新疆兒科模擬題2021年(85)-真題-無答案

新疆兒科模擬題2021年（85）（總分71.XX99，考試時(shí)間120分鐘）多項(xiàng)選擇題1.患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識喪失3個(gè)月”來診。發(fā)作10余次/d,每次持續(xù)10+s,發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過度呼吸誘發(fā)。為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查有A.腦脊液檢查B.血常規(guī)C.血生化D.腦電圖E.顱腦CT或MRIF.顱腦X線片2.患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力W級，左下肢肌力I級，右下肢肌力H級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。該患兒可能發(fā)生了（提示入院第3天出現(xiàn)呼吸停止。）A.呼吸肌麻痹B.并發(fā)支氣管肺炎C.累及腦干D.脊髓休克E.并發(fā)腦疝F.并發(fā)低鉀血癥3.患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學(xué)4年級，學(xué)習(xí)成績優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波?？赡艿脑\斷有A.癲癇，部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作B.癲癇，肌陣攣發(fā)作C.夜間發(fā)作的額葉癲癇D.Tourette綜合征E.注意缺陷-多動(dòng)障礙F.癲癇，復(fù)雜部分性發(fā)作G肝豆?fàn)詈俗冃訦.腦脂質(zhì)貯積癥4.患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識喪失3個(gè)月”來診。發(fā)作10余次/d,每次持續(xù)10+s,發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過度呼吸誘發(fā)。該患兒應(yīng)診斷為提示腦電圖：發(fā)作期出現(xiàn)雙側(cè)對稱、同步、彌漫性3Hz棘慢復(fù)合波。）

West綜合征Lennox-Gastaut綜合征Kojewnikow綜合征D.小兒失神癲癇E.少年失神癲癇F.少年肌陣攣癲癇.患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力W級，左下肢肌力I級，右下肢肌力H級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。應(yīng)進(jìn)行的處理有（提示該患兒累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。）A.加大丙種球蛋白劑量B.立即氣管切開，人工輔助呼吸C.加強(qiáng)呼吸道管理D.預(yù)防肺部并發(fā)癥E.大劑量激素沖擊F.立即進(jìn)行血漿置換療法.患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學(xué)4年級，學(xué)習(xí)成績優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。應(yīng)進(jìn)行的檢查有A.長程視頻腦電圖監(jiān)測B.血鈣測定C.血糖測定IQ測定E.行為測試F.顱腦CT或MRIG試驗(yàn)性抗癲癇治療.患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識喪失3個(gè)月”來診。發(fā)作10余次/d,每次持續(xù)10+s,發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過度呼吸誘發(fā)。首選治療藥物為（提示診斷為小兒失神癲癇。）A.苯巴比妥.苯妥英鈉C.卡馬西平D.撲米酮（撲癲酮）E.丙戊酸鈉F.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）8.患兒男，5歲，因“反復(fù)嘔吐伴嗜睡2d,驚厥4次”來診。發(fā)病前3d有上呼吸道感染，無其他病史。查體：T36.7℃,P100次/min,R40次/min；意識模糊，瞳孔等大，對光反射靈敏；皮膚（一）；心、肺聽診無異常；腹部平軟，肝肋下3.5cm,質(zhì)地軟，脾未觸及；四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（十）。該患者的診斷考慮為A.病毒性腦炎.吉蘭-巴雷綜合征C.瑞氏綜合征D.癲癇E.急性肝炎

F.腦出血.患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學(xué)4年級，學(xué)習(xí)成績優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括提示腦電圖：背景活動(dòng)正常；慢波睡眠期見中央?yún)^(qū)棘波，有時(shí)成簇發(fā)放；清醒期抽動(dòng)時(shí)無異常放電，夜間肢體“抖動(dòng)”時(shí)未見異常改變。）A.心理行為干預(yù)B.卡馬西平C.丙戊酸鈉D.氟哌啶醇E.硫必利（泰必利）F.苯巴比妥G.阿立哌唑.患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識喪失3個(gè)月”來診。發(fā)作10余次/d，每次持續(xù)10+s，發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過度呼吸誘發(fā)。該藥的常見不良反應(yīng)為（提示選用丙戊酸鈉。）A.少汗B.共濟(jì)失調(diào)C.肝損害D.變態(tài)反應(yīng)E.食欲增加F.嗜睡G.牙齦腫脹.患兒男，5歲，因“反復(fù)嘔吐伴嗜睡2d，驚厥4次”來診。發(fā)病前3d有上呼吸道感染，無其他病史。查體：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意識模糊，瞳孔等大，對光反射靈敏；皮膚（一）；心、肺聽診無異常；腹部平軟，肝肋下3.5cm，質(zhì)地軟，脾未觸及；四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（+）。為明確診斷，應(yīng)進(jìn)一步檢查A.肝功能B.血氨C.血糖D.腦脊液E.顱腦CTF.腦電圖.患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。應(yīng)考慮的診斷包括A.吉蘭-巴雷綜合征B.重癥肌無力C.腦干腫瘤D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染E.線粒體腦肌病F.急性播散性腦脊髓炎Miller-Fisher綜合征

