最新-胎兒磁共振成像課件

胎兒磁共振成像

胎兒磁共振成像

我國每年出生人口中5％為先天缺陷兒，其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形占1/4，嚴(yán)重影響了我國人口素質(zhì)提高胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形的檢出率及其早期診斷對于優(yōu)生優(yōu)育、提高人口素質(zhì)有重要意義一、背景我國每年出生人口中5％為先天缺陷兒，其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形占1常規(guī)超聲檢查常規(guī)超聲檢查

如何提高？如何早期診斷？傳統(tǒng)檢查方法－－超聲（US）新興檢查方法－－磁共振成像（MRI）背景如何提高？如何早期診斷？背景二、胎兒磁共振檢查的優(yōu)點：多方位成像，觀察視野大具有良好的軟組織對比沒有電離輻射適合一些特殊病人：孕晚期，羊水過少快速成像技術(shù)的應(yīng)用，限制了運動偽影提高了成像質(zhì)量與操作人員技術(shù)相關(guān)性較小二、胎兒磁共振檢查的優(yōu)點：臍帶繞頸臍帶繞頸

選用相控陣體部表面線圈采集信號掃描方案包括：（1）母體腹部盆腔無角度橫斷、冠狀、矢狀三個方位成像，用以判斷胎兒相對母體的體位（胎位），一般用快速T2加權(quán)序列，層厚6mm，層間隔0.6mm（2）以上述胎位為準(zhǔn)，調(diào)整MR成像角度，行胎頭三方位成像三、MR檢查方法選用相控陣體部表面線圈采集信號三、MR檢查方法MRI技術(shù)T2WI:HASTE&SSFSE(SE)TrueFISP&FIESTA(GRE)TIWI:FLASH(出血，鈣化，胼胝體)增強：Gd-DTPA能通過胎盤，不推薦使用NEW:DWI（缺血）

fMRI（視聽覺反射）

MRS（肝臟、心臟、腦的代謝產(chǎn)物）MRI技術(shù)T2WI:HASTE&SST1WIT2WIT1WIT2WIT2WI

大視野多角度

冠狀位矢狀位橫斷位T2WIT1WI

橫斷位冠狀位矢狀位T1WI四、胎兒磁共振成像的臨床應(yīng)用：1、觀察正常胎兒發(fā)育2、對超聲懷疑的畸形進一步診斷

中樞神經(jīng)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)

……3、隨訪四、胎兒磁共振成像的臨床應(yīng)用：1、觀察正常胎兒發(fā)育應(yīng)用一：CNS中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育CNS畸形應(yīng)用一：CNS中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育CNS畸形（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育過程

背側(cè)及腹側(cè)誘導(dǎo)形成胚胎神經(jīng)管

大腦胚胎模型：(A)生殖基質(zhì)層;

（B）中間區(qū);

（C）邊緣層神經(jīng)細胞增殖

神經(jīng)元移行

神經(jīng)細胞組建及髓鞘形成

（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育過程背側(cè)及腹側(cè)誘導(dǎo)形成胚胎神經(jīng)管磁共振成像可以觀察胎腦的正常發(fā)育：

神經(jīng)元移行腦溝、腦回形成（判斷發(fā)育情況）腦室大小髓鞘的形成（判斷發(fā)育、成熟度）磁共振成像可以觀察胎腦的正常發(fā)育：

神經(jīng)元移行（1）神經(jīng)元移行定義：神經(jīng)母細胞從腦室周圍基質(zhì)－腦表面，形成灰質(zhì)時間：6－24周MRI表現(xiàn)：3層－5層（T1WI）

消失：>28周（形成白質(zhì)、灰質(zhì)）信號：細胞致密/結(jié)合水比例,纖維未髓鞘化（1）神經(jīng)元移行定義：神經(jīng)母細胞從腦室周圍基質(zhì)－腦表面，形成神經(jīng)元移行腦室周圍開始沿膠質(zhì)細胞纖維向軟腦膜方向MR－T1WI可見到3－5層結(jié)構(gòu)高信號生殖基質(zhì)帶帶狀低信號深部白質(zhì)區(qū)高信號移行區(qū)，連續(xù)或不連續(xù)（有時可見）帶狀低信號皮層下白質(zhì)區(qū)最外圍高信號皮質(zhì)板和邊緣層

中晚期孕周胎腦多呈3層結(jié)構(gòu)神經(jīng)元移行腦室周圍開始沿膠質(zhì)細胞纖維向軟腦膜方向中晚期孕（2）腦溝、腦回形成時間：24周開始出現(xiàn)順序：腦溝－腦回腦溝：外側(cè)裂－頂枕裂－中央溝腦回：后前（枕葉－頂葉－額葉）（2）腦溝、腦回形成時間：24周開始Time:15w-17w-19w-21w-22w-24w-26w-28w24W頂枕裂28W中央溝Time:15w-17w-19w-21w-22w-24w（3）髓鞘形成時間：20周開始信號：高信號（脂質(zhì)T1WI高信號）順序：脊髓－腦尾端－頭端感覺－運動背側(cè)－腹側(cè)中心—周圍髓鞘過程在胎兒階段并沒有完成，出生2歲后接近成人。在顯示腦發(fā)育方面，MRI優(yōu)于US,MRI是唯一能顯示胎兒在子宮內(nèi)髓鞘形成過程的技術(shù)。（3）髓鞘形成時間：20周開始白質(zhì)尚未髓鞘化，T2WI呈稍高信號白質(zhì)尚未髓鞘化，T2WI呈稍高信號（二）胎腦MR正常解剖雙側(cè)大腦半球、小腦、腦室、腦池和腦干等結(jié)構(gòu)均可清晰顯示隨著胎齡的成熟，妊娠晚期,正常胎兒的腦溝及各腦葉腦組織各葉分界更清楚。腦灰白質(zhì)及大腦的髓鞘化與新生兒相似Special：1.透明隔腔存在2.腦室生理擴大（至25周）（二）胎腦MR正常解剖雙側(cè)大腦半球、小腦、腦室、腦池和腦干等可清晰顯示腦溝、腦裂、腦回

