神經(jīng)系統(tǒng)概述系統(tǒng)解剖學(xué)課件

神經(jīng)系統(tǒng)概述----老年神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)系統(tǒng)概述----老年神經(jīng)內(nèi)科十二對(duì)腦神經(jīng)十二對(duì)腦神經(jīng)一、分類一、分類周圍神經(jīng)連接中樞的部位主要分布脊神經(jīng)脊髓軀干、四肢腦神經(jīng)腦頭面部?jī)?nèi)臟神經(jīng)腦、脊髓內(nèi)臟、血管、神經(jīng)周圍神經(jīng)連接中樞的部位主要分布脊神經(jīng)脊髓軀干、四肢腦神經(jīng)腦頭腦神經(jīng)腦神經(jīng)腦神經(jīng)總論1.名稱、記憶方法2.腦神經(jīng)表示法，纖維成分、分類一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全單純感覺單純運(yùn)動(dòng)混合性NⅠⅡⅧⅢ

ⅣⅥⅪⅫⅤⅦⅨⅩ腦神經(jīng)總論1.名稱、記憶方法2.腦神經(jīng)表示法，一嗅二視Ⅰ嗅神經(jīng)病變一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝病變亦可引起嗅覺喪失；因雙側(cè)有較多的聯(lián)絡(luò)纖維，故一側(cè)中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有嗅幻覺發(fā)作。Ⅰ嗅神經(jīng)病變一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝Ⅱ視覺障礙視覺傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)圖2-3

視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞→視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞→視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞→視神經(jīng)→視交叉→視束→外側(cè)膝狀體→視輻射(內(nèi)囊后肢后部)→枕葉紋狀區(qū)(距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回)。

Ⅱ視覺障礙視覺傳導(dǎo)徑路trochlearn.動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動(dòng)眼N副核腳間窩(中腦)動(dòng)眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌下支展神經(jīng)外直肌海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內(nèi))ⅢⅣⅥOculomotorn.內(nèi)、下直肌，下斜肌瞳孔括約肌睫狀肌trochlearn.動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動(dòng)眼N副核腳Ⅲ眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷動(dòng)眼神經(jīng)損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，瞳孔對(duì)光反射消失及瞳孔散大等?；嚿窠?jīng)損傷時(shí)，眼不能向外下斜視。展神經(jīng)損傷可引起外直肌癱瘓，產(chǎn)生眼內(nèi)斜視。Ⅲ眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷動(dòng)眼神經(jīng)損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹Ⅴ三叉神經(jīng)損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等部位的感覺障礙，角膜反射消失；咀嚼肌癱瘓、萎縮，致張口時(shí)下頜偏向患側(cè)。Ⅴ三叉神經(jīng)損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等Ⅵ右側(cè)外展神經(jīng)麻痹Ⅵ右側(cè)外展神經(jīng)麻痹面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)面神經(jīng)腦橋延髓溝內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路1.耳聾傳導(dǎo)性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾并存Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類解剖Ⅸ舌咽神經(jīng)損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；咽后與舌后1／3感覺障礙，咽反射消失；舌后1／3味覺喪失Ⅸ舌咽神經(jīng)損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；Ⅹ迷走神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙；心動(dòng)過速及內(nèi)臟活動(dòng)障礙等。Ⅹ迷走神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙Ⅺ副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；斜方肌癱瘓----肩下垂、抬肩無力。Ⅺ副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉(zhuǎn)向?qū)?cè)Ⅻ舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)核是惟一完整地僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。舌下神經(jīng)損傷可出現(xiàn)舌肌癱瘓、萎縮，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)。Ⅻ舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)核是惟一完整地僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配感覺和運(yùn)動(dòng)感覺和運(yùn)動(dòng)感覺障礙-概念感覺作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1.一般感覺

淺感覺(痛、溫、觸覺)

來自皮膚、粘膜

深感覺

(運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和震動(dòng)覺)來自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié)

皮質(zhì)感覺

(復(fù)合感覺：實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺）2.特殊感覺--視、聽、嗅、味感覺障礙-概念感覺1.一般感覺感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneuropathy分離性感覺障礙syringomyelia刺激癥狀感覺過敏hypersthesia感覺倒錯(cuò)dysethesia感覺過度hyperpathia感覺異常paresthesia疼痛(pain)--局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneur感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多種多樣病變部位不同臨床表現(xiàn)各異圖2-20