Tolosa-Hunt綜合征13.患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識喪失3個(gè)月”來診。發(fā)作10余次/d,每次持續(xù)10+s,發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過度呼吸誘發(fā)。該患兒應(yīng)用抗癲癇藥物的治療原則為A.早期治療B.根據(jù)發(fā)病年齡選藥C.單藥治療D.聯(lián)合治療E.為減少不良反應(yīng)，發(fā)作停止后即減量至停藥F.服藥要規(guī)律，療程要適當(dāng)G.注意藥物不良反應(yīng)14.患兒男，5歲，因“反復(fù)嘔吐伴嗜睡2d，驚厥4次”來診。發(fā)病前3d有上呼吸道感染，無其他病史。查體：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意識模糊，瞳孔等大，對光反射靈敏；皮膚（一）；心、肺聽診無異常；腹部平軟，肝肋下3.5cm,質(zhì)地軟，脾未觸及；四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（十）。該患者最有可能的診斷是（提示ALT854U/L,AST1034U/L,血氨157|imol/L,血糖1.98mmol/L。腦脊液：壓力明顯升高，細(xì)胞數(shù)、蛋白等未見異常。）A.病毒性腦炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.瑞氏綜合征D.癲癇E.急性肝炎F.腦出血15.患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d,加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。進(jìn)一步應(yīng)進(jìn)行的檢查有A.血和腦脊液寡克隆區(qū)帶B.腦脊液IgG合成率C.新斯的明試驗(yàn)D.腦電圖E.顱腦MRIF.血清AchR抗體16.患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力W級，左下肢肌力I級，右下肢肌力H級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。可能的診斷包括A.脊髓腫瘤B.急性脊髓炎C.吉蘭-巴雷綜合征D.急性播散性腦脊髓炎E.病毒性腦炎F.腦性癱瘓G.周期性癱瘓17.患兒男，5歲，因“反復(fù)嘔吐伴嗜睡2d,驚厥4次”來診。發(fā)病前3d有上呼吸道感染，無其他病史。查體：T36.7℃,P100次/min,R40次/min；意識模糊，瞳孔等大，對光反射

靈敏；皮膚（一）；心、肺聽診無異常；腹部平軟，肝肋下3.5cm,質(zhì)地軟，脾未觸及；四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（+。應(yīng)采取的治療措施包括（提示該患者診斷為瑞氏綜合征。）A.降低顱內(nèi)壓B.抗生素控制感染C.迅速糾正代謝紊亂D.控制驚厥E.大劑量激素沖擊F.靜脈應(yīng)用大劑量丙種球蛋白18.患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏?？刹扇〉闹委煷胧┯校ㄌ崾撅B腦MRI：正常。新斯的明試驗(yàn)（+）,血清AchR抗體（一）。）A.口服吡啶斯的明B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊C.廣譜抗生素預(yù)防感染D.異煙肼E.口服潑尼松長期維持F.靜脈注射新斯的明19.患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力W級，左下肢肌力I級，右下肢肌力H級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。為明確診斷應(yīng)檢查A.血常規(guī)B.肌電圖C.脊髓MRID,血生化E.腦脊液F.顱腦MRI20.患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d,加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏?？蛇x擇的進(jìn)一步治療措施包括（提示治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個(gè)月完全恢復(fù)正常。治療3個(gè)月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復(fù)現(xiàn)，表現(xiàn)同前。）A.靜脈注射新斯的明B.加大潑尼松劑量，足量重新治療C.口服左旋肉堿D.環(huán)孢素E.硫唑嘌呤F.異基因骨髓干細(xì)胞移植21.患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力W級，左下肢肌力I級，右下肢肌力H級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。必要的處理有（提示血清鉀正常。肌電圖：神經(jīng)

