紅斑鱗屑性皮膚病

第七章紅斑鱗屑性皮膚病第一節(jié)銀屑病Psoriasis銀屑病俗稱牛皮癬，類似中醫(yī)花。是一種常見的具有特征性皮損的慢性易于復發(fā)的皮膚病。病因及發(fā)病機理尚不完全明確。目前亦未能用實驗方法使動物或人發(fā)生本病。近年來大多認為遺傳、代謝障礙，感染、免疫功能障礙等可能為發(fā)病的重要因素，季節(jié)變化、潮濕、精神創(chuàng)傷或手術(shù)等也可能誘發(fā)本病。遺傳：國外報告有族史者一般認為30%左右，國內(nèi)資料約為10?17%.，關(guān)于遺傳方式，有認為系常染色體顯性遺傳，伴有不完全外顯率，亦有認為系常染色體隱性遺傳或性聯(lián)遺傳者。銀屑病發(fā)病與種族似亦有關(guān)系，據(jù)報告，黑種人發(fā)病率低。近年來發(fā)現(xiàn)組織相容性抗原（HLA）與銀屑病明顯相關(guān)。國外報道銀屑病患者HLA—BqHLA-B17抗原頻率明顯增高，但亦有報告銀屑病患者HLA—B3、HLA-CL7、HLA-W6增高者。我國銀屑病患者除HLA-B13、HLA—B17抗原比正常組明顯增高外，HLA—BW35明顯降低。目前均認為銀屑病受多基因控制，同時也受環(huán)境因素影響。感染：臨床上有些銀屑病的發(fā)病和上呼吸道感染及扁桃體炎等病有關(guān)。當應(yīng)用抗生素或切除扁桃體后，銀屑病可好轉(zhuǎn)，特別是急性點滴型銀屑病患者。亦有報告在患者受到鏈球菌感染后，銀屑病可迅速惡化，抗鏈球菌“O”值亦增高，因而認為銀屑病發(fā)病與鏈壞菌感染有關(guān)。有人主張本病是由病毒感染所引起的。曾觀察到對同時有病毒感染的患者進行抗病毒治療，銀屑病也可能因之緩解。有人證實在棘細胞核內(nèi)有嗜酸性包涵體。代謝障礙：以往曾懷疑銀屑病的發(fā)生與代謝、蛋白質(zhì)代謝、糖代謝、維生素缺乏、硫及/或無機鹽代謝等紊亂有關(guān)，但均未以肯定。近年來研究證明，銀屑病表皮中cAMP（環(huán)磷腺苷）的含量明顯低于正常人表皮的含量，而cGMP（環(huán)鳥腺苷）則較高。后者有促進細胞增生作用，這樣就使皮損的表皮細胞失去控制。免疫功能紊亂：越來越多的研究表明，免疫因素在銀屑病的發(fā)病機理中起著極為重要的作用。真皮血管內(nèi)皮細胞的活化、單個核細胞的聚集，細胞因子和粘附因子的表達，以及被誘發(fā)的角朊細胞的過度增生是本病發(fā)病過程中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。因而有人相信，銀屑病在實質(zhì)上是一種免疫細胞性疾患。除上述諸種因素外，其他如精神創(chuàng)傷、外傷或手術(shù)、寒冷、潮濕、血液流變學改變，以及與月經(jīng)、妊娠、分娩、飲食等的關(guān)系，亦有不少報道，目前認為這些因素可能是促發(fā)誘因。臨床表現(xiàn)銀屑病可發(fā)于各種年齡，男女發(fā)病無大差異，初發(fā)年齡懸殊頗大，最小者為3個月，最大者可達70?80歲，以15?45歲為最多，10歲以下較少見。類型：一般分為四型，即尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型與紅皮病型。（一）尋常性銀屑?。╬soriasisvulgaris）臨床多見。