第十章-脂代謝課件

第十章脂類代謝（Lipidsmetabolism）

第十章脂類代謝2【重點】：1.血漿脂蛋白分類、主要組分、生理功能。

2.甘油三酯的分解代謝：脂肪酸β氧化。

酮體合成、氧化。

3.脂肪酸的合成。

4.卵、腦磷脂的合成代謝。

5.膽固醇的轉(zhuǎn)化。

【難點】：1.檸檬酸-丙酮酸循環(huán)。2【重點】：1.血漿脂蛋白分類、主要組分、生理功能。3第一節(jié)脂類化學(xué)一、概念脂類(lipids):是由脂肪酸（四碳以上的長鏈一元酸）與醇（甘油醇、鞘氨醇、高級一元醇、固醇）組成的酯及其衍生物。脂類是脂肪和類脂的總稱3第一節(jié)脂類化學(xué)一、概念脂類(lipids):是由脂肪4二、脂類分類脂類lipids脂肪（甘油三酯TG）是體內(nèi)儲存能量的

fat(triglyceride)主要形式（可變脂）膽固醇（cholesterol,Ch）膽固醇酯（cholesterolester,ChE）磷脂(phospholipid,PL)糖脂（glycolipid,GL）細胞膜等結(jié)構(gòu)的重要組分(基本脂)類脂lipoid4二、脂類分類脂肪（甘油三酯TG）是體內(nèi)儲存能量的膽固醇（5三、脂肪的結(jié)構(gòu)脂肪（甘油三酯），是由一份子甘油和三分子的脂肪酸構(gòu)成的酯（一）甘油5三、脂肪的結(jié)構(gòu)脂肪（甘油三酯），是由一份子甘油和三分子的脂6（二）脂肪酸必需脂肪酸：人體內(nèi)不能合成，需要依賴食物提供的多不飽和脂肪酸，包括：亞油酸（十八碳二烯酸）亞麻酸（十八碳三烯酸）花生四烯酸（二十碳四烯酸）飽和脂酸脂肪酸不飽和脂酸單不飽和脂酸多不飽和脂酸6（二）脂肪酸必需脂肪酸：人體內(nèi)不能合成，需要依賴食物提供的7不飽和脂酸的命名

系統(tǒng)命名法：標示脂酸的碳原子數(shù)和雙鍵的位置?！骶幋a體系從脂酸的羧基碳起計算碳原子的順序ω或n編碼體系

從脂酸的甲基碳起計算其碳原子順序7不飽和脂酸的命名8常見的不飽和脂酸習(xí)慣名系統(tǒng)名碳原子及雙鍵數(shù)雙鍵位置族分布△系n系軟油酸十六碳一烯酸16：197ω-7廣泛油酸十八碳一烯酸18：199ω-9廣泛亞油酸十八碳二烯酸18：29,126,9ω-6植物油α-亞麻酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9ω-3植物油γ-亞麻酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12ω-6植物油花生四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15ω-6植物油timnodonic廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15ω-3魚油clupanodonic廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15ω-3魚油，腦cervonic廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18ω-3魚油8常見的不飽和脂酸習(xí)慣名系統(tǒng)名碳原子及雙鍵數(shù)雙9不飽和脂肪?；?不飽和脂10如果R1=R2=R3時，為單純甘油三酯；R1≠R2≠R3時，為混合甘油三酯（天然大多以此形式存在）；R-COOH可以是各種高級脂肪酸（16C～20C）（飽和脂肪酸、不飽和脂肪酸），也可以是無機酸；當不飽和脂肪酸多時，甘油三酯呈液態(tài)即油（例：植物油），當飽和脂肪酸多時，甘油三酯呈固態(tài)即脂肪（例：豬油）。（三）特點10如果R1=R2=R3時，為單純甘油三酯；（三）特點11四、類脂的結(jié)構(gòu)（一）磷脂甘油磷脂—第一大類膜脂鞘磷脂—第二大類膜酯磷脂11四、類脂的結(jié)構(gòu)（一）磷脂甘油磷脂—第一大類膜脂121.甘油磷脂核心結(jié)構(gòu)：甘油-3-磷酸121.甘油磷脂核心結(jié)構(gòu)：甘油-3-磷酸13兩親性分子13兩親性分子142.鞘磷脂—鞘氨醇衍生物（不含甘油結(jié)構(gòu)）142.鞘磷脂—鞘氨醇衍生物（不含甘油結(jié)構(gòu)）15（二）固醇及其衍生物固醇膽固醇與磷脂共同構(gòu)成細胞膜的結(jié)構(gòu)，還能轉(zhuǎn)化為激素、膽酸、VitD3等。15（二）固醇及其衍生物固醇膽固醇與磷脂共同構(gòu)成細胞膜的結(jié)構(gòu)161617第二節(jié)脂類生理功能、消化吸收17第二節(jié)脂類生理功能、消化吸收18

分類含量

分布

生理功能脂肪

甘油三酯95﹪脂肪組織、血漿1.儲脂供能2.提供必需脂酸3.促脂溶性維生素A、D、E、K和胡蘿卜素等的吸收4.熱墊作用5.保護墊作用6.構(gòu)成血漿脂蛋白類脂糖酯、膽固醇及其酯、磷脂5﹪生物膜、神經(jīng)、血漿1.維持生物膜的結(jié)構(gòu)和功能2.膽固醇可轉(zhuǎn)變成類固醇激素、維生素、膽汁酸等3.構(gòu)成血漿脂蛋白一、脂類的分類、含量、分布及生理功能18分類含量分布生理功能19二、脂類的消化吸收（一）脂類的消化條件①乳化劑（膽汁酸鹽、甘油一酯、甘油二酯等）

的乳化作用；②酶的催化作用部位：主要在小腸上段過程：

復(fù)雜脂類微團簡單脂類組分乳化+H2O消化酶

19二、脂類的消化吸收（一）脂類的消化條件乳化+H2O消化酶201.脂肪（甘油三酯，三脂酰甘油）的消化：小腸參與消化的物質(zhì)：膽汁酸鹽：乳化脂類，促進脂類消化，協(xié)助脂類消化產(chǎn)物吸收。胰脂酶：消化脂肪1、3位酯鍵。在腸腔內(nèi)受膽汁酸鹽的抑制。輔脂酶：解除膽汁酸鹽對胰脂酶的抑制。201.脂肪（甘油三酯，三脂酰甘油）的消化：212-單脂酰甘油（主）脂肪酸脂肪消化過程：膽汁酸鹽胰脂酶輔脂酶甘油三酯α-單脂酰甘油甘油212-單脂酰甘油（主）脂肪酸脂肪消化過程：膽汁酸鹽胰脂酶輔222、類脂的消化：膽固醇酯胰膽固醇酯酶胰磷脂酶A胰蛋白酶胰磷脂酶A原Ca2+

