肺動(dòng)脈高壓指南教學(xué)課件

肺動(dòng)脈高壓治療指南

1肺動(dòng)脈高壓治療指南

1肺動(dòng)脈高壓（PAH）簡(jiǎn)介PAH是累及肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、肌層及外膜等的一種病變，使肺動(dòng)脈血流受限，從而導(dǎo)致肺血管阻力增加，最終引發(fā)右心衰竭的綜合征。2肺動(dòng)脈高壓（PAH）簡(jiǎn)介PAH是累及肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、肌層及右心導(dǎo)管檢查不僅動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的檢查手段

Chest.2004,126:14-34是確診肺3右心導(dǎo)管檢查不僅動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，Chest.2004,1診斷標(biāo)準(zhǔn)

肺動(dòng)脈高壓（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg，同時(shí)PCWP≤15mmHg平均肺動(dòng)脈壓正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之間為臨界肺高血壓。多普勒超聲估測(cè)肺動(dòng)脈壓>50mmHg4診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓（PulmoaryArteryH2010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝治療利尿劑氧療地高辛多巴胺和多巴酚丁胺選擇性肺血管擴(kuò)張劑CCB前列環(huán)素類(lèi)藥物伊洛前列素貝前列素鈉內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑Rho激酶抑制劑聯(lián)合藥物治療其他心律失常的治療房間隔造瘺術(shù)肺移植52010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝Rho激酶抑制劑和常規(guī)藥物動(dòng)脈擴(kuò)張機(jī)制6Rho激酶抑制劑和常規(guī)藥物動(dòng)脈擴(kuò)張機(jī)制6急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)7急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)7急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過(guò)10mmHg且絕對(duì)值≤40mmHg；同時(shí)CO增加或不變,必須同時(shí)滿足此三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)IPAH患者中僅約10%急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)呈陽(yáng)性，陽(yáng)性患者可以口服CCBs治療。但治療12個(gè)月后需復(fù)查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以判斷患者對(duì)CCBs是否持續(xù)敏感。8急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過(guò)10mmCCB只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性的患者才能從CCBs治療中獲益CCBs有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動(dòng)脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn)目前國(guó)內(nèi)存在嚴(yán)重濫用體循環(huán)降壓藥（包括CCBs，硝酸酯類(lèi)，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，血管緊張素受體拮抗劑或β受體阻滯劑）的情況，可能會(huì)導(dǎo)致患者血壓下降而誘發(fā)癥狀加重，暈厥甚至猝死。9CCB只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性的患者才能從CCBs治療前列腺素類(lèi)藥物依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、貝前列素吸入用伊洛前列素（商品名：萬(wàn)他維）于2006年在我國(guó)上市在國(guó)內(nèi)，霧化吸入和（或）靜脈泵入伊洛前列素是肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心衰竭患者首選搶救藥物，也是WHO心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)患者的一線用藥。10前列腺素類(lèi)藥物依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、貝前列素10貝前列素鈉是唯一口服前列環(huán)素類(lèi)藥物貝前列素鈉受到中國(guó)指南推薦貝前列素鈉還可與其他藥物聯(lián)合治療PAH11貝前列素鈉是唯一口服前列環(huán)素類(lèi)藥物貝前列素鈉受到中國(guó)指南推薦內(nèi)皮素受體拮抗劑雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosentan）和選擇性?xún)?nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦（sitaxsentan）和安立生坦（ambrisentan）波生坦（bosentan，商品名：全可利）上市，在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)證有特發(fā)性PAH以及硬皮病相關(guān)PAH。12內(nèi)皮素受體拮抗劑雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosentan

5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非（sildenafil）、他達(dá)那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非（商品名：萬(wàn)艾可）治療PAH的適應(yīng)證，也沒(méi)有治療PAH的專(zhuān)用劑型。已有研究證實(shí)，西地那非可安全有效地用于我國(guó)PAH患者的治療。西地那非的用法建議按照國(guó)外推薦的劑量即20mg，3次/日。135型磷酸二酯酶抑制劑西地那非（sildenafil）、他達(dá)