大多急性發(fā)病，擴延全身。原發(fā)疹為針帽頭至扁豆大小的炎性丘疹或斑丘疹，呈特有的淡紅色，境界明顯，表面被覆多層銀白色鱗屑，周圍有輕度紅暈。剝除鱗屑可露出半透明薄膜（薄膜現(xiàn)象），剝除此膜則出現(xiàn)小的出血點，稱為Auspitz征，相當于刮破的真皮乳頭頂，此種薄膜現(xiàn)象與Auspitz征具有特征性。自覺有不程度瘙癢。皮疹可不斷的擴大和增多，可表現(xiàn)各種形態(tài)，如點滴狀，錢幣狀、花瓣狀、地圖狀、少數(shù)可呈帶狀。亦可融合擴延甚廣以至全身者。少數(shù)可有滲出濕潤或形成蠣殼狀，稱為濕潤或蠣殼狀銀屑病。銀屑病可發(fā)于全身各處，但好發(fā)于四肢伸側(cè)特別是肘、膝部位。對稱發(fā)生。其次亦常見于頭皮、腰骶部。少數(shù)亦可見腋窩，腹股溝等皺襞部。掌跖、指（趾）甲及粘膜亦可被累。發(fā)于頭皮者，常在疾病早期出現(xiàn)，皮損處界限清楚，鱗屑厚積，發(fā)成束狀，但不脫發(fā)。皮損常沿發(fā)際呈帶狀。部分患者可由頭皮開始先發(fā)生鱗屑斑，逐漸擴延至四肢或全身。皺襞部銀屑病鱗屑較薄，境界分明，常因汗液浸漬及搔抓，表面出現(xiàn)濕疹樣變。掌跖部銀屑病少見，皮損為境界明顯的棕黃色角質(zhì)增殖斑，周圍有紅暈，鱗屑較厚，剝除后可見有杯狀小凹窩。較易形成皸裂。本病在經(jīng)過中皮損始終保持干燥，除蠣殼狀及發(fā)于皺襞者外，一般不傾向濕潤或繼發(fā)水皰或膿皰，亦不累及內(nèi)臟。指（趾）甲銀屑病多見。常見者為甲板有“頂針狀”小凹陷，較嚴重者甲面失去光澤，呈暗黃色，增厚變脆，可出現(xiàn)縱嵴、橫裂，時久可破壞或脫失。如全部指（趾）甲被累，指關(guān)節(jié)可有強烈炎性反應(yīng)。少數(shù)病人可發(fā)于口唇、陰莖龜頭等處，呈境界明顯的淡紅色浸潤斑，表面干燥，鱗屑不明顯，但刮后可見銀白鱗屑。銀屑病病程一般分三期。①進行期：皮損浸潤明顯，鱗屑較厚，周圍有紅暈，各種機械性刺激如針刺、搔抓或涂性質(zhì)劇烈藥物，?？稍谑艽碳げ课灰鹦碌钠p，稱為同形反應(yīng)（isomorphism）亦稱Koebner征。②穩(wěn)定期或靜止期：病情穩(wěn)定，暫停發(fā)展，炎癥減輕，基本無新疹出現(xiàn)。③退行期（恢復期）：皮損炎癥基本消退，縮小變平，周圍出現(xiàn)淺色暈，淺色暈逐漸擴大，皮疹消退，遺留淺色斑而達臨床治愈。亦有先自中央部呈環(huán)狀消退者。內(nèi)服或外用抗腫瘤藥物如氨甲喋吟、外用芥子氣軟膏等，則愈后遺留色素沉著斑。下肢及頭皮部皮損往往消退較遲。銀屑病在長期經(jīng)過中可自行緩解，但易復發(fā)。一般冬季易于復發(fā)增劇，冬季減輕緩解者。情緒不安、精神創(chuàng)傷、寒冷、潮濕、飲酒或過度勞累等?？纱偈箯桶l(fā)或病情加劇。組織病理：主要為顯著角化不全，在角質(zhì)層內(nèi)或其下方，可見有Munr。膿腫，系嗜中性白細胞由真皮乳頭層上端向表皮游走聚集所致。棘細胞層增厚，表皮突向下延展，深入真皮。真皮乳頭頂呈杵狀，向表皮內(nèi)上伸，接近角質(zhì)層。真皮乳頭層內(nèi)血管腫脹，內(nèi)皮增生，血管周圍有少數(shù)淋巴細胞為主的細胞浸潤。