孕34周組織分辨率高可清晰顯示腦溝、腦裂、腦回30580胎兒36周30580胎兒36周腦室系統(tǒng)腦室系統(tǒng)中晚期孕周后的胎腦分部：中央部：大腦腳，丘腦，基底節(jié)，腦干，小腦蚓部，周圍部：皮層及皮層下白質(zhì)中間部：介于兩者之間中晚期孕周后的胎腦分部：中央部：大腦腳，丘腦，基底節(jié)，腦干，胎腦分部：

中央部中間部

周圍部胎腦分部：（三）CNS畸形腦室擴大：最常見胼胝體發(fā)育異常后顱窩病變:各種畸形及后顱窩病變皮層發(fā)育異常:腦溝、腦回異常蛛網(wǎng)膜囊腫透明隔囊腫其它：出血、鈣化

（三）CNS畸形腦室擴大：最常見（1）腦室擴大診斷標(biāo)準(zhǔn)：橫斷面腦室最大橫徑線>10mm病因：神經(jīng)管缺如，胼胝體發(fā)育不良，

Dandy－Walker綜合癥，前腦無裂畸形，皮層畸形，顱內(nèi)血腫等預(yù)后：單純性者明顯好于合并其它畸形（1）腦室擴大診斷標(biāo)準(zhǔn)：橫斷面腦室最大橫徑線>10mm左側(cè)側(cè)腦室單純性擴張左側(cè)側(cè)腦室單純性擴張單純腦室擴大單純腦室擴大MR還可評價胎兒皮層發(fā)育，由于部分腦室擴大影響胎兒皮層發(fā)育，而是否合并皮層發(fā)育遲緩，其預(yù)后是不同的。因此，對于超聲發(fā)現(xiàn)有腦室擴張和腦積水的胎兒是很有必要再行MRI檢查的。MR診斷胎兒腦室擴大中的優(yōu)勢MR還可評價胎兒皮層發(fā)育，由于部分腦室擴大影響胎兒皮層發(fā)31W，胎兒腦室擴大31W，胎兒腦室擴大胼胝體發(fā)育：胚胎第6—7周時開始，從前到后的順序，前連合最先形成，以后是胼胝體膝部、體部、壓部和胼胝體嘴。發(fā)育異常：未發(fā)育、部分發(fā)育不全、畸形發(fā)育多合并其它畸形（2）胼胝體發(fā)育不全(ACC)胼胝體發(fā)育：胚胎第6—7周時開始，從前到后的順序，前連合最診斷標(biāo)準(zhǔn)直接征象：胼胝體部分/全部缺如（矢、冠狀位顯示較好）間接征象：1）側(cè)腦室前角、體部向外展開，雙側(cè)腦室呈平行狀；2）后角擴張（≥10mm），側(cè)腦室呈“淚滴狀”3）第三腦室擴張并上移；4）透明隔腔消失；5）扣帶回消失，其上方腦溝回呈“放射狀”診斷標(biāo)準(zhǔn)直接征象：胼胝體

(12-18W)胼胝體(12-18W)正常胼胝體正常胼胝體正常發(fā)育從前到后（除胼胝體嘴）正常發(fā)育從前到后（除胼胝體嘴）女，29歲，孕27+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）矢狀位冠狀位橫斷位出生后B超女，29歲，孕27+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）出生后女，25歲，孕36+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部）

胼胝體壓部及上方扣帶回缺如“淚滴狀”側(cè)腦室左側(cè)脈絡(luò)膜囊腫

尸體

解剖

標(biāo)本女，25歲，孕36+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部）尸體

解剖女，26歲，孕32+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）

胼胝體部分缺如透明隔腔消失“淚滴狀”側(cè)腦室腦室不對稱擴大

出生后B超女，26歲，孕32+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）出生后ACC占中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率約0.3～0.7％臨床癥狀和出生后的生存質(zhì)量，主要取決于病因及合并的其它畸形。如合并染色體異常，生存質(zhì)量最差；合并其它畸形，預(yù)后不良；單純胼胝體缺如，生存質(zhì)量較好臨床ACC占中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率約0.3～0.7％臨床（3）后顱窩病變Dandy－Walker綜合癥：典型D－W，D－W變異，枕大池擴大蛛網(wǎng)膜囊腫Chiari畸形（3）后顱窩病變Dandy－Walker綜合癥：Dandy-Walker綜合征是一組原因末明的后腦畸形包括：小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育巨大后顱窩囊腫與擴大的四腦室相通腦積水

認為是在胚胎期正中孔閉鎖和兩側(cè)孔發(fā)育不良引起四腦室囊樣擴張和繼發(fā)梗阻性腦積水。Dandy-Walker綜合征是一組原因末明的后腦畸形兒童Dandy-Walker兒童Dandy-Walker經(jīng)典D-W（胎兒）經(jīng)典D-W（胎兒）根據(jù)病理特征，分為：典型Dandy－Walker畸形（Ⅰ型）、Dandy－Walker變異型（Ⅱ型）、單純后顱窩池擴大型（Ⅲ型）Ⅰ型：小腦蚓部完全缺失、第四腦室囊樣擴張、后顱窩池有/無增寬。Ⅱ型：小腦蚓部發(fā)育不良（不同程度）、后顱窩池有/無增寬。Ⅲ型：單純后顱窩池增寬（超過10mm），小腦蚓部完整，第四腦室無擴張。分型標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)病理特征，分為：分型標(biāo)準(zhǔn)Dandy-walker畸形示意圖Dandy-walker畸形示意圖直接征象：小腦蚓部發(fā)育不良、第四腦室囊樣擴張、后顱窩池增寬。間接征象：橫竇及竇匯抬高，超過人字縫；橋前池、延髓池、橋小腦角池和第四腦室側(cè)隱窩消失腦干前移小腦半球發(fā)育不良MR表現(xiàn)直接征象：小腦蚓部發(fā)育不良、第四腦室囊樣擴張、后顱窩池增寬。

