斑疹性皮膚病損概述

斑疹性皮膚病損概述Authors

BethGGoldstein,MD

AdamOGoldstein,MD,MPHSectionEditor

RobertPDellavalle,MD,PhD,MSPHDeputyEditor

RosamariaCorona,MD,DSc翻譯

賈虹,主任醫(yī)師Disclosures:BethGGoldstein,MDNothingtodisclose.AdamOGoldstein,MD,MPHNothingtodisclose.RobertPDellavalle,MD,PhD,MSPHNothingtodisclose.RosamariaCorona,MD,DScNothingtodisclose.公開性原則:賈虹,主任醫(yī)師沒有透露。編輯組會(huì)認(rèn)真審核作者的聲明。之間的利益沖突將會(huì)通過(guò)編輯組對(duì)文章以及參考文獻(xiàn)的多級(jí)審評(píng)來(lái)解決。所有的作者都必須提供與文章相關(guān)的文獻(xiàn)，文章以及文獻(xiàn)須嚴(yán)格依循UpToDate的相關(guān)的標(biāo)準(zhǔn)。利益矛盾的解決方案我們的所有專題都會(huì)依據(jù)新發(fā)表的證據(jù)和同行評(píng)議過(guò)程而更新。文獻(xiàn)評(píng)審有效期至：2015-07.|專題最后更新日期：2013-11-20.ThereisanewerversionofthistopicavailableinEnglish.該主題有一個(gè)新的英文版本。引言

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斑疹為不可觸及的病損，色素沉著與周圍皮膚不同。斑疹無(wú)隆起或凹陷。臨床醫(yī)生須考慮其他顯著特征以幫助進(jìn)行合理的鑒別診斷。通常臨床醫(yī)生描述某皮損為“斑丘疹”時(shí)，皮損的形態(tài)實(shí)際上是丘疹和斑塊，而不是斑疹。各種皮損的定義見其他專題。(參見“皮膚病的診斷”)相對(duì)而言，大多數(shù)僅表現(xiàn)為斑疹的病癥很少由皮膚病引起。因此，這些病損的存在可幫助進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷(圖表1)。1-2個(gè)孤立性斑疹，在幼兒中通常并不是病理性的；在成人中，此類病損可能常發(fā)生于日光暴露后[1,2]。出現(xiàn)斑疹時(shí)，需要考慮以下問題：●病損的分布情況？●有無(wú)紅斑、色素減退或色素沉著過(guò)度？●有無(wú)繼發(fā)性特征，如鱗屑、紅斑？●有無(wú)瘙癢？●患者有無(wú)藥物使用史，如處方藥、非處方藥或草藥？●皮疹是否分布在光照暴露部位？紅斑

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紅斑常常由病毒疹(圖像1A-D)或藥疹所致(圖像2).病毒疹和藥疹往往是大多數(shù)出疹為彌漫性，表現(xiàn)為軀干和四肢近端孤立性、泛白的紅色斑疹。(參見“發(fā)疹性(麻疹樣)藥疹”和“嬰兒玫瑰疹(幼兒急疹)”和“Rubella”和“麻疹的臨床表現(xiàn)與診斷”)某些皮疹有一些具體特征，如傳染性紅斑相關(guān)的網(wǎng)狀紅斑疹(圖像3A-C)，或川崎病中所見的彌漫性紅斑且會(huì)陰部較顯著(圖像4A-B)。(參見“人細(xì)小病毒B19感染的臨床表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制”和“川崎?。号R床特征與診斷”)光照暴露部位的斑疹

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光照暴露部位的斑疹可能發(fā)生于各種皮膚疾病，包括皮肌炎(圖像5)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(圖像6A)、遲發(fā)型皮膚卟啉癥(圖像7)、藥物反應(yīng)和多形日光疹。光照暴露部位的病損通常在面部、頸部V形區(qū)或雙側(cè)手背和雙前臂背側(cè)顯著，但不累及鼻下和頦下區(qū)域?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為涉及一個(gè)或多個(gè)光照暴露部位的病損。(參見“Overviewofcutaneousphotosensitivity:Photobiology,patientevaluation,andphotoprotection”和“光敏性疾病(光感性皮膚病)：臨床表現(xiàn)、診斷和治療”)皮肌炎

