間質(zhì)性肺病課件

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路間質(zhì)性肺病的治療

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實踐中，這些術(shù)語常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、基本概念1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì)，常伴有肺實質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱?；靖拍?969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？詳細的病史病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質(zhì)性肺??？

HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細的病史如何判斷是否是間質(zhì)性肺病？

HRCT需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無改善或病情出現(xiàn)加重的患者。僅IPF有臨床診斷標準即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道?？梢姷侥ゲＡ佑凹安灰?guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）(allthreefeatures)普通CTvsHRCT但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。UIPpatternPossibleUIPpatternSmallpleuraleffusionsarepresent.(anyofthesevenfeatures)已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源性過敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）隱源性機化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）DPLD的分類彌漫性實質(zhì)性肺疾病分類--2002年ATS/ERS分類如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療已知原因的DPLD，如藥各種IIP的臨床概述各種IIP的臨床概述DiagnosticalgorithmforIPF支氣管血管周圍病變明顯Smallpleuraleffusionsarepresent.AIP在HRCT的主要特征由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別普通CTvsHRCTDIP在HRCT的特征排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。其余IIP均需要依靠病理呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)長期氧療肺移植糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮特發(fā)性間質(zhì)纖維化UIP/IPFDiagnosticalgorithmforIPF特發(fā)UIP時間和空間分布不一致肌成纖維（纖維母）細胞灶不同程度間質(zhì)的炎癥和膠原纖維沉積UIP時間和空間分布不一致UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下葉肺組織更顯著形態(tài)：網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窩樣改變牽引性支氣管擴張晚期蜂窩樣改變無胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷UIP在HRCT的特征分布：非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎HistologyCellularNSIPFibroticNSIPHistologyCellularNSIPFibroticNSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實變影可見不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見隱源性機化性肺炎COP隱源性機化性肺炎OrganizingPneumoniaOrganizingPneumoniaCOP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實變影,以胸膜下或細支氣管旁區(qū)分布可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變與NSIP相比，COP以實變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹鳎褻OP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形COP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實變影,以胸膜下或細支氣管旁區(qū)分布脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP脫屑性間質(zhì)性肺炎DIPDIPDIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征病變在分布上與UIP相似，60%的病人以胸膜下分布為主30%病人可見類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10%不引起支氣管和肺血管紋理走行的改變DIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療約70%的DIP對激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。Non-classifiablefibrosisPossibleUIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)大約50%患者可見異常的網(wǎng)狀影。對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收?？梢娧苤車仪粯痈淖兓蜓苤車涓C影。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）Smallpleuraleffusionsarepresent.具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征Smallpleuraleffusionsarepresent.急性間質(zhì)性肺炎AIP有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道AIPARDSAIPARDSAIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILD呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILDRB-ILD小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。常見位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。某些患者經(jīng)過戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可以恢復(fù)正常。

RB-ILD在HRCT表現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。RRB-ILDTheanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.Smallpleuraleffusionsarepresent.Thelungsarediffuselyemphysematouswithreticulationsandareasofgroundglassattenuationinthelowerlungs.RB-ILDTheanterioraspectsof排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。FibroticNSIPRB-ILD在HRCT表現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎（AIP）(anyofthesevenfeatures)PossibleUIP具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。LIP對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進行性進展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。SubjectedtoexternalreviewIPF(UIP)存活率HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)IPF患者大多數(shù)不需要進行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對UIP的診斷幫助不大。明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變總療程一般在6~12個月，復(fù)發(fā)病人治療時間可相對長些。AcuteInterstitialPneumonia小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎LIP排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，C如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。AIP在HRCT的主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。有效，2~3個月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）Subjectedtoexternalreview75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療PossibleUIPLIP如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療LIPLIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，可見血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。大約50%患者可見異常的網(wǎng)狀影?？梢姺谓Y(jié)節(jié)影和廣泛的實變影

LIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。時間和空間分布不一致細胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺600-1000mg靜脈注射，根據(jù)病情可以7-10天后，再給一次，以后可以根據(jù)病情改為200mg隔日一次或100mg每日一次。長期氧療肺移植療程一般一年，也有需長期維持者。外科開胸肺活檢（OLB）一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。時間和空間分布不一致可見血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。InconsistentwithUIP與NSIP相比，COP以實變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹?，而且COP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形一般采用激素沖擊療法：予以甲基強的松龍800-1000mg/d（對于病情較輕者，可以考慮甲基強的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.UIPpatternPossibleUIPpattern可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變彌漫性馬賽克征/氣體0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）口服強的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過80mg/d),1月。英聯(lián)邦國家2008制定的指南Smallpleuraleffusionsarepresent.HRCT在診斷IIP中的作用在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值