女，22歲，孕25+周，Dandy－walker畸形Ⅰ型

橫斷位矢狀位冠狀位

Dandy-Walker變異：指第四腦室囊性擴張伴小腦蚓發(fā)育不良,但后顱窩無擴張。可出現(xiàn)或不出現(xiàn)腦積水。第4腦室和后顱窩池通過一細線相通。Dandy-Walker變異較典型的Dandy-Walker畸形更常見占后顱窩畸形的1/3Dandy-Walker變異：指第四腦室囊性擴張伴小腦小腦下蚓部缺矢

第四腦室同后顱窩池

呈管樣相通

天幕上抬

女，26歲，孕24+周，Dandy－walker畸形Ⅱ型矢狀位橫斷位冠狀位小腦下蚓部缺矢

第四腦室同后顱窩池

呈管樣相通

天幕上抬

女，29歲，孕28+周，dandy－walker畸形Ⅱ型矢狀位胎兒多囊腎母體多囊腎最新-胎兒磁共振成像課件枕大池擴大枕大池擴大小腦蚓部的發(fā)育11－12W，小腦及原始蚓部從第四腦室嘴側(cè)發(fā)生13－14W，原始頂點可見（第四腦室頂部裂縫）14－16W，小腦蚓部原裂出現(xiàn)16W，小腦蚓部向尾側(cè)發(fā)育，于頂點處“折疊”覆蓋四腦室頂，第四腦室“閉合”16－17W，錐前裂、頂前裂等可見18－19W，蚓部顱尾方向長度與小腦半球相等小腦蚓部的發(fā)育11－12W，小腦及原始蚓部從第四腦室嘴側(cè)發(fā)生

11－12W13－14W16W18W11－12W17.5w21w22w24w27w17.5w21wAssessmentofVermianMaturity小腦原裂primaryfissure頂點fastigialpoint頂－蚓角tengmento-vermianangle，TVA顱尾徑craniocaudaldiameter，CCDAssessmentofVermianMaturity

NormalAbnormalTengmento-vermianangleNormal22－weekfetusA.axialsonographyshowedalargecysticposteriorfossawithsmallcerebellarhemispheres.B.thetegmento-vermianangleisincreasedwiththefourthventricleuncovered.Thevermisisverysmall;thereisnoprimaryfissureorfastigialpoint.C.DiagrammaticrepresentationofDWC.D.thecerebellarhemispheresaresmall.Theventricularsystemisdilated,resultinginlargetemporalhorns22－weekfetusA.axialsonograp22－weekfetusSonographyandMRIfindingsaresimilartothepreviouscaseexceptthatthecerebellarhemispheresseemslargerandvermiantissecanbeseeninthemidline.22－weekfetusSonographyandMRCraniocaudaldiameterCraniocaudaldiameter(perpendiculartofastigialpoint-decliveline)CraniocaudaldiameterCraniocau最新-胎兒磁共振成像課件孕28＋3周，B超提示胎兒腦室擴張14.9mm12.3mm9.8mm孕28＋3周，B超提示胎兒腦室擴張14.9mm12.3mm928-weekfetusThecraniocaudaldiameterofvermismeasures10.9mm(equivalentof22weeks).Theexpectedmeasurementis14.8mm.Thetranscerebellardiameterisalsosmall.28-weekfetusThecraniocaudal上下蚓比小腦蚓部胚胎期呈線性協(xié)調(diào)發(fā)育以頂點為分界上下蚓比例為47％和53％，不隨生長發(fā)育變化上下蚓比小腦蚓部胚胎期呈線性協(xié)調(diào)發(fā)育23-weekfetus23-weekfetus36-weekfetus大枕大池36-weekfetus大枕大池孕32周，外院超聲提示左腦室擴張、枕大池積水孕32周，外院超聲提示左腦室擴張、枕大池積水枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫29-weekfetus5-month枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫29-weekfetus5-monthDandy－Walker綜合癥是一種特殊類型的腦畸形，發(fā)生率約1/30000，常伴發(fā)于50多種遺傳綜合征，15％～45％合并染色體異常

Dandy－Walker畸形越典型，預(yù)后不良的可能性越大，即Ⅰ型預(yù)后最差；Dandy－Walker變異型（Ⅱ型）和單純后顱窩池擴大（Ⅲ型）而不合并其它畸形或腦室擴張者，其預(yù)后有待進一步的研究和觀察提高Dandy－Walker綜合癥的診斷準(zhǔn)確率并準(zhǔn)確分型，對于臨床及其預(yù)后有重要意義

臨床Dandy－Walker綜合癥是一種特殊類型的腦畸形，發(fā)生率顱骨衰減的影響及胎兒體位、孕婦肥胖等影響，后顱窩的病變是US檢查的一個難點；MR直接顯示病變征象；可以較準(zhǔn)確區(qū)分其亞型，為臨床及判定其預(yù)后提供較大幫助；顱內(nèi)伴隨畸形，檢出率高于USMR在Dandy－Walker綜合癥中的診斷優(yōu)勢顱骨衰減的影響及胎兒體位、孕婦肥胖等影響，后顱窩的病變是US（4）顱內(nèi)出血（ICH）收集本院2005.1.1～2006.12.31經(jīng)病理或生后隨訪證實的胎兒顱內(nèi)出血的孕婦6例，平均年齡25歲（18～30歲），平均孕周30.3周（26～38周）所有病人均在超聲檢查后2天內(nèi)行MR檢查將MR結(jié)果與引產(chǎn)后尸體解剖或生后隨訪結(jié)果對照

