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文檔簡介

2014

ESC肥厚型心肌病指南解讀

－－－診斷部分心肌病分類2心肌病分類Circulation.2006;113:1807-1816.3567810成人：任何影像技術(shù)發(fā)現(xiàn)的一個(gè)或多個(gè)節(jié)段的左室壁心肌厚度15mm以上兒童：左室壁厚度在預(yù)期平均值的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上心肌肥厚的標(biāo)準(zhǔn)12肥厚型心肌病的診斷流程14發(fā)病年齡？家族史？各種表現(xiàn)的心臟疾病未明確診斷的猝死有癥狀的存活家族成員心臟以外的表現(xiàn)RedFlags15短PR間期/預(yù)激綜合征是最常見的有特定病因的HCM的ECG表現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯亦常見于線粒體疾病、代謝病及淀粉樣變心電圖的提示16最常用于診斷，對鑒別診斷亦有作用確定左室流出道梗阻無創(chuàng)檢測主要依賴超聲而非MRI判斷有無SAM負(fù)荷試驗(yàn)（30%有癥狀的患者無靜息時(shí)的壓差）術(shù)中的造影劑強(qiáng)化超聲確定間隔支的供血范圍心臟超聲的主要作用17心臟超聲對特定疾病的提示主觀性強(qiáng)需結(jié)合臨床表現(xiàn)分析18對于全部符合HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)而無禁忌的患者，均應(yīng)考慮行包括延遲增強(qiáng)的CMR檢查（Ⅱa，B）超聲圖像不理想時(shí)為ⅠB級推薦對于心臟MRI的推薦20心肌代謝性疾病中可發(fā)現(xiàn)CK的升高，并可伴轉(zhuǎn)氨酶異常實(shí)驗(yàn)室檢查21低齡非持續(xù)性室速左室壁肥厚程度心源性猝死的家族史（40歲以下）無法解釋的暈厥左房內(nèi)徑左室流出道

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