白細胞總數(shù)淋巴細胞(%)中性粒細胞(%)嗜酸細胞(%)肥大細胞(%)正常人(不吸煙)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸煙者)41.8±4.5×5.2±0.91.6±0.20.6±0.1<1石棉肺

N+++

N硅肺++或N

N

N

N慢性鈹病+

+++

N或+

N

N特發(fā)性肺纖維化++++++

N結(jié)締組織疾病合并肺纖維化++++

N結(jié)節(jié)病+

++

N或+

N

N過敏性肺炎++++

N或+

N+韋格納肉芽腫+

N+++慢性嗜酸性肺炎+

N

N+++

BOOP+++

+/－某些間質(zhì)性肺疾病支氣管肺泡灌洗液的常見細胞分類

白細胞總數(shù)淋巴細胞中性粒細胞(%)嗜酸細胞肥大細胞正常人肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經(jīng)皮肺穿刺經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲以下無家族史，無結(jié)締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復(fù)氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動脈高壓影像學(xué)表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側(cè)或中心性分布肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲IIP診斷標準僅IPF有臨床診斷標準其余IIP均需要依靠病理IIP診斷標準僅IPF有臨床診斷標準DiagnosisofIPFIPF診斷需要:排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。SubjectedtoexternalreviewDiagnosisofIPFIPF診斷需要:SubjeSmallpleuraleffusionsarepresent.對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)普通CTvsHRCTCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）無家族史，無結(jié)締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Non-classifiablefibrosis支氣管鏡－BALF和TBLBHRCT在診斷IIP中的作用呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變UIP在HRCT的特征關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進行口頭交流。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)AcuteInterstitialPneumonia彌漫性馬賽克征/氣體關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進行口頭交流。ClinicalpresentationSubjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指SmallpleuraleffusionsareprDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實變SubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpatternUIPpatternPossibleUIPpatternUIPpatternPosDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuUIP的病理學(xué)標準明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征UIP的病理學(xué)標準明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家進行多學(xué)科討論后逐漸增加。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進行口頭交流。關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念yearsIPF(UIP)存活率yearsIPF(UIP)存活率英聯(lián)邦國家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國家制定的指南中，推薦小劑量激素+免疫抑制劑+大劑量的N-乙酰半胱氨酸（NAC）作為標準治療方案。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。另外有嚴重的蜂窩肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象時，提示患者的病情已處于晚期，此時治療的意義也不大。英聯(lián)邦國家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國家制定的指南中，推薦強弱備注推薦長期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療強弱備注推薦長期氧療肺移植由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無改善或病情出現(xiàn)加重的患者。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療DiagnosticalgorithmforIPFAcuteInterstitialPneumoniaNSIP在HRCT的特征FibroticNSIP(allfourfeatures)支氣管鏡－BALF和TBLB75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Interstitiallungdisease(ILD)有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。PossibleUIP小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。RB-ILD在HRCT表現(xiàn)在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。不符合UIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)口服強的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過80mg/d),1月。然后每15天減少5-10mg，根據(jù)治療反應(yīng)決定維持時間。有效，2~3個月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。無效：逐漸減少劑量，直至停藥。如果患者對激素無反應(yīng)，加用硫唑嘌呤。由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別NoCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）糖皮質(zhì)激素起始劑量為0.75-1.0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)?？偗煶桃话阍?~12個月，復(fù)發(fā)病人治療時間可相對長些。CryptogenicOrganizingPneumonCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）對于發(fā)病急且出現(xiàn)呼吸衰竭的患者推薦使用靜脈甲基潑尼松龍，可以80~320mg/d，在病情緩解之后改用口服潑尼松維持治療。對于病情較重且對激素治療反應(yīng)不好的COP患者可以加用細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）或免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。CryptogenicOrganizingPneumon脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）與吸煙相關(guān)，部分患者戒煙后可以不經(jīng)治療自發(fā)緩解，因此糖皮質(zhì)激素僅用于緩解不理想的患者。常用口服潑尼松，每日40-60mg/d，6~8周后緩慢減量，每10日減5mg。至每日15-20mg時至少維持2個月，以保持癥狀穩(wěn)定。然后緩慢減量至停用。總療程應(yīng)在6-12個月。如果癥狀嚴重，也可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療。約70%的DIP對激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）與吸煙相RB-ILD有關(guān)糖皮質(zhì)激素治療RB-ILD的資料太少，難以驗證其治療效果。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無改善或病情出現(xiàn)加重的患者。常用口服潑尼松，每日30~40mg，療程4周，根據(jù)臨床反應(yīng)決定激素的用量和療程。RB-ILD有關(guān)糖皮質(zhì)激素治療RB-ILD的資料太少，難以驗淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程一般一年，也有需長期維持者。LIP對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進行性進展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾AcuteInterstitialPneumonia1.糖皮質(zhì)激素：主張盡可能在疾病早期應(yīng)用。一般采用激素沖擊療法：予以甲基強的松龍800-1000mg/d（對于病情較輕者，可以考慮甲基強的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.5-1.0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。療程須根據(jù)患者情況決定。AcuteInterstitialPneumonia1.糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。FibroticNSIPRB-ILD在HRCT表現(xiàn)無胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）HRCT在診斷IIP中的作用有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。InconsistentwithUIP外科開胸肺活檢（OLB）但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。Smallpleuraleffusionsarepresent.UIPpatternPossibleUIPpattern其余IIP均需要依靠病理具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCHUIP在HRCT的特征AcuteInterstitialPneumonia2.細胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺600-1000mg靜脈注射，根據(jù)病情可以7-10天后，再給一次，以后可以根據(jù)病情改為200mg隔日一次或100mg每日一次。糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-ThankyouThankyouDIPDIPAIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。常見位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。某些患者經(jīng)過戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可以恢復(fù)正常。