（4）顱內(nèi)出血（ICH）收集本院2005.1.1～2006.分型標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)出血范圍將ICH分為五種類型：腦室周圍和（或）腦室內(nèi)出血（PVH/IVH）硬膜下出血（SDH）蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）小腦出血上述部位出血并腦實質(zhì)出血（IPH）分類標(biāo)準(zhǔn)分型標(biāo)準(zhǔn)：分類標(biāo)準(zhǔn)分級標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)Papile的分級標(biāo)準(zhǔn)，將PVH/IVH分為四級：Ⅰ級出血局限于室管膜下生發(fā)基質(zhì)中；Ⅱ級為基質(zhì)區(qū)出血，伴腦室內(nèi)少量出血，無腦室擴張；Ⅲ級為腦室內(nèi)出血，有明顯的腦室擴張；Ⅳ級為腦室內(nèi)出血，擴張，且有腦實質(zhì)受累。分類標(biāo)準(zhǔn)分級標(biāo)準(zhǔn)：分類標(biāo)準(zhǔn)

側(cè)腦室內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔出血側(cè)腦室內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔出血出血（26+）出血（26+）

橫斷US橫斷T2WI橫斷T1WI

女，29歲，孕26+周，顱內(nèi)出血冠狀T2WI矢狀T1WI矢狀T2WI橫斷US橫斷T2WI出生后CT腦室內(nèi)出血出生后CT腦室內(nèi)出血胎兒顱內(nèi)出血多發(fā)生于室管膜下基質(zhì)或腦室內(nèi)，可導(dǎo)致出生前胎兒腦損害及出生后癲癇發(fā)作、智力障礙、運動遲緩、偏癱等據(jù)統(tǒng)計證明，Ⅰ級和Ⅱ級ICH的預(yù)后與無出血的早產(chǎn)兒相比無顯著性差異；而Ⅲ、Ⅳ級預(yù)后較差，病死率高達50％-60％，神經(jīng)系統(tǒng)致殘率也明顯增高早期診斷及準(zhǔn)確區(qū)分ICH分級分期，對胎兒預(yù)后有重要評估意義臨床胎兒顱內(nèi)出血多發(fā)生于室管膜下基質(zhì)或腦室內(nèi)，可導(dǎo)致出生前胎兒腦PVH/IVH是最常見的胎兒出血類型，是胎腦尚未成熟的表現(xiàn)：毛細血管解剖上的不成熟、脆弱易破，周圍膠質(zhì)組織支持作用薄弱，皮層血供分布差異及血管自主調(diào)節(jié)系統(tǒng)不成熟等因素，是導(dǎo)致ICH的主要原因，而宮內(nèi)窒息及缺血缺氧是其常見誘因

討論討論可以準(zhǔn)確定位出血部位，為其準(zhǔn)確分級奠定基礎(chǔ)，從而幫助臨床評估其預(yù)后；根據(jù)MR出血信號的不同，可以準(zhǔn)確判定出血時期，為臨床進一步治療或處理提供較詳細信息；MR可更詳盡的檢出其伴隨畸形，從而為臨床判定預(yù)后提供更全面的資料。

MR對ICH的診斷優(yōu)勢可以準(zhǔn)確定位出血部位，為其準(zhǔn)確分級奠定基礎(chǔ)，從而幫助臨床評估（5）顱腦其他畸形蛛網(wǎng)膜囊腫（5）顱腦其他畸形蛛網(wǎng)膜囊腫（6）雙胎（TTTs）

小胎（21+）大胎（23+）（6）雙胎（TTTs）（7）死胎（20W）（7）死胎（20W）雙胞胎：死胎活胎雙胞胎：五、胎兒MRI的缺點和局限性：

胎齡小于20周，胎兒體積小，采集的圖像分辨率受到影響，一些較細小的結(jié)構(gòu)難以顯示。胎齡小胎動較頻繁，產(chǎn)生偽影。

五、胎兒MRI的缺點和局限性：

胎齡小于20周，胎兒體Afoetusat32weeks’gestationalagewithextensivepolymicrogyriaoftherightcerebralhemisphereAfoetusat32weeks’gestatioAfoetusat27weeks’gestationalagewithclosed-lipschizencephalyintheleftoccipitallobeandperiventricularheterotopiaofthetrigoneandoccipitalhornoftheleftlateralventricle.Afoetusat27weeks’gestatio26wMRIshowedabulkyprotrusionof

theamnioticsacintotheabdominalcavity(arrows).子宮破裂26wMRIshowedabulkyprot28w，26w，24w28w，26w，24w28w，17w，22w28w，17w，22wTwoseparatefetuseswithisolatedbilateralclubfeetat37

GW(A)and21GW(B).(A)ThesagittalT2-w,and(B)theT2-w

thick-slabsequence,demonstratethatthefoot/feetareabnormally

turnedinwardcomparedwiththecalf(ellipses)TwoseparatefetuseswithisolFetusat29GWwithisolatedunilateralcleftlippalate.(A)ThesagittalT2-wimageshowsashorteningofthepalate,andthus,thetongueisnotcovered(arrow).(B)ThecoronalT2-wimagefeaturesaleft-sideddefectofthepalatethatcreatesafluid-intense(hyperintese)

connectionbetweenthenasalandoralcavity(arrow,T=tongue).(C)ThecoronalEPimagedemonstratesagaintheosseousdefectFetusat29GWwithisolateduFetusat30GWwithspinalmalformation.(A)ThecoronalEPimagedemonstratesseverescoliosiswithagibbusdeformity,andan

ossificationdefectofthethoracicspine(arrow).(B)Theneonatalchestradiographconfirmsaseriousspinalthoracicdeformity(arrow),with