根損傷。脊髓MRI：無異常。診斷：吉蘭-巴雷綜合征。）A.靜脈應(yīng)用抗生素B.靜脈注射丙種球蛋白C.靜脈應(yīng)用抗病毒藥物D.腎上腺皮質(zhì)激素E.維持水、電解質(zhì)平衡F.靜脈應(yīng)用脫水藥物A1/A2題型1.7個(gè)月女嬰，發(fā)熱、咳嗽3天，嗜睡、反復(fù)驚厥半天。查體：精神差，前囟膨隆，兩肺可聞及中小水泡音，頸部無抵抗，雙巴氏征陽性。最可能出現(xiàn)的并發(fā)癥為 ）A.腦室管膜炎B.腦積水C.腦水腫D.顱內(nèi)出血E.硬腦膜下積液2.男孩，3歲，生后第2天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)CT檢查證實(shí)顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次。至今不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)講話。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該病例的治療，首選的抗癲癇藥物是哪種（）A.地西泮B.苯妥英鈉C.苯巴比妥D.卡馬西平E.丙戊酸鈉糖漿3.10歲女孩，胸背部疼痛5天伴雙下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力4級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該患兒的臨床診斷是（）A.急性脊髓灰質(zhì)炎B.格林-巴利綜合征C.進(jìn)行性脊肌萎縮癥D.急性脊髓炎E.周期性麻痹4.女孩，10歲。胸背部疼痛3d伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是A.合并感覺障礙B.進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹C.腱發(fā)射消失D.存在感覺損害平面E.脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺?qiáng)直性麻痹5.女孩，11歲。1個(gè)半月前突然發(fā)作1次，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，面色青紫，歷時(shí)1min逐漸清醒，醒后未訴不適。5年前有類似發(fā)作1次。1周前查腦電圖正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異

常。經(jīng)服藥半年一直未發(fā)作而自行停藥1周，今晨開始頻繁發(fā)作，其意識一直不清而送來急診。為了控制發(fā)作，應(yīng)首選A.苯妥英鈉緩慢靜脈注射B.異戊巴比妥鈉緩慢靜脈注射C.地西泮緩慢靜脈注射D.10%水合氯醛保留灌腸E.副醛保留灌腸.男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時(shí)雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動(dòng)，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。下列哪種檢查最利于其發(fā)作類型的診斷A.神經(jīng)系統(tǒng)檢查B.腦電圖描記C.頭顱CT掃描D.血糖測定E.頭顱MRI.男孩，11歲。因近2個(gè)月來反復(fù)發(fā)生全身性驚厥3次，伴意識喪失，每次持續(xù)10min。腦電圖上示兩側(cè)有對稱性尖慢波陣發(fā)，CT無異常。給服卡馬西平0.2g,每天3次，服藥10d后出現(xiàn)面部與軀干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴發(fā)熱38.8℃,擬診卡馬西平藥疹。停用卡馬西平，改用苯巴比妥90mg,每晚頓服。當(dāng)用苯巴比妥7d時(shí)，小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥半天，其意識并未恢復(fù)。該病例停用卡馬西平，改用苯巴比妥時(shí)，下列哪項(xiàng)處理方案正確A.苯巴比妥先給15?20mg/kg,負(fù)荷劑量肌內(nèi)注射，然后每天給4?5mg/kg維持.苯巴比妥每天3?5mg/kg,分2次口服C.繼用卡馬西平，同時(shí)應(yīng)用苯巴比妥3?5mg/kgD.卡馬西平與苯巴比妥同時(shí)服用2?3周，再停用卡馬西平E.苯巴比妥每天5?10mg/kg,每晚服1次.女，1歲半，因發(fā)熱3小時(shí)來院，在門診就診時(shí)出現(xiàn)驚厥發(fā)作，送入急診室時(shí)發(fā)作仍未停止。若患兒既往有2次熱驚厥病史，本次腦電圖檢查正常，建議短程預(yù)防其驚厥復(fù)發(fā)，可選用以下哪種藥物A.丙戊酸鈉B.氯硝安定C.地西泮D.苯妥英鈉E.拉莫三嗪.8歲女孩，因頻繁發(fā)呆凝視2個(gè)月就診，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為患兒突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，意識喪失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。其首選的抗癲癇藥物是A.丙戊酸鈉B.卡馬西平C.苯妥英鈉D.托吡酯E.氯硝西泮.女，2歲半，落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應(yīng)遲鈍，伴手足徐動(dòng)。以下哪項(xiàng)病史或體征有助于該病病因診斷A.頭發(fā)黃、皮膚白，鼠尿味

B.新生兒窒息史C.新生兒高膽紅素血癥史D.黏液水腫貌、身材不勻稱，矮小E.眼距寬，鼻梁塌，伸舌，通貫掌.患兒，男，8歲，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常?；純涸诜幒蟪霈F(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強(qiáng)直、肢體僵硬，神志清楚，考慮為A.顱內(nèi)壓增高B.共濟(jì)失調(diào)C.急性肌張力不全D.癲癇發(fā)作E.去大腦強(qiáng)直.男孩，12歲，胸背部疼痛1天，伴雙下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，劍突以下深、淺感覺消失，膀胱充盈（臍下2cm），脊柱無叩痛。與其他疾病鑒別最有意義的臨床體征是A.合并感覺障礙B.進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹C.腱反射消失D.存在明顯的感覺損害平面E.病理反射陰性.10歲女孩，胸背部疼痛5天伴雙下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力4級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是（）A.腱反射消失B.合并感覺障礙C.存在感覺損害平面D.進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹E.脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺?qiáng)直性麻痹.男孩，11歲。8歲起反復(fù)性四肢抽搐伴意識障礙數(shù)次，服藥后已半年未發(fā)。近來常常漏服藥物，今晨開始又有類似連續(xù)發(fā)作3次，在每次發(fā)作之間意識不清患兒此時(shí)屬于下列哪一種癲癇狀態(tài)A.癲癇大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)B.復(fù)雜性部分性持續(xù)狀態(tài)C.肌陣攣性癲癇狀態(tài)D.失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)E.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài).男孩，2歲半。出生時(shí)蒼白、窒息，生后第3天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次，尤以臨醒時(shí)明顯。至今不會(huì)獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該患兒的癲癇發(fā)作屬于下列哪項(xiàng)A.嬰兒痙攣B.失張力發(fā)作C.肌陣攣性發(fā)作

