兒科護理學講義瑩vitaminD缺乏佝僂病

兒科護理學講義瑩vitaminD缺乏佝僂病

維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminD

Deficiency教學目標掌握維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)、產生的機制、護理和防治。熟悉維生素D缺乏性佝僂病的病因。了解維生素D的來源及其生理功能。了解中、美佝僂病防治指南定義(Definition)

維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營養(yǎng)性疾病。主要特征：正在的生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。概況主要由于日照不足或攝入不足引起維生素D缺乏<2歲，身材矮小，步態(tài)異常，發(fā)育遲緩<6月，易發(fā)生低鈣抽搐或驚厥年長兒易發(fā)生發(fā)育障礙或骨骼畸形治療以口服和肌肉注射維生素D為主主要涉及人群兒童膚色深，日照不足母乳喂養(yǎng)，不添加維生素D早產平均出現(xiàn)臨床癥狀的年齡，15月流行病學母乳喂養(yǎng)不補充維生素D，發(fā)病率會增高加拿大，每年發(fā)病率2.9/10萬兒童沙特阿拉伯，患病率68/10萬青少年，女性居多維生素D來源維生素D2

植物麥角固醇麥角骨化醇（外源性D2

）

（魚肝油）紫外線維生素D3皮膚7-脫氫膽固醇膽骨化醇（內源性D3）紫外線母體-胎兒轉運維生素D轉化腸道血液腎1--羥化酶腸、腎、骨7-脫氫膽固醇紫外線維生素D3

膽骨化醇動物食物：VitD3植物食物：VitD2肝25-羥化酶DBP?1，25（OH）2D3的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣磷的重吸收成骨細胞增殖破骨細胞分化維生素D的生理功能——升血鈣磷病因(Etiology)(一)皮膚合成減少（decreasedskinsynthesis

）皮膚顏色深——黑色、黃色皮膚冬季高緯度地區(qū)日光照射不足文化因素熱帶地區(qū)——避免日照城市——鋼筋水泥叢林健康教育——避免過度太陽照射衣服包裹空氣污染阻礙紫外線照射病因(Etiology)(二)母親維生素D缺乏孕期肥胖皮膚黑或穿得嚴嚴實實雙胎、早產疾病(二)攝入不足(intakedeficit)天然食物含維生素D少純母乳喂養(yǎng)（三)生長速度的影響(growthvelocity)

嬰兒青少年雙胎、早產、低體重出生兒

（四）疾病的影響(diseases）影響胃腸道吸收胃腸道、肝膽疾損壞維生素D羥化作用嚴重的肝損害腎病(五)藥物影響

抗驚厥藥等分解25-OHD維生素D缺乏

細胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺（升血鈣降磷）血鈣下降腸鈣磷吸收減少

腎小管重吸收磷減少重吸收鈣增加PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細胞作用增強低血磷骨礦化受阻血鈣不能游離骨重吸收增加鈣正常或偏低血鈣降低鈣磷乘積降低發(fā)病機理(Pathology)佝僂病手足搐搦癥臨床癥狀骨樣組織堆積【臨床表現(xiàn)和輔助檢查】

主要是生長中的骨骼改變、肌肉松弛和非特異性神經(jīng)精神癥狀，臨床分為四期：（一）初期（二）激期（三）恢復期（四）后遺癥期（一）初期多見于3個月以內神經(jīng)精神癥狀：易激惹,夜間啼哭或驚醒,愛出汗，枕禿X線骨骼改變不明顯實驗室檢查25(OH)D3，Ca±

，P，PTH，ALP±，鈣磷乘積30～40（二）激期骨骼改變頭顱(skull)<6個月:顱骨軟化、乒乓頭7～8個月:方顱囟門增大,閉合延遲出牙延遲（1歲后）胸廓:(多見于1歲左右)肋串珠雞胸漏斗胸郝氏溝(三)四肢(limbs)>6月手、足鐲

>1歲X型或O型腿病理性骨折(四)脊柱(spine&pelvis)駝背脊柱后突佝僂病矮小肌肉變化(muscle)

抬頭、獨坐、走路等動作發(fā)育均延遲.

