感染。鏈球菌感染B、臨床表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓（選硝普鈉降壓）其中血尿是必須有。鏡下血尿大于3|hpC、C3補(bǔ)體下降。8周回復(fù)正常。D、水腫消退，血壓正常， 肉眼血尿消失- 可下床血沉正常 可上學(xué)尿addis（尿沉渣）記數(shù)正常 可參加體育活動(dòng)。腎炎治療對(duì)癥治療有體循環(huán)淤血 先解決水腫（對(duì)抗心衰）然后在用激素例題 601頁(yè)中心題庫(kù)3題腎病A、單純性腎病水腫+蛋白尿（24小時(shí)蛋白＞3.5g+++,++++）;以水腫為突出癥狀腎炎性腎?。貉颍?0個(gè)|HP）、高血壓、氮質(zhì)血癥+血總補(bǔ)體或C3下降……+水腫+蛋白尿（有腎病綜合癥的表現(xiàn)并有以上四項(xiàng)之一） 。B、常見并發(fā)癥：感染C、導(dǎo)致腎靜脈血栓形成D、首選治療：潑尼松激素治療效果不佳可加用環(huán)磷酰胺無論腎炎還是腎病治療最好的方法是 透析。金標(biāo)準(zhǔn)24小時(shí)蛋白尿2.0-4.0g（+++）時(shí)不能診斷腎??；*必須是＞4.0g（++++）可診斷為腎病尿常規(guī)：+代表10個(gè)紅細(xì)胞，++20個(gè)紅細(xì)胞+++。鏡下血尿大于3|hpC3正常值1.12+|-0.25g|L第14節(jié)血液系統(tǒng)胚胎6周前造血：卵黃囊。6周-6月：肝脾6月-終生：骨髓。成人：黃骨髓髓外造血：脾臟、淋巴結(jié)新生兒血HB＞154g|L貧血女人＜110男人＜120貧血標(biāo)準(zhǔn)（1466）1個(gè)月90g|L 4 個(gè)月100g|L6個(gè)月110g|L6歲120g|L1、貧血（1466）新生兒V145正常人新生兒1-4月V90,輕度-90144-1204-6月V100中度-60-906-6歲V110里度-30-606歲V120極重度V30<60缺鐵性貧血1、原因：輔食攝入不足。 小細(xì)胞低色素。2、臨床表現(xiàn)：反甲、異食癖、匙狀指。記憶：木的幼丹坐小M喜洋洋地鐵。-大細(xì)胞：巨幼貧血；小細(xì)胞：海洋貧、缺鐵貧。3、治療最先升高的是-網(wǎng)織紅細(xì)胞。血紅蛋白正常后，在繼續(xù)治療6-8周。服用鐵劑后，網(wǎng)織紅細(xì)胞用藥 2--3天后開始升高，57天高峰，23周下降至正常。治療約1--2周后血紅蛋白逐漸增加，通常治療 3--4周達(dá)到正常。療效滿意血紅蛋白回復(fù)后繼續(xù)治療68周。4、確診：骨髓象（中央淡染區(qū)擴(kuò)大） VC促進(jìn)鐵的吸收鐵代謝檢查 血清鐵蛋白降低，紅細(xì)胞游離原嚇咻升高 ，