診斷與鑒別診斷：依據(jù)其皮損特點、好發(fā)部位、慢性經(jīng)過、易于復發(fā)及組織病理學特點等，一般易于診斷。鑒別診斷方面根據(jù)上述診斷要點，易與其它皮膚病鑒別。但限局于其一部位而癥狀不典型者如頭皮銀屑病與頭皮脂溢性皮炎鑒別。后者無束狀發(fā)及Auspitz征，基底浸潤較輕，身體他部無銀屑病損害。陰莖龜頭銀屑病應(yīng)與陰莖龜頭扁平苔蘚鑒別。后者為紫紅色多角形丘疹所組成的環(huán)狀損害，表面有珍珠樣光澤，鱗屑不著，口腔粘膜常被累。皺臂部銀屑病應(yīng)與急性或亞急性濕疹鑒別。后者瘙癢劇烈，濕潤明顯，腋窩銀屑病雖亦可濕潤，但如撒以撲粉使其干燥，即可復現(xiàn)銀屑病樣損害特點。小腿部慢性肥厚性銀屑病應(yīng)與小腿神經(jīng)性皮炎鑒別。后者顯示苔蘚樣變，無多層鱗屑及Auspitz征。組織病理角化不全輕微。（二）膿皰型銀屑?。≒soriasispustulosa）可分為泛發(fā)性（或全身性）及限局性兩型。泛發(fā)性膿皰型銀屑?。╖umbusch）臨床少見。本型發(fā)病急劇，有全身不適并伴有弛張性高熱等全身癥狀及白細胞增多。皮損初發(fā)為急性炎性紅斑，表面有多數(shù)密集針頭至粟粒大小黃白色無菌淺在性小膿皰。膿皰可擴大融合形成“膿糊”狀。常累及廣大皮面，甚至可擴延全身。以四肢屈側(cè)及皺襞多見，常因接觸摩擦而出現(xiàn)糜爛濕潤和結(jié)痂。指（趾）甲板混濁肥厚，甲下可發(fā)生角化及鱗屑堆集。甲床亦可出現(xiàn)小膿皰?？砂l(fā)生甲萎縮、甲碎裂。常伴有關(guān)節(jié)癥狀。數(shù)周后膿皰可自行干涸，癥狀好轉(zhuǎn)，或轉(zhuǎn)化為紅皮癥。但又可因感冒、疲勞、月經(jīng)前期及感染等誘因而反復再發(fā)。亞急性者，經(jīng)過較緩，癥狀較輕。本病多見于青壯年。本病常伴發(fā)溝狀舌。發(fā)病原因尚不明確，有人認為常性銀屑病長期服用皮質(zhì)類固醇劑后，停藥者易發(fā)本病，或與感染、藥物刺激有關(guān)。本病病情較重，常呈周期性復發(fā)，預后較差。限局性膿皰型銀屑病（Barber型）亦稱掌跖膿皰性銀屑病，多限于掌跖，常在大小魚際或足跖部成批發(fā)生多數(shù)淡黃色針頭至粟粒大小膿皰，基底潮紅。約經(jīng)1?2周膿皰破裂，結(jié)痂，脫屑。以后又在鱗屑下出現(xiàn)小膿皰，時輕時重。自覺癢或疼痛。有時亦可有低熱或全身不適，指甲常被累及，呈混濁肥厚，有嵴狀隆起。患者身體其他部位?？梢娪秀y屑病皮損。亦有先發(fā)于掌跖，經(jīng)多次反復發(fā)作后轉(zhuǎn)變?yōu)榉喊l(fā)性者。組織病理：與尋常性銀屑病基本相同。但滲出較重，在角質(zhì)層內(nèi)可見有較大的Kogoj海綿狀膿瘍，皰內(nèi)主要為嗜中性白細胞。真皮有以淋巴細胞和組織細胞為主的炎性浸潤，有少量嗜中性細胞，彈力纖維破壞。診斷：主要依據(jù)多數(shù)密集無菌性淺在膿皰，易融合成“膿湖”，泛發(fā)性者伴有發(fā)熱、全身不適等全身癥狀，易繼發(fā)紅皮癥等，可以診斷。（三）關(guān)節(jié)病型銀屑?。╬soriasisarfhropathica）又名銀屑病性關(guān)節(jié)（psoriatacarthritis）。