肌肉松弛神經(jīng)精神發(fā)育遲緩實驗室改變顯著

X線表現(xiàn)(X-raysymptoms)

干骺端改變*鈣化帶消失、杯口狀、毛刷狀*骨骺軟骨帶增寬（＞2mm）*骨質疏松、骨皮質變薄、骨干彎曲、青枝骨折實驗室檢查血磷鈣磷乘積<30ALP

（三）恢復期癥狀和體征神經(jīng)精神癥狀消失，肌張力正常血Ca、P血ALPX線幾天2-3周1-2月正常鈣磷乘積40（四）后遺癥期>2歲小兒骨骼畸形或運動障礙X線骨骼干骺端病變消失血生化正常護理評估病史喂養(yǎng)史，維生素D和鈣的攝入既往史，胃腸道疾病，腎臟疾病家族史日照是否充足臨床癥狀和體征多汗、夜驚、煩鬧、興奮乒乓頭、方頭、肋串珠、雞胸、手足鐲、O型腿、哈氏溝X線特征實驗室檢查Ca±，P，ALP25(OH)D3<8ng/ml（正常10-80ng/ml）治療(Treatment)

治療目的在于控制活動期，防止骨骼畸形。早期發(fā)現(xiàn)，早期治療一.一般治療：多曬太陽,合理喂養(yǎng),活動期勿久坐、久立二.藥物(medicine)口服法：初期和活動期VitD2000-4000IU/日,1個月后改為預防量400IU/日突擊法：重癥或無法口服者，

VitD320-30萬IU,肌注,2～3個月后改為預防量400IU/日

治療期間適當補充鈣劑3個月以內嬰兒或手足搐搦患兒，突擊療法前應先服鈣劑2-3天~三.矯形(orthopedics)

輕度畸形可自行恢復。重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術。體格鍛煉【常用護理診斷與合作性問題】1.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與戶外活動過少、日光照射不足和維生素D攝入不足有關。2.有感染的危險與免疫功能低下有關。3.知識缺乏與家長缺乏佝僂病的預防及護理知識有關?！咀o理措施】1.定期戶外活動直接接受陽光照射初生兒可在2～3周后開始2.補充維生素D母乳喂養(yǎng)，按時添加輔食給予維生素D制劑3.預防骨骼畸形和骨折避免早坐、久坐，防脊柱后突避免早站、久站和早行走，防O、X型腿操作時避免重壓和強力牽拉。4.加強體格鍛煉采取主動或被動運動的方法矯正5.預防感染

（6）健康教育提倡母乳喂養(yǎng)多曬太陽從生后2周~滿月起,

每日補充VitD400Iu，直到2足歲服抗癲癇藥物者,每日500~1000單位早產兒、低出生體重兒或雙胞胎劑量加倍Reference維生素D缺乏性佝僂病防治建議。中華兒科雜志2008，46（3）：190-191美國兒科學會預防佝僂病和維生素D

缺乏2008年指南簡介中華臨床營養(yǎng)雜志2009，17（3）:184-185維生素D缺乏性佝僂病防治建議預防：

母親在孕晚期（后3個月儲備）注意補充維生素D和鈣劑

嬰兒盡早戶外活動，逐漸達1-2小時/天，及時添加輔食生后2周補充VitD400Iu/日，直到2歲早產兒、低出生體重、雙胎補充VitD800-1000Iu/d，3個月后改為400Iu/日鈣劑：乳類和乳制品、豆類、海產品、菌藻類、蔬菜等嬰幼兒維生素D缺乏性手足搐搦癥【概念】

6個月以內多見。主要因維生素D缺乏，血鈣降低引起神經(jīng)肌肉興奮性增強，出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足搐搦等癥狀?！静∫蚝桶l(fā)病機制】當血清鈣離子濃度低于1.75～1.88mmol/L或游離鈣離子降至1.0mmol/L導致本病的主要因素春季發(fā)生率高開始維生素D治療時含磷過高的奶制品感染、發(fā)熱、饑餓等因素時，組織細胞分解釋放磷，血磷增加，血鈣降低而發(fā)病維生素D缺乏

細胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺血鈣下降腸鈣磷吸收減少

腎小管重吸收磷減少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細胞作用增強低血磷骨礦化受阻骨鈣不能游離骨重吸收增加鈣正?；蚱脱}降低鈣磷乘積降低發(fā)病機理(Pathology)佝僂病手足搐搦癥臨床癥狀骨樣組織堆積【臨床表現(xiàn)】1.驚厥：小嬰兒，四肢抽動、兩眼上竄、面肌顫動，神志不清，持續(xù)數(shù)秒鐘，或數(shù)分鐘以上2.手足搐搦：手足痙攣呈弓狀，雙手腕部屈曲，手指伸直，拇指內收掌心，足部踝關節(jié)伸直，足趾同時向下彎曲3.喉痙攣：<2歲，喉部肌肉、聲門痙攣，呼吸困難，窒息，甚至死亡。手足搐搦手足搐搦

