先天性心臟病的胚胎發(fā)育

先天性心臟病的胚胎發(fā)育第一頁，共七十九頁，2022年，8月28日先天性心臟病的胚胎學(xué)基礎(chǔ)第二頁，共七十九頁，2022年，8月28日心臟的起源和發(fā)育

生長板——心內(nèi)膜管——原始心管（扭曲、移位、旋轉(zhuǎn)、重疊、靠攏、分隔和融合）——成型心臟第三頁，共七十九頁，2022年，8月28日心內(nèi)膜管心臟來源于胚體頭端的生心板，妊娠第1周起，生心板細(xì)胞分化，中央變空，形成兩條縱行的左右兩條心內(nèi)膜管。胚胎第4周，左右兩條心內(nèi)膜管逐漸向中線匯合，形成一條直的心內(nèi)膜管，顱側(cè)連接第一對動脈弓，尾側(cè)連接卵黃靜脈，稱為原始心管。第四頁，共七十九頁，2022年，8月28日第五頁，共七十九頁，2022年，8月28日原始心管原始心管為心內(nèi)膜的原基，管腔周圍的中胚層增厚，形成心肌和心外膜。由于原始心管各段增大不一致，形成串珠樣的局部膨大。從頭至尾依次為:動脈干、心球、原始心室、原始心房和靜脈竇。第六頁，共七十九頁，2022年，8月28日第七頁，共七十九頁，2022年，8月28日第八頁，共七十九頁，2022年，8月28日原始心管的分段動脈干：與位于顱側(cè)的主動脈囊和動脈弓相連，發(fā)育形成大動脈及主要分支。圓錐部：主要形成動脈竇部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，與圓錐部共同形成心室。房室管：原始心房：發(fā)育形成左右心房（小梁）靜脈竇：發(fā)育形成靜脈系統(tǒng)，并參與心房的發(fā)育形成（光滑部分）。第九頁，共七十九頁，2022年，8月28日第十頁，共七十九頁，2022年，8月28日第十一頁，共七十九頁，2022年，8月28日第十二頁，共七十九頁，2022年，8月28日原始心管的發(fā)育原始心管的細(xì)胞生長發(fā)育迅速，各部位組織的生長速度不同。同時由于原始心管的生長速度等原因，原來基本上直的原始心管出現(xiàn)扭曲、移位、旋轉(zhuǎn)、重疊、靠攏、分隔和融合等變化，心臟大血管外形發(fā)生一系列變化。第十三頁，共七十九頁，2022年，8月28日原始心管的彎曲心球心室段向右彎曲房室管向后（背側(cè)）彎曲心房靜脈竇部向上彎曲分為三段近段：動脈干中段：心動脈球，近側(cè)段原始右室，原來的心室形成原始左室遠(yuǎn)段：心房和靜脈竇移至圓錐動脈干的后背側(cè)第十四頁，共七十九頁，2022年，8月28日第十五頁，共七十九頁，2022年，8月28日心襻的形成原始心管的心球心室段向一側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)成U型，形成襻狀，稱為心臟球室襻。正常時心球心室向右側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)向心管的右前方，形成U形彎曲，稱為右襻（D-loop)。第十六頁，共七十九頁，2022年，8月28日襻pàn<名>(1)系衣裙的帶子[band]。如：襻帶（系衣裙的帶）；襻膊（宋代的一種掛在頸項間，用來摟起衣袖方便操作的工具）（2）用布做的扣住鈕扣的套[loop]。如：紐襻兒（3）外形、用途或功能類似于襻的東西[loop]。如：籃子襻兒；車襻兒；鞋襻兒襻pàn<動>用繩子繞住[fasten]。如：用繩子襻上，使連在一起；襻上幾針襻pàn(1)扣住鈕扣的套：扣～。紐～。

