特發(fā)性血小板減少性紫癜科

關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜科第一頁，共五十三頁，2022年，8月28日

第四節(jié)出血性疾病▲特發(fā)性血小板減少性紫癜▲過敏性紫癜第二頁，共五十三頁，2022年，8月28日由于止血機(jī)制（血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病，稱為出血性疾病。概述第三頁，共五十三頁，2022年，8月28日特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

第四頁，共五十三頁，2022年，8月28日[定義]ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。皮膚粘膜、內(nèi)臟出血；血小板減少；骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙；血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體的產(chǎn)生。估計發(fā)病率約1/萬，女性比男性約4:1臨床：急性ITP和慢性ITP第五頁，共五十三頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制：目前不明確1、感染：病毒或細(xì)菌感染

1）急性：病前病毒感染史

2）慢性：病毒感染后加重

3）抗病毒抗體或免疫復(fù)合物

4）抗病毒抗體的滴度與PLT計數(shù)及生存時間負(fù)相關(guān)第六頁，共五十三頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制：2、免疫因素：

1）正常PLT輸入患者體內(nèi)其壽命縮短患者PLT加入正常血漿其壽命正常

2）50%~70%患者體內(nèi)可檢測到血小板特異性自身抗體

3）免疫相關(guān)治療效果肯定3、脾臟因素：血小板抗體產(chǎn)生及血小板破壞場所4、其他因素：遺傳基因、雌激素第七頁，共五十三頁，2022年，8月28日ITP臨床表現(xiàn)急性型：常見于兒童1、起病急，病前病毒感染2、皮膚黏膜出血：出血明顯，大片瘀斑，口鼻腔出血不止3、內(nèi)臟出血：PLT＜20×109/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但顱內(nèi)出血少見。4、自限性，4~6周痊愈，少數(shù)變成慢性第八頁，共五十三頁，2022年，8月28日第九頁，共五十三頁，2022年，8月28日ITP臨床表現(xiàn)慢性型：育齡期女性多見男：女=1:4PLT：（30~80）×109/L1、起病隱匿，反復(fù)發(fā)作，病程半年以上2、皮膚黏膜出血：不明顯，散在瘀斑、瘀點(diǎn)，口鼻腔出血輕，可自止。3、內(nèi)臟出血：常見月經(jīng)量增多，極少消化道、泌尿道出血4、感染常使病情加重，出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的出血，甚至致命性出血。第十頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日急性型

慢性型

年齡、性別

兒童多見

青年女性多見

誘因

感染

無起病

急驟

緩慢出血

嚴(yán)重、常有粘膜、內(nèi)臟出血

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，月經(jīng)過多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核細(xì)胞

增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成

增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時間1~6小時

1~3天

病程

4~6周，可自行緩解

反復(fù)發(fā)作

第十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日

ITP實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)

PLT計數(shù)多次均減少急性型多＜20×109/L

慢性型常＜（30~80）×109/L2、骨髓象巨核細(xì)胞增多或正常伴成熟障礙急性型：巨核細(xì)胞增多不明顯，幼稚巨為主慢性型：巨核細(xì)胞增多顯著，顆粒巨為主正常：？3、其他束臂試驗(yàn)陽性

80%以上患者PAIg及PAC3陽性第十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日

巨核細(xì)胞發(fā)育圖第十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日

骨髓象第十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日

骨髓象第十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日

診斷首先排除繼發(fā)性血小板減少1、皮膚、粘膜自發(fā)性出血2、至少3次血小板計數(shù)減少3、骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常伴成熟障礙4、脾不大或輕度腫大5、具有以下任何一項(xiàng)1）糖皮質(zhì)激素有效2）脾切除治療有效3）PAIg陽性4）PAC3陽性5）PLT生存時間縮短第二十頁，共五十三頁，2022年，8月28日第二十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日第二十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日第二十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日

鑒別診斷過敏性紫癜第二十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日

治療目的控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板計數(shù)第二十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日[一般治療]對急性出血嚴(yán)重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷和腦出血，可用一般止血藥，酚磺乙胺，慢性出血導(dǎo)致貧血者予鐵劑治療。忌用阿司匹林等影響血小板功能藥物。第二十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日[常規(guī)治療]一、糖皮質(zhì)激素

機(jī)理：①減少抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細(xì)胞吞噬；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。用法：地塞米松5-10mg,或潑尼松口服1mg/kg.d，待PLT達(dá)到正常后，逐步減量，每周減5mg，最后以5~10mg/d維持3~6個月。第二十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日