無癥狀時，體檢可見神經(jīng)興奮性增高的體征。（1）面神經(jīng)征(Chvostek征)：以手指光或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部，能引起眼瞼和口角抽動為陽性，新生兒期可呈假陽性。（2）腓反射（Peroneal）：以叩診驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經(jīng)處，可引起足向外側收縮者即為陽性。（3）陶瑟征（Trousseau征）：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽性。4.特異性體征（隱匿型）【治療要點】急救處理：吸氧，控制驚厥和喉痙攣，先用鎮(zhèn)定劑再補鈣鈣劑治療：常用10%葡萄糖酸鈣5～10ml，以10～25%葡萄糖液稀釋1～3倍后緩慢推維生素D治療：應用鈣劑2～3天后開始，可口服或突擊【常見護理診斷與合作性問題】有窒息的危險與驚厥、喉痙攣有關營養(yǎng)失調：低于機體需要量與維生素D缺乏有關。【護理措施】控制驚厥、喉痙攣：遵醫(yī)囑立即使用鎮(zhèn)靜劑、鈣劑。防止窒息：密切觀察，作好氣管切開、氣管插管術前準備。定期戶外活動，補充維生素D。健康教育營養(yǎng)不良

因能量和（或）蛋白質不足引起一種慢性營養(yǎng)缺乏癥.

多見<3歲發(fā)展中國家、貧困地區(qū)6-35個月嬰幼兒中28%慢性營養(yǎng)不良，肯尼亞27%慢性營養(yǎng)不良，不丹難民營營養(yǎng)過剩、偏食、消化功能紊亂

病因（Etiology）㈠長期攝入不足母乳喂養(yǎng)，父母文化程度低，家庭經(jīng)濟狀況，過早斷奶，輔食添加不當㈡消化吸收障礙㈢需要量增多㈣消耗量過大

疾病尤其是反復呼吸道感染、腹瀉，長期厭食、食量小，

病理生理

一、新陳代謝失常

1、蛋白質代謝蛋白供能→蛋白消耗↑→負氮平衡

血清蛋白↓→水腫2、脂肪代謝脂肪供熱↑→體內脂肪消耗↑→肝負擔加重肝脂肪變性血清膽固醇↓

3、碳水化合物糖原積累減少、易發(fā)生低血糖。

4、水和電解質組織消耗>水消耗→體內液體相對↑→血清蛋白↓→水腫

5、體溫調節(jié)

二、各系統(tǒng)器官功能低下1、消化功能

胃腸蠕動↓消化液.酶分泌↓→消化功能↓

腸道菌群失調:

常發(fā)生食欲↓.腹瀉2、心血管功能心搏出量↓→循環(huán)功能低下，脈細，血壓偏低

3、腎功能減退（濃縮、濾過、重吸收）4、神經(jīng)系統(tǒng)功能低下，智能和學習能力低下

5、免疫系統(tǒng)特異性及非特異性免疫功能低下，感染臨床表現(xiàn)

體重不增或↓、皮下脂肪↓→消瘦體格生長速度↓→停頓皮下脂肪削減順序:

腹部→軀干→臀部→四肢→面部嬰幼兒不同程度營養(yǎng)不良的特點營養(yǎng)不良程度Ⅰ度（輕）Ⅱ度（中）Ⅲ度（重）體重低于正常均值15%-25%25%-40%40%以上腹部皮褶厚度0.8-0.4cm<0.4cm消失身高正常低于正常明顯低于正常皮膚干燥干燥、蒼白干皺、無彈性、可出現(xiàn)瘀點肌張力正常明顯降低、肌肉松弛肌張力低下、肌肉萎縮消瘦不明顯明顯皮包骨頭精神正常煩躁不安萎靡、反應低下、抑制與煩躁交替并發(fā)癥一、繼發(fā)各類感染腸炎、肺炎、口腔炎等易導致脫水、酸中毒感染常隱匿不顯，易漏診、誤診二、自發(fā)性低血糖三、各種維生素缺乏癥及微量元素缺乏癥