D.LennoX-Gastaut綜合征E.良性肌陣攣性癲癇16.男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時(shí)雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動(dòng)，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。該患兒經(jīng)卡馬西平治療后，已一年半未發(fā)作。下一步應(yīng)該A.行血藥濃度測定B.重復(fù)腦電圖檢查C.按原量繼續(xù)服卡馬西平D.該藥可以逐漸減量E.停服卡馬西平17.男孩，11歲。因近2個(gè)月來反復(fù)發(fā)生全身性驚厥3次，伴意識喪失，每次持續(xù)10min。腦電圖上示兩側(cè)有對稱性尖慢波陣發(fā)，CT無異常。給服卡馬西平0.2g,每天3次，服藥10d后出現(xiàn)面部與軀干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴發(fā)熱38.8℃,擬診卡馬西平藥疹。停用卡馬西平，改用苯巴比妥90mg,每晚頓服。當(dāng)用苯巴比妥7d時(shí)，小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥半天，其意識并未恢復(fù)。當(dāng)該患兒呈驚厥持續(xù)狀態(tài)來急診時(shí)，應(yīng)首選下列哪個(gè)處理方案A.靜脈注射地西泮，每次0?0.5mg/kgB.肌內(nèi)注射苯巴比妥，每次5?10mg/kgC.靜脈滴注苯妥英鈉每天10?20mg/kgD.肌內(nèi)注射地西泮，每次0.2?0.3mg/kgE.肌內(nèi)注射氯硝西泮，每次0.05?0.1mg/kg.女，1歲半，因發(fā)熱3小時(shí)來院，在門診就診時(shí)出現(xiàn)驚厥發(fā)作，送入急診室時(shí)發(fā)作仍未停止。若患兒經(jīng)短程預(yù)防后，仍有反復(fù)熱性驚厥發(fā)作，可考慮選用何種藥物長程預(yù)防A.苯巴比妥B.卡馬西平C.地西泮D.苯妥英鈉E.苯海索.8歲女孩，因頻繁發(fā)呆凝視2個(gè)月就診，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為患兒突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，意識喪失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。該藥的常見副作用有A.嗜睡、食欲增加、肝毒性B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共濟(jì)失調(diào)C.牙齦腫脹、共濟(jì)失調(diào)、眼震D.消瘦、食欲減退、閉汗、找詞困難E.嗜睡、肌張力減低、呼吸道分泌物多20.女，2歲半，落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應(yīng)遲鈍，伴手足徐動(dòng)。要判斷患兒的智力水平，需做哪項(xiàng)篩查試驗(yàn)A.DDSTB.繪人測驗(yàn)WPPSI50項(xiàng)測驗(yàn)S-B智力量表21.男孩，12歲，胸背部疼痛1天，伴雙下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，劍突以下深、淺感覺消失，膀胱充盈（臍下2cm）,脊柱無叩痛。首先考慮的輔助檢查是