感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)等。運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)等。癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙稱為癱瘓。分類：1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(病變部位)；2.弛緩性癱瘓（軟癱、周圍性癱瘓)，痙攣性癱瘓(又稱硬癱、中樞性癱瘓)；（肌張力）3.完全性癱瘓，不完全性癱瘓；（肌力喪失程度）4.偏癱、交叉性癱瘓、四癱、截癱、單癱、局限性癱瘓等。（臨床表現(xiàn)）癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙稱為癱瘓。分類：癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidpar表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓（上）弛緩性癱瘓（下）癱瘓分布范圍較廣,偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)()肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)中樞性癱瘓定位診斷：皮質(zhì)、放射冠、內(nèi)囊、腦干、脊髓

中樞性癱瘓定位診斷：皮質(zhì)、放射冠、內(nèi)囊、腦干、脊髓僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限或不能活動(dòng)的一組綜合征，由中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、肌肉及神經(jīng)肌肉接頭的病變所引起。臨床上包括痙攣、僵直、強(qiáng)直等幾種不同的表現(xiàn)。僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限或不能活動(dòng)的一組綜僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強(qiáng)直痙攣性癱瘓；鉛管樣僵直(不伴有震顫時(shí))或齒輪樣僵直(伴有震顫時(shí))。僵直：指某些神經(jīng)末梢、神經(jīng)肌肉接頭病變所引起的軀干、肢體等肌肉的僵直。見于破傷風(fēng)、僵人綜合征等。強(qiáng)直：指骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的起動(dòng)困難、僵硬。臨床上見于先天性肌強(qiáng)直、強(qiáng)直性肌病等。僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強(qiáng)直痙攣性不隨意運(yùn)動(dòng)由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的的面、舌、肢體、軀干等骨骼肌的不自主活動(dòng)。臨床上可分為震顫舞蹈手足徐動(dòng)扭轉(zhuǎn)痙攣投擲動(dòng)作不隨意運(yùn)動(dòng)由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)形式多樣一般睡眠時(shí)停止情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下一般睡眠時(shí)停止不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動(dòng)作性震顫)不同

主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起節(jié)律性顫動(dòng)常見手指搓丸樣動(dòng)作頻率4~6次/秒靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜、唇和四肢不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病主動(dòng)肌與拮抗肌交替收不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀2.肌強(qiáng)直(rigidity)與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)帕金森病伸肌與屈肌張力均增高向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)伴震顫不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀2.肌強(qiáng)直(rigidity)與折刀不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部迅速、不規(guī)則無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動(dòng)作等舞蹈樣動(dòng)作伴肢體張力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4.手足徐動(dòng)癥(athetosis)肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)見于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性腦病5.偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)見于對(duì)側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4.手足徐動(dòng)癥(athetosis)共濟(jì)失調(diào)指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所產(chǎn)生的臨床綜合征。

分類小腦性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào)脊髓性共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)并非肌無力可累及四肢、軀干及咽喉肌引起姿勢(shì)、步態(tài)和語言障礙共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙帕金森帕金森一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發(fā)生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（一）震顫為靜止性震顫。常從一側(cè)上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的"搓丸"狀動(dòng)作，每秒4～6次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、下頜和頸部?；顒?dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張時(shí)加重。二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（二）強(qiáng)直（肌張力增高）

從一側(cè)開始，逐漸到對(duì)側(cè)和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈"鉛管樣"（關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持阻力增高）或"齒輪狀"強(qiáng)直（肌強(qiáng)直與伴隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓）

因面肌強(qiáng)直，缺乏表情，瞬目減少，好似"面具臉"。（二）強(qiáng)直（肌張力增高）三）運(yùn)動(dòng)減少

由于肌張力升高，動(dòng)作緩慢，隨意運(yùn)動(dòng)減少。精細(xì)動(dòng)作障礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。四)步態(tài)異?；颊卟綉B(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同擺動(dòng)幾乎消失，步伐小。始動(dòng)時(shí)困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱"前沖步態(tài)"或"慌張步態(tài)"。三）運(yùn)動(dòng)減少帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別

帕金森氏病和帕金森綜合征不是一個(gè)概念，帕金森氏病原發(fā)于腦的黑質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體變性，而帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。

帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別癲癇癲癇癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜。老的分類

大發(fā)作、失神小發(fā)作、局限性發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作新的分類

根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的部位分為局限性和全面性，根據(jù)意識(shí)情況分為單純性和復(fù)雜性癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)

指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導(dǎo)致的一過性腦部神經(jīng)元異常放電而引起的腦功能暫時(shí)失調(diào)，而產(chǎn)生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作(seizure)。癲癇癥(epilepsy)

