神經(jīng)系統(tǒng)疾病

第九章兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病P342ChildrenwithNeurologicDisorders

目錄654321兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)化膿性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎癲癇病毒性腦炎和腦膜炎學(xué)習(xí)目標(biāo)識(shí)記說(shuō)出兒童化膿性腦膜炎、病毒性腦膜炎、癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義描述化膿性腦膜炎和急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎腦脊液的特點(diǎn)理解舉例說(shuō)明引起化膿性腦膜炎的臨床特點(diǎn)。舉例說(shuō)明小兒腦癱和癲癇疾病的分型及臨床表現(xiàn)

運(yùn)用能檢索相應(yīng)的信息，提供系統(tǒng)病例分析的依據(jù)對(duì)不同疾病的護(hù)理問(wèn)題，采取妥善的護(hù)理措施核心名詞PurulentmeningitisViralencephalitisSeizuresEpilepsyCerebralpalsy

化膿性腦膜炎病毒性腦膜炎癲癇發(fā)作癲癇腦性癱瘓

一、兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

腦脊髓腦脊液神經(jīng)反射

神經(jīng)系統(tǒng)概述神經(jīng)系統(tǒng)包括1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦、脊髓2.周圍神經(jīng)系統(tǒng)：12對(duì)腦神經(jīng)、31對(duì)脊神經(jīng)、軀體神經(jīng)等

3.自主神經(jīng)系統(tǒng)：交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)腦胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)最先開始發(fā)育。出生時(shí)大腦重量約370g，發(fā)育不完善。3個(gè)月時(shí)神經(jīng)活動(dòng)不穩(wěn)定，肌肉張力較高。1歲時(shí)完成腦發(fā)育的50%。3歲時(shí)完成腦發(fā)育的75%。6歲時(shí)完成腦發(fā)育的90%。在基礎(chǔ)代謝狀態(tài)下，兒童腦耗氧量占機(jī)體總耗氧量50%，而成人為20%，對(duì)缺氧的耐受性較成人差。一、兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

脊髓

是腦部神經(jīng)上傳下遞的通道。出生時(shí)脊髓約重2~6g。結(jié)構(gòu)較完善、功能較成熟。腰椎穿刺位置嬰幼兒以第4～5腰椎間隙為宜（脊髓位置低）。4歲后以第3～4腰椎間隙為宜。一、兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

腦脊液（見P343表13-1）正常小兒腦脊液的量和壓力隨著年齡的增長(zhǎng)和腦室的發(fā)育逐漸增加。新生兒腦積液的量少、壓力低，故抽取腦脊液較困難。一、兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

神經(jīng)反射生理反射終身不消失的反射：角膜反射、瞳孔對(duì)光反射、結(jié)膜反射和咽反射等。出生時(shí)存在，以后逐漸消失的反射：覓食、吸吮、擁抱、握持等反射。出生時(shí)不存在以后逐漸出現(xiàn)并終身不消失的反射：腹壁反射、提睪反射、腱反射病理反射:Kernig征、Brudzinski征、Oppenheim征等

小于2歲的嬰幼兒，由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟，巴賓斯基（Babinski）征陽(yáng)性可為生理現(xiàn)象。

一、兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

病理反射小于3~4個(gè)月的嬰兒：Kernig征、Brudzinski征可（+）腦膜刺激征（+）：頸強(qiáng)直，Kernig征、Brudzinski征可（+）二、化膿性腦膜炎（purulentmeningitis）

是由各種化膿性細(xì)菌感染引起的急性腦膜炎癥，是小兒、尤其嬰幼兒時(shí)期常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。本病的病死率為5%～15%，約1/3幸存兒遺留各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

案例（P345）

病因致病菌的侵襲

0～2個(gè)月：大腸桿菌感染最多見

3個(gè)月～3歲：流感嗜血桿菌感染為主＞5歲：腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌機(jī)體免疫狀態(tài)

機(jī)體免疫能力較弱+血腦屏障功能較差，致病菌侵入機(jī)體，引起化膿性腦膜炎二、化膿性腦膜炎發(fā)病機(jī)制感染灶（上呼吸道、胃腸道黏膜、新生兒皮膚、臍部侵入等）致病菌→血流→菌血癥→腦膜（多見）腦的鄰近組織（頭面部軟組織感染、鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、顱底骨折等）感染→局部擴(kuò)散→腦膜（少見）二、化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)全身性中毒癥狀：發(fā)熱、面色灰白、煩躁不安腦功能障礙癥狀：意識(shí)改變，嗜睡、昏迷等顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐、驚厥、呼吸節(jié)律改變腦膜刺激征：