A.頸胸CT掃描B.頸椎正側(cè)位X線片C.肌電圖D.頸胸脊髓MRIE.腰椎穿刺+壓頸試驗(yàn)22.男孩，11歲。8歲起反復(fù)性四肢抽搐伴意識障礙數(shù)次，服藥后已半年未發(fā)。近來常常漏服藥物，今晨開始又有類似連續(xù)發(fā)作3次，在每次發(fā)作之間意識不清首先采用的抗驚厥藥物是A.苯妥英鈉10mg/kg肌肉注射B.苯巴比妥肌肉注射10mg/kgC.氯硝西泮靜脈注射0.05mg/kgD.副醛8?10ml保留灌腸E.丙戊酸鈉靜脈注射液20?40mg/kg23.男孩，2歲半。出生時(shí)蒼白、窒息，生后第3天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次，尤以臨醒時(shí)明顯。至今不會(huì)獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。下列哪項(xiàng)不符合其主要臨床特點(diǎn)A.主要由嬰兒痙攣轉(zhuǎn)變而來B.臨床發(fā)作類型可有肌陣攣性、不典型失神和強(qiáng)直陣攣性發(fā)作C.腦電圖呈慢的背景活動(dòng)，且兩側(cè)有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波發(fā)放D.大多數(shù)患兒智力呈中、重度智力低下E.治療困難，預(yù)后不良24.男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時(shí)雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動(dòng)，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。（假設(shè)信息）：假設(shè)該患兒最近來診，主訴有頭暈，行走不穩(wěn)，雙手振動(dòng)。下列哪項(xiàng)檢查最有助于明確病因A.血藥濃度測定B.重復(fù)腦電圖檢查C.腦電地形圖檢查D.頭顱CT掃描E.血糖與血鈣測定25.男孩，8歲。近6個(gè)月發(fā)呆、凝視，每天5?6次。經(jīng)檢查，最后確診為小兒失神癲癇。下列哪點(diǎn)是確診失神癲癇最主要的依據(jù)A.短暫的意識喪失伴持物落地B.腦電圖上有兩側(cè)同步對稱的3Hz棘-慢波陣發(fā)C.智力發(fā)育正常，無神經(jīng)系統(tǒng)體征D.有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳E.發(fā)作頻繁者，可影響學(xué)習(xí)26.女，產(chǎn)重3kg,現(xiàn)體重3.8kg,頭圍35cm,可注視人臉，可自發(fā)微笑，尚不能豎頸和抬頭。其最可能的月齡為1個(gè)月2.5個(gè)月3個(gè)月

4個(gè)月5個(gè)月7歲男孩，近半年發(fā)作性意識混濁，驚恐、奔跑，伴自言自語，吞咽、咀嚼動(dòng)作，發(fā)作后不能回憶，腦電圖見兩側(cè)顳區(qū)棘波、尖波及棘慢復(fù)合波出現(xiàn)?；純旱陌l(fā)作屬于下列哪種發(fā)作類型A.精神癥狀性發(fā)作B.自主神經(jīng)性發(fā)作C.部分繼發(fā)全身性發(fā)作D.不典型失神發(fā)作E.復(fù)雜部分性發(fā)作6個(gè)月男孩，出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。腦電圖檢查最可能的改變是A.爆發(fā)-抑制腦電圖B.全腦慢波背景上重疊1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波C.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波D.高峰失律E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放29.男，1歲1個(gè)月，現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進(jìn)行性加重。其最可能的診斷為A.吉蘭-巴雷綜合征B.嬰兒脊肌萎縮癥C.先天性重癥肌無力D.腦性癱瘓E.脊髓灰質(zhì)炎30.男孩，12歲，胸背部疼痛1天，伴雙下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，劍突以下深、淺感覺消失，膀胱充盈（臍下2cm）,脊柱無叩痛。首先考慮的治療是A.神經(jīng)營養(yǎng)藥物B.大劑量B族維生素C.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療D.針灸治療E.高壓氧治療31.男孩，11歲。8歲起反復(fù)性四肢抽搐伴意識障礙數(shù)次，服藥后已半年未發(fā)。近來常常漏服藥物，今晨開始又有類似連續(xù)發(fā)作3次，在每次發(fā)作之間意識不清出院后繼續(xù)服藥至下列哪種情況時(shí)可以停藥A.發(fā)作完全控制2?5年后可逐步停藥B.持續(xù)用藥半年左右，不發(fā)作就可以停藥C.發(fā)作完全控制后1?2個(gè)月就可以停藥D.發(fā)作控制后2年停藥E.發(fā)作控制后1年停藥32.男孩，2歲半。出生時(shí)蒼白、窒息，生后第3天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次，尤以臨醒時(shí)明顯。至今不會(huì)獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半

球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該病例的治療，首選的抗癲癇藥物是A.乙琥胺糖漿B.地西泮（安定）C.氯硝西泮D.苯巴比妥E.苯妥英鈉.男孩，8歲。近6個(gè)月發(fā)呆、凝視，每天5?6次。經(jīng)檢查，最后確診為小兒失神癲癇。上述病例系小兒失神癲癇，治療時(shí)首選的藥物是A.苯巴比妥B.苯妥英鈉C.氯硝西泮D.丙戊酸鈉E.卡馬西平.女，產(chǎn)重3kg,現(xiàn)體重3.8kg,頭圍35cm,可注視人臉，可自發(fā)微笑，尚不能豎頸和抬頭。若該兒童為正常兒童，下列關(guān)于神經(jīng)反射的描述中正確的是A.覓食反射陰性B.腹壁反射陰性C.握持反射陰性D.吸吮反射陰性E.擁抱反射陰性.7歲男孩，近半年發(fā)作性意識混濁，驚恐、奔跑，伴自言自語，吞咽、咀嚼動(dòng)作，發(fā)作后不能回憶，腦電圖見兩側(cè)顳區(qū)棘波、尖波及棘慢復(fù)合波出現(xiàn)。其首選的抗癲癇藥物是A.丙戊酸鈉B.卡馬西平C.乙琥胺D.托吡酯E.氯硝西泮.6個(gè)月男孩，出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。其最可能的診斷是A.大田原綜合征West綜合征Lennox-Gastaut綜合征D.兒童失神癲癇E.Landau-Kleffner綜合征37.男，1歲1個(gè)月，現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進(jìn)行性加重。其臨床類型屬于A.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D,強(qiáng)直型E.肌張力低下型38.男孩，7歲，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診。病前2周有水痘病史。查體：神志清楚，雙眼可見水平粗大眼震，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，