一種或數(shù)種類型反復(fù)發(fā)作短暫腦功能障礙綜合征概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)癲癇發(fā)作分類（國際抗癇聯(lián)盟1981年方案）1.部分性發(fā)作發(fā)作源于一側(cè)大腦半球，也可擴(kuò)展至兩側(cè)大腦半球。2.全面性發(fā)作發(fā)作同時(shí)起源于兩側(cè)半球。意識(shí)障礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側(cè)性，腦電圖變化雙側(cè)同步。3.未分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類（國際抗一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)1)有運(yùn)動(dòng)癥狀2)有體覺或特殊感覺癥狀3)有植物神經(jīng)癥狀4)有精神癥狀2.復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙)1)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙2)開始即有意識(shí)障礙a.僅有意識(shí)障礙b.自動(dòng)癥3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作a.單純部分性發(fā)作繼發(fā)b.復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作2.肌陣攣發(fā)作3.陣攣性發(fā)作4.強(qiáng)直性發(fā)作5.強(qiáng)直－陣攣發(fā)作6.無張力性發(fā)作二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作

三、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)亦稱大發(fā)作(Grandmal)，以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分三期：1.強(qiáng)直期2.陣攣期3.驚厥后期自發(fā)作開始到意識(shí)喪失共約5-10分鐘，醒后感頭痛，全身酸痛，對(duì)抽搐全無記憶。

三、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

(generalizedt四、失神發(fā)作以意識(shí)障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petitmal)。為突然發(fā)生和突然休止的意識(shí)障礙，無先兆和局部癥狀，每次持續(xù)5-30秒，事后對(duì)發(fā)作全無記憶。發(fā)作中EEG呈雙側(cè)對(duì)稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動(dòng)，背景波形正常。四、失神發(fā)作以意識(shí)障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit癲癇的診斷嚴(yán)肅的問題診斷思路先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛，暈厥，TIA發(fā)作，過度換氣綜合征)如為癲癇發(fā)作，應(yīng)判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應(yīng)確定是腦部病變或全身性疾病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等，通常為無先兆的大發(fā)作)癲癇的診斷嚴(yán)肅的問題輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結(jié)合臨床考慮輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在鑒別診斷-癔病

比較癲癇癔病發(fā)作場(chǎng)合任何情況下有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí)發(fā)作特點(diǎn)突然及刻板式發(fā)作發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起，眼球上竄或轉(zhuǎn)向一側(cè)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大，光反應(yīng)消失正常，光反應(yīng)存在Babinski征常為陽性陰性摔傷，舌咬傷，尿失禁可有無持續(xù)時(shí)間約1-2min可長達(dá)數(shù)小時(shí)終止方式自行停止需安慰及暗示治療激若性性格很少較多鑒別診斷-癔病比較鑒別診斷-偏頭痛

比較頭痛型癲癇偏頭痛發(fā)作特點(diǎn)突然發(fā)作逐漸緩慢發(fā)作頭痛特點(diǎn)劇烈的全頭痛多為一側(cè)或兩側(cè)顳部，單側(cè)居多，多呈搏動(dòng)性，壓迫同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可緩解持續(xù)時(shí)間多為數(shù)分鐘數(shù)小時(shí)或1-2天伴發(fā)胃腸道癥狀很少常常伴有惡心嘔吐等腦電圖可及癇性放電，開始無癇性放電，至和終止均有明顯界限多為非特異性慢波治療反應(yīng)藥物難于控制，需連續(xù)開始發(fā)作時(shí)用酒石酸麥角咖啡性的系統(tǒng)治療方可奏效因可控制，后者可以間斷治療鑒別診斷-偏頭痛比較癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，系指頻繁的反復(fù)的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀態(tài)。癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識(shí)尚未蘇醒又接續(xù)下一次發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天；或(不)伴意識(shí)障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepile主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴(yán)重缺氧）2.腦水腫3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加）4.肺水腫（肺血管壓上升）5.高熱脫水低血糖6.肺部感染等主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴(yán)重缺氧）處理原則1）從速控制發(fā)作

原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制后給予足夠維持量。

用法：1.首選安定10-20mgiv推，速度小于2mg/min以免呼吸抑制，30min后可重復(fù)一次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h。兒童一次量0.25-0.5mg/kg，不超過10mg2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。處理原則1）從速控制發(fā)作2）積極對(duì)癥處理

給藥同時(shí)注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時(shí)氣管切開2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護(hù)腦組織3.糾正酸中毒，保持水電解質(zhì)平衡4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染5.高熱可予體表降溫6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等2）積極對(duì)癥處理