常繼發(fā)于尋常型銀屑病或銀屑病多次反復惡化后，亦可先出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀或與膿皰性銀屑病及紅皮病性銀屑病并發(fā)。關(guān)節(jié)癥狀與銀屑病皮損有平行關(guān)系，本病多見于男性。臨床表現(xiàn)：主要為非對稱性外周多關(guān)節(jié)炎，可發(fā)于大小關(guān)節(jié)，亦見于脊柱，但以手、腕、足等小關(guān)節(jié)特別是指（趾）末端關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)紅腫疼痛。輕者關(guān)節(jié)紅腫輕微，有輕度變形。多累及手足小關(guān)節(jié)。重者手、足、膝、踝、肩、髖、脊柱等大小關(guān)節(jié)均可被累。關(guān)節(jié)紅腫疼痛、變形及功能障礙均較嚴重（殘廢性關(guān)節(jié)炎）。大都伴有指甲損害，同時見有銀屑病損害，可作診斷依據(jù)。本病多與膿皰性銀屑病或紅皮病性銀屑病并發(fā)，常伴有高熱、貧血等全身癥狀，類風濕因子多陰性，血鈣值低，可并發(fā)內(nèi)臟損害如淀粉樣變，潰瘍性結(jié)腸炎，風濕性心臟病、腎炎、肝、脾及淋巴結(jié)腫大等。X線檢查：受累關(guān)節(jié)邊緣有輕度肥大性改變，無普遍脫鈣。骨破壞位于一個或數(shù)個遠側(cè)指關(guān)節(jié)，近側(cè)指關(guān)節(jié)受累很少或無改變。部分病例X線檢查可呈現(xiàn)類風濕性關(guān)節(jié)炎改變。本病可長期遷延，治療困難，伴發(fā)膿皰型銀屑病者預后較差。診斷：主要依據(jù)為有銀屑病史或與銀屑病并發(fā)，多累及遠心端小關(guān)節(jié)，伴有指（趾）甲損害，類風濕因子陰性。此外，參考X線檢查所見。應(yīng)與類風濕性關(guān)節(jié)炎鑒別，后者多侵犯近心端小關(guān)節(jié)不伴發(fā)銀屑病，類風濕因子陽性。（四）紅皮病型銀屑病（erythrodermicpsoriasis）又名銀屑病性紅皮?。╡rythrodermapsoriaticum）。本病因治療不當，特別在尋常性銀屑病急性進行期應(yīng)用刺激性較強藥物或?qū)こＰ糟y屑病長期大量應(yīng)用皮質(zhì)類固醇藥物，停藥或減量方法不當所致。此外，膿皰性銀屑病在膿皰消退過程中，亦可出現(xiàn)紅皮病。本病約占銀屑病的1%。初起時在原有銀屑病皮損部位出現(xiàn)潮紅，迅速擴延成大片，最后全身呈現(xiàn)彌漫性潮紅浸潤，在彌漫性潮紅浸潤中，常有片狀正?！捌u”，為本病的特征之一。發(fā)病過程中每日均有大量鱗屑脫落，頭皮有厚積鱗痂。后期手足可呈大片皮膚剝脫，尤如穿著破襪套、手套。指（趾）甲混濁肥厚、變形、甲可脫落?？凇⒀始氨乔灰约把劢Y(jié)膜均充血發(fā)紅。常伴有發(fā)熱、畏寒、頭痛、全身不適等。表淺淋巴結(jié)腫大，白細胞計數(shù)增高。本病性質(zhì)頑固，愈后易于復發(fā)。伴發(fā)關(guān)節(jié)炎者，預后較嚴重。由于長期遷延，反復再發(fā)，病人逐漸衰弱，易繼發(fā)各種合并癥，引起不良后果。治愈后，皮膚恢復正常，銀屑病皮損又復出現(xiàn)。組織病理：與尋常型銀屑病基本相似，但炎癥較劇烈。