系統(tǒng)性紅斑狼瘡(同濟(jì))課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

systemiclupuserythematosus系統(tǒng)性紅斑狼瘡是慢性炎癥性自身免疫病。女性患病率大概是男性的8倍；20－45歲為好發(fā)年齡。血清具有大量不同的自身抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起皮膚、心臟、肺、腎、以及神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器損害。病因病因尚不清楚。

遺傳素質(zhì)(geneticpredisposition)

雌激素(estrogen)

環(huán)境因素(environmentalfactor)

紫外線，藥物，食物，感染，過(guò)敏等等SLE與多種因素有關(guān)

遺傳素質(zhì)

環(huán)境因素(感染、日曬等)免疫調(diào)節(jié)功能紊亂

自身抗原形成(Ts，B細(xì)胞)

多種自身抗體

致敏T淋巴細(xì)胞血細(xì)胞損傷

免疫復(fù)合物沉積

實(shí)質(zhì)臟器損傷

多系統(tǒng)、多器官病變病理SLE的基本病理變化：1、結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生粘液性水腫；2、結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性；3、壞死性血管炎。受損器官的特征病理改變：1、蘇木紫小體；2、“洋蔥皮樣”病變。臨床表現(xiàn)發(fā)熱，疲倦

皮疹

蝶形紅斑或顴部紅斑光敏感脫發(fā)口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象三、骨關(guān)節(jié)與肌肉85%關(guān)節(jié)痛，40%肌痛，5%肌炎。長(zhǎng)期激素治療的病人5~8%發(fā)生股骨頭無(wú)菌性壞死。四、狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)約75％患者有腎臟病的臨床表現(xiàn)五、心血管病變六、呼吸系統(tǒng)病變七、消化系統(tǒng)病變八、神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡提示病情危重，預(yù)后差。實(shí)驗(yàn)室檢查一、一般檢查1、血常規(guī)2、尿常規(guī)3、血生化指標(biāo)異常4、ESR，CRP。（2）抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體敏感性70%，特異性95%，效價(jià)與病情平行。（3）抗ENA抗體抗Sm抗體：敏感性25~30%，特異性99%，可用于回顧性診斷?？筊NP抗體抗SSA（Ro）抗體抗SSB（La）抗體抗rRNP抗體抗核小體抗體三、免疫病理學(xué)檢查1、腎活檢對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后有價(jià)值。狼瘡腎炎的病理分型：1、正?；蜉p微病變型；2、系膜病變型；3、局灶增殖型；4、彌漫增殖型；5、膜性病變型；6、腎小球硬化型。2、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)四、其他輔助檢查ECG、UCG、X線、CT等。診斷美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)顴部紅斑盤狀紅斑光敏感

口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎病變神經(jīng)系統(tǒng)病變血液系統(tǒng)異常免疫學(xué)異?？购丝贵w上述11項(xiàng)中

≥4項(xiàng)，則可診斷SLE。鑒別診斷1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis，RA）2、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（polymyositis,PM/dermatomyositis,DM）3、藥物性狼瘡(drug-inducedlupus)4、腎小球腎炎(glomerulonephritis,GN) 腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)5、結(jié)核性胸膜炎或心包炎6、其他：神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血液病等鑒別。治

療治療原則：早期個(gè)體化治療。一般治療休息，精神和心理治療，衛(wèi)生宣教，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽(yáng)光等。藥物治療糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）非甾體抗炎藥（Non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）免疫抑制劑（immunosuppressiveagent）植物類藥物生物制劑1、糖皮質(zhì)激素：是目前治療本病的主要藥物。常用激素等效劑量：強(qiáng)的松5mg=甲基強(qiáng)的松龍4mg=地塞米松0.75mg2、免疫抑制劑

適應(yīng)癥：主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過(guò)大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。3、中藥：雷公藤、火把花根4、大劑量丙種球蛋白：適用于重型SLE且體質(zhì)衰弱、并發(fā)嚴(yán)重感染患者。丙種球蛋白0.4g/kg/d，靜脈滴注，3~5天。5、特殊治療：（1）血液凈化療法： 透析、血漿置換、免疫吸附（2）洗滌紅細(xì)胞（3）干細(xì)胞移植6、對(duì)癥治療預(yù)

后

生存率(survivalrate)1年約96