3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12h或q8h。意識(shí)清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作(如苯妥英鈉0.1Tidpo.)。并作進(jìn)一步病因?qū)W檢查(注意治療原發(fā)病)。4）其他：注意避免有關(guān)癲癇誘發(fā)因素。禁用有關(guān)可促發(fā)癲癇發(fā)作的藥物。3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)2.5mg/片，10mg/支氯硝安定(氯硝西泮)2mg/片已琥胺撲癇酮苯妥英鈉(大侖丁)0.1/片卡馬西平[得理多]0.1/片[0.2/片]丙戊酸鈉[德巴金]0.2/片[500mg/片，400mg/支]苯巴比妥(魯米那)30mg/片，0.1/支臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)重癥肌無力重癥肌無力臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，經(jīng)短暫休息后可見癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)，肌無力癥狀易波動(dòng)，多于下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息時(shí)減輕，稱之“晨輕暮重”1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，經(jīng)短暫休息后可2.受累肌肉的分布：斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括約肌一般不受累上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累2.受累肌肉的分布：首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉(zhuǎn)頸、抬頭困難皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉(zhuǎn)頸嚴(yán)重時(shí)受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死咳嗽無力、呼吸困難，吸入性肺炎而致死臨床表現(xiàn)嚴(yán)重時(shí)受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗(yàn):持續(xù)向上凝視2min,上瞼下垂可加重,短暫休息后肌力改善進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變

受累肌肉斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布臨床表現(xiàn)受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗(yàn):持續(xù)向4.起病隱匿，病程波動(dòng)5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實(shí)驗(yàn)、滕喜龍實(shí)驗(yàn)陽性做為一個(gè)自身免疫病，MG并不是一個(gè)進(jìn)行性進(jìn)展的疾病。1、全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身的癥狀。2、眼肌型患者，如發(fā)病2年內(nèi)癥狀仍局限于眼肌，則很少轉(zhuǎn)化為全身型。3、少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內(nèi)，因此，前2年對(duì)癥狀的觀察和治療是十分重要的。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。臨床表現(xiàn)4.起病隱匿，病程波動(dòng)5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實(shí)驗(yàn)

臨床分型⑴成年肌無力：Osserman分型.

Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒停?5％－20％）預(yù)后好

Ⅱ型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％）

b型伴有延髓肌麻痹（25％）

Ⅲ型：急性重癥型（15％）死亡率高首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌

Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10％）預(yù)后差

2年內(nèi)由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，癥狀同Ⅲ型，常合并胸腺瘤

Ⅴ型：肌無力伴肌萎縮型。臨床分型⑴成年肌無力：Osserman分型.⑵兒童型肌無力：

以單純眼外肌麻痹為主。

a新生兒型

b先天性肌無力⑶少年型肌無力：

14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。(4)藥源性MG：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃浴㈩愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和AChR－Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。

臨床分型⑵兒童型肌無力：臨床分型重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無力，甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是重癥肌無力的危重狀態(tài)。發(fā)生率10%，病死率15.4%-50%。呼吸道感染、手術(shù)、精神緊張、全身性疾病、系統(tǒng)性疾病可誘發(fā)。重癥肌無力危象包括

肌無力危象:(Myastheniccrisis)

膽堿能危象:(Cholinergiccrisis)

反拗性危象:(Irritabilliticcrisis)臨床表現(xiàn)重癥肌無力危象：臨床表現(xiàn)重癥肌無力危象分型及特點(diǎn)

肌無力危象膽堿能危象反拗性危象

概念ChEI不足ChEI過量ChEI不敏感

瞳孔大少正?；蚱蟪龊股俣喽嗌俨欢飨褵o多少腹痛、腹瀉無明顯無肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng)無常見無對(duì)抗膽堿酯酶藥物良好加重不定

重癥肌無力危象分型及特點(diǎn)腰椎穿刺腰椎穿刺腰穿的目的與適應(yīng)癥1．診斷性穿刺：各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染CT陰性而臨床高度懷疑SAH脊髓疾病幫助定性脫髓鞘疾病，GBS（神經(jīng)免疫疾?。┑惋B壓頭痛，良性顱高壓（顱壓變化疾?。┢渌?．治療性穿刺：SAH腦脊液置換顱內(nèi)感染或化療需要鞘注腰穿的目的與適應(yīng)癥1．診斷性穿刺：禁忌癥絕對(duì)禁忌：嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高或已出現(xiàn)腦疝跡象者，以及高頸段脊髓腫物或脊髓外傷的急性期相對(duì)禁忌：病情危重者或敗血癥及穿刺部位的皮膚、皮下軟組織或脊柱有感染時(shí)，均不宜進(jìn)行禁忌癥絕對(duì)禁忌：嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高或已出現(xiàn)腦疝跡象者，以及高頸段腰穿并發(fā)癥1．低顱壓綜合癥