Rho激酶抑制劑Rho激酶通路激活是PAH患者發(fā)病機(jī)制中的一個(gè)重要環(huán)節(jié)，諸多研究已證實(shí)PAH動(dòng)物模型的Rho激酶通路被激活使用Rho激酶抑制劑則能降低肺動(dòng)脈壓力并逆轉(zhuǎn)肺血管和右心室重構(gòu)。國(guó)內(nèi)開(kāi)展臨床研究的初步結(jié)果也證實(shí)法舒地爾靜脈注射對(duì)PAH患者的急性血流動(dòng)力學(xué)影響與吸入伊洛前列素相似。14Rho激酶抑制劑Rho激酶通路激活是PAH患者發(fā)病機(jī)制中的其它治療NO吸入治療，因無(wú)法監(jiān)測(cè)吸入濃度，不便長(zhǎng)期應(yīng)用，因此缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用的臨床資料。國(guó)內(nèi)外均不建議將其作為長(zhǎng)期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L-精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。國(guó)外研究提示他汀類(lèi)藥物可能改善小肺動(dòng)脈重構(gòu)，對(duì)肝功能無(wú)明顯損害的患者可以考慮使用。15其它治療NO吸入治療，因無(wú)法監(jiān)測(cè)吸入濃度，不便長(zhǎng)期應(yīng)用，因此2014年肺動(dòng)脈高壓治療流程阜外心血管病醫(yī)院荊志成教授聯(lián)合意大利、英國(guó)、美國(guó)、加拿大、奧地利、墨西哥、德國(guó)和澳大利亞的專(zhuān)家，更新簡(jiǎn)化了肺動(dòng)脈高壓（PAH）的治療流程JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D60-72.162014年肺動(dòng)脈高壓治療流程阜外心血管病醫(yī)院荊志成教授聯(lián)合意2014年肺動(dòng)脈高壓治療流程自1998年以來(lái)，PAH治療方案變得越來(lái)越復(fù)雜。至2003年，PAH治療方案發(fā)展到5種藥物，分為前列腺素、內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）和磷酸二酯酶5抑制劑（PDE-5I）三大類(lèi)，包括口服、吸入、皮下注射和靜脈注射4種給藥途徑。2008年又增加了4種PAH治療藥物，其中西他生坦最終撤市。最近5年內(nèi)，PAH不同領(lǐng)域的治療有了新的進(jìn)展，因此需要更新并簡(jiǎn)化PAH治療流程JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D60-72.172014年肺動(dòng)脈高壓治療流程自1998年以來(lái)，PAH治療方案循證醫(yī)學(xué)證據(jù)級(jí)別等級(jí)Ⅰ類(lèi)：已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)某診療措施有益、有用和有效。Ⅱ類(lèi)：某診療措施的有用性和有效性的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點(diǎn)。Ⅱa類(lèi)：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點(diǎn)傾向于有用和有效。Ⅱb類(lèi)：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點(diǎn)尚不能充分說(shuō)明有用和有效。Ⅲ類(lèi)：已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)某診療措施無(wú)用和無(wú)效并在有些病例可能有害對(duì)證據(jù)來(lái)源的水平表達(dá)如下：證據(jù)水平A：資料來(lái)源于多項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或薈萃分析。證據(jù)水平B：資料來(lái)源于單項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或多項(xiàng)非隨機(jī)試驗(yàn)。證據(jù)水平C：專(zhuān)家共識(shí)和（或）小型試驗(yàn)結(jié)果18循證醫(yī)學(xué)證據(jù)級(jí)別等級(jí)對(duì)證據(jù)來(lái)源的水平表達(dá)如下：18注：WHO，世界衛(wèi)生組織；IPAH，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；APAH，相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；ERA，內(nèi)皮素受體拮抗劑；PDE-5i，磷酸二酯酶5抑制劑；sGCS，可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑；BAS，球囊房間隔造口。PAH治療流程圖19注：PAH治療流程圖192010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝治療利尿劑氧療地高辛多巴胺和多巴酚丁胺選擇性肺血管擴(kuò)張劑CCB前列環(huán)素類(lèi)藥物伊洛前列素貝前列素鈉內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑Rho激酶抑制劑聯(lián)合藥物治療其他心律失常的治療房間隔造瘺術(shù)肺移植可用藥物？202010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝貝前列素（Beraprost）21貝前列素（Beraprost）21貝前列素鈉