RB-ILD在HRCT表現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。R普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程一般一年，也有需長期維持者。LIP對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進行性進展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾AcuteInterstitialPneumonia1.糖皮質(zhì)激素：主張盡可能在疾病早期應(yīng)用。一般采用激素沖擊療法：予以甲基強的松龍800-1000mg/d（對于病情較輕者，可以考慮甲基強的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.5-1.0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。療程須根據(jù)患者情況決定。AcuteInterstitialPneumonia1.ThankyouThankyou需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路間質(zhì)性肺病的治療

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實踐中，這些術(shù)語常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、基本概念1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì)，常伴有肺實質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱?；靖拍?969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？詳細的病史病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質(zhì)性肺病？

HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細的病史如何判斷是否是間質(zhì)性肺病？

HRCT需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無改善或病情出現(xiàn)加重的患者。僅IPF有臨床診斷標準即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）(allthreefeatures)普通CTvsHRCT但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。UIPpatternPossibleUIPpatternSmallpleuraleffusionsarepresent.(anyofthesevenfeatures)已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源性過敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）隱源性機化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）DPLD的分類彌漫性實質(zhì)性肺疾病分類--2002年ATS/ERS分類如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療已知原因的DPLD，如藥各種IIP的臨床概述各種IIP的臨床概述DiagnosticalgorithmforIPF支氣管血管周圍病變明顯Smallpleuraleffusionsarepresent.AIP在HRCT的主要特征由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別普通CTvsHRCTDIP在HRCT的特征排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。其余IIP均需要依靠病理呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)長期氧療肺移植糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮特發(fā)性間質(zhì)纖維化UIP/IPFDiagnosticalgorithmforIPF特發(fā)UIP時間和空間分布不一致肌成纖維（纖維母）細胞灶不同程度間質(zhì)的炎癥和膠原纖維沉積UIP時間和空間分布不一致UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下葉肺組織更顯著形態(tài)：網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窩樣改變牽引性支氣管擴張晚期蜂窩樣改變無胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷UIP在HRCT的特征分布：非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎HistologyCellularNSIPFibroticNSIPHistologyCellularNSIPFibroticNSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實變影可見不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見隱源性機化性肺炎COP隱源性機化性肺炎OrganizingPneumoniaOrganizingPneumoniaCOP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實變影,以胸膜下或細支氣管旁區(qū)分布可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變與NSIP相比，COP以實變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹鳎褻OP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形COP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實變影,以胸膜下或細支氣管旁區(qū)分布脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP脫屑性間質(zhì)性肺炎DIPDIPDIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征病變在分布上與UIP相似，60%的病人以胸膜下分布為主30%病人可見類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10%不引起支氣管和肺血管紋理走行的改變DIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療約70%的DIP對激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。Non-classifiablefibrosisPossibleUIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)大約50%患者可見異常的網(wǎng)狀影。對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收?？梢娧苤車仪粯痈淖兓蜓苤車涓C影。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）Smallpleuraleffusionsarepresent.具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征Smallpleuraleffusionsarepresent.急性間質(zhì)性肺炎AIP有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道AIPARDSAIPARDSAIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILD呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILDRB-ILD小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。常見位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。某些患者經(jīng)過戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可以恢復(fù)正常。