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皮肌炎中，雙側(cè)上瞼通常會(huì)出現(xiàn)紫色斑疹和水腫(圖像8)。融合性紫羅蘭色紅斑也可能出現(xiàn)在雙臂、雙肩、上背部，或頸部V形區(qū)域和上胸部，常伴瘙癢(圖像9)。先前彌漫性紅斑區(qū)域可能因持久性皮膚異色癥(以毛細(xì)血管擴(kuò)張、斑點(diǎn)狀色素沉著和部分萎縮為特征)而消退。雙手(尤其是甲皺襞近端)可見斑點(diǎn)狀紅斑和擴(kuò)張的淺表血管(即毛細(xì)血管擴(kuò)張)(圖像10)。紅斑性丘疹可能發(fā)生于指關(guān)節(jié)、雙膝和雙肘上，即Gottron征(圖像11A-B)。患者可能出現(xiàn)全身性癥狀，如疲勞、關(guān)節(jié)痛或其他皮膚表現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)可能是出現(xiàn)全身性疾病的前驅(qū)表現(xiàn)，抑或該疾病及局限于皮膚。(參見“成人皮肌炎與多肌炎的臨床表現(xiàn)”)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)憩F(xiàn)為頰部分布的紅斑，即面中部典型的“蝶形皮疹”(圖像6A-B)，以及其他光照暴露部位的彌漫性紅斑[3]。如另出現(xiàn)口腔潰瘍，則可能有助于做出診斷。(參見“系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚黏膜表現(xiàn)”)藥物誘發(fā)的光感反應(yīng)

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光感性藥物使用史提示可能為光感性藥疹?！窆舛拘哉钍亲畛Ｒ姷乃幬镎T發(fā)的光敏性皮疹。皮疹通常表現(xiàn)為超常的日曬傷，常伴水皰(圖像7)。光毒性最常見的病因包括非甾體類抗炎藥(nonsteroidalantiinflammatorydrugs,NSAIDs)、喹諾酮類、四環(huán)素類、胺碘酮和吩噻嗪類藥物[4]。光毒性皮疹通常發(fā)生于較高的藥物蓄積劑量時(shí)，而相比之下，光超敏反應(yīng)性藥疹可發(fā)生于任何劑量。(參見“光敏性疾病(光感性皮膚病)：臨床表現(xiàn)、診斷和治療”，關(guān)于‘光毒性反應(yīng)’一節(jié))●光超敏反應(yīng)是由于暴露于紫外線A(ultravioletA,UVA)引起的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的反應(yīng)。皮疹特點(diǎn)為光照暴露部位(面部、上胸部和雙手背)廣泛的濕疹。(圖像12)大多數(shù)光超敏反應(yīng)是由局部用制劑[包括肥皂中的殺菌劑(鹵代酚類化合物)和芳香劑(如葵子麝香和6-甲基香豆素)]引起[5]。全身性光變應(yīng)原，如吩噻嗪類、氯丙嗪、磺胺類產(chǎn)品以及NSAIDs，可引起光超敏反應(yīng)，而這些藥物的大部分光感反應(yīng)為光毒性[5]。(參見“光敏性疾病(光感性皮膚病)：臨床表現(xiàn)、診斷和治療”，關(guān)于‘光變態(tài)反應(yīng)’一節(jié))遲發(fā)性卟啉癥

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遲發(fā)性卟啉癥可能表現(xiàn)為光照暴露部位的彌漫性紅斑。通常也有水皰、大皰、瘢痕和多毛癥(圖像13A-B)。(參見“Porphyriacutaneatardaandhepatoerythropoieticporphyria:Clinicalmanifestationsanddiagnosis”)多形日光疹

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多形日光疹是一種排除性診斷。一旦已考慮到了上述所有疾病，則光誘導(dǎo)的瘙癢性皮疹，尤其發(fā)生在一年首次強(qiáng)烈的日曬時(shí)，則可能符合這一診斷。多形日光疹可僅表現(xiàn)為彌漫性紅斑。可見雙臂和雙側(cè)大腿部有明顯的皮疹，面部可能完全沒有受累及或僅輕微累及(圖像14)。(參見“多形日光疹”)色素減退斑

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色素減退斑與色素脫失斑的區(qū)別在于前者有部分色素殘留。白癜風(fēng)

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白癜風(fēng)主要表現(xiàn)為獲得性、局部或彌漫性的色素脫失(圖像15)

[6]。白癜風(fēng)發(fā)生或消退的過(guò)程中也可能出現(xiàn)色素減退區(qū)。白癜風(fēng)是一種抗黑素細(xì)胞的自身免疫性疾病過(guò)程，其病因尚不明確。(參見“白癜風(fēng)”)花斑癬