膽固醇+脂酸磷脂溶血磷脂+脂酸222、類脂的消化：胰膽固醇酯酶胰磷脂酶A胰蛋白酶胰磷脂酶23（二）脂類的吸收部位：十二指腸下段、空腸上段（1）中鏈及短鏈脂酸構(gòu)成的TG

乳化

吸收

脂肪酶甘油+FFA

門靜脈

血循環(huán)腸粘膜細胞

23（二）脂類的吸收部位：十二指腸下段、空腸上段（1）中鏈及24（2）24（2）25第三節(jié)血脂和血漿脂蛋白25第三節(jié)血脂和血漿脂蛋白26一、血脂定義:

血漿所含脂類統(tǒng)稱血脂，包括：甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯以及游離脂酸。來源:

外源性——從食物中攝取

內(nèi)源性——肝、脂肪細胞及其他組織合成后釋放入血26一、血脂定義:來源:27*血脂含量受膳食、年齡、性別、職業(yè)及代謝等的影響，波動范圍很大。組成與含量:總脂

400~700mg/dl

(5mmol/L)

甘油三酯

10~150mg/dl(0.11~1.69

mmol/L)

總磷脂150~250mg/dl(48.44~80.73mmol/L)

總膽固醇100~250mg/dl(2.59~6.47mmol/L)

游離脂酸5~20mg/dl(0.195~0.805mmol/L)27*血脂含量受膳食、年齡、性別、職業(yè)及代謝等的影響，波動28二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu)電泳法超速離心法

CM、VLDL、LDL、HDL血脂與血漿中的蛋白質(zhì)結(jié)合，以脂蛋白(lipoprotein)形式而運輸。（一）血漿脂蛋白的分類28二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu)電泳法超速離心法29乳糜微粒(chylomicron,CM)極低密度脂蛋白

(verylowdensitylipoprotein,VLDL)低密度脂蛋白

(lowdensitylipoprotein,LDL)高密度脂蛋白

(highdensitylipoprotein,HDL)超速離心法分類29乳糜微粒(chylomicron,CM)超速離心法分30（二）血漿脂蛋白的組成蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇、膽固醇酯30（二）血漿脂蛋白的組成蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇、膽31血漿脂蛋白的結(jié)構(gòu)疏水性較強的TG及膽固醇酯位于內(nèi)核。具極性及非極性基團的載脂蛋白、磷脂、游離膽固醇，以單分子層借其非極性疏水基團與內(nèi)部疏水鏈相聯(lián)系，極性基團朝外。31血漿脂蛋白的結(jié)構(gòu)疏水性較強的TG及膽固醇酯位于內(nèi)核。32血漿脂蛋白的組成特點32血漿脂蛋白的組成特點33載脂蛋白定義載脂蛋白(apolipoprotein,apo)指血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分。種類（18種）apoA:AⅠ、AⅡ、AⅣapoB:B100、B48

apoC:CⅠ、CⅡ、CⅢapoDapoE

33載脂蛋白定義種類（18種）34

載脂蛋白是決定脂蛋白結(jié)構(gòu)、功能、代謝的核心部分。③載脂蛋白可調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性：AⅠ激活LCAT(卵磷酯膽固醇脂轉(zhuǎn)移酶)CⅡ激活LPL(脂蛋白脂肪酶)AⅣ輔助激活LPL②載脂蛋白可參與脂蛋白受體的識別：AⅠ識別HDL受體B100，E識別LDL受體①

結(jié)合和轉(zhuǎn)運脂質(zhì)，穩(wěn)定脂蛋白的結(jié)構(gòu)

功能34載脂蛋白是決定脂蛋白結(jié)構(gòu)、功能、代謝的核心部分。35（三）血漿脂蛋白的代謝及功能35（三）血漿脂蛋白的代謝及功能36第四節(jié)甘油三酯代謝（分解、合成）一、甘油三酯的分解代謝（一）脂肪的動員（二）甘油的代謝（三）脂肪酸的氧化（四）酮體的生成和利用二、甘油三酯的合成代謝（一）脂肪酸的合成（二）3-磷酸甘油的合成

(三)脂肪的合成36第四節(jié)甘油三酯代謝（分解、合成）一、甘油三酯的分解37一、甘油三酯的分解代謝脂肪的分解代謝必須有充足的氧供應(yīng)（一）脂肪的動員定義

儲存在脂肪細胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為FFA及甘油，并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。關(guān)鍵酶

激素敏感性甘油三酯脂肪酶(hormone-sensitivetriglyceridelipase,HSL)37一、甘油三酯的分解代謝脂肪的分解代謝必須有充足的氧供應(yīng)（38脂解激素

能促進脂肪動員的激素，如胰高血糖素、腎上腺素、甲狀腺素等。對抗脂解激素因子

抑制脂肪動員，如胰島素、前列腺素E2、煙酸等。38脂解激素39脂肪動員過程脂解激素-受體G蛋白ACATPcAMPPKA+++HSLa(無活性)HSLb(有活性)TG

甘油二酯（DG）甘油一酯甘油FFAFFAFFA

甘油二酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶39脂肪動員過程脂解激素-受體G蛋白ACATPcAMP40（二）甘油的氧化分解部位：胞漿,線粒體（肝臟）甘油激酶:肌肉、脂肪組織中活性很低，利用甘油能力很弱。40（二）甘油的氧化分解部位：胞漿,線粒體（肝臟）甘油激酶:41（三）脂肪酸的氧化分解*1.脂肪酸β氧化方式

2.脂肪酸其他氧化方式：

α、ω、奇數(shù)、不飽和脂肪酸的氧化41（三）脂肪酸的氧化分解*1.脂肪酸β氧化方式42脂肪酸的β-氧化

部位

組織：除腦組織外,大多數(shù)組織均可進行，其中肝、肌肉最活躍。亞細胞部位：胞液、線粒體1）脂肪酸活化2）肉毒堿轉(zhuǎn)運脂酰CoA進入線粒體3）脂酰CoA的β氧化過程42脂肪酸的β-氧化

部位1）脂肪酸活化431.脂酸的活化—脂酰CoA的生成（胞液）脂酰CoA合成酶(acyl-CoAsynthetase)存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體外膜上431.脂酸的活化—脂酰CoA的生成（胞液）脂酰CoA442.脂酰CoA進入線粒體轉(zhuǎn)運載體：肉堿（L-β-羥-γ-三甲氨基丁酸）。參與的酶：肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ（關(guān)鍵酶）：線粒體內(nèi)膜外側(cè)面肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ：線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)面肉堿，脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶：線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)面，肉堿和脂酰肉堿轉(zhuǎn)運載體。442.脂酰CoA進入線粒體轉(zhuǎn)運載體：肉堿（L-β-羥-45肉堿肉堿CoA脂酰肉堿CoA脂酸脂酰CoAATPAMP+PiCoA脂酰肉堿脂酰CoA脂酰肉堿脂酰CoA合成酶肉堿：脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ線粒體外膜肉堿：脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ肉堿：脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶線粒體內(nèi)膜脂酰CoA45肉堿肉堿CoA脂酰肉堿CoA脂酸脂酰CoAATPAMP+463.脂酰CoA的β-氧化①脫氫②加水③再脫氫④硫解（脫乙酰CoA）463.脂酰CoA的β-氧化①脫氫47（1）脫氫酶：脂酰CoA脫氫酶輔基：FAD