二、脾切除

適應(yīng)癥：①以上治療3~6月無效；②潑尼松維持量>15mg者；③潑尼松有使用禁忌癥禁忌證：①年齡<2歲，②妊娠期，③不能耐受手術(shù)。療效：手術(shù)有效率70~90%，無效者對潑尼松的需要量也將減少。如有副脾，則影響療效。第二十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日

免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量第二十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰胺50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周第三十頁，共五十三頁，2022年，8月28日

其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上血漿置換：3~5日內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿。以清除患者血漿中的PAIg。第三十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日[急癥治療]急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：用于嚴(yán)重血小板減少者，或手術(shù)、分娩需快速提升血小板計數(shù)者。常用方法為200-400mg/(Kg.d)，靜脈滴注，連續(xù)5日。（2）輸注血小板：每次10~20U適用于血小板明顯降低伴有嚴(yán)重出血者。脾切除手術(shù)前應(yīng)輸注濃縮血小板。第三十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日

急癥處理方法

大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用第三十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日療效參考標(biāo)準(zhǔn)①顯效：無出血，血小板數(shù)恢復(fù)正常，持續(xù)3個月以上，兩年以上無復(fù)發(fā)者,基本治愈；②良效：無或基本無出血，血小板升至50×109/L以上或較原來水平升高30×109/L以上，持續(xù)2個月；③進(jìn)步：出血改善，血小板有所上升，持續(xù)半月以上；④無效：出血及血小板計數(shù)均無改善。第三十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日

護(hù)理診斷1．組織完整性受損：出血2．有感染的危險與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血。第三十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日

護(hù)理措施1、一般護(hù)理休息與活動血小板計數(shù)在30×109～40×109/L以上者，如出血不重，可適當(dāng)活動，避免外傷；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也應(yīng)減少活動，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，保持心情平靜。飲食

第三十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日

護(hù)理措施

2、預(yù)防和避免加重出血

避免造成身體損傷的一切因素預(yù)防腦出血

3、病情觀察

注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測血小板、出血時間等、及早發(fā)現(xiàn)病情變化和及時處理。第三十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日4、用藥護(hù)理

1、糖皮質(zhì)激素約5-6周時易出現(xiàn)庫欣綜合征，指導(dǎo)患者飯后服藥，注意觀察糞便顏色，加強(qiáng)個人衛(wèi)生，防治各種感染。同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白細(xì)胞計數(shù)。

2、長春新堿可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎。

3、環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎。

4、大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。第三十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日輸血及成分輸血的護(hù)理輸血前認(rèn)真核對，控制輸注速度，嚴(yán)重貧血者輸入速度應(yīng)低于每小時1ml/kg。血小板取回后應(yīng)盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小時輸完第三十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日第四十頁，共五十三頁，2022年，8月28日第四十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日過敏性紫癜第四十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日概述

過敏性紫癜是一種常見的毛細(xì)血管壁變態(tài)反應(yīng)引起的出血性疾病，以非血小板減少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病多見與兒童及青少年，以冬春季節(jié)多見。

第四十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日一、病因和發(fā)病機(jī)制

第四十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日1.病因感染食物藥物其他

機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)

毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管通透性增加

過敏源2.發(fā)病機(jī)制第四十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日

臨床表現(xiàn)

部分患者發(fā)病前1~3周有全身不適、低熱、乏力、及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀?？煞譃槿缦聨追N類型：單純型（紫癜型）：最常見腹型（Henoch型）關(guān)節(jié)型（Sch?nlein型）腎型混合型第四十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日單純型紫癜主要表現(xiàn)為皮膚紫癜。紫癜常成批反復(fù)出現(xiàn)，對稱性分布，紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，略高出皮膚，可互相融合成片形成瘀斑?？赏瑫r伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹，偶有癢感。第四十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日

淤斑融合成大泡，中心出血性壞死

第四十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日腹型◎除皮膚紫癜外，因消化道粘膜毛細(xì)血管受累而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征。◎其中腹痛最常見（約50%），位于臍周、下腹或全腹，呈陣發(fā)性絞痛，發(fā)作時可因腹肌緊張及明顯腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥?！蛟谛嚎梢蚰c壁水腫、腸蠕動紊亂，而誘發(fā)腸套疊。第四十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。第五十頁，共五十三頁，2022年，8月28日腎型

◎最嚴(yán)重，發(fā)生率可達(dá)12%~40%?！蛟谄つw紫癜的基礎(chǔ)上，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害一般于紫癜出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生，多在3~4周內(nèi)恢復(fù)?！蛏贁?shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槟I病綜合征、慢性腎炎。第五十