(2)功用或形狀像襻的東西：鞋～兒。

(3)扣住，使分開的東西連在一起。第十七頁，共七十九頁，2022年，8月28日第十八頁，共七十九頁，2022年，8月28日心襻的形成同時，房室管彎向背側(cè)，使原始心房和靜脈竇移至心室背側(cè)，隨后向顱側(cè)方向移動彎曲，直至到達(dá)圓錐動脈干的背側(cè)。同時圓錐動脈干出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)，形成螺旋形使整個心臟彎曲形成類似S形第十九頁，共七十九頁，2022年，8月28日第二十頁，共七十九頁，2022年，8月28日D-loop通過扭曲旋轉(zhuǎn)，心臟達(dá)心管形成兩個平行的管道系統(tǒng)，每個管道系統(tǒng)各有一套腔室，最終室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成為心臟大血管發(fā)育的重要標(biāo)志之一。第二十一頁，共七十九頁，2022年，8月28日L-loop如果心球心室向左側(cè)扭曲旋轉(zhuǎn)，形成與正常相反的形態(tài)結(jié)構(gòu)，稱為左襻（L-loop）第二十二頁，共七十九頁，2022年，8月28日心襻原始心室右端與圓錐部連接，發(fā)育成右心室，連接共同出口心球孔。原始心室左端與房室管連接，發(fā)育成左心室，連接共同入口房室孔。第二十三頁，共七十九頁，2022年，8月28日第二十四頁，共七十九頁，2022年，8月28日原始心室兩端相互靠攏，房室管向右側(cè)移位至中線處心室的顱側(cè)。心球向左側(cè)移位至中線處心室背側(cè)，圓錐間隔發(fā)育，將心球分隔成左右心室流出道。第二十五頁，共七十九頁，2022年，8月28日第二十六頁，共七十九頁，2022年，8月28日第二十七頁，共七十九頁，2022年，8月28日心內(nèi)膜墊等發(fā)育將房室管分隔成左右心室流出道。圓錐動脈干分隔、旋轉(zhuǎn)、發(fā)育，主動脈后移與左室連接肺動脈與右室連接位于左前。第二十八頁，共七十九頁，2022年，8月28日單腔的心管最終發(fā)育為成型心臟：四個心腔：兩對瓣膜：兩個大動脈第二十九頁，共七十九頁，2022年，8月28日第三十頁，共七十九頁，2022年，8月28日妊娠第8周，胎兒的心血管系統(tǒng)發(fā)育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時期。第三十一頁，共七十九頁，2022年，8月28日心臟分隔Quiz：心臟發(fā)育過程中共有多少個隔？第三十二頁，共七十九頁，2022年，8月28日心臟分隔單腔的心管發(fā)育為成型心臟共7個隔：房間隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜肌部室間隔、房室間隔圓錐隔、動脈干隔、主－肺動脈間隔。第三十三頁，共七十九頁，2022年，8月28日心臟分隔三個隔由擴大心腔壁融合形成被動隔：

房間隔Ⅱ膜、肌部室間隔、主－肺動脈隔三個隔由心內(nèi)膜墊主動形成：

房室間隔、圓錐隔、動脈干隔，一個隔由兩者結(jié)合形成（開始被動重疊，后由心內(nèi)膜墊主動增長形成）：

房間隔Ⅰ膜

第三十四頁，共七十九頁，2022年，8月28日房間隔發(fā)育與臨床

第三十五頁，共七十九頁，2022年，8月28日房間隔發(fā)育胚胎第四周房間隔開始發(fā)育。共同心房頭背側(cè)發(fā)出Ⅰ隔，呈半月形從心房的上后方向心室方向延伸，前后兩部分分別與中心心內(nèi)膜墊相接，中間留有孔道即第一房間孔。第六周時，Ⅰ孔閉合，同時Ⅰ隔上方出現(xiàn)裂隙，形成第二房間孔。第三十六頁，共七十九頁，2022年，8月28日房間隔發(fā)育第七周時，在Ⅰ隔的右側(cè)，心房頂部出現(xiàn)Ⅱ隔，呈弧形向下腔靜脈口方向生長。Ⅱ隔與Ⅰ隔融合，弧緣成為卵園窩的邊緣，底部為Ⅰ隔。第三十七頁，共七十九頁，2022年，8月28日第三十八頁，共七十九頁，2022年，8月28日第三十九頁，共七十九頁，2022年，8月28日第四十頁，共七十九頁，2022年，8月28日第四十一頁，共七十九頁，2022年，8月28日第四十二頁，共七十九頁，2022年，8月28日第四十三頁，共七十九頁，2022年，8月28日室間隔發(fā)育與臨床第四十四頁，共七十九頁，2022年，8月28日室間隔發(fā)育與臨床胚胎發(fā)育的第四周，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內(nèi)形成突起，并沿心室的前緣和后緣向上生長－小梁部（肌部）室間隔。房室管的前后心內(nèi)膜墊匯合生長－竇部間隔圓錐部發(fā)育分隔－圓錐間隔三部分匯合形成室間隔膜部，關(guān)閉室間孔將左右心室分開。第四十五頁，共七十九頁，2022年，8月28日第四十六頁，共七十九頁，2022年，8月28日室間隔發(fā)育與臨床肌部間隔（小梁部）竇部間隔（流入部）圓錐間隔（流出部）膜部間隔（三部分匯合部）如果間隔某部分發(fā)育不好或融合不好，即可形成不同部位的室間隔缺損。第四十七頁，共七十九頁，2022年，8月28日第四十八頁，共七十九頁，2022年，8月28日心內(nèi)膜墊發(fā)育與臨床第四十九頁，共七十九頁，2022年，8月28日EC形成胚胎發(fā)育第四周末，房室管的背側(cè)和腹側(cè)的正中部分，心內(nèi)膜組織增厚（間葉細(xì)胞），形成房室心內(nèi)膜墊（EndocardialCushion,EC）.第五十頁，共七十九頁，2022年，8月28日EC發(fā)育與臨床中心心內(nèi)膜墊與前后心內(nèi)膜墊向兩側(cè)隆起的結(jié)節(jié)匯合，左側(cè)部EC形成二尖瓣前葉，右側(cè)部EC形成三尖瓣隔葉。（二、三尖瓣畸形）中心心內(nèi)膜墊向心房側(cè)發(fā)育，形成部分原發(fā)隔，封閉原發(fā)孔。（Ⅰ孔ASD）前后心內(nèi)膜墊匯合生長－竇部室間隔，封閉室間孔。（竇部室間隔缺損）第五十一頁，共七十九頁，2022年，8月28日第五十二頁，共七十九頁，2022年，8月28日第五十三頁，共七十九頁，2022年，8月28日心內(nèi)膜墊缺損（ECD）