abnormalvertebralsegmentationanddeformedandpartlymissingribs.(C)Postnatally,theaxialT2-wimagefeaturesamalformedspinewith

apreservedduralsacandmyelon(arrow).Moreover,thereisalargeparavertebralneurentericcystFetusat30GWwithspinalmalFetusat26GWwithaChiariIImalformation.(A)Theaxialand(B)thesagittalT2-wimagesdemonstrateanextensivethoracolumbo-sacralmeningomyelocele.Withinthecele,theduralstructurespresentwithabow-shapedappearance(ellipsis,arrows).(C)TheaxialEPimageatthelevelofthelumbosacraljunctionfeaturestheosseousspinaldefectFetusat26GWwithaChiariIFetusat21GWwithisolatedectrodactyly缺趾畸形(splithand).OnprenatalUS,(A)thetwo-dimensionaland(B)the3Dimagesfeaturea

handwithtwophalange-likestructures,whichisalsoseenon(C)thedynamicMRsequence,demonstratingthelobster-clawappearanceFetusat21GWwithisolatedeFetusat17GWwithosteogenesisimperfectaII（成骨不全）.(A)ThecoronalEPimageshowsdecreasedskullossification(decreasedsignal

hypointensity)(arrowheads),andshortenedextremitieswithabnormallyshapedandossifiedlongbones(arrows).(B)ThecoronalT2-wimage

demonstratesasmallthoraxanddecreasedsignalintensitiesofthelungs,indicativeoflunghypoplasia(ellipsis).(C)Thecoronalpostmortem

radiographoftherightlowerextremityshowsthetypicalradiographicappearancewithshortened,bent,andcrumpledbones(arrows)Fetusat17GWwithosteogenesTwoseparatefetuseswithFADS.(A)Fetusat27GW.TheaxialT2-wimageshowsthesmalldiameterofallextremities,comparedwiththefetalskull,forgestationalage(arrows).(BandC)Anotherfetusat27GWwithFADS.(B)ThesagittalT2-wimageofthewholefetuspresentsdiffusesubcutaneousedema(whitearrow),retrognathia(arrowhead),andadditionalcerebellarhypoplasia(blackarrow)inpolyhydramnios.(C)ThemagnifiedT2-wimageoftheextremitymusculatureshowsincreasedT2-wsignalhyperintensity(arrow),andagain,subcutaneousedemaTwoseparatefetuseswithFADSExtracranialteratomas.畸胎瘤(29thweek)showthe

large,complexSCTtypeIIwithbothcystic(arrow)andsolidcomponents.Theimagesclearlyillustratetheextensionofthe

tumorintothepelvis,theabdomenandthespinalcanal(block

arrow).Extracranialteratomas.畸胎瘤(2Congenitalhemangiomas.血管瘤

Coronal(a)andaxial(b)fetalT2-HASTEMRI(21stweek)

demonstratethecephalic,butcompletelyextracranialheterogeneous

mass(star).Congenitalhemangiomas.血管瘤

CorChoroidplexuspapilloma.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

AxialT2-weightedfetalMRI(34thweek)(a)showsanintraventricular,solidmassintheposteriorhornoftherightlateral

ventricle(whitearrow).PostnatalaxialT2-weightedimage(b)

3daysafterbirthrevealsanincreaseinthetumorsize.Note

theextensiveparaventricularedema.Choroidplexuspapilloma.脈絡(luò)叢乳頭Caseofanaplasticastrocytoma.間變性星形細胞瘤Magneticresonanceimaging(T1FastSpinEcho,axialplane)7dafterbirthshowinglargeparieto-occipitallesionwithsolidandcysticcomponents(whitearrow).CaseofanaplasticastrocytomaFetusat15wkofgestation.Magneticresonanceimaging(T2haste),(A)coronalplane,and(B)axialplane,showingalargelesionwithsolidandcysticcomponentsinvolvingthewholebrain(whitearrows),anda

severemacrocrania(cranialbiometryfor30wk).Histologyconfirmedimmature

teratoma.不成熟性畸胎瘤Fetusat15wkofgestation.MTeratoma.畸胎瘤A:Ultrasound(US)at29wkofgestation(mediansagittalplane)showingheterogeneousandhyperechogeniclesioninthesuprasellarregion(whitearrow);B:Fetalmagneticresonanceimaging(T2haste,sagittalplane)at29wkofgestationconfirmingaspectsobservedonUS(whitearrow);C:Magneticresonanceimaging(T1FastSpinEcho,sagittalplane)3dafterbirthshowingsuprasellarlesionwithsolidandcysticcomponentsdistortingbrainanatomy(whitearrow)Teratoma.畸胎瘤A:Ultrasound(US)Craniopharyngioma.顱咽管瘤(A)Fetalmagneticresonanceimaging(T2haste,sagittalplane)and(B)ultrasound(axialplane)at28wkofgestationshowingaheterogeneousandhyperechogenicsuprasellarlesionandhydrocephalus(whitearrows).Craniopharyngioma.顱咽管瘤(A)FetaHemangioendothelioma.血管內(nèi)皮瘤

Coronal(b)T2-HASTEMRI(27thweek)showsalargeand

infiltratingmassarisingfromthelefthepaticlobewithpredominantlyhighsignalintensity.Observethesignsoffetalcongestiveheartfailurewithmarkedhydropsfetalis(whiteblockarrows)Hemangioendothelioma.血管內(nèi)皮瘤

Cor六、SafetyoffetalMRI目前：尚未見MRI相關(guān)的副反應(yīng)報道建議：1、孕早期（<3m）不提倡

2、超聲高度懷疑胎兒異常

3、慎用造影劑增強

4、知情同意書六、SafetyoffetalMRI目前：尚未見MRI小結(jié)：1、隨著超快速MRI序列的發(fā)展，胎兒磁共振應(yīng)用越來越廣泛，包括：胎兒的解剖及病變；胎兒器官的功能與代謝2、胎兒MRI為臨床提供了更豐富的信息是US的有利補充3、研究方向小結(jié)：1、隨著超快速MRI序列的發(fā)展，胎兒磁共振應(yīng)用越來越廣THANKYOU!THANKYOU!THANKYOU!THANKYOU!胎兒磁共振成像