2．腦疝形成：在顱內(nèi)壓增高（特別是后顱凹和顳葉占位性病變）時(shí)，當(dāng)腰穿放液過多過快時(shí)，可在穿刺當(dāng)時(shí)或術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生腦疝，故應(yīng)嚴(yán)加注意和預(yù)防。3．原有脊髓、脊神經(jīng)根癥狀的突然加重腰穿并發(fā)癥1．低顱壓綜合癥腦脊液正常值壓力：80～180mmH2O常規(guī)：無色透明，細(xì)胞數(shù)0～5，

無紅細(xì)胞，潘氏陰性。生化：蛋白

0.15-0.45g/dl；

糖為同步血糖的2/3；

氯化物

120-130mmol/l。細(xì)菌檢查：陰性腦脊液正常值壓力：80～180mmH2O主要步驟1，洗手（與病人解釋）2，檢查器械3，體位與穿刺點(diǎn)定位4，戴口罩帽子**消毒5，開腰穿包6，戴手套、鋪巾7，局麻8，穿刺9，留取腦脊液化驗(yàn)10，拔針11，消毒12，清理器材13，告知患者注意事項(xiàng)主要步驟1，洗手（與病人解釋）9，留取腦脊液化驗(yàn)1、檢查器械腰穿包（有效期）壓力管5ml針筒一個(gè)利多卡因一支無菌手套帽子口罩橡皮膏碘伏棉球1、檢查器械腰穿包（有效期）2、體位與穿刺點(diǎn)定位左側(cè)臥位，全身屈曲彎腰抱膝，頭部含胸，充分暴露椎間隙，保持背部與床面垂直，定位：髂脊連線（第4腰椎脊突）L3/4或

L4/53、開包消毒4、鋪巾—局麻2、體位與穿刺點(diǎn)定位左側(cè)臥位，全身屈曲彎腰抱膝，5、穿刺垂直進(jìn)針4-6cm（一般用9號(hào)針，懷疑顱高壓用7號(hào)針）兩次突破感硬腦膜蛛網(wǎng)膜拔出針芯，腦脊液自動(dòng)滴出放松下肢和頸部，測(cè)壓力（80-180mm水柱）沒有腦脊液滴出，適當(dāng)調(diào)整位5、穿刺垂直進(jìn)針4-6cm一般留取3管（每管2-3ml）送生化，常規(guī)，細(xì)菌學(xué)檢查插入針芯緩慢拔出穿刺針穿刺點(diǎn)稍加壓止血消毒（直接用戴手套手取碘伏棉球）敷無菌紗布，膠布固定一般留取3管（每管2-3ml）注意事項(xiàng)去枕平臥4-6小時(shí)囑咐有不適隨時(shí)聯(lián)系醫(yī)生注意事項(xiàng)去枕平臥4-6小時(shí)O(∩_∩)O謝謝O(∩_∩)O謝謝神經(jīng)系統(tǒng)概述----老年神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)系統(tǒng)概述----老年神經(jīng)內(nèi)科十二對(duì)腦神經(jīng)十二對(duì)腦神經(jīng)一、分類一、分類周圍神經(jīng)連接中樞的部位主要分布脊神經(jīng)脊髓軀干、四肢腦神經(jīng)腦頭面部?jī)?nèi)臟神經(jīng)腦、脊髓內(nèi)臟、血管、神經(jīng)周圍神經(jīng)連接中樞的部位主要分布脊神經(jīng)脊髓軀干、四肢腦神經(jīng)腦頭腦神經(jīng)腦神經(jīng)腦神經(jīng)總論1.名稱、記憶方法2.腦神經(jīng)表示法，纖維成分、分類一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全單純感覺單純運(yùn)動(dòng)混合性NⅠⅡⅧⅢ

ⅣⅥⅪⅫⅤⅦⅨⅩ腦神經(jīng)總論1.名稱、記憶方法2.腦神經(jīng)表示法，一嗅二視Ⅰ嗅神經(jīng)病變一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝病變亦可引起嗅覺喪失；因雙側(cè)有較多的聯(lián)絡(luò)纖維，故一側(cè)中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有嗅幻覺發(fā)作。Ⅰ嗅神經(jīng)病變一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝Ⅱ視覺障礙視覺傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)圖2-3

視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞→視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞→視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞→視神經(jīng)→視交叉→視束→外側(cè)膝狀體→視輻射(內(nèi)囊后肢后部)→枕葉紋狀區(qū)(距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回)。