頸強(qiáng)直、Kernig征、Brudzinski征陽(yáng)性二、化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)非典型表現(xiàn)

＜3個(gè)月嬰兒；體溫升高或降低，甚至體溫不升；面色青紫或蒼白；吸吮力差、拒乳嘔吐；黃疸加重；肌張力減弱或不典型性驚厥發(fā)作。腦膜刺激征不明顯。

二、化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)并發(fā)癥

1.硬腦膜下積液（30%發(fā)生，顱骨透照試驗(yàn)陽(yáng)性，硬膜下穿刺，積液量<2.0ml、蛋白質(zhì)>0.4g/l即可確診）

2.腦室管膜炎：高熱不退、前囟飽滿、驚厥頻繁、呼吸衰竭。腰穿檢查確診

3.腦積水：腦膜炎癥導(dǎo)致CSF循障礙。嬰兒頭圍迅速增大、顱骨縫裂開、頭皮變薄、靜脈擴(kuò)張，患兒額大面小。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)“落日眼”

二、化膿性腦膜炎輔助檢查腦脊液

外觀膿性，壓力增高、早期糖降低，涂片和培養(yǎng)找到致病菌，WBC顯著增高且分葉核為主，蛋白明顯增高。血液

WBC增高，以中性粒細(xì)胞增高為主；血培養(yǎng)（+）頭顱CT

可確定腦水腫、腦膜炎、腦室擴(kuò)大、硬腦膜下積液二、化膿性腦膜炎治療要點(diǎn)抗生素治療：對(duì)病原菌敏感、易透過(guò)血-腦屏障、毒性低，聯(lián)合用藥。頭孢曲松、頭孢噻肟等。療程：流腦7~10天，肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌10~14天，金葡、G-菌，用藥21天以上。腎上腺皮質(zhì)激素治療：抑制炎癥因子產(chǎn)生、降低血管通透性，減輕腦水腫及顱內(nèi)高壓癥狀。地塞米松0.6mg/(kg.d),分4次靜脈給藥，連續(xù)用2~3天。并發(fā)癥治療：硬膜下積液量多且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)時(shí)，硬膜下穿刺放液（每側(cè)<15ml）；腦室管膜炎發(fā)生后采取側(cè)腦室穿刺引流，同時(shí)注入抗生素；腦積水可行正中孔粘連松解、導(dǎo)水管擴(kuò)張及腦脊液分流手術(shù)對(duì)癥及支持治療：退熱、20%甘露醇降壓、止驚、維持水電平衡。二、化膿性腦膜炎常見護(hù)理診斷/問(wèn)題體溫過(guò)高

與細(xì)菌感染有關(guān)潛在并發(fā)癥

顱內(nèi)壓增高有受傷的危險(xiǎn)與驚厥發(fā)作有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足、機(jī)體消耗增多有關(guān)焦慮（家長(zhǎng)）與預(yù)后不良有關(guān)二、化膿性腦膜炎護(hù)理措施維持正常體溫密切觀察病情變化防止外傷、意外保證足夠營(yíng)養(yǎng)供給心理護(hù)理健康教育

二、化膿性腦膜炎三、病毒性腦炎（viralencephalitis）

P351是多種病毒感染引起的顱內(nèi)急性炎癥。若病變主要累及腦實(shí)質(zhì)則稱為病毒性腦炎，若病變主要累及腦膜則稱為病毒性腦膜炎。大多數(shù)患兒病程呈自限性。病因80%為腸道病毒感染

柯薩奇病毒、?？刹《締渭儼捳畈《救傺撞《鞠x媒病毒三、病毒性腦炎和腦膜炎發(fā)病機(jī)制病毒→呼吸道、腸道→血流→病毒血癥→腦病毒→直接侵犯腦組織免疫反應(yīng)→神經(jīng)脫髓鞘病變、血管及血管周圍的損傷三、病毒性腦炎和腦膜炎臨床表現(xiàn)