胎兒磁共振成像

我國每年出生人口中5％為先天缺陷兒，其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形占1/4，嚴(yán)重影響了我國人口素質(zhì)提高胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形的檢出率及其早期診斷對于優(yōu)生優(yōu)育、提高人口素質(zhì)有重要意義一、背景我國每年出生人口中5％為先天缺陷兒，其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形占1常規(guī)超聲檢查常規(guī)超聲檢查

如何提高？如何早期診斷？傳統(tǒng)檢查方法－－超聲（US）新興檢查方法－－磁共振成像（MRI）背景如何提高？如何早期診斷？背景二、胎兒磁共振檢查的優(yōu)點：多方位成像，觀察視野大具有良好的軟組織對比沒有電離輻射適合一些特殊病人：孕晚期，羊水過少快速成像技術(shù)的應(yīng)用，限制了運動偽影提高了成像質(zhì)量與操作人員技術(shù)相關(guān)性較小二、胎兒磁共振檢查的優(yōu)點：臍帶繞頸臍帶繞頸

選用相控陣體部表面線圈采集信號掃描方案包括：（1）母體腹部盆腔無角度橫斷、冠狀、矢狀三個方位成像，用以判斷胎兒相對母體的體位（胎位），一般用快速T2加權(quán)序列，層厚6mm，層間隔0.6mm（2）以上述胎位為準(zhǔn)，調(diào)整MR成像角度，行胎頭三方位成像三、MR檢查方法選用相控陣體部表面線圈采集信號三、MR檢查方法MRI技術(shù)T2WI:HASTE&SSFSE(SE)TrueFISP&FIESTA(GRE)TIWI:FLASH(出血，鈣化，胼胝體)增強：Gd-DTPA能通過胎盤，不推薦使用NEW:DWI（缺血）

fMRI（視聽覺反射）

MRS（肝臟、心臟、腦的代謝產(chǎn)物）MRI技術(shù)T2WI:HASTE&SST1WIT2WIT1WIT2WIT2WI

大視野多角度

冠狀位矢狀位橫斷位T2WIT1WI

橫斷位冠狀位矢狀位T1WI四、胎兒磁共振成像的臨床應(yīng)用：1、觀察正常胎兒發(fā)育2、對超聲懷疑的畸形進一步診斷

中樞神經(jīng)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)

……3、隨訪四、胎兒磁共振成像的臨床應(yīng)用：1、觀察正常胎兒發(fā)育應(yīng)用一：CNS中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育CNS畸形應(yīng)用一：CNS中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育CNS畸形（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育過程

背側(cè)及腹側(cè)誘導(dǎo)形成胚胎神經(jīng)管

大腦胚胎模型：(A)生殖基質(zhì)層;

（B）中間區(qū);

（C）邊緣層神經(jīng)細胞增殖

神經(jīng)元移行

神經(jīng)細胞組建及髓鞘形成

（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育過程背側(cè)及腹側(cè)誘導(dǎo)形成胚胎神經(jīng)管磁共振成像可以觀察胎腦的正常發(fā)育：

神經(jīng)元移行腦溝、腦回形成（判斷發(fā)育情況）腦室大小髓鞘的形成（判斷發(fā)育、成熟度）磁共振成像可以觀察胎腦的正常發(fā)育：

神經(jīng)元移行（1）神經(jīng)元移行定義：神經(jīng)母細胞從腦室周圍基質(zhì)－腦表面，形成灰質(zhì)時間：6－24周MRI表現(xiàn)：3層－5層（T1WI）

消失：>28周（形成白質(zhì)、灰質(zhì)）信號：細胞致密/結(jié)合水比例,纖維未髓鞘化（1）神經(jīng)元移行定義：神經(jīng)母細胞從腦室周圍基質(zhì)－腦表面，形成神經(jīng)元移行腦室周圍開始沿膠質(zhì)細胞纖維向軟腦膜方向MR－T1WI可見到3－5層結(jié)構(gòu)高信號生殖基質(zhì)帶帶狀低信號深部白質(zhì)區(qū)高信號移行區(qū)，連續(xù)或不連續(xù)（有時可見）帶狀低信號皮層下白質(zhì)區(qū)最外圍高信號皮質(zhì)板和邊緣層

中晚期孕周胎腦多呈3層結(jié)構(gòu)神經(jīng)元移行腦室周圍開始沿膠質(zhì)細胞纖維向軟腦膜方向中晚期孕（2）腦溝、腦回形成時間：24周開始出現(xiàn)順序：腦溝－腦回腦溝：外側(cè)裂－頂枕裂－中央溝腦回：后前（枕葉－頂葉－額葉）（2）腦溝、腦回形成時間：24周開始Time:15w-17w-19w-21w-22w-24w-26w-28w24W頂枕裂28W中央溝Time:15w-17w-19w-21w-22w-24w（3）髓鞘形成時間：20周開始信號：高信號（脂質(zhì)T1WI高信號）順序：脊髓－腦尾端－頭端感覺－運動背側(cè)－腹側(cè)中心—周圍髓鞘過程在胎兒階段并沒有完成，出生2歲后接近成人。在顯示腦發(fā)育方面，MRI優(yōu)于US,MRI是唯一能顯示胎兒在子宮內(nèi)髓鞘形成過程的技術(shù)。（3）髓鞘形成時間：20周開始白質(zhì)尚未髓鞘化，T2WI呈稍高信號白質(zhì)尚未髓鞘化，T2WI呈稍高信號（二）胎腦MR正常解剖雙側(cè)大腦半球、小腦、腦室、腦池和腦干等結(jié)構(gòu)均可清晰顯示隨著胎齡的成熟，妊娠晚期,正常胎兒的腦溝及各腦葉腦組織各葉分界更清楚。腦灰白質(zhì)及大腦的髓鞘化與新生兒相似Special：1.透明隔腔存在2.腦室生理擴大（至25周）（二）胎腦MR正常解剖雙側(cè)大腦半球、小腦、腦室、腦池和腦干等可清晰顯示腦溝、腦裂、腦回