RB-ILD在HRCT表現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。RRB-ILDTheanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.Smallpleuraleffusionsarepresent.Thelungsarediffuselyemphysematouswithreticulationsandareasofgroundglassattenuationinthelowerlungs.RB-ILDTheanterioraspectsof排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。FibroticNSIPRB-ILD在HRCT表現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎（AIP）(anyofthesevenfeatures)PossibleUIP具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。LIP對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進行性進展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。SubjectedtoexternalreviewIPF(UIP)存活率HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)IPF患者大多數(shù)不需要進行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對UIP的診斷幫助不大。明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變總療程一般在6~12個月，復(fù)發(fā)病人治療時間可相對長些。AcuteInterstitialPneumonia小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎LIP排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，C如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。AIP在HRCT的主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。有效，2~3個月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）Subjectedtoexternalreview75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無改善甚至加重的報道。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療PossibleUIPLIP如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療LIPLIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，可見血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。大約50%患者可見異常的網(wǎng)狀影?？梢姺谓Y(jié)節(jié)影和廣泛的實變影

LIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。時間和空間分布不一致細胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺600-1000mg靜脈注射，根據(jù)病情可以7-10天后，再給一次，以后可以根據(jù)病情改為200mg隔日一次或100mg每日一次。長期氧療肺移植療程一般一年，也有需長期維持者。外科開胸肺活檢（OLB）一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。時間和空間分布不一致可見血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。InconsistentwithUIP與NSIP相比，COP以實變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹鳎褻OP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形一般采用激素沖擊療法：予以甲基強的松龍800-1000mg/d（對于病情較輕者，可以考慮甲基強的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.UIPpatternPossibleUIPpattern可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變彌漫性馬賽克征/氣體0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）口服強的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過80mg/d),1月。英聯(lián)邦國家2008制定的指南Smallpleuraleffusionsarepresent.HRCT在診斷IIP中的作用在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR支氣管肺泡灌洗的價值支氣管肺泡灌洗的價值

白細胞總數(shù)淋巴細胞(%)中性粒細胞(%)嗜酸細胞(%)肥大細胞(%)正常人(不吸煙)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸煙者)41.8±4.5×5.2±0.91.6±0.20.6±0.1<1石棉肺

N+++

N硅肺++或N

N

N

N慢性鈹病+

+++

N或+

N

N特發(fā)性肺纖維化++++++

N結(jié)締組織疾病合并肺纖維化++++

N結(jié)節(jié)病+

++

N或+

N

N過敏性肺炎++++

N或+

N+韋格納肉芽腫+

N+++慢性嗜酸性肺炎+

N

N+++

BOOP+++

+/－某些間質(zhì)性肺疾病支氣管肺泡灌洗液的常見細胞分類

白細胞總數(shù)淋巴細胞中性粒細胞(%)嗜酸細胞肥大細胞正常人肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經(jīng)皮肺穿刺經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲以下無家族史，無結(jié)締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復(fù)氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動脈高壓影像學(xué)表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側(cè)或中心性分布肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問題

--開胸肺活檢指征年齡在65歲IIP診斷標準僅IPF有臨床診斷標準其余IIP均需要依靠病理IIP診斷標準僅IPF有臨床診斷標準DiagnosisofIPFIPF診斷需要:排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。SubjectedtoexternalreviewDiagnosisofIPFIPF診斷需要:SubjeSmallpleuraleffusionsarepresent.對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)普通CTvsHRCTCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）無家族史，無結(jié)締組織病，病情進展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Non-classifiablefibrosis支氣管鏡－BALF和TBLBHRCT在診斷IIP中的作用呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.可見到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒有蜂窩樣改變UIP在HRCT的特征關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進行口頭交流。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)AcuteInterstitialPneumonia彌漫性馬賽克征/氣體關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進行口頭交流。ClinicalpresentationSubjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指SmallpleuraleffusionsareprDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實變SubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpatternUIPpatternPossibleUIPpatternUIPpatternPosDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuUIP的病理學(xué)標準明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征UIP的病理學(xué)標準明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家進行多學(xué)科討論后逐漸增加。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽性表現(xiàn)會隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進行口頭交流。關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念yearsIPF(UIP)存活率yearsIPF(UIP)存活率英聯(lián)邦國家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國家制定的指南中，推薦小劑量激素+免疫抑制劑+大劑量的N-乙酰半胱氨酸（NAC）作為標準治療方案。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對IPF的療效并不確切，因此對于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。另外有嚴重的蜂窩肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象時，提示患者的病情已處于晚期，此時治療的意義也不大。英聯(lián)邦國家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國家制定的指南中，推薦強弱備注推薦長期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療強弱備注推薦長期氧療肺移植由于突出的病程特點，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無改善或病情出現(xiàn)加重的患者。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療DiagnosticalgorithmforIPFAcuteInterstitialPneumoniaNSIP在HRCT的特征FibroticNSIP(allfou