多呈急性起病，病情的輕重程度取決于病變受累的部位。一般情況下，病毒性腦炎的臨床癥狀較腦膜炎嚴(yán)重，重癥腦炎易在急性期死亡或發(fā)生后遺癥。三、病毒性腦炎和腦膜炎病毒性腦膜炎臨床表現(xiàn)上呼吸道或消化道感染病史表現(xiàn)為發(fā)熱、惡心、嘔吐嬰兒出現(xiàn)煩躁不安，易被激惹年長(zhǎng)兒表現(xiàn)頭痛、頸背疼痛，腦膜刺激征陽(yáng)性很少發(fā)生嚴(yán)重意識(shí)障礙和驚厥病程大多1～2周。三、病毒性腦炎和腦膜炎病毒性腦炎的臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：急性全身感染癥狀，發(fā)熱、頭痛、腹瀉等CNS癥狀：1.驚厥：全身性發(fā)作，嚴(yán)重者驚厥持續(xù)狀態(tài)。2.意識(shí)障礙：反應(yīng)淡漠、遲鈍、嗜睡、煩躁，重者昏睡、昏迷3.顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐，重者呼吸節(jié)律不規(guī)則、瞳孔不等大4.運(yùn)動(dòng)功能障礙：偏癱、不自主運(yùn)動(dòng)、面癱、吞咽障礙5.神經(jīng)情緒異常：病變累及額葉底部、顳葉邊緣系統(tǒng)，可出現(xiàn)躁狂、幻覺、失語(yǔ)，以及定向力、計(jì)算力與記憶力障礙等癥狀一般2~3周，多數(shù)可完全恢復(fù)，少數(shù)遺留癲癇、肢體癱瘓、智力倒退等后遺癥病毒性腦炎病程輔助檢查腦脊液

壓力正常或增高，外觀清亮白細(xì)胞總數(shù)輕度增多，＜300×106/L

早期以中性粒細(xì)胞為主后期以淋巴細(xì)胞為主蛋白質(zhì)大多數(shù)正?；蜉p度升高糖和氯化物正常范圍三、病毒性腦炎和腦膜炎輔助檢查病毒檢測(cè)

病毒分離及特異性抗體陽(yáng)性，恢復(fù)期時(shí)血清特異性抗體滴度高于急性期4倍具有診斷意義。

三、病毒性腦炎和腦膜炎腦電圖

早期彌漫性或局限性異常慢波背景活動(dòng)為特征，少數(shù)伴有棘波、棘-慢綜合波。慢波背景活動(dòng)提示異常腦功能。輔助檢查三、病毒性腦炎和腦膜炎對(duì)癥治療與支持療法控制腦水腫和顱內(nèi)高壓：限液量、甘露醇控制驚厥發(fā)作：地西泮、苯妥英鈉抗病毒治療：阿昔洛韋、干擾素、更昔洛韋、利巴韋林、丙球抗生素應(yīng)用：重癥嬰幼兒或繼發(fā)細(xì)菌感染者治療要點(diǎn)三、病毒性腦炎和腦膜炎五、癲癇癲癇發(fā)作（seizures）

是由于腦部神經(jīng)元發(fā)作性異常放電引起腦功能障礙的一組臨床癥狀，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、抽搐、精神行為異常等，多數(shù)癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫呈自限性。癲癇（epilepsy）

由多種原因引起的腦部慢性疾患，是腦內(nèi)神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電導(dǎo)致突發(fā)性、暫時(shí)性腦功能失常，臨床出現(xiàn)意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙。多數(shù)癲癇在兒童期發(fā)病。五、癲癇病因原發(fā)性（遺傳性）：?jiǎn)位蜻z傳，影響神經(jīng)細(xì)胞膜的離子通道，使癲癇發(fā)作閾值降低而發(fā)病繼發(fā)性（獲得性）：多種先天、后天性腦損傷產(chǎn)生異常放電，腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染、腦外傷后遺癥等。隱源性誘發(fā)因素：年齡、內(nèi)分泌、睡眠等均與癲癇發(fā)作有關(guān)。饑餓、過(guò)飽、飲酒、勞累、感情沖動(dòng)等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。五、癲癇臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作

局灶性發(fā)作（單純、復(fù)雜局灶性發(fā)作）

全部性發(fā)作（P354）

1.

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：最常見

2.失神發(fā)作

3.肌陣攣發(fā)作

4.失張力發(fā)作

5.痙攣發(fā)作五、癲癇臨床表現(xiàn)癲癇綜合征（P354）

良性癲癇失神癲癇嬰兒痙攣五、癲癇臨床表現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus）癲癇一次發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作間歇期意識(shí)不能完全恢復(fù)達(dá)30分鐘以上者。臨床多見強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)，為兒科急癥。睡眠障礙睡眠習(xí)慣差，睡眠效率低，影響患兒行為、神經(jīng)心理發(fā)育。白天注意力障礙、社會(huì)行為異常。五、癲癇

輔助檢查典型腦電圖（確診意義）

棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波等癲癇樣波。影像學(xué)檢查

CT、MRI五、癲癇治療要點(diǎn)一般治療藥物治療：?jiǎn)畏N藥、小劑量開始，常用丙戊酸鈉、氯硝西泮，療程2~5年手術(shù)治療：顳葉病灶切除等心理及功能障礙治療五、癲癇常見護(hù)理診斷/問(wèn)