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色素減退斑，尤其是在軀干和四肢近端，呈斑點(diǎn)狀分布，則提示為花斑廯病損也可能為淺褐色或鮭魚色(圖像16A-B)。由于花斑癬累及區(qū)域不會(huì)被曬黑且隨著日曬更明顯，所以花斑蘚似乎可能是光照暴露后加重。此病見于年輕成人及生活在潮濕氣候的人群。確診需要用于檢查酵母菌和菌絲的KOH制片陽(yáng)性。紅癬，是一種細(xì)菌感染，具有花斑癬類似的皮疹表現(xiàn)，表現(xiàn)為腹股溝區(qū)伴少許鱗屑的粉紅色/褐色的皮疹(圖像17)。(參見“花斑癬”和“紅癬”)暈痣

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暈痣是發(fā)生在之前存在的色素沉著病損處的色素脫失斑。暈痣是T細(xì)胞介導(dǎo)的黑素細(xì)胞性痣細(xì)胞的免疫反應(yīng)引起的，最終導(dǎo)致痣及痣周圍的所有色素脫失(圖像18)。暈痣通常是良性過(guò)程，但偶爾可能與非典型黑素細(xì)胞病變的出現(xiàn)有關(guān)。(參見“獲得性黑素細(xì)胞痣”，關(guān)于‘暈痣’一節(jié))白色糠疹

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白色糠疹主要發(fā)生于3-16歲的兒童[7]。以斑片狀色素減退特征，通常分布于面部、頸部、軀干上部和四肢近端(圖像19A-B)[8,9]。病損大小范圍為直徑0.5-5cm不等，邊界清楚但稍不規(guī)則，且有細(xì)小鱗屑。病損通常無(wú)癥狀，但可能伴瘙癢。患者多在日曬后就診，此時(shí)受累區(qū)域與未受累區(qū)域的反差因曬黑更明顯[9]。目前認(rèn)為白色糠疹是一種殘余的炎癥后色素減退性非特異性皮炎[9-11]。其與患者的特應(yīng)性體質(zhì)、日曬和沐浴的頻率有關(guān)[10]。應(yīng)保護(hù)受累部位及周圍區(qū)域免受日曬。局部用弱效糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑和潤(rùn)膚劑可以減少干燥和鱗屑，可能促進(jìn)復(fù)色，常需要數(shù)月到數(shù)年[8,9,12]。冬季的保濕可能預(yù)防疾病在來(lái)年夏季復(fù)發(fā)。其他

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出生即有的色素脫失斑也可表現(xiàn)為葉狀白斑，見于結(jié)節(jié)性硬化癥(圖像20A-B)、脫色素痣(無(wú)色素痣)或貧血痣等等[13,14]。一些全身性疾病，如皮膚T細(xì)胞淋巴瘤和麻風(fēng)，也可表現(xiàn)為軀干和四肢的色素減退性病損[15,16]。結(jié)節(jié)病也可表現(xiàn)為點(diǎn)狀色素減退性區(qū)域，通常發(fā)生在雙下肢前部。結(jié)節(jié)病典型的全身和肺部表現(xiàn)可能同時(shí)出現(xiàn)。色素斑

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色素斑可能表現(xiàn)為幾種不同的疾病過(guò)程。炎癥后色素沉著過(guò)度

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彌漫性色素沉著過(guò)度常伴有炎癥后色素沉著過(guò)度，可發(fā)生于刺激性皮疹已消退后的任何部位[17]。炎癥后色素沉著過(guò)度在深膚色型人炎癥性疾病(如痤瘡、銀屑病或濕疹等)正在消退時(shí)尤其常見(圖像21)。黃褐斑

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黃褐斑表現(xiàn)為點(diǎn)狀色素沉著過(guò)度斑，通常為光照暴露部位分布的模式，通常在上唇明顯(圖像22A-B)。黃褐斑往往最常見發(fā)生于妊娠時(shí)和同時(shí)使用外源性激素時(shí)，但也可能發(fā)生于男性。(參見“Melasma”)日光性紫癜(老年性紫癜)

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日光性紫癜(又稱為光化性紫癜或Bateman紫癜)是一種常見的非炎癥性紫癜，表現(xiàn)為主要發(fā)生在老年人雙側(cè)前臂和雙側(cè)手背曬傷皮膚上的瘀斑性病損(圖像23)。這些病損起因于輕微創(chuàng)傷后真皮層內(nèi)的淺表血管破裂導(dǎo)致的血液外滲。日光性紫癜在使用抗凝劑或皮質(zhì)類固醇的個(gè)體中的發(fā)病率較高，嚴(yán)重程度較大。瘀斑可持續(xù)數(shù)周，自行消退，不出現(xiàn)正常皮膚瘀斑通常出現(xiàn)的連續(xù)顏色改變?？赡苡^察到殘留的色素沉著過(guò)度。

