皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥課件

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS廣西醫(yī)科大學(xué)一附院兒科韋丹皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

mucocutaneouslym1概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病〔Kawasakidisease)是一種病因未明的血管炎綜合癥，主要病理改變?yōu)榧毙匀泶蟆⒅小⑿用}炎，最嚴(yán)重的危害是病程中、后期發(fā)生的中、大動脈損傷—冠狀動脈。多見于1-2歲〔80%＜5歲〕，男多于女〔1.5：1〕，多見于每年4-5月及11-1月。

概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病2病因及發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理：不明1、免疫亢進(jìn)2、超抗原3、淋巴細(xì)胞凋亡延遲4、熱休克蛋白病因及發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理：不明3臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥4RashRash5臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥6congestionofocularconjunctivaecongestionofocularconjun7臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥8DryandcrackedlipsDryandcrackedlips9“Strawberry〞tongue“Strawberry〞tongue10臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥11ReddingandindurativeedemaofhandReddingandindurativeedema12DesquamationatfingertipsDesquamationatfingertips13臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥14CervicallymphadenopathyCervicallymphadenopathy15臨床表現(xiàn)〔2〕其他病癥1、心血管損害：冠狀動脈炎伴動脈瘤和血栓堵塞—猝死、心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、心肌堵塞、心衰、高血壓、心源性休克等。2、間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、肝大、黃疸、尿蛋白等。臨床表現(xiàn)〔2〕其他病癥16輔助檢查1、白細(xì)胞增高，分葉高、核左移。2、血小板早期正常，第2-3周顯著增高。3、血沉快、C反響蛋白陽性。4、心電圖改變：5、心臟B超或冠狀動脈造影：輕度＜3㎜、中度4-7㎜、重度≥8㎜6、其他：輔助檢查1、白細(xì)胞增高，分葉高、核左移。17CoronaryenlargeCoronaryenlarge18診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上。2、雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血。3、口唇潮紅，皸裂，口咽粘膜充血，楊梅舌。4、病初〔1-9天〕手足指趾腫脹，掌跖潮紅。恢復(fù)期〔9-21天〕出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑。5、軀干，四肢多形充血性紅斑。6、頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑達(dá)1.5㎝或更大。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上。19鑒別診斷1、腥紅熱2、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3、滲出性紅斑4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別診斷1、腥紅熱20治療1、阿司匹林：80-100㎎/㎏·d〔50㎎/㎏·d〕，熱退后2-3天減為5-15㎎/㎏·d，再用6-8周。有冠狀動脈病變者用到冠狀動脈病變恢復(fù)正常。2、靜脈注射丙種球蛋白〔IVIG〕：2g/㎏或400㎎/㎏·d，連用5天3、潘生?。?-3㎎/㎏·d4、其他治療：治療1、阿司匹林：21冠狀動脈病變發(fā)生高危因素1、年齡＜1歲，男性2、紅細(xì)胞壓積＜0.353、血漿蛋白＜35g/L4、血C反響蛋白強(qiáng)陽性5、血小板數(shù)第一周低于200×109/L隨訪6-12個月，有冠狀動脈病變隨訪至病變消失后數(shù)年。冠狀動脈病變發(fā)生高危因素22思考題1、川崎病臨床表現(xiàn)的主要病癥？2、川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)？思考題1、川崎病臨床表現(xiàn)的主要23再見再見24皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS廣西醫(yī)科大學(xué)一附院兒科韋丹皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥

mucocutaneouslym25概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病〔Kawasakidisease)是一種病因未明的血管炎綜合癥，主要病理改變?yōu)榧毙匀泶蟆⒅?、小動脈炎，最嚴(yán)重的危害是病程中、后期發(fā)生的中、大動脈損傷—冠狀動脈。多見于1-2歲〔80%＜5歲〕，男多于女〔1.5：1〕，多見于每年4-5月及11-1月。

概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病26病因及發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理：不明1、免疫亢進(jìn)2、超抗原3、淋巴細(xì)胞凋亡延遲4、熱休克蛋白病因及發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理：不明27臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥28RashRash29臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥30congestionofocularconjunctivaecongestionofocularconjun31臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥32DryandcrackedlipsDryandcrackedlips33“Strawberry〞tongue“Strawberry〞tongue34臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥35ReddingandindurativeedemaofhandReddingandindurativeedema36DesquamationatfingertipsDesquamationatfingertips37臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無效。2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續(xù)4-5天后消退。3、眼睛改變：雙眼球結(jié)合膜充血4、口腔改變：唇紅、枯燥、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌。5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片狀脫屑。6、非化膿性淋巴結(jié)炎：臨床表現(xiàn)〔1〕主要病癥38CervicallymphadenopathyCervicallymphadenopathy39臨床表現(xiàn)〔2〕其他病癥1、心血管損害：冠狀動脈炎伴動脈瘤和血栓堵塞—猝死、心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、心肌堵塞、心衰、高血壓、心源性休克等。2、間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、肝大、黃疸、尿蛋白等。臨床表現(xiàn)〔2〕其他病癥40輔助檢查1、白細(xì)胞增高，分葉高、核左移。2、血小板早期正常，第2-3周顯著增高。3、血沉快、C反響蛋白陽性。4、心電圖改變：5、心臟B超或冠狀動脈造影：輕度＜3㎜、中度4-7㎜、重度≥8㎜6、其他：輔助檢查1、白細(xì)胞增高，分葉高、核左移。41CoronaryenlargeCoronaryenlarge42診斷標(biāo)準(zhǔn)1、不明原因發(fā)熱5天以上。2、雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血。3、口唇潮紅，皸裂，口咽粘膜充血，楊梅