47（1）脫氫酶：脂酰CoA脫氫酶48（2）水合酶：烯脂酰CoA水合酶立體專一性48（2）水合酶：烯脂酰CoA水合酶49（3）再脫氫酶：L-β-羥脂酰CoA脫氫酶立體專一性輔酶:NAD+49（3）再脫氫酶：L-β-羥脂酰CoA脫氫酶立體50（4）硫解反應(yīng)酶:β-酮脂酰CoA硫解酶50（4）硫解反應(yīng)酶:β-酮脂酰CoA硫解酶51脂酰CoA的β-氧化循環(huán)51脂酰CoA的β-氧化循環(huán)525軟脂酸經(jīng)7次β-氧化產(chǎn)生8乙酰CoA

525軟脂酸經(jīng)7次β-氧化產(chǎn)生8乙酰CoA53乙酰CoA的去向：

進入三羧酸循環(huán)徹底氧化；在肝內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)橥w；也可合成脂酸和膽固醇。53乙酰CoA的去向：545.

脂酸氧化的能量生成

——以16碳軟脂酸的氧化為例活化：消耗2個高能磷酸鍵β-氧化每輪循環(huán)產(chǎn)物：1分子乙酰CoA1分子少2個碳原子的丙酰CoA1分子NADH+H+1分子FADH2545.脂酸氧化的能量生成活化：消耗2個高能磷酸鍵β-氧化557輪循環(huán)產(chǎn)物：8分子乙酰CoA7分子NADH+H+7分子FADH2能量計算：

生成ATP8×12+7×3+7×2=131

凈生成ATP131–2=129557輪循環(huán)產(chǎn)物：8分子乙酰CoA能量計算：56（四）酮體的生成和利用乙酰乙酸(acetoacetate)、β-羥丁酸(β-hydroxybutyrate)、丙酮(acetone)三者總稱為酮體。血漿水平：0.03~0.5mmol/L(0.3~5mg/dl)代謝定位：生成：肝細胞線粒體利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體56（四）酮體的生成和利用乙酰乙酸(acetoacetate57CO2CoASHCoASHNAD+NADH+H+β-羥丁酸脫氫酶HMGCoA

合酶乙酰乙酰CoA硫解酶HMGCoA

裂解酶1.酮體的生成57CO2CoASHCoASHNAD+NADH+58HMGCoA是脂肪酸、膽固醇、酮體代謝的共同中間產(chǎn)物。HMGCoA合成酶是酮體生成限速酶（1）脂肪酸變成酮體，有利于肝外組織利用。（2）酮體溶于水，易運出肝臟。58HMGCoA是脂肪酸、膽固醇、酮體代謝的共同中59NAD+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸CoASH+ATPPPi+AMPCoASH2.酮體的利用琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶（心、腎、腦及骨骼肌的線粒體）乙酰乙酰CoA硫激酶（腎、心和腦的線粒體）乙酰乙酰CoA硫解酶（心、腎、腦及骨骼肌線粒體）59NAD+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸CoA603.酮體生成的生理意義酮體是肝臟輸出能源的一種形式。并且酮體可通過血腦屏障，是腦組織的重要能源。酮體利用的增加可減少糖的利用，有利于維持血糖水平恒定，節(jié)省蛋白質(zhì)的消耗。酮體是酸性物質(zhì)。在饑餓、未被控制的糖尿病等情況下，酮體大量生成，超過肝外組織氧化利用酮體的能力，血中酮體堆積可導(dǎo)致酮癥酸中毒，尿中出現(xiàn)酮體。603.酮體生成的生理意義酮體是肝臟輸出能源的一種形式。并61二、甘油三酯的合成代謝胞液內(nèi)合成軟脂酸；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體進行脂酸碳鏈加長；非必需不飽和脂酸由飽和脂酸去飽和生成。61二、甘油三酯的合成代謝胞液內(nèi)合成軟脂酸；62（一）脂肪酸的合成1.合成部位組織:肝（主要）、脂肪等組織亞細胞部位:

胞液：主要合成16碳的軟脂酸（棕櫚酸）

肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：碳鏈延長62（一）脂肪酸的合成1.合成部位組織:肝（主要）、脂肪632.合成原料乙酰CoA、NADPH、ATP、HCO3-、Mn+（1）乙酰CoA的主要來源

乙酰CoA全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通過檸檬酸－丙酮酸循環(huán)將線粒體內(nèi)的乙酰CoA轉(zhuǎn)移到胞液（2）NADPH的來源葡萄糖的磷酸戊糖途徑（主要來源）檸檬酸－丙酮酸循環(huán)，蘋果酸酶。乙酰CoA氨基酸Glc（主要）632.合成原料乙酰CoA氨基酸Glc（主要）64線粒體膜胞液線粒體基質(zhì)丙酮酸

丙酮酸

蘋果酸

草酰乙酸

檸檬酸

檸檬酸

乙酰CoA

NADPH+H+

NADP+蘋果酸酶CoA

乙酰CoA

ATP

AMPPPi

ATP檸檬酸裂解酶CoA草酰乙酸

H2O檸檬酸合酶

蘋果酸CO2CO264線胞液線粒體基質(zhì)丙酮酸丙酮酸蘋果酸草酰乙酸65

檸檬酸-丙酮酸循環(huán)，乙酰CoA從線粒體進入胞漿，用于合成脂肪酸，每個循環(huán)消耗2ATP。

哪些物質(zhì)不能從線粒體進入胞漿?