孕34周組織分辨率高可清晰顯示腦溝、腦裂、腦回30580胎兒36周30580胎兒36周腦室系統(tǒng)腦室系統(tǒng)中晚期孕周后的胎腦分部：中央部：大腦腳，丘腦，基底節(jié)，腦干，小腦蚓部，周圍部：皮層及皮層下白質(zhì)中間部：介于兩者之間中晚期孕周后的胎腦分部：中央部：大腦腳，丘腦，基底節(jié)，腦干，胎腦分部：

中央部中間部

周圍部胎腦分部：（三）CNS畸形腦室擴大：最常見胼胝體發(fā)育異常后顱窩病變:各種畸形及后顱窩病變皮層發(fā)育異常:腦溝、腦回異常蛛網(wǎng)膜囊腫透明隔囊腫其它：出血、鈣化

（三）CNS畸形腦室擴大：最常見（1）腦室擴大診斷標(biāo)準(zhǔn)：橫斷面腦室最大橫徑線>10mm病因：神經(jīng)管缺如，胼胝體發(fā)育不良，

Dandy－Walker綜合癥，前腦無裂畸形，皮層畸形，顱內(nèi)血腫等預(yù)后：單純性者明顯好于合并其它畸形（1）腦室擴大診斷標(biāo)準(zhǔn)：橫斷面腦室最大橫徑線>10mm左側(cè)側(cè)腦室單純性擴張左側(cè)側(cè)腦室單純性擴張單純腦室擴大單純腦室擴大MR還可評價胎兒皮層發(fā)育，由于部分腦室擴大影響胎兒皮層發(fā)育，而是否合并皮層發(fā)育遲緩，其預(yù)后是不同的。因此，對于超聲發(fā)現(xiàn)有腦室擴張和腦積水的胎兒是很有必要再行MRI檢查的。MR診斷胎兒腦室擴大中的優(yōu)勢MR還可評價胎兒皮層發(fā)育，由于部分腦室擴大影響胎兒皮層發(fā)31W，胎兒腦室擴大31W，胎兒腦室擴大胼胝體發(fā)育：胚胎第6—7周時開始，從前到后的順序，前連合最先形成，以后是胼胝體膝部、體部、壓部和胼胝體嘴。發(fā)育異常：未發(fā)育、部分發(fā)育不全、畸形發(fā)育多合并其它畸形（2）胼胝體發(fā)育不全(ACC)胼胝體發(fā)育：胚胎第6—7周時開始，從前到后的順序，前連合最診斷標(biāo)準(zhǔn)直接征象：胼胝體部分/全部缺如（矢、冠狀位顯示較好）間接征象：1）側(cè)腦室前角、體部向外展開，雙側(cè)腦室呈平行狀；2）后角擴張（≥10mm），側(cè)腦室呈“淚滴狀”3）第三腦室擴張并上移；4）透明隔腔消失；5）扣帶回消失，其上方腦溝回呈“放射狀”診斷標(biāo)準(zhǔn)直接征象：胼胝體

(12-18W)胼胝體(12-18W)正常胼胝體正常胼胝體正常發(fā)育從前到后（除胼胝體嘴）正常發(fā)育從前到后（除胼胝體嘴）女，29歲，孕27+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）矢狀位冠狀位橫斷位出生后B超女，29歲，孕27+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）出生后女，25歲，孕36+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部）

胼胝體壓部及上方扣帶回缺如“淚滴狀”側(cè)腦室左側(cè)脈絡(luò)膜囊腫

尸體

解剖

標(biāo)本女，25歲，孕36+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部）尸體

解剖女，26歲，孕32+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）

胼胝體部分缺如透明隔腔消失“淚滴狀”側(cè)腦室腦室不對稱擴大

出生后B超女，26歲，孕32+周，胼胝體發(fā)育不全（體、壓部缺如）出生后ACC占中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率約0.3～0.7％臨床癥狀和出生后的生存質(zhì)量，主要取決于病因及合并的其它畸形。如合并染色體異常，生存質(zhì)量最差；合并其它畸形，預(yù)后不良；單純胼胝體缺如，生存質(zhì)量較好臨床ACC占中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率約0.3～0.7％臨床（3）后顱窩病變Dandy－Walker綜合癥：典型D－W，D－W變異，枕大池擴大蛛網(wǎng)膜囊腫Chiari畸形（3）后顱窩病變Dandy－Walker綜合癥：Dandy-Walker綜合征是一組原因末明的后腦畸形包括：小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育巨大后顱窩囊腫與擴大的四腦室相通腦積水