熱激紅斑

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熱激紅斑是皮膚反復(fù)暴露于中等熱度或紅外線輻射而出現(xiàn)的網(wǎng)狀紅斑性色素沉著性皮膚病。此病一度常見于坐于明火或爐灶附近的人，在采用中央供暖后變得罕見。然而，目前該疾病仍見于有關(guān)熱源的職業(yè)性暴露(鑄造工人、面包師)、使用熱水瓶、電熱墊或電熱毯(圖像24)、加熱汽車坐椅以及經(jīng)常將計(jì)算機(jī)放在大腿上的使用者[18-20]。熱激紅斑可發(fā)生在任何部位，更常見為不對(duì)稱性分布，常無(wú)癥狀。熱激紅斑的早期皮膚改變通常在從皮膚上去除熱源刺激后數(shù)周至數(shù)月時(shí)自發(fā)消退。然而，長(zhǎng)期存在的病損可能與永久性的色素沉著過(guò)度相關(guān)(圖像25)。日光性著色斑

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日光性著色斑最常稱為肝色斑或“老年”斑，是繼發(fā)于慢性光損傷的正常黑素細(xì)胞的增殖。這些病損最常見于有長(zhǎng)期日光暴露史的淺膚色的白種人中。色素沉著過(guò)度可能從呈淡褐色到深褐色不等，但同一個(gè)體的病損是一致的。診斷基于長(zhǎng)期日光暴露部位(圖像26A-B)(尤其是面部、雙手背、雙肩和背部)無(wú)凸起、橢圓形、均勻色素沉著斑的臨床表現(xiàn)。(參見“Overviewofbenignlesionsoftheskin”)Schamberg病

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Schamberg病，又稱Schamberg紫癜，是一種色素沉著性紫癜性皮膚病，其特征為皮膚褐色變，尤其是下肢和足踝部較明顯(圖像27)[21]。它是由毛細(xì)血管血液滲漏，隨后分解，導(dǎo)致含鐵血黃素著色所致。(參見“色素性紫癜性皮膚病(毛細(xì)血管炎)”，關(guān)于‘Schamberg病(進(jìn)行性色素性紫癜)’一節(jié))褐黃病

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“褐黃病”是用于描述發(fā)生在黑尿病患者結(jié)締組織色素沉著的術(shù)語(yǔ)(圖像28)，黑尿病是尿黑酸氧化酶缺乏引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。皮膚褐色或藍(lán)灰色改變可能見于腋窩及腹股溝區(qū)域、面部、雙側(cè)手掌或雙側(cè)足底。另外，深藍(lán)色變色在覆蓋軟骨的皮膚上(如雙耳)可能明顯，色素沉著于此處。鞏膜也常受累。(參見“Disordersoftyrosinemetabolism”,sectionon‘Alkaptonuria’)術(shù)語(yǔ)“外源性褐黃病”是用于指局部使用氫醌相關(guān)的局限性皮膚藍(lán)灰色變色。固定性藥疹

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固定性藥疹的急性特點(diǎn)為伴淺灰色中心或明確大皰的紅斑性和水腫性斑塊，慢性特點(diǎn)為深色炎癥后色素沉著(圖像29)。好發(fā)部位包括口(雙唇和舌)、外生殖器、面部和肢端區(qū)域[4]。該皮疹的典型特征包括：炎癥后色素沉著過(guò)度以及藥物再暴露時(shí)病損恰好在同一部位復(fù)現(xiàn)[4]。通常所涉及到的藥物包括酚酞(瀉藥)、四環(huán)素類、巴比妥類、磺胺類、NSAIDs和水楊酸鹽類[2]。(參見“Fixeddrugeruption”)黑素瘤

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出現(xiàn)變化的色素斑應(yīng)懷疑是黑素瘤[22]。提示黑素瘤的變化包括：不對(duì)稱、大小改變(尤其是大于6mm，但并非必須)、邊界不規(guī)則或鋸齒狀、顏色改變或感覺改變(圖像30)。(參見“Skinexaminationandclinicalfeaturesofmelanoma”)其他

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孤立、穩(wěn)定的色素