乙酰CoA回憶：哪些物質(zhì)不能進入線粒體?NADH、草酰乙酸、長鏈脂酰CoA65檸檬酸-丙酮酸循環(huán)，乙酰CoA從線粒體進663.脂肪酸的合成過程(1)丙二酰CoA的生成不可逆663.脂肪酸的合成過程(1)丙二酰CoA的生成67乙酰CoA羧化酶：脂酸合成的限速酶67乙酰CoA羧化酶：脂酸合成的限速酶68(2)脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系，由一個ACP（?；d體蛋白）和六種酶組成。大腸桿菌有7種酶蛋白（脂肪酰基轉(zhuǎn)移酶、丙二酰CoA?；D(zhuǎn)移酶、β酮脂肪酰合成酶、β酮脂肪酰還原酶、β羥脂?；撍?、脂烯酰還原酶和硫酯酶），聚合在一起構(gòu)成多酶體系。?；d體蛋白（acylcarrierprotein,ACP，輔基為4’磷酸泛酰氨基乙硫醇），ACP-SH是脂酸合成中?；妮d體。68(2)脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系，由一69過程：由?；D(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原反應(yīng)構(gòu)成的重復(fù)加成過程。(3)軟脂酸的合成過程69過程：由?；D(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原反應(yīng)構(gòu)成的重復(fù)70*底物進入

乙酰CoA

CE-S-乙?；?合成酶)

丙二酰CoA

ACP-S-丙二?；?/p>

軟脂酸合成酶

乙酰基（第一個）丙二?；?0*底物進入乙酰CoACE-S-乙?；?1縮合CO2還原NADPH+H+NADP+脫水H2O再還原NADPH+H+NADP+71縮合CO2還原NADPH+H+NADP+72*轉(zhuǎn)位丁?；蒃2-泛-SH（ACP上)轉(zhuǎn)移至E1-半胱-SH（CE上）ACPSC=OCH2CH2CH3CEHSSO=CCH2CH2CH3CEACPHS轉(zhuǎn)位72*轉(zhuǎn)位丁酰基由E2-泛-SH（ACP上)轉(zhuǎn)移至73經(jīng)過7輪循環(huán)反應(yīng)，每次加上一個丙二?；?，增加兩個碳原子，最終釋出軟酯酸。73經(jīng)過7輪循環(huán)反應(yīng)，每次加上一個丙二?；?，增加兩個碳原子，74軟脂酸合成的總反應(yīng)74軟脂酸合成的總反應(yīng)75

軟脂酸合成與分解代謝的比較

區(qū)別點合成途徑氧化途徑部位細胞漿線粒體?；d體ACPCoASH二碳單位丙二酸單酰CoA乙酰CoA氫、電子供體和受體NADPHFAD,NAD+酶系7種酶復(fù)合體4種酶能量變化消耗7個ATP,14NADPH產(chǎn)生129ATP75軟脂酸合成與分解代謝的比較764.脂肪酸碳鏈的延長1.線粒體中的酶系統(tǒng)將脂肪酸延長2.粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的酶系統(tǒng)將脂肪酸延長脂肪酸合成酶系，只能合成到16碳軟脂酸延長:均由NADPH+H+供氫764.脂肪酸碳鏈的延長1.線粒體中的酶系統(tǒng)將脂肪酸77

棕櫚油酸、油酸可由人體合成，因為動物只有Δ4、Δ5、Δ8、和Δ9去飽和酶，缺乏Δ9以上去飽和酶。植物含Δ9、Δ12、Δ15去飽和酶，所以人必需從食物攝取其他不飽和脂肪酸。

哺乳動物也不能合成多不飽和脂肪酸，在植物體內(nèi)可以合成。脊椎動物可以以亞麻酸為原料，合成其他不飽和脂肪酸。5.不飽和脂肪酸的合成77棕櫚油酸、油酸可由人體合成，因為動物只有Δ4786.脂肪（甘油三酯）的合成原料：α-磷酸甘油和脂肪酰CoA脂肪酸主要是軟脂酸，硬脂酸，棕櫚油酸，油酸786.脂肪（甘油三酯）的合成原料：α-磷酸甘油和脂肪酰Co79亞細胞部位：胞漿原料：甘油、G產(chǎn)物：α－磷酸甘油（1）α－磷酸甘油的合成79亞細胞部位：胞漿（1）α－磷酸甘油的合成80活化

G↓↓↓合成過程：80活化G合成過程：81

1.合成的組織部位：肝>脂肪組織

8～9倍

2.合成過程：

α-甘油磷酸+2脂酰CoA磷脂酸磷脂酸+H2O甘油二酯

甘油二酯+脂酰CoA甘油三酯（2）脂肪的合成轉(zhuǎn)酰酶轉(zhuǎn)酰酶81828283第五節(jié)磷脂和膽固醇的代謝一、磷酯的代謝（一）磷酯分解代謝（二）磷酯合成代謝二、膽固醇（cholesterol）代謝83第五節(jié)磷脂和膽固醇的代謝一、磷酯的代謝84組成：甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物結(jié)構(gòu)：功能：含一個極性頭、兩條疏水尾，構(gòu)成生物膜的磷脂雙分子層。常為花生四烯酸X=膽堿、水、乙醇胺、絲氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等（一）磷酸甘油酯分解代謝1.磷酸甘油酯的結(jié)構(gòu)、分類84組成：甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物結(jié)構(gòu)：功能：含一個852.磷酸甘油酯分解過程PLA1PLA2PLCPLDPLB2PLB1磷脂酶(phospholipase,PLA)852.磷酸甘油酯分解過程PLA1PLA2PLCPLDPL86磷酸甘油酯完全水解產(chǎn)物：

PL+H2O脂肪酸甘油含氮堿磷酸86磷酸甘油酯完全水解產(chǎn)物：87（二）磷脂的生物合成磷脂來源:外源性食物內(nèi)源性體內(nèi)合成

合成部位:全身各組織細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肝、腎、腸最活躍。

合成原料:磷酸、甘油、脂肪酸、膽堿、絲氨酸、肌醇等合成。87（二）磷脂的生物合成磷脂來源:外源性食物88合成途徑：(1)堿基磷化(2)堿基活化(3)堿基脂化

堿基磷化

堿基活化

88合成途徑：(1)堿基磷化(2)堿基活化(3)堿基脂89堿基脂化甘油二酯合成途徑89堿基脂化甘油二酯90二、膽固醇的代謝*膽固醇(cholesterol)結(jié)構(gòu)

固醇共同結(jié)構(gòu)：環(huán)戊烷多氫菲90二、膽固醇的代謝*膽固醇(cholesterol)結(jié)構(gòu)91（一）膽固醇在體內(nèi)的含量與分布總量：140g分布不勻一：1/4腦、神經(jīng)組織（20mg/g）內(nèi)臟、皮膚（3～5mg/g）肌肉（1～2mg/g）腎上腺、卵巢（100mg/g，與激素合成有關(guān)）來源：外源性：0.3～8g/d，小腸內(nèi)源性：合成1g/d，肝91（一）膽固醇在體內(nèi)的含量與分布總量：140g來源：外源性92（二）膽固醇的消化吸收機體膽固醇的來源外源性攝取內(nèi)源性合成膳食中膽固醇的來源：