指鼻試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒可能的診斷是A.急性小腦共濟(jì)失調(diào)B.腦干腦炎C.肝豆?fàn)詈俗冃訢.吉蘭-巴雷綜合征E.急性脊髓灰質(zhì)炎39.男孩，8歲。出生后3歲前有過發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，口吐白沫，神志不清，每次歷時(shí)5?10分鐘病史。近2年來患兒有發(fā)作性意識喪失，先恐懼的抱著大人，然后凝視不動(dòng)，面色蒼白，繼而見連續(xù)吞咽動(dòng)作，而后發(fā)出無意義的語句，每次持續(xù)2分鐘。發(fā)作后嗜睡，醒后對發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見明顯異常，腦電圖見左側(cè)顳額部有較多8波、尖慢波出現(xiàn)。該患兒的最可能的診斷是以下哪項(xiàng)（）A.復(fù)雜部分性發(fā)作B.簡單部分性發(fā)作C.全身性大發(fā)作D.精神分裂癥E.Lennox-Gastaut綜合征40.男孩，10歲。8歲起發(fā)作性意識喪失，伴四肢抽搐，服藥后已2年未發(fā)。近來自行停藥，今晨開始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識不清，來院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷。首先采用的抗癲癇藥物是A.苯妥英鈉10mg/kg肌內(nèi)注射B.苯巴比妥肌內(nèi)注射15mg/kgC.地西泮（安定）靜脈注射0.2?0.3mg/kgD.副醛8?10ml保留灌腸E.異戊巴比妥靜脈緩慢注射.女孩，12歲。4個(gè)月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38℃,神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。該患兒最急需的檢查是A.腰椎穿刺送常規(guī)+生化檢查B.血清抗乙酰膽堿受體的抗體測定C.血清鉀測定D.血?dú)夥治鯡.肌電圖+重復(fù)電刺激檢查.男孩，8歲。近6個(gè)月發(fā)呆、凝視，每天5?6次。經(jīng)檢查，最后確診為小兒失神癲癇。該患兒系小兒失神癲癇，為避免某些藥物誘發(fā)失神頻繁發(fā)作，在選用抗癲癇藥物時(shí)應(yīng)盡量不選用A.苯巴比妥B.苯妥英鈉C.氯硝西泮D.丙戊酸鈉E.地西泮.女，產(chǎn)重3kg,現(xiàn)體重3.8kg,頭圍35cm,可注視人臉，可自發(fā)微笑，尚不能豎頸和抬頭。若該兒童神經(jīng)精神發(fā)育正常，10個(gè)月后，下列有關(guān)神經(jīng)反射的描述中正確的是A.克氏征陽性

B.布氏征陽性C.雙側(cè)巴氏征陽性D.擁抱反射陽性E.握持反射陽性10歲女孩，1年前因發(fā)作性四肢強(qiáng)直伴意識喪失就診，確診癲癇，口服丙戊酸鈉治療后一直無發(fā)作，1周前家長自行停藥，今晨患兒出現(xiàn)雙目凝視，面色發(fā)紺，四肢強(qiáng)直，繼之出現(xiàn)四肢有節(jié)律的抽動(dòng)，持續(xù)40分鐘來院，就診時(shí)發(fā)作仍未緩解患兒的發(fā)作屬于下列哪種情況A.強(qiáng)直性發(fā)作B.陣攣性發(fā)作C.部分繼發(fā)全身性發(fā)作D.癲癇持續(xù)狀態(tài)E.癲癇連續(xù)狀態(tài)6個(gè)月男孩，出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。其治療首選以下哪種藥物A.魯米鈉B.托吡酯C.氯硝西泮D.拉莫三嗪E.ACTH或潑尼松.男，1歲1個(gè)月，現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進(jìn)行性加重。2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴氏征陽性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋虯.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D,強(qiáng)直型E.混合型.9歲女孩，1周前腹瀉，3天后四肢乏力，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級，病理征陰性。該患者最可能的診斷是A.急性腦干腦炎B.急性脊髓灰質(zhì)炎C.全身型重癥肌無力D.吉蘭-巴雷綜合征E.急性播散性腦脊髓炎.男孩，7歲，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診。病前2周有水痘病史。查體：神志清楚，雙眼可見水平粗大眼震，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。進(jìn)一步的體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是A.踝陣攣陽性B.腹壁反射消失C.下肢痛覺消失D.腦膜刺激征陽性E.跟膝脛試驗(yàn)陽性