——全球首個(gè)口服PGI2衍生物選擇性擴(kuò)張血管，增加缺血區(qū)供血保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞抑制血小板異常激活，防止血栓形成抑制平滑肌細(xì)胞增殖改善微循環(huán)22貝前列素鈉

——全球首個(gè)口服PGI2衍生物選擇性擴(kuò)張血管，增美國(guó)ACCP（美國(guó)胸心外科協(xié)會(huì)）協(xié)會(huì)推薦Chest2004;126;4-6沒(méi)有鈣通道阻滯劑治療適應(yīng)證的，或治療失敗的心功能3級(jí)PAH病人，可能從內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）、靜脈注射依前列醇、皮下注射曲前列素/吸伊洛前列素或貝前列素的長(zhǎng)期冶療中獲益。美國(guó)指南23美國(guó)ACCP（美國(guó)胸心外科協(xié)會(huì)）協(xié)會(huì)推薦Chest20042009ACCF/AHA肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)家共識(shí)正如之前討論的，PAH患者前列環(huán)素合成減少，導(dǎo)致生成的前列腺素I2不足。給予前列腺素作為PAH治療的基石已有10多年的歷史。JAmCollCardiol.

2009

Apr28;53(17):1573-619.242009ACCF/AHA肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)家共識(shí)正如之前討論的，日本和韓國(guó)批準(zhǔn)使用貝前列素鈉治療PAH貝前列素在日本和韓國(guó)獲批用于PAH的治療。25日本和韓國(guó)批準(zhǔn)使用貝前列素鈉治療PAH貝前列素在日本和韓國(guó)獲2009ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南貝前列素是首個(gè)化學(xué)結(jié)構(gòu)穩(wěn)定和口服有效的前列環(huán)素類(lèi)似物。在歐洲進(jìn)行隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)ALPHABET（后續(xù)在美國(guó)進(jìn)行）已經(jīng)表明，貝前列素鈉能改善運(yùn)動(dòng)能力，但不幸的是只能持續(xù)3-6個(gè)月。目前還沒(méi)有血流動(dòng)力學(xué)的獲益。最常見(jiàn)的副作用是頭痛，面部潮紅，下頜疼痛和腹瀉。262009ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南貝前列素是首第八版內(nèi)科書(shū)27第八版內(nèi)科書(shū)27貝前安全性良好EzequielBM,etal,Drugs,2002;62(1):107-1337515例患者應(yīng)用貝前，不良反應(yīng)總體發(fā)生率僅為4.9%。血管擴(kuò)張（頭痛、潮紅）和胃腸道反應(yīng)最為常見(jiàn)，每種不良反應(yīng)發(fā)生率不超過(guò)1.2%。癥狀輕微可逆不良反應(yīng)發(fā)生率（%）7515例4.9%28貝前安全性良好EzequielBM,etal,DrugTHANKS29THANKS29肺動(dòng)脈高壓治療指南

30肺動(dòng)脈高壓治療指南

1肺動(dòng)脈高壓（PAH）簡(jiǎn)介PAH是累及肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、肌層及外膜等的一種病變，使肺動(dòng)脈血流受限，從而導(dǎo)致肺血管阻力增加，最終引發(fā)右心衰竭的綜合征。31肺動(dòng)脈高壓（PAH）簡(jiǎn)介PAH是累及肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、肌層及右心導(dǎo)管檢查不僅動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的檢查手段

Chest.2004,126:14-34是確診肺32右心導(dǎo)管檢查不僅動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，Chest.2004,1診斷標(biāo)準(zhǔn)