診斷與鑒別診斷：主要依據(jù)為全身彌漫性浸潤潮紅，大量聯(lián)皮樣鱗屑及殘存的正?！捌u”，有銀屑病史。應(yīng)與由其他原因（如藥疹、毛發(fā)紅糠疹等）引起的紅皮病鑒別，后者無銀屑病史。治療目前對銀屑病尚無特效療法。現(xiàn)有各種療法只能達到近期療效，不能防止復發(fā)。1?一般療法解除思想顧慮，消除精神創(chuàng)傷，避免各種誘發(fā)因素。勿濫用藥物，特別在急性進行期應(yīng)避免應(yīng)用強烈刺激性藥物及紫外線照射，熱肥皂水洗浴等。2.外用藥物療法應(yīng)用得當，對銀屑病可有較好的近期療效。常用者有：（1）角質(zhì)促成劑此類藥物除具有刺激皮膚，改善局部微循環(huán)作用外，并具有干擾RNA合成，抑制蛋白合成，減低有絲分裂作用。在紫外線作用下，并有抑制DNA合成作用。對尋常性銀屑病可用焦油制劑（如5?10%黑豆餾油、糠餾油、松餾油、煤焦油等）、5—10%硫黃、5%水楊酸、5%白降汞、1—2%焦性沒食子酸（acidpyrogallol）,0.1?0.4%蒽林（anfhralin）、芥子氣（mustardgas）等，配為軟膏或泥膏。焦油類及蒽林亦可與皮質(zhì)類固醇配伍使用。蒽林刺激作用強，可引起紅斑、灼痛、劇癢、皺襞部應(yīng)慎用。芥子氣常用者為1：2萬一1：1萬軟膏，適用于尋常性銀屑病穩(wěn)定期及恢復期。本藥刺激性較強，急性進行期禁用，對粘膜有刺激性，頭面部以不用為宜，有肝腎疾患者禁用。（2）皮質(zhì)類固醇霜劑可外涂或加封包，或加于焦油類藥物內(nèi)，效果較好。對慢性限局性皮損亦可用醋酸強的松龍加等量1%普魯卡因溶液作皮損或皮損下封閉。（1）免疫抑制劑皮損泛發(fā)，外用藥物療效欠佳可考慮應(yīng)用。常用者有氨甲喋吟（MTX、乙亞胺、乙雙嗎啉、羥基脲（hydroxyurea）等。本類藥物不良反應(yīng)較多，用時須嚴格掌握其劑量用法，并須于療前療后定期作各項化驗檢查。乙亞胺、乙雙嗎啉（bimolani）在嚴格控制用量下可用于尋常性銀屑病，其他免疫抑制劑可用于乙亞胺及乙雙嗎啉的療效不佳時及某些重癥膿皰性及關(guān)節(jié)病性銀屑等。（2）維甲酸應(yīng)用芳香性維甲酸類藥物，有一定療效。（3）抗生素常用者有青霉素及新型青霉素，可用于尋常性銀屑病急性點滴型伴有扁桃體炎或咽峽炎者。（4）皮質(zhì)類固醇可用于紅皮病型、關(guān)節(jié)病型或泛發(fā)性銀屑病應(yīng)用其他藥物無效時，尋常性銀屑病禁用。除上述藥物外，在急性進行期及紅皮病型者亦可用普魯卡因靜脈滴注（普魯卡因240mg維生素C100mg加入5%葡萄糖液500ml，每日1次，7-10次為一療程）。慢性穩(wěn)定期可試用厭用厭氧短棒狀桿菌菌苗注射。物理療法常用者有浴療、光療及光化學療法。①浴療：常用者有磺黃浴、糠浴、焦油浴、礦泉浴、海水浴、中藥浴等，可刺激皮膚、改善血行，消除炎性浸潤。中藥藥浴常用者有花椒、枯磯、側(cè)柏葉、楮桃葉等多種藥物。亦可用花椒、枯磯各120g、野菊花250g、樸硝500g、加水適量，煎水作全身浴，用于尋常性及紅皮病型，有較好療效。②光療：主要為紫外線療法，可單用紫外線照射，亦可用藥物加紫外線照射或外涂焦油油類藥物加紫外線照射，再加水療（Godckerman三聯(lián)療法）。