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文檔簡介

額顳癡呆和Pick病

額顳癡呆和Pick病概念:額顳癡呆:是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征,是神經(jīng)變性癡呆較常見的原因,約占全部癡呆病人的1/4。pick?。杭s1/4額顳癡呆的病人存在pick小體。額顳癡呆包括:1/4pick病額葉癡呆Pickcomplex原發(fā)性進(jìn)行性失語

Pick?。阂灶~顳葉萎縮為病理特征,表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的行為異常、認(rèn)知障礙&失語。病因&發(fā)病機(jī)制額顳癡呆&Pick病的病因&發(fā)病機(jī)制不清半數(shù)為家族性額顳癡呆(常染色體顯性遺傳)病變基因定位于17號(hào)染色體(17q21)約20%的額顳癡呆病人有該基因突變tau蛋白病(tauopathy):

神經(jīng)元&神經(jīng)膠質(zhì)含微管相關(guān)tau蛋白包涵體

病理Pick小體:嗜銀包涵體Pick病:額葉明顯萎縮臨床表現(xiàn)Pick?。弘[襲起病,緩慢進(jìn)展早期出現(xiàn)人格&情感改變:易激惹\暴怒\固執(zhí)\淡漠&抑郁,行為異常,片段妄想可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征認(rèn)知功能障礙晚期出現(xiàn)但言語障礙明顯:言語少,思維貧乏,刻板或模仿言語,緘默早期出現(xiàn)吸吮\強(qiáng)握反射,晚期出現(xiàn)肌陣攣\錐體束征\錐體外系征臨床表現(xiàn)原發(fā)性進(jìn)行性失語65歲以前發(fā)病,病程較長(可>10年)緩慢進(jìn)行性失語不伴其他認(rèn)知功能障礙6-7年發(fā)展為嚴(yán)重失語或緘默可有視覺失認(rèn)或空間損害最終出現(xiàn)癡呆無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征MRI:優(yōu)勢半球額\顳&頂葉萎縮明顯病理:額顳葉萎縮,無Pick小體輔助檢查EEG:早期正常晚期a-波減少,出現(xiàn)δ波\尖波睡眠時(shí)紡錘波少,κ綜合波難出現(xiàn)CT/MRI:局限性額或前顳葉萎縮PET/SPECT:不對(duì)稱性額\顳葉代謝降低遺傳學(xué):17q21,tau蛋白基因突變?cè)\斷&鑒別診斷鑒別診斷Alzheimer病AD通常早期出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙Pick病或額顳癡呆早期出現(xiàn)人格改變\行為異常&言語障礙影像學(xué)Pick病額顳葉萎縮,AD廣泛腦萎縮神經(jīng)病理:Pick病:Pick小體AD:神經(jīng)原纖維纏結(jié)\老年斑治療目前尚無特效療法

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