肺動(dòng)脈高壓（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg，同時(shí)PCWP≤15mmHg平均肺動(dòng)脈壓正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之間為臨界肺高血壓。多普勒超聲估測(cè)肺動(dòng)脈壓>50mmHg33診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓（PulmoaryArteryH2010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝治療利尿劑氧療地高辛多巴胺和多巴酚丁胺選擇性肺血管擴(kuò)張劑CCB前列環(huán)素類(lèi)藥物伊洛前列素貝前列素鈉內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑Rho激酶抑制劑聯(lián)合藥物治療其他心律失常的治療房間隔造瘺術(shù)肺移植342010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝Rho激酶抑制劑和常規(guī)藥物動(dòng)脈擴(kuò)張機(jī)制35Rho激酶抑制劑和常規(guī)藥物動(dòng)脈擴(kuò)張機(jī)制6急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)36急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)7急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過(guò)10mmHg且絕對(duì)值≤40mmHg；同時(shí)CO增加或不變,必須同時(shí)滿足此三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)IPAH患者中僅約10%急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)呈陽(yáng)性，陽(yáng)性患者可以口服CCBs治療。但治療12個(gè)月后需復(fù)查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以判斷患者對(duì)CCBs是否持續(xù)敏感。37急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過(guò)10mmCCB只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性的患者才能從CCBs治療中獲益CCBs有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動(dòng)脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn)目前國(guó)內(nèi)存在嚴(yán)重濫用體循環(huán)降壓藥（包括CCBs，硝酸酯類(lèi)，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，血管緊張素受體拮抗劑或β受體阻滯劑）的情況，可能會(huì)導(dǎo)致患者血壓下降而誘發(fā)癥狀加重，暈厥甚至猝死。38CCB只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性的患者才能從CCBs治療前列腺素類(lèi)藥物依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、貝前列素吸入用伊洛前列素（商品名：萬(wàn)他維）于2006年在我國(guó)上市在國(guó)內(nèi)，霧化吸入和（或）靜脈泵入伊洛前列素是肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心衰竭患者首選搶救藥物，也是WHO心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)患者的一線用藥。39前列腺素類(lèi)藥物依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、貝前列素10貝前列素鈉是唯一口服前列環(huán)素類(lèi)藥物貝前列素鈉受到中國(guó)指南推薦貝前列素鈉還可與其他藥物聯(lián)合治療PAH40貝前列素鈉是唯一口服前列環(huán)素類(lèi)藥物貝前列素鈉受到中國(guó)指南推薦內(nèi)皮素受體拮抗劑雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosentan）和選擇性?xún)?nèi)皮素A受體拮抗劑西他生坦（sitaxsentan）和安立生坦（ambrisentan）波生坦（bosentan，商品名：全可利）上市，在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)證有特發(fā)性PAH以及硬皮病相關(guān)PAH。41內(nèi)皮素受體拮抗劑雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosentan

5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非（sildenafil）、他達(dá)那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非（商品名：萬(wàn)艾可）治療PAH的適應(yīng)證，也沒(méi)有治療PAH的專(zhuān)用劑型。已有研究證實(shí)，西地那非可安全有效地用于我國(guó)PAH患者的治療。西地那非的用法建議按照國(guó)外推薦的劑量即20mg，3次/日。425型磷酸二酯酶抑制劑西地那非（sildenafil）、他達(dá)