動物性食物腦髓和內(nèi)臟，禽卵蛋黃，魚子和軟體動物膽固醇豐富92（二）膽固醇的消化吸收機體膽固醇的來源外源性攝取膳食中膽93（三）膽固醇的合成1.合成地原料和部位（1）亞細胞部位：胞漿、滑面型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（除腦組織和成熟紅細胞以外）（2）原料：乙酰CoA、NADPH+H+合成量：1g/d70-80%由肝臟合成（主要）

10%由小腸合成93（三）膽固醇的合成1.合成地原料和部位（1）亞細胞部位：942.合成基本過程（1）甲羥戊酸(MVA)合成（2）鯊烯的合成（3）膽固醇的合成942.合成基本過程（1）甲羥戊酸(MVA)合成（2）鯊烯的95合成膽固醇的限速酶1.甲羥戊酸的合成95合成膽固醇1.甲羥戊酸962.鯊烯的合成3.膽固醇的合成962.鯊烯的合成3.膽固醇的合成97（3）膽固醇合成的調(diào)節(jié)HMG-CoA還原酶①饑餓HMG-CoA還原酶合成量乙酰CoA、ATP、NADPH的量肝臟合成膽固醇的量飽食HMG-CoA還原酶活性膽固醇的合成量97（3）膽固醇合成的調(diào)節(jié)HMG-CoA還原酶①98②膽固醇：負反饋抑制HMG-CoA還原酶，它主要抑制HMG-CoA還原酶的合成。③激素胰島素、甲狀腺素：誘導(dǎo)HMG-CoA還原酶的合成胰高血糖素、皮質(zhì)醇：抑制HMG-CoA還原酶的活性甲狀腺素促進酶的合成促進膽固醇在肝臟的轉(zhuǎn)變血漿膽固醇含量∧98②膽固醇：負反饋抑制HMG-CoA還原酶，它主要抑制HM99（四）膽固醇的轉(zhuǎn)化與排泄

VD3

UV

7-脫氫膽固醇

-2H（氧化）羥化

膽汁酸

膽固醇

類固醇激素還原

膽管∴促進血漿TC↓

進入腸道腸道膽汁99（四）膽固醇的轉(zhuǎn)化與排泄1007.試述乙酰CoA的來源與去路。1.名詞解釋：酮體2.試述血漿脂蛋白的分類.3.試述脂肪酸怎樣完全氧化？4.十六碳的脂肪酸徹底氧化產(chǎn)生多少ATP？5.試述酮體合成與分解的部位、關(guān)鍵酶是什么？6.脂肪酸合成有哪些物質(zhì)參與以及它們的來源？脂肪酸合成中的關(guān)鍵酶是什么？思考題：8.膽固醇合成的原料有哪些？膽固醇合成中的關(guān)鍵酶是什么？膽固醇能轉(zhuǎn)化成哪些重要化合物？1007.試述乙酰CoA的來源與去路。1.名詞解釋：酮體2.101END101END第十章脂類代謝（Lipidsmetabolism）

第十章脂類代謝103【重點】：1.血漿脂蛋白分類、主要組分、生理功能。

2.甘油三酯的分解代謝：脂肪酸β氧化。

酮體合成、氧化。

3.脂肪酸的合成。

4.卵、腦磷脂的合成代謝。

5.膽固醇的轉(zhuǎn)化。

【難點】：1.檸檬酸-丙酮酸循環(huán)。2【重點】：1.血漿脂蛋白分類、主要組分、生理功能。104第一節(jié)脂類化學(xué)一、概念脂類(lipids):是由脂肪酸（四碳以上的長鏈一元酸）與醇（甘油醇、鞘氨醇、高級一元醇、固醇）組成的酯及其衍生物。脂類是脂肪和類脂的總稱3第一節(jié)脂類化學(xué)一、概念脂類(lipids):是由脂肪105二、脂類分類脂類lipids脂肪（甘油三酯TG）是體內(nèi)儲存能量的

fat(triglyceride)主要形式（可變脂）膽固醇（cholesterol,Ch）膽固醇酯（cholesterolester,ChE）磷脂(phospholipid,PL)糖脂（glycolipid,GL）細胞膜等結(jié)構(gòu)的重要組分(基本脂)類脂lipoid4二、脂類分類脂肪（甘油三酯TG）是體內(nèi)儲存能量的膽固醇（106三、脂肪的結(jié)構(gòu)脂肪（甘油三酯），是由一份子甘油和三分子的脂肪酸構(gòu)成的酯（一）甘油5三、脂肪的結(jié)構(gòu)脂肪（甘油三酯），是由一份子甘油和三分子的脂107（二）脂肪酸必需脂肪酸：人體內(nèi)不能合成，需要依賴食物提供的多不飽和脂肪酸，包括：亞油酸（十八碳二烯酸）亞麻酸（十八碳三烯酸）花生四烯酸（二十碳四烯酸）飽和脂酸脂肪酸不飽和脂酸單不飽和脂酸多不飽和脂酸6（二）脂肪酸必需脂肪酸：人體內(nèi)不能合成，需要依賴食物提供的108不飽和脂酸的命名

系統(tǒng)命名法：標示脂酸的碳原子數(shù)和雙鍵的位置?！骶幋a體系從脂酸的羧基碳起計算碳原子的順序ω或n編碼體系

從脂酸的甲基碳起計算其碳原子順序7不飽和脂酸的命名109常見的不飽和脂酸習(xí)慣名系統(tǒng)名碳原子及雙鍵數(shù)雙鍵位置族分布△系n系軟油酸十六碳一烯酸16：197ω-7廣泛油酸十八碳一烯酸18：199ω-9廣泛亞油酸十八碳二烯酸18：29,126,9ω-6植物油α-亞麻酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9ω-3植物油γ-亞麻酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12ω-6植物油花生四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15ω-6植物油timnodonic廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15ω-3魚油clupanodonic廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15ω-3魚油，腦cervonic廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18ω-3魚油8常見的不飽和脂酸習(xí)慣名系統(tǒng)名碳原子及雙鍵數(shù)雙110不飽和脂肪酰基9不飽和脂111如果R1=R2=R3時，為單純甘油三酯；R1≠R2≠R3時，為混合甘油三酯（天然大多以此形式存在）；R-COOH可以是各種高級脂肪酸（16C～20C）（飽和脂肪酸、不飽和脂肪酸），也可以是無機酸；當不飽和脂肪酸多時，甘油三酯呈液態(tài)即油（例：植物油），當飽和脂肪酸多時，甘油三酯呈固態(tài)即脂肪（例：豬油）。（三）特點10如果R1=R2=R3時，為單純甘油三酯；（三）特點112四、類脂的結(jié)構(gòu)（一）磷脂甘油磷脂—第一大類膜脂鞘磷脂—第二大類膜酯磷脂11四、類脂的結(jié)構(gòu)（一）磷脂甘油磷脂—第一大類膜脂1131.甘油磷脂核心結(jié)構(gòu)：甘油-3-磷酸121.甘油磷脂核心結(jié)構(gòu)：甘油-3-磷酸114兩親性分子13兩親性分子1152.鞘磷脂—鞘氨醇衍生物（不含甘油結(jié)構(gòu)）142.鞘磷脂—鞘氨醇衍生物（不含甘油結(jié)構(gòu)）116（二）固醇及其衍生物固醇膽固醇與磷脂共同構(gòu)成細胞膜的結(jié)構(gòu)，還能轉(zhuǎn)化為激素、膽酸、VitD3等。15（二）固醇及其衍生物固醇膽固醇與磷脂共同構(gòu)成細胞膜的結(jié)構(gòu)11716118第二節(jié)脂類生理功能、消化吸收17第二節(jié)脂類生理功能、消化吸收119