Ⅱ視覺障礙視覺傳導(dǎo)徑路trochlearn.動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動(dòng)眼N副核腳間窩(中腦)動(dòng)眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌下支展神經(jīng)外直肌海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內(nèi))ⅢⅣⅥOculomotorn.內(nèi)、下直肌，下斜肌瞳孔括約肌睫狀肌trochlearn.動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動(dòng)眼N副核腳Ⅲ眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷動(dòng)眼神經(jīng)損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，瞳孔對(duì)光反射消失及瞳孔散大等?；嚿窠?jīng)損傷時(shí)，眼不能向外下斜視。展神經(jīng)損傷可引起外直肌癱瘓，產(chǎn)生眼內(nèi)斜視。Ⅲ眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷動(dòng)眼神經(jīng)損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹Ⅴ三叉神經(jīng)損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等部位的感覺障礙，角膜反射消失；咀嚼肌癱瘓、萎縮，致張口時(shí)下頜偏向患側(cè)。Ⅴ三叉神經(jīng)損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等Ⅵ右側(cè)外展神經(jīng)麻痹Ⅵ右側(cè)外展神經(jīng)麻痹面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)面神經(jīng)腦橋延髓溝內(nèi)耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路1.耳聾傳導(dǎo)性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾并存Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類解剖Ⅸ舌咽神經(jīng)損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；咽后與舌后1／3感覺障礙，咽反射消失；舌后1／3味覺喪失Ⅸ舌咽神經(jīng)損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；Ⅹ迷走神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙；心動(dòng)過速及內(nèi)臟活動(dòng)障礙等。Ⅹ迷走神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙Ⅺ副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；斜方肌癱瘓----肩下垂、抬肩無力。Ⅺ副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉(zhuǎn)向?qū)?cè)Ⅻ舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)核是惟一完整地僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。舌下神經(jīng)損傷可出現(xiàn)舌肌癱瘓、萎縮，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)。Ⅻ舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)核是惟一完整地僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配感覺和運(yùn)動(dòng)感覺和運(yùn)動(dòng)感覺障礙-概念感覺作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1.一般感覺

淺感覺(痛、溫、觸覺)

來自皮膚、粘膜

深感覺

(運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和震動(dòng)覺)來自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié)

皮質(zhì)感覺

(復(fù)合感覺：實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺）2.特殊感覺--視、聽、嗅、味感覺障礙-概念感覺1.一般感覺感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneuropathy分離性感覺障礙syringomyelia刺激癥狀感覺過敏hypersthesia感覺倒錯(cuò)dysethesia感覺過度hyperpathia感覺異常paresthesia疼痛(pain)--局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneur感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多種多樣病變部位不同臨床表現(xiàn)各異圖2-20

感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)等。運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)等。癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙稱為癱瘓。分類：1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(病變部位)；2.弛緩性癱瘓（軟癱、周圍性癱瘓)，痙攣性癱瘓(又稱硬癱、中樞性癱瘓)；（肌張力）3.完全性癱瘓，不完全性癱瘓；（肌力喪失程度）4.偏癱、交叉性癱瘓、四癱、截癱、單癱、局限性癱瘓等。（臨床表現(xiàn)）癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙稱為癱瘓。分類：癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidpar表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓（上）弛緩性癱瘓（下）癱瘓分布范圍較廣,偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)()肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)中樞性癱瘓定位診斷：皮質(zhì)、放射冠、內(nèi)囊、腦干、脊髓

中樞性癱瘓定位診斷：皮質(zhì)、放射冠、內(nèi)囊、腦干、脊髓僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限或不能活動(dòng)的一組綜合征，由中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、肌肉及神經(jīng)肌肉接頭的病變所引起。臨床上包括痙攣、僵直、強(qiáng)直等幾種不同的表現(xiàn)。僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限或不能活動(dòng)的一組綜僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強(qiáng)直痙攣性癱瘓；鉛管樣僵直(不伴有震顫時(shí))或齒輪樣僵直(伴有震顫時(shí))。僵直：指某些神經(jīng)末梢、神經(jīng)肌肉接頭病變所引起的軀干、肢體等肌肉的僵直。見于破傷風(fēng)、僵人綜合征等。強(qiáng)直：指骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的起動(dòng)困難、僵硬。臨床上見于先天性肌強(qiáng)直、強(qiáng)直性肌病等。僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強(qiáng)直痙攣性不隨意運(yùn)動(dòng)由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的的面、舌、肢體、軀干等骨骼肌的不自主活動(dòng)。臨床上可分為震顫舞蹈手足徐動(dòng)扭轉(zhuǎn)痙攣投擲動(dòng)作不隨意運(yùn)動(dòng)由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)形式多樣一般睡眠時(shí)停止情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下一般睡眠時(shí)停止不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動(dòng)作性震顫)不同