.男孩，8歲。出生后3歲前有過發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，口吐白沫，神志不清，每次歷時(shí)5?10分鐘病史。近2年來患兒有發(fā)作性意識喪失，先恐懼的抱著大人，然后凝視不動(dòng)，面色蒼白，繼而見連續(xù)吞咽動(dòng)作，而后發(fā)出無意義的語句，每次持續(xù)2分鐘。發(fā)作后嗜睡，醒后對發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見明顯異常，腦電圖見左側(cè)顳額部有較多8波、尖慢波出現(xiàn)。該患兒系顳葉癲癇，其最常見的可能的病因是（）A.腦萎縮B.血管瘤變C.顳葉內(nèi)側(cè)硬化D.腦變性病E.腦占位性病.男孩，10歲。8歲起發(fā)作性意識喪失，伴四肢抽搐，服藥后已2年未發(fā)。近來自行停藥，今晨開始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識不清，來院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷?；純捍藭r(shí)屬于下列哪一種A.癲癇大發(fā)作B.癲癇持續(xù)狀態(tài)C.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作D.精神運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)E.肌陣攣性癲癇狀態(tài).女孩，12歲。4個(gè)月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38℃,神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是A.氣管插管B.氣管切開C.肌內(nèi)注射洛貝林D.正壓人工呼吸E.肌肉注射新斯的明.男孩，8歲。近6個(gè)月發(fā)呆、凝視，每天5?6次。經(jīng)檢查，最后確診為小兒失神癲癇。假如該病例為少年失神癲癇，其首選的抗癲癇藥物應(yīng)是A.乙琥胺B.丙戊酸鈉C.氯硝西泮D.苯巴比妥E.硝基西泮.女，產(chǎn)重3kg,現(xiàn)體重3.8kg,頭圍35cm,可注視人臉，可自發(fā)微笑，尚不能豎頸和抬頭。若該兒童神經(jīng)精神發(fā)育正常，其前囟閉合的時(shí)間約為2?3個(gè)月4?6個(gè)月6?9個(gè)月9個(gè)月?1歲1?1.5歲.10歲女孩，1年前因發(fā)作性四肢強(qiáng)直伴意識喪失就診，確診癲癇，口服丙戊酸鈉治療后一直無發(fā)作，1周前家長自行停藥，今晨患兒出現(xiàn)雙目凝視，面色發(fā)紺，四肢強(qiáng)直，繼之出現(xiàn)四肢有節(jié)律的抽動(dòng)，持續(xù)40分鐘來院，就診時(shí)發(fā)作仍未緩解急診處理時(shí)首選何種藥物

A.苯妥英鈉B.地西泮C.苯巴比妥D.甘露醇E.呋塞米.6個(gè)月男孩，出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。患兒經(jīng)2年抗癲癇藥物治療，仍有陣發(fā)性點(diǎn)頭、跌倒、發(fā)呆或強(qiáng)直性發(fā)作，至今不會(huì)說話，不能行走，考慮為Lennox-Gastaut綜合征，復(fù)查腦電圖，最可能的改變是A.爆發(fā)-抑制腦電圖B.全腦慢波背景上重疊1.5?3.5Hz棘-慢復(fù)合波C.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波D.高峰失律E.慢波睡眠期棘慢波持續(xù)發(fā)放.男，1歲1個(gè)月，現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進(jìn)行性加重。為改善患兒癥狀，可進(jìn)行何種治療A.軀體訓(xùn)練(PT)B.技能訓(xùn)練(OT)C.物理治療D.口服氯硝安定緩解肌張力E.以上都正確.9歲女孩，1周前腹瀉，3天后四肢乏力，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級，病理征陰性。目前該患兒最應(yīng)該進(jìn)行的首要檢查是A.腦脊液B.脊髓MRIC.腦電圖D.頭顱MRIE.肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度.男孩，7歲，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診。病前2周有水痘病史。查體：神志清楚，雙眼可見水平粗大眼震，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒不應(yīng)該出現(xiàn)的檢查結(jié)果是A.腦脊液常規(guī)生化正常B.腦脊液細(xì)胞及蛋白輕度增高C.腦電圖正常D.腦電圖背景節(jié)律稍慢化E.頭顱MRI有占位性病變.7個(gè)月女嬰，發(fā)熱、咳嗽3天，嗜睡、反復(fù)驚厥半天。查體：精神差，前囟膨隆，兩肺可聞及中小水泡音，頸部無抵抗，雙巴氏征陽性。不可能的診斷為()A.高熱驚厥B.病毒性腦炎C.中毒性腦病D.結(jié)核性腦膜炎E.化膿性腦膜炎