分類含量

分布

生理功能脂肪

甘油三酯95﹪脂肪組織、血漿1.儲脂供能2.提供必需脂酸3.促脂溶性維生素A、D、E、K和胡蘿卜素等的吸收4.熱墊作用5.保護墊作用6.構(gòu)成血漿脂蛋白類脂糖酯、膽固醇及其酯、磷脂5﹪生物膜、神經(jīng)、血漿1.維持生物膜的結(jié)構(gòu)和功能2.膽固醇可轉(zhuǎn)變成類固醇激素、維生素、膽汁酸等3.構(gòu)成血漿脂蛋白一、脂類的分類、含量、分布及生理功能18分類含量分布生理功能120二、脂類的消化吸收（一）脂類的消化條件①乳化劑（膽汁酸鹽、甘油一酯、甘油二酯等）

的乳化作用；②酶的催化作用部位：主要在小腸上段過程：

復(fù)雜脂類微團簡單脂類組分乳化+H2O消化酶

19二、脂類的消化吸收（一）脂類的消化條件乳化+H2O消化酶1211.脂肪（甘油三酯，三脂酰甘油）的消化：小腸參與消化的物質(zhì)：膽汁酸鹽：乳化脂類，促進脂類消化，協(xié)助脂類消化產(chǎn)物吸收。胰脂酶：消化脂肪1、3位酯鍵。在腸腔內(nèi)受膽汁酸鹽的抑制。輔脂酶：解除膽汁酸鹽對胰脂酶的抑制。201.脂肪（甘油三酯，三脂酰甘油）的消化：1222-單脂酰甘油（主）脂肪酸脂肪消化過程：膽汁酸鹽胰脂酶輔脂酶甘油三酯α-單脂酰甘油甘油212-單脂酰甘油（主）脂肪酸脂肪消化過程：膽汁酸鹽胰脂酶輔1232、類脂的消化：膽固醇酯胰膽固醇酯酶胰磷脂酶A胰蛋白酶胰磷脂酶A原Ca2+

膽固醇+脂酸磷脂溶血磷脂+脂酸222、類脂的消化：胰膽固醇酯酶胰磷脂酶A胰蛋白酶胰磷脂酶124（二）脂類的吸收部位：十二指腸下段、空腸上段（1）中鏈及短鏈脂酸構(gòu)成的TG

乳化

吸收

脂肪酶甘油+FFA

門靜脈

血循環(huán)腸粘膜細胞

23（二）脂類的吸收部位：十二指腸下段、空腸上段（1）中鏈及125（2）24（2）126第三節(jié)血脂和血漿脂蛋白25第三節(jié)血脂和血漿脂蛋白127一、血脂定義:

血漿所含脂類統(tǒng)稱血脂，包括：甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯以及游離脂酸。來源:

外源性——從食物中攝取

內(nèi)源性——肝、脂肪細胞及其他組織合成后釋放入血26一、血脂定義:來源:128*血脂含量受膳食、年齡、性別、職業(yè)及代謝等的影響，波動范圍很大。組成與含量:總脂

400~700mg/dl

(5mmol/L)

甘油三酯

10~150mg/dl(0.11~1.69

mmol/L)

總磷脂150~250mg/dl(48.44~80.73mmol/L)

總膽固醇100~250mg/dl(2.59~6.47mmol/L)

游離脂酸5~20mg/dl(0.195~0.805mmol/L)27*血脂含量受膳食、年齡、性別、職業(yè)及代謝等的影響，波動129二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu)電泳法超速離心法

CM、VLDL、LDL、HDL血脂與血漿中的蛋白質(zhì)結(jié)合，以脂蛋白(lipoprotein)形式而運輸。（一）血漿脂蛋白的分類28二、血漿脂蛋白的分類、組成及結(jié)構(gòu)電泳法超速離心法130乳糜微粒(chylomicron,CM)極低密度脂蛋白

(verylowdensitylipoprotein,VLDL)低密度脂蛋白

(lowdensitylipoprotein,LDL)高密度脂蛋白

(highdensitylipoprotein,HDL)超速離心法分類29乳糜微粒(chylomicron,CM)超速離心法分131（二）血漿脂蛋白的組成蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇、膽固醇酯30（二）血漿脂蛋白的組成蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇、膽132血漿脂蛋白的結(jié)構(gòu)疏水性較強的TG及膽固醇酯位于內(nèi)核。具極性及非極性基團的載脂蛋白、磷脂、游離膽固醇，以單分子層借其非極性疏水基團與內(nèi)部疏水鏈相聯(lián)系，極性基團朝外。31血漿脂蛋白的結(jié)構(gòu)疏水性較強的TG及膽固醇酯位于內(nèi)核。133血漿脂蛋白的組成特點32血漿脂蛋白的組成特點134載脂蛋白定義載脂蛋白(apolipoprotein,apo)指血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分。種類（18種）apoA:AⅠ、AⅡ、AⅣapoB:B100、B48

apoC:CⅠ、CⅡ、CⅢapoDapoE

33載脂蛋白定義種類（18種）135

載脂蛋白是決定脂蛋白結(jié)構(gòu)、功能、代謝的核心部分。③載脂蛋白可調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性：AⅠ激活LCAT(卵磷酯膽固醇脂轉(zhuǎn)移酶)CⅡ激活LPL(脂蛋白脂肪酶)AⅣ輔助激活LPL②載脂蛋白可參與脂蛋白受體的識別：AⅠ識別HDL受體B100，E識別LDL受體①

結(jié)合和轉(zhuǎn)運脂質(zhì)，穩(wěn)定脂蛋白的結(jié)構(gòu)

功能34載脂蛋白是決定脂蛋白結(jié)構(gòu)、功能、代謝的核心部分。136（三）血漿脂蛋白的代謝及功能35（三）血漿脂蛋白的代謝及功能137第四節(jié)甘油三酯代謝（分解、合成）一、甘油三酯的分解代謝（一）脂肪的動員（二）甘油的代謝（三）脂肪酸的氧化（四）酮體的生成和利用二、甘油三酯的合成代謝（一）脂肪酸的合成（二）3-磷酸甘油的合成