主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起節(jié)律性顫動(dòng)常見手指搓丸樣動(dòng)作頻率4~6次/秒靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜、唇和四肢不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病主動(dòng)肌與拮抗肌交替收不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀2.肌強(qiáng)直(rigidity)與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)帕金森病伸肌與屈肌張力均增高向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)伴震顫不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀2.肌強(qiáng)直(rigidity)與折刀不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部迅速、不規(guī)則無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動(dòng)作等舞蹈樣動(dòng)作伴肢體張力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4.手足徐動(dòng)癥(athetosis)肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)見于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性腦病5.偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)見于對(duì)側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4.手足徐動(dòng)癥(athetosis)共濟(jì)失調(diào)指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所產(chǎn)生的臨床綜合征。

分類小腦性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào)脊髓性共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)并非肌無力可累及四肢、軀干及咽喉肌引起姿勢(shì)、步態(tài)和語言障礙共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙帕金森帕金森一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發(fā)生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（一）震顫為靜止性震顫。常從一側(cè)上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的"搓丸"狀動(dòng)作，每秒4～6次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、下頜和頸部?；顒?dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張時(shí)加重。二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（二）強(qiáng)直（肌張力增高）

從一側(cè)開始，逐漸到對(duì)側(cè)和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈"鉛管樣"（關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持阻力增高）或"齒輪狀"強(qiáng)直（肌強(qiáng)直與伴隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓）

因面肌強(qiáng)直，缺乏表情，瞬目減少，好似"面具臉"。（二）強(qiáng)直（肌張力增高）三）運(yùn)動(dòng)減少

由于肌張力升高，動(dòng)作緩慢，隨意運(yùn)動(dòng)減少。精細(xì)動(dòng)作障礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。四)步態(tài)異常患者步態(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同擺動(dòng)幾乎消失，步伐小。始動(dòng)時(shí)困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱"前沖步態(tài)"或"慌張步態(tài)"。三）運(yùn)動(dòng)減少帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別

帕金森氏病和帕金森綜合征不是一個(gè)概念，帕金森氏病原發(fā)于腦的黑質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體變性，而帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。

帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別癲癇癲癇癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜。老的分類

大發(fā)作、失神小發(fā)作、局限性發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作新的分類

根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的部位分為局限性和全面性，根據(jù)意識(shí)情況分為單純性和復(fù)雜性癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)

指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導(dǎo)致的一過性腦部神經(jīng)元異常放電而引起的腦功能暫時(shí)失調(diào)，而產(chǎn)生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作(seizure)。癲癇癥(epilepsy)

一種或數(shù)種類型反復(fù)發(fā)作短暫腦功能障礙綜合征概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)癲癇發(fā)作分類（國際抗癇聯(lián)盟1981年方案）1.部分性發(fā)作發(fā)作源于一側(cè)大腦半球，也可擴(kuò)展至兩側(cè)大腦半球。2.全面性發(fā)作發(fā)作同時(shí)起源于兩側(cè)半球。意識(shí)障礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側(cè)性，腦電圖變化雙側(cè)同步。3.未分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類（國際抗一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)1)有運(yùn)動(dòng)癥狀2)有體覺或特殊感覺癥狀3)有植物神經(jīng)癥狀4)有精神癥狀2.復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙)1)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙2)開始即有意識(shí)障礙a.僅有意識(shí)障礙b.自動(dòng)癥3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作a.單純部分性發(fā)作繼發(fā)b.復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙)二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作2.肌陣攣發(fā)作3.陣攣性發(fā)作4.強(qiáng)直性發(fā)作5.強(qiáng)直－陣攣發(fā)作6.無張力性發(fā)作二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作

三、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)亦稱大發(fā)作(Grandmal)，以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分三期：1.強(qiáng)直期2.陣攣期3.驚厥后期自發(fā)作開始到意識(shí)喪失共約5-10分鐘，醒后感頭痛，全身酸痛，對(duì)抽搐全無記憶。

三、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

(generalizedt四、失神發(fā)作以意識(shí)障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petitmal)。為突然發(fā)生和突然休止的意識(shí)障礙，無先兆和局部癥狀，每次持續(xù)5-30秒，事后對(duì)發(fā)作全無記憶。發(fā)作中EEG呈雙側(cè)對(duì)稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動(dòng)，背景波形正常。四、失神發(fā)作以意識(shí)障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit癲癇的診斷嚴(yán)肅的問題診斷思路先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛，暈厥，TIA發(fā)作，過度換氣綜合征)如為癲癇發(fā)作，應(yīng)判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應(yīng)確定是腦部病變或全身性疾病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等，通常為無先兆的大發(fā)作)癲癇的診斷嚴(yán)肅的問題輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結(jié)合臨床考慮輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在鑒別診斷-癔病