Rho激酶抑制劑Rho激酶通路激活是PAH患者發(fā)病機(jī)制中的一個(gè)重要環(huán)節(jié)，諸多研究已證實(shí)PAH動(dòng)物模型的Rho激酶通路被激活使用Rho激酶抑制劑則能降低肺動(dòng)脈壓力并逆轉(zhuǎn)肺血管和右心室重構(gòu)。國(guó)內(nèi)開(kāi)展臨床研究的初步結(jié)果也證實(shí)法舒地爾靜脈注射對(duì)PAH患者的急性血流動(dòng)力學(xué)影響與吸入伊洛前列素相似。43Rho激酶抑制劑Rho激酶通路激活是PAH患者發(fā)病機(jī)制中的其它治療NO吸入治療，因無(wú)法監(jiān)測(cè)吸入濃度，不便長(zhǎng)期應(yīng)用，因此缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用的臨床資料。國(guó)內(nèi)外均不建議將其作為長(zhǎng)期治療藥物。精氨酸是合成NO的底物，補(bǔ)充L-精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。國(guó)外研究提示他汀類(lèi)藥物可能改善小肺動(dòng)脈重構(gòu)，對(duì)肝功能無(wú)明顯損害的患者可以考慮使用。44其它治療NO吸入治療，因無(wú)法監(jiān)測(cè)吸入濃度，不便長(zhǎng)期應(yīng)用，因此2014年肺動(dòng)脈高壓治療流程阜外心血管病醫(yī)院荊志成教授聯(lián)合意大利、英國(guó)、美國(guó)、加拿大、奧地利、墨西哥、德國(guó)和澳大利亞的專(zhuān)家，更新簡(jiǎn)化了肺動(dòng)脈高壓（PAH）的治療流程JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D60-72.452014年肺動(dòng)脈高壓治療流程阜外心血管病醫(yī)院荊志成教授聯(lián)合意2014年肺動(dòng)脈高壓治療流程自1998年以來(lái)，PAH治療方案變得越來(lái)越復(fù)雜。至2003年，PAH治療方案發(fā)展到5種藥物，分為前列腺素、內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）和磷酸二酯酶5抑制劑（PDE-5I）三大類(lèi)，包括口服、吸入、皮下注射和靜脈注射4種給藥途徑。2008年又增加了4種PAH治療藥物，其中西他生坦最終撤市。最近5年內(nèi)，PAH不同領(lǐng)域的治療有了新的進(jìn)展，因此需要更新并簡(jiǎn)化PAH治療流程JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D60-72.462014年肺動(dòng)脈高壓治療流程自1998年以來(lái)，PAH治療方案循證醫(yī)學(xué)證據(jù)級(jí)別等級(jí)Ⅰ類(lèi)：已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)某診療措施有益、有用和有效。Ⅱ類(lèi)：某診療措施的有用性和有效性的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點(diǎn)。Ⅱa類(lèi)：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點(diǎn)傾向于有用和有效。Ⅱb類(lèi)：有關(guān)證據(jù)和（或）觀點(diǎn)尚不能充分說(shuō)明有用和有效。Ⅲ類(lèi)：已證實(shí)和（或）一致公認(rèn)某診療措施無(wú)用和無(wú)效并在有些病例可能有害對(duì)證據(jù)來(lái)源的水平表達(dá)如下：證據(jù)水平A：資料來(lái)源于多項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或薈萃分析。證據(jù)水平B：資料來(lái)源于單項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或多項(xiàng)非隨機(jī)試驗(yàn)。證據(jù)水平C：專(zhuān)家共識(shí)和（或）小型試驗(yàn)結(jié)果47循證醫(yī)學(xué)證據(jù)級(jí)別等級(jí)對(duì)證據(jù)來(lái)源的水平表達(dá)如下：18注：WHO，世界衛(wèi)生組織；IPAH，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；APAH，相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；ERA，內(nèi)皮素受體拮抗劑；PDE-5i，磷酸二酯酶5抑制劑；sGCS，可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑；BAS，球囊房間隔造口。PAH治療流程圖48注：PAH治療流程圖192010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝治療利尿劑氧療地高辛多巴胺和多巴酚丁胺選擇性肺血管擴(kuò)張劑CCB前列環(huán)素類(lèi)藥物伊洛前列素貝前列素鈉內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑Rho激酶抑制劑聯(lián)合藥物治療其他心律失常的治療房間隔造瘺術(shù)肺移植可用藥物？492010年中國(guó)肺高血壓診治指南PAH治療一般治療支持治療抗凝貝前列素（Beraprost）50貝前列素（Beraprost）21貝前列素鈉

——全球首個(gè)口服PGI2衍生物選擇性擴(kuò)張血管，增加缺血區(qū)供血保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞抑制血小板異常激活，防止血栓形成抑制平滑肌細(xì)胞增殖改善微循環(huán)51貝前列素鈉

——全球首個(gè)口服PGI2衍生物選擇性擴(kuò)張血管，增美國(guó)A