③光化學療法：主要為口服或外用8—甲氧補骨脂素（8-methoxypsoralen,8-MOP），再用長波紫外線（UVA）照射（PUVA）。同時須采取預防白內(nèi)障措施，服8-MOP后24—48小時戴防UVA眼罩，注意繼發(fā)皮膚癌瘤。對光敏或有嚴重器質(zhì)性疾病患者以及妊娠期禁用。中醫(yī)療法國內(nèi)有不少較好經(jīng)驗，有用辨證施治，亦有用單味中藥者。一般對急性進行期特別是急性點滴型伴有扁桃體炎、咽峽炎者，法宜清熱、涼血、消斑、化瘀、除風、止癢。方用青黛飲、紫草消斑湯、涼血散風湯等加減。對穩(wěn)定期，如病勢遷延，脾濕胃熱者，可用除濕胃苓湯加減；有氣滯血瘀、月經(jīng)不調(diào)者，可用桃紅四物湯加減。復方青黛丸、郁金銀屑片、丹參片、雷公藤片、口服，均有一定療效。單用中草藥者有丹參、當歸、拔葜、板藍根、土大黃、三梭、莪術(shù)等。對紅皮型或急性泛發(fā)性者，法宜清熱涼血，可用黃連解毒湯或五味消毒飲加減。對膿皰性銀屑病法宜清熱解毒，方用龍膽瀉肝湯合五味消毒飲加減。對關(guān)節(jié)病型者法宜調(diào)補肝腎，活血通絡(luò)，方用獨活寄生湯加減，二至丸等。第二節(jié)玫瑰糠疹(pityriasisRosea)玫瑰糠疹系一種原因不明的自限性炎癥皮膚病病因?qū)W尚未明確。以往有傳染(真菌、細菌)、病灶、變態(tài)反應(yīng)，代謝障礙等多種學說，但均未能確證。家族中雖有同患者報告，但與遺傳及種族無明顯關(guān)系。從本病的發(fā)病過程、季節(jié)影響、甚少復發(fā)等，均提示本病可能與某種傳染因素有關(guān)，目前均傾向于病毒感染，曾有認為系小DNA病毒(picornavirus)所致，亦有認為系身免疫病者，均尚待繼續(xù)研究確證。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡大多在10—40歲，以青年與成年人居多，兒童與老年人少見。但也有見于出生3個月的嬰兒。兩性受累大致相等。季節(jié)變化難以評價，有些作者報告本病多見于冬夏季，而另一些則持相反的意見。起病時常于胸、頸、腹、背或四肢等處出現(xiàn)一個較大的橢園形或園形淡紅或黃褐色斑片，直徑約3—5cm,邊緣微高起，被覆糠枇樣鱗屑，此即為母斑(motherpatch),或稱先驅(qū)斑(heraldpatch),母斑大多為一個，但亦可能為2—3個。如無瘙癢，常易被忽視。母斑出現(xiàn)后，約經(jīng)1—2周后，軀干及四肢的近側(cè)端相繼有泛發(fā)性成批的皮損出現(xiàn)，此種皮損的形態(tài)與母斑基本相同，但較母斑為小，稱為繼發(fā)斑。但母斑和隨后的全身性皮疹的間隔變化甚大。約49%的患者在7天內(nèi)，82%到14天出現(xiàn)繼發(fā)斑。也有報告母斑和繼發(fā)斑的間隔長達84天者。最具特征性的繼發(fā)斑是直徑0.5—2cm的圓形或卵園形斑。淡紅或黃褐色，亦可逐漸變?yōu)榧t色或暗紅色，有細小皺紋，邊界清楚，覆有細薄的糠枇樣鱗屑、、有的皮疹呈環(huán)狀，微高出表面，色紅，被覆鱗屑。皮疹散在或密集，極少融合。軀干部皮疹以胸背部為多，腹部較少。如皮疹為橢圓形，其長軸常和肋骨的方向平行排列；四肢的皮疹多分布在上臂屈側(cè)及股內(nèi)側(cè)，其長