比較癲癇癔病發(fā)作場(chǎng)合任何情況下有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí)發(fā)作特點(diǎn)突然及刻板式發(fā)作發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起，眼球上竄或轉(zhuǎn)向一側(cè)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大，光反應(yīng)消失正常，光反應(yīng)存在Babinski征常為陽性陰性摔傷，舌咬傷，尿失禁可有無持續(xù)時(shí)間約1-2min可長達(dá)數(shù)小時(shí)終止方式自行停止需安慰及暗示治療激若性性格很少較多鑒別診斷-癔病比較鑒別診斷-偏頭痛

比較頭痛型癲癇偏頭痛發(fā)作特點(diǎn)突然發(fā)作逐漸緩慢發(fā)作頭痛特點(diǎn)劇烈的全頭痛多為一側(cè)或兩側(cè)顳部，單側(cè)居多，多呈搏動(dòng)性，壓迫同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可緩解持續(xù)時(shí)間多為數(shù)分鐘數(shù)小時(shí)或1-2天伴發(fā)胃腸道癥狀很少常常伴有惡心嘔吐等腦電圖可及癇性放電，開始無癇性放電，至和終止均有明顯界限多為非特異性慢波治療反應(yīng)藥物難于控制，需連續(xù)開始發(fā)作時(shí)用酒石酸麥角咖啡性的系統(tǒng)治療方可奏效因可控制，后者可以間斷治療鑒別診斷-偏頭痛比較癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，系指頻繁的反復(fù)的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀態(tài)。癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識(shí)尚未蘇醒又接續(xù)下一次發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天；或(不)伴意識(shí)障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepile主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴(yán)重缺氧）2.腦水腫3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加）4.肺水腫（肺血管壓上升）5.高熱脫水低血糖6.肺部感染等主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴(yán)重缺氧）處理原則1）從速控制發(fā)作

原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制后給予足夠維持量。

用法：1.首選安定10-20mgiv推，速度小于2mg/min以免呼吸抑制，30min后可重復(fù)一次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h。兒童一次量0.25-0.5mg/kg，不超過10mg2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。處理原則1）從速控制發(fā)作2）積極對(duì)癥處理

給藥同時(shí)注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時(shí)氣管切開2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護(hù)腦組織3.糾正酸中毒，保持水電解質(zhì)平衡4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染5.高熱可予體表降溫6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等2）積極對(duì)癥處理

3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12h或q8h。意識(shí)清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作(如苯妥英鈉0.1Tidpo.)。并作進(jìn)一步病因?qū)W檢查(注意治療原發(fā)病)。4）其他：注意避免有關(guān)癲癇誘發(fā)因素。禁用有關(guān)可促發(fā)癲癇發(fā)作的藥物。3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)2.5mg/片，10mg/支氯硝安定(氯硝西泮)2mg/片已琥胺撲癇酮苯妥英鈉(大侖丁)0.1/片卡馬西平[得理多]0.1/片[0.2/片]丙戊酸鈉[德巴金]0.2/片[500mg/片，400mg/支]苯巴比妥(魯米那)30mg/片，0.1/支臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)重癥肌無力重癥肌無力臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，經(jīng)短暫休息后可見癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)，肌無力癥狀易波動(dòng)，多于下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息時(shí)減輕，稱之“晨輕暮重”1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，經(jīng)短暫休息后可2.受累肌肉的分布：斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括約肌一般不受累上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累2.受累肌肉的分布：首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉(zhuǎn)頸、抬頭困難皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉(zhuǎn)頸嚴(yán)重時(shí)受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死咳嗽無力、呼吸困難，吸入性肺炎而致死臨床表現(xiàn)嚴(yán)重時(shí)受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗(yàn):持續(xù)向上凝視2min,上瞼下垂可加重,短暫休息后肌力改善進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變

受累肌肉斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布臨床表現(xiàn)受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗(yàn):持續(xù)向4.起病隱匿，病程波動(dòng)5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實(shí)驗(yàn)、滕喜龍實(shí)驗(yàn)陽性做為一個(gè)自身免疫病，MG并不是一個(gè)進(jìn)行性進(jìn)展的疾病。1、全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身的癥狀。2、眼肌型患者，如發(fā)病2年內(nèi)癥狀仍局限于眼肌，則很少轉(zhuǎn)化為全身型。3、少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內(nèi)，因此，前2年對(duì)癥狀的觀察和治療是十分重要的。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。臨床表現(xiàn)4.起病