(三)脂肪的合成36第四節(jié)甘油三酯代謝（分解、合成）一、甘油三酯的分解138一、甘油三酯的分解代謝脂肪的分解代謝必須有充足的氧供應(yīng)（一）脂肪的動員定義

儲存在脂肪細胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為FFA及甘油，并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。關(guān)鍵酶

激素敏感性甘油三酯脂肪酶(hormone-sensitivetriglyceridelipase,HSL)37一、甘油三酯的分解代謝脂肪的分解代謝必須有充足的氧供應(yīng)（139脂解激素

能促進脂肪動員的激素，如胰高血糖素、腎上腺素、甲狀腺素等。對抗脂解激素因子

抑制脂肪動員，如胰島素、前列腺素E2、煙酸等。38脂解激素140脂肪動員過程脂解激素-受體G蛋白ACATPcAMPPKA+++HSLa(無活性)HSLb(有活性)TG

甘油二酯（DG）甘油一酯甘油FFAFFAFFA

甘油二酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶39脂肪動員過程脂解激素-受體G蛋白ACATPcAMP141（二）甘油的氧化分解部位：胞漿,線粒體（肝臟）甘油激酶:肌肉、脂肪組織中活性很低，利用甘油能力很弱。40（二）甘油的氧化分解部位：胞漿,線粒體（肝臟）甘油激酶:142（三）脂肪酸的氧化分解*1.脂肪酸β氧化方式

2.脂肪酸其他氧化方式：

α、ω、奇數(shù)、不飽和脂肪酸的氧化41（三）脂肪酸的氧化分解*1.脂肪酸β氧化方式143脂肪酸的β-氧化

部位

組織：除腦組織外,大多數(shù)組織均可進行，其中肝、肌肉最活躍。亞細胞部位：胞液、線粒體1）脂肪酸活化2）肉毒堿轉(zhuǎn)運脂酰CoA進入線粒體3）脂酰CoA的β氧化過程42脂肪酸的β-氧化

部位1）脂肪酸活化1441.脂酸的活化—脂酰CoA的生成（胞液）脂酰CoA合成酶(acyl-CoAsynthetase)存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體外膜上431.脂酸的活化—脂酰CoA的生成（胞液）脂酰CoA1452.脂酰CoA進入線粒體轉(zhuǎn)運載體：肉堿（L-β-羥-γ-三甲氨基丁酸）。參與的酶：肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ（關(guān)鍵酶）：線粒體內(nèi)膜外側(cè)面肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ：線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)面肉堿，脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶：線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)面，肉堿和脂酰肉堿轉(zhuǎn)運載體。442.脂酰CoA進入線粒體轉(zhuǎn)運載體：肉堿（L-β-羥-146肉堿肉堿CoA脂酰肉堿CoA脂酸脂酰CoAATPAMP+PiCoA脂酰肉堿脂酰CoA脂酰肉堿脂酰CoA合成酶肉堿：脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ線粒體外膜肉堿：脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ肉堿：脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶線粒體內(nèi)膜脂酰CoA45肉堿肉堿CoA脂酰肉堿CoA脂酸脂酰CoAATPAMP+1473.脂酰CoA的β-氧化①脫氫②加水③再脫氫④硫解（脫乙酰CoA）463.脂酰CoA的β-氧化①脫氫148（1）脫氫酶：脂酰CoA脫氫酶輔基：FAD

47（1）脫氫酶：脂酰CoA脫氫酶149（2）水合酶：烯脂酰CoA水合酶立體專一性48（2）水合酶：烯脂酰CoA水合酶150（3）再脫氫酶：L-β-羥脂酰CoA脫氫酶立體專一性輔酶:NAD+49（3）再脫氫酶：L-β-羥脂酰CoA脫氫酶立體151（4）硫解反應(yīng)酶:β-酮脂酰CoA硫解酶50（4）硫解反應(yīng)酶:β-酮脂酰CoA硫解酶152脂酰CoA的β-氧化循環(huán)51脂酰CoA的β-氧化循環(huán)1535軟脂酸經(jīng)7次β-氧化產(chǎn)生8乙酰CoA

525軟脂酸經(jīng)7次β-氧化產(chǎn)生8乙酰CoA154乙酰CoA的去向：

進入三羧酸循環(huán)徹底氧化；在肝內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)橥w；也可合成脂酸和膽固醇。53乙酰CoA的去向：1555.

脂酸氧化的能量生成

——以16碳軟脂酸的氧化為例活化：消耗2個高能磷酸鍵β-氧化每輪循環(huán)產(chǎn)物：1分子乙酰CoA1分子少2個碳原子的丙酰CoA1分子NADH+H+1分子FADH2545.脂酸氧化的能量生成活化：消耗2個高能磷酸鍵β-氧化1567輪循環(huán)產(chǎn)物：8分子乙酰CoA7分子NADH+H+7分子FADH2能量計算：

生成ATP8×12+7×3+7×2=131

凈生成ATP131–2=129557輪循環(huán)產(chǎn)物：8分子乙酰CoA能量計算：157（四）酮體的生成和利用乙酰乙酸(acetoacetate)、β-羥丁酸(β-hydroxybutyrate)、丙酮(acetone)三者總稱為酮體。血漿水平：0.03~0.5mmol/L(0.3~5mg/dl)代謝定位：生成：肝細胞線粒體利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體56（四）酮體的生成和利用乙酰乙酸(acetoacetate158CO2CoASHCoASHNAD+NADH+H+β-羥丁酸脫氫酶HMGCoA

合酶乙酰乙酰CoA硫解酶HMGCoA

裂解酶1.酮體的生成57CO2CoASHCoASHNAD+NADH+159HMGCoA是脂肪酸、膽固醇、酮體代謝的共同中間產(chǎn)物。HMGCoA合成酶是酮體生成限速酶（1）脂肪酸變成酮體，有利于肝外組織利用。（2）酮體溶于水，易運出肝臟。58HMGCoA是脂肪酸、膽固醇、酮體代謝的共同中160NAD+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸CoASH+ATPPPi+AMPCoASH2.酮體的利用琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶（心、腎、腦及骨骼肌的線粒體）乙酰乙酰CoA硫激酶（腎、心和腦的線粒體）乙酰乙酰CoA硫解酶（心、腎、腦及骨骼肌線粒體）59NAD+NADH+H+琥珀酰CoA琥珀酸CoA1613.酮體生成的生理意義酮體是肝臟輸出能源的一種形式。并且酮體可通過血腦屏障，是腦組織的重要能源。酮體利用的增加可減少糖的利用，有利于維持血糖水平恒定，節(jié)省蛋白質(zhì)的消耗。酮體是酸性物質(zhì)。在饑餓、未被控制的糖尿病等情況下，酮體大量生成，超過肝外組織氧化利用酮體的能力，血中酮體堆積可導(dǎo)致酮癥酸中毒，尿中出現(xiàn)酮體。603.酮體生成的生理意義酮體是肝臟輸出能源的一種形式。并162二、甘油三酯的合成代謝胞液內(nèi)合成軟脂酸；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體進行脂酸碳鏈加長；非必需不飽和脂酸由飽和脂酸去飽和生成。61二、甘油三酯的合成代謝胞液內(nèi)合成軟脂酸；163（一）脂肪酸的合成1.合成部位組織:肝（主要）、脂肪等組織亞細胞部位:

胞液：主要合成16碳的軟脂酸（棕櫚酸）

肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：碳鏈延長62（一）脂肪酸的合成1.合成部位組織:肝（主要）、脂肪1642.合成原料乙酰CoA、NADPH、ATP、HCO3-、Mn+（1）乙酰CoA的主要來源

乙酰CoA全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通過檸檬酸－丙酮酸循環(huán)將線粒體內(nèi)的乙酰CoA轉(zhuǎn)移到胞液（2）NADPH的來源葡萄糖的磷酸戊糖途徑（主要來源）檸檬酸－丙酮酸循環(huán)，蘋果酸酶。乙酰CoA氨基酸Glc（主要）632.合成原料乙酰CoA氨基酸Glc（主要）165線粒體膜胞液線粒體基質(zhì)丙酮酸

丙酮酸

蘋果酸

草酰乙酸

檸檬酸

檸檬酸

乙酰CoA

NADPH+H+

NADP+蘋果酸酶CoA

乙酰CoA

ATP

AMPPPi

ATP檸檬酸裂解酶CoA草酰乙酸

H2O檸檬酸合酶

蘋果酸CO2CO264線胞液線粒體基質(zhì)丙酮酸丙酮酸蘋果酸草酰乙酸166

檸檬酸-丙酮酸循環(huán)，乙酰CoA從線粒體進入胞漿，用于合成脂肪酸，每個循環(huán)消耗2ATP。

哪些物質(zhì)不能從線粒體進入胞漿?

乙酰CoA回憶：哪些物質(zhì)不能進入線粒體?NADH、草酰乙酸、長鏈脂酰CoA65檸檬酸-丙酮酸循環(huán)，乙酰CoA從線粒體進1673.脂肪酸的合成過程(1)丙二酰CoA的生成不可逆663.脂肪酸的合成過程(1)丙二酰CoA的生成168乙酰CoA羧化酶：脂酸合成的限速酶67乙酰CoA羧化酶：脂酸合成的限速酶169(2)脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系，由一個ACP（?；d體蛋白）和六種酶組成。大腸桿菌有7種酶蛋白（脂肪酰基轉(zhuǎn)移酶、丙二酰CoA?；D(zhuǎn)移酶、β酮脂肪酰合成酶、β酮脂肪酰還原酶、β羥脂?；撍浮⒅＿€原酶和硫酯酶），聚合在一起構(gòu)成多酶體系。?；d體蛋白（acylcarrierprotein,ACP，輔基為4’磷酸泛酰氨基乙硫醇），ACP-SH是脂酸合成中?；妮d體。68(2)脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系，由一170過程：由酰基轉(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原反應(yīng)構(gòu)成的重復(fù)加成過程。(3)軟脂酸的合成過程69過程：由?；D(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原反應(yīng)構(gòu)成的重復(fù)171*底物進入

乙酰CoA

CE-S-乙酰基(合成酶)

丙二酰CoA

ACP-S-丙二?；?/p>

軟脂酸合成酶

乙?；ǖ谝粋€）丙二酰基70*底物進入乙酰CoACE-S-乙?；?72縮合CO2還原NADPH+H+NADP+脫水H2O再還原NADPH+H+NADP+71縮合CO2還原NADPH+H+NADP+173*轉(zhuǎn)位丁?；蒃2-泛-SH（ACP上)轉(zhuǎn)移至E1-半胱-SH（CE上）ACPSC=OCH2CH2CH3CEHSSO=CCH2CH2CH3CEACPHS轉(zhuǎn)位72*轉(zhuǎn)位丁酰基由E2-泛-SH（ACP上)轉(zhuǎn)移至174經(jīng)過7輪循環(huán)反應(yīng)，每次加上一個丙二酰基，增加兩個碳原子，最終釋出軟酯酸。73經(jīng)過7輪循環(huán)反應(yīng)，每次加上一個丙二?；?，增加兩個碳原子，175軟脂酸合成的總反應(yīng)74軟脂酸合成的總反應(yīng)176

軟脂酸合成與分解代謝的比較

區(qū)別點合成途徑氧化途徑部位細胞漿線粒體?；d體ACPCoASH二碳單位丙二酸單酰CoA乙酰CoA氫、電子供體和受體NADPHFAD,NAD+酶系7種酶復(fù)合體4種酶能量變化消耗7個ATP,14NADPH產(chǎn)生129ATP75軟脂酸合成與分解代謝的比較1774.脂肪酸碳鏈的延長1.線粒體中的酶系統(tǒng)將脂肪酸延長2.粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的酶系統(tǒng)將脂肪酸延長脂肪酸合成酶系，只能合成到16碳軟脂酸延長:均由NADPH+H+供氫764.脂肪酸碳鏈的延長1.線粒體中的酶系統(tǒng)將脂肪酸178

棕櫚油酸、油酸可由人體合成，因為動物只有Δ4、Δ5、Δ8、和Δ9去飽和酶，缺乏Δ9以上去飽和酶。植物含Δ9、Δ12、Δ15去飽和酶，所以人必需從食物攝取其他不飽和脂肪酸。

哺乳動物也不能合成多不飽和脂肪酸，在植物體內(nèi)可以合成。脊椎動物可以以亞麻酸為原料，合成其他不飽和脂肪酸。5.不飽和脂肪酸的合成77棕櫚油酸、油酸可由人體合成，因為動物只有Δ41796.脂肪（甘油三酯）的合成原料：α-磷酸甘油和脂肪酰CoA脂肪酸主要是軟脂酸，硬脂酸，棕櫚油酸，油酸786.脂肪（甘油三酯）的合成原料：α-磷酸甘油和脂肪酰Co180亞細胞部位：胞漿原料：甘油、G產(chǎn)物：α－磷酸甘油（1）α－磷酸甘油的合成79亞細胞部位：胞漿（1）α－磷酸甘油的合成181活化

G↓↓↓合成過程：80活化G合成過程：182

1.合成的組織部位：肝>脂肪組織

8～9倍

2.合成過程：

α-甘油磷酸+2脂酰CoA磷脂酸磷脂酸+H2O