認為是在胚胎期正中孔閉鎖和兩側(cè)孔發(fā)育不良引起四腦室囊樣擴張和繼發(fā)梗阻性腦積水。Dandy-Walker綜合征是一組原因末明的后腦畸形兒童Dandy-Walker兒童Dandy-Walker經(jīng)典D-W（胎兒）經(jīng)典D-W（胎兒）根據(jù)病理特征，分為：典型Dandy－Walker畸形（Ⅰ型）、Dandy－Walker變異型（Ⅱ型）、單純后顱窩池擴大型（Ⅲ型）Ⅰ型：小腦蚓部完全缺失、第四腦室囊樣擴張、后顱窩池有/無增寬。Ⅱ型：小腦蚓部發(fā)育不良（不同程度）、后顱窩池有/無增寬。Ⅲ型：單純后顱窩池增寬（超過10mm），小腦蚓部完整，第四腦室無擴張。分型標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)病理特征，分為：分型標(biāo)準(zhǔn)Dandy-walker畸形示意圖Dandy-walker畸形示意圖直接征象：小腦蚓部發(fā)育不良、第四腦室囊樣擴張、后顱窩池增寬。間接征象：橫竇及竇匯抬高，超過人字縫；橋前池、延髓池、橋小腦角池和第四腦室側(cè)隱窩消失腦干前移小腦半球發(fā)育不良MR表現(xiàn)直接征象：小腦蚓部發(fā)育不良、第四腦室囊樣擴張、后顱窩池增寬。

女，22歲，孕25+周，Dandy－walker畸形Ⅰ型

橫斷位矢狀位冠狀位

Dandy-Walker變異：指第四腦室囊性擴張伴小腦蚓發(fā)育不良,但后顱窩無擴張?？沙霈F(xiàn)或不出現(xiàn)腦積水。第4腦室和后顱窩池通過一細線相通。Dandy-Walker變異較典型的Dandy-Walker畸形更常見占后顱窩畸形的1/3Dandy-Walker變異：指第四腦室囊性擴張伴小腦小腦下蚓部缺矢

第四腦室同后顱窩池

呈管樣相通

天幕上抬

女，26歲，孕24+周，Dandy－walker畸形Ⅱ型矢狀位橫斷位冠狀位小腦下蚓部缺矢

第四腦室同后顱窩池

呈管樣相通

天幕上抬

女，29歲，孕28+周，dandy－walker畸形Ⅱ型矢狀位胎兒多囊腎母體多囊腎最新-胎兒磁共振成像課件枕大池擴大枕大池擴大小腦蚓部的發(fā)育11－12W，小腦及原始蚓部從第四腦室嘴側(cè)發(fā)生13－14W，原始頂點可見（第四腦室頂部裂縫）14－16W，小腦蚓部原裂出現(xiàn)16W，小腦蚓部向尾側(cè)發(fā)育，于頂點處“折疊”覆蓋四腦室頂，第四腦室“閉合”16－17W，錐前裂、頂前裂等可見18－19W，蚓部顱尾方向長度與小腦半球相等小腦蚓部的發(fā)育11－12W，小腦及原始蚓部從第四腦室嘴側(cè)發(fā)生

11－12W13－14W16W18W11－12W17.5w21w22w24w27w17.5w21wAssessmentofVermianMaturity小腦原裂primaryfissure頂點fastigialpoint頂－蚓角tengmento-vermianangle，TVA顱尾徑craniocaudaldiameter，CCDAssessmentofVermianMaturity

NormalAbnormalTengmento-vermianangleNormal22－weekfetusA.axialsonographyshowedalargecysticposteriorfossawithsmallcerebellarhemispheres.B.thetegmento-vermianangleisincreasedwiththefourthventricleuncovered.Thevermisisverysmall;thereisnoprimaryfissureorfastigialpoint.C.DiagrammaticrepresentationofDWC.D.thecerebellarhemispheresaresmall.Theventricularsystemisdilated,resultinginlargetemporalhorns22－weekfetusA.axialsonograp22－weekfetusSonographyandMRIfindingsaresimilartothepreviouscaseexceptthatthecerebellarhemispheresseemslargerandvermiantissecanbeseeninthemidline.22－weekfetusSonographyandMRCraniocaudaldiameterCraniocaudaldiameter(perpendiculartofastigialpoint-decliveline)CraniocaudaldiameterCraniocau最新-胎兒磁共振成像課件孕28＋3周，B超提示胎兒腦室擴張14.9mm12.3mm9.8mm孕28＋3周，B超提示胎兒腦室擴張14.9mm12.3mm928-weekfetusThecraniocaudaldiameterofvermismeasures10.9mm(equivalentof22weeks).Theexpectedmeasurementis14.8mm.Thetranscerebellardiameterisalsosmall.28-weekfetusThecraniocaudal上下蚓比小腦蚓部胚胎期呈線性協(xié)調(diào)發(fā)育以頂點為分界上下蚓比例為47％和53％，不隨生長發(fā)育變化上下蚓比小腦蚓部胚胎期呈線性協(xié)調(diào)發(fā)育23-weekfetus23-weekfetus36-weekfetus大枕大池36-weekfetus大枕大池孕32周，外院超聲提示左腦室擴張、枕大池積水孕32周，外院超聲提示左腦室擴張、枕大池積水枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫29-weekfetus5-month枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫29-weekfetus5-monthDandy－Walker綜合癥是一種特殊類型的腦畸形，發(fā)生率約1/30000，常伴發(fā)于50多種遺傳綜合征，15％～45％合并染色體異常

Dandy－Walker畸形越典型，預(yù)后不良的可能性越大，即Ⅰ型預(yù)后最差；Dandy－Walker變異型（Ⅱ型）和單純后顱窩池擴大（Ⅲ型）而不合并其它畸形或腦室擴張者，其預(yù)后有待進一步的研究和觀察提高Dandy－Walker綜合癥的診斷準(zhǔn)確率并準(zhǔn)確分型，對于臨床及其預(yù)后有重要意義

臨床Dandy－Walker綜合癥是一種特殊類型的腦畸形，發(fā)生率顱骨衰減的影響及胎兒體位、孕婦肥胖等影響，后顱窩的病變是US檢查的一個難點；MR直接顯示病變征象；可以較準(zhǔn)確區(qū)分其亞型，為臨床及判定其預(yù)后提供較大幫助；顱內(nèi)伴隨畸形，檢出率高于USMR在Dandy－Walker綜合癥中的診斷優(yōu)勢顱骨衰減的影響及胎兒體位、孕婦肥