.男孩，14歲。5個(gè)月前開始雙眼皮先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38℃，神志不清，口唇、甲床稍有發(fā)紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是（）A.氣管切開B.氣管插管C.正壓人工呼吸D.肌內(nèi)注射洛貝林E.肌內(nèi)注射新斯的明.男孩，7歲。3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。該患兒首先考慮的診斷是（ ）Duchenne型肌營養(yǎng)不良Emery-Drerfuss型肌營養(yǎng)不良Congenitalmyotonie型肌營養(yǎng)不良Becker型肌營養(yǎng)不良Myotonic型肌營養(yǎng)不良.男孩，10歲。8歲起發(fā)作性意識喪失，伴四肢抽搐，服藥后已2年未發(fā)。近來自行停藥，今晨開始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識不清，來院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷。出院后繼續(xù)服藥至下列哪種情況時(shí)可以停藥A.發(fā)作完全控制2?5年后可逐步停藥B.持續(xù)用藥半年左右，不發(fā)作就可以停藥C.發(fā)作完全控制后1?2個(gè)月就可以停藥D.發(fā)作控制后2年停藥E.需終身服藥.女孩，12歲。4個(gè)月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38℃,神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素B.胸腺切除C.血漿置換D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明E.靜脈注射環(huán)磷酰胺.男孩，11歲。因近2個(gè)月來反復(fù)發(fā)生全身性驚厥3次，伴意識喪失，每次持續(xù)10min。腦電圖上示兩側(cè)有對稱性尖慢波陣發(fā)，CT無異常。給服卡馬西平0.2g,每天3次，服藥10d后出現(xiàn)面部與軀干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴發(fā)熱38.8℃,擬診卡馬西平藥疹。停用卡馬西平，改用苯巴比妥90mg,每晚頓服。當(dāng)用苯巴比妥7d時(shí)，小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥半天，其意識并未恢復(fù)。該病例的診斷應(yīng)是A.全身性強(qiáng)直性陣攣性癲癇B.進(jìn)行性持續(xù)性部分癲癇C.全身性強(qiáng)直陣攣性癲癇狀態(tài)D.連續(xù)性部分性癲癇狀態(tài)E.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài).女，1歲半，因發(fā)熱3小時(shí)來院，在門診就診時(shí)出現(xiàn)驚厥發(fā)作，送入急診室時(shí)發(fā)作仍未

停止。應(yīng)給予的首要處理是A.靜脈滴注抗生素B.靜脈推注地西泮溶液C.靜脈推注甘露醇D.靜脈推注葡萄糖酸鈣E.靜脈滴注葡萄糖’.8歲女孩，因頻繁發(fā)呆凝視2個(gè)月就診，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為患兒突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，意識喪失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。其發(fā)作屬于以下哪種類型A.暈厥發(fā)作B.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作C.典型失神發(fā)作D.不典型失神發(fā)作E.部分繼發(fā)全身性發(fā)作.女，2歲半，落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對外界反應(yīng)遲鈍，伴手足徐動(dòng)。其最可能的診斷為A.苯丙酮尿癥B.繼發(fā)性癲癇C.核黃疸后遺癥D.甲狀腺功能低下E.21-三體綜合征.患兒，男，8歲，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。該患兒最有可能的診斷是A.癲癇B.多發(fā)性抽動(dòng)C.舞蹈癥D.注意力缺陷多動(dòng)癥E.肝豆?fàn)詈俗冃?9歲女孩，1周前腹瀉，3天后四肢乏力，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級，病理征陰性。該患兒病情仍在加重，為防止進(jìn)展可考慮使用A.大劑量甲基強(qiáng)的松龍B.大劑量人血免疫球蛋白C.大劑量B族維生素D.膽堿酯酶抑制劑E.大劑量第三代頭孢菌素.男孩，7歲，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診。病前2周有水痘病史。查體：神志清楚，雙眼可見水平粗大眼震，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒應(yīng)該采取的治療措施是A.使用廣譜抗生素B.使用腎上腺皮質(zhì)激素C.血漿置換D.宜早期進(jìn)行功能鍛煉E.呼吸機(jī)輔助治療

.7個(gè)月女嬰，發(fā)熱、咳嗽3天，嗜睡、反復(fù)驚厥半天。查體：精神差，前囟膨隆，兩肺可聞及中小水泡音，頸部無抵抗，雙巴氏征陽性。為明確診斷，應(yīng)選哪項(xiàng)檢查（）A.胸部X線片B.腦脊液檢查C.血培養(yǎng)D.腦電圖E.PPD檢查.男孩，3歲，生后第2天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)CT檢查證實(shí)顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次。至今不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)講話。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該患兒屬于下列哪種癲癇發(fā)作類型（）A.嬰兒痙攣B.失張力發(fā)作West綜合征Le