部分型ECDⅠ孔型ASDⅠ孔型ASD+MV或（和）TV畸形心內(nèi)膜墊型VSD（或合并房室瓣畸形）單心房左室右房通道：膜部間隔心房部缺損，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺損小，通常房室瓣無畸形。歸類不統(tǒng)一。第五十四頁，共七十九頁，2022年，8月28日ECD

完全型ECDⅠ孔ASD、心內(nèi)膜墊型VSD、嚴(yán)重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全斷裂、房室環(huán)缺失形成共同房室瓣等）。第五十五頁，共七十九頁，2022年，8月28日第五十六頁，共七十九頁，2022年，8月28日完全型ECD左前瓣和右前瓣是否相連及其與室間隔嵴的連接方式是Rastelli分型的基礎(chǔ)。Rastell等依前共瓣形態(tài)之不同將完全型ECD分為三型。第五十七頁，共七十九頁，2022年，8月28日完全型ECDA型：有發(fā)育分化相對均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分別由腱索連于各自室間隔嵴部。B型：左前瓣較大，跨過室間隔延伸至由心室，瓣葉腱索連于由室乳頭肌上。C型：前共瓣完全不能區(qū)分為二尖瓣和三尖瓣，瓣下無腱索，形成浮動的瓣葉。第五十八頁，共七十九頁，2022年，8月28日第五十九頁，共七十九頁，2022年，8月28日第六十頁，共七十九頁，2022年，8月28日第六十一頁，共七十九頁，2022年，8月28日圓錐動脈干發(fā)育與臨床圓錐動脈干發(fā)育主要形成：主動脈、肺動脈；主動脈及肺動脈竇部及半月瓣；左上漏斗部發(fā)育過程主要經(jīng)過旋轉(zhuǎn)和分隔等一系列的過程。第六十二頁，共七十九頁，2022年，8月28日分隔圓錐動脈干管腔內(nèi)壁發(fā)育隆起，形成一對縱行的嵴（內(nèi)膜墊），在中線融合，形成圓錐動脈干間隔，將其分隔成兩個平行的管道。根據(jù)部位不同分為三部分：遠(yuǎn)端動脈干間隔近端動脈干間隔（心球動脈干交界）圓錐間隔第六十三頁，共七十九頁，2022年，8月28日分隔遠(yuǎn)端動脈干間隔分隔主動脈和肺動脈，即主－肺動脈間隔近端動脈干間隔形成主動脈及肺動脈竇部及半月瓣（AV、PV）圓錐間隔分隔左右心室漏斗部第六十四頁，共七十九頁，2022年，8月28日旋轉(zhuǎn)圓錐動脈干未旋轉(zhuǎn)前，主動脈瓣口和升主動脈均在右側(cè)，肺動脈瓣口和主肺動脈均在左側(cè)，順時針旋轉(zhuǎn)約110度后，主動脈瓣口位于右后，肺動脈瓣位于左前。主動脈弓位置固定，經(jīng)過上述旋轉(zhuǎn)，升主動脈和主肺動脈呈螺旋形關(guān)系。第六十五頁，共七十九頁，2022年，8月28日第六十六頁，共七十九頁，2022年，8月28日半月瓣的發(fā)育心球動脈干交界處的四個內(nèi)膜折隨著心球與動脈干的分隔，發(fā)育成兩組各三個半月瓣。第六十七頁，共七十九頁，2022年，8月28日圓錐動脈干發(fā)育與臨床經(jīng)過圓錐動脈干的分隔及旋轉(zhuǎn)，主動脈與左上連接，肺動脈與右室連接。同時使主動脈和肺動脈形成螺旋形關(guān)系，右室流出道和主肺動脈成扭曲狀圍繞左上流出道和升主動脈。第六十八頁，共七十九頁，2022年，8月28日第六十九頁，共七十九頁，2022年，8月28日圓錐動脈干發(fā)育與臨床

如發(fā)育異常，可導(dǎo)致心室流出道和大動脈的各種畸形：間隔發(fā)育不全：主－肺動脈經(jīng)過缺損、漏斗部室間隔缺損；間隔發(fā)育不均：動脈騎跨、流出道狹窄等畸形旋轉(zhuǎn)異常：心室動脈連接異常、大動脈異位等。第七十頁，共七十九頁，2022年，8月28日圓錐動脈干發(fā)育異常

法洛四聯(lián)癥心室雙出口：右室、左室雙出口

TGA

共同動脈干主－肺動脈間隔缺損漏斗部室間隔缺損第七十一頁