完美醫(yī)學課件之ITP

完美醫(yī)學課件之ITP第一頁，共三十一頁，2022年，8月28日第二頁，共三十一頁，2022年，8月28日定義特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破壞導致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血；實驗室檢查有骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。第三頁，共三十一頁，2022年，8月28日分類急性型ITP慢性型ITP第四頁，共三十一頁，2022年，8月28日病因和發(fā)病機制感染：細菌或病毒免疫因素：病毒與相應抗體形成免疫復合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改變，導致自身抗體形成，從而影響巨核細胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補體相結(jié)合。第五頁，共三十一頁，2022年，8月28日肝與脾作用脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIg），1/3血小板滯積于脾肝臟也會破壞血小板其它因素

雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細胞清除已與抗體結(jié)合的血小板毛細血管脆性增加第六頁，共三十一頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)急性型

常見于兒童，多在發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急驟，部分可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。慢性型:多見于青年女性，起病隱襲。

急、慢型ITP的臨床癥狀的異同點如下表：第七頁，共三十一頁，2022年，8月28日急性型

慢性型

年齡、性別

兒童多見

青年女性多見

誘因

感染

無起病

急驟

緩慢出血

嚴重、常有粘膜、內(nèi)臟出血

皮膚瘀點、瘀斑，月經(jīng)過多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核細胞

增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成

增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時間1~6小時

1~3天

病程

2~6周，可自行緩解

反復發(fā)作

第八頁，共三十一頁，2022年，8月28日第九頁，共三十一頁，2022年，8月28日第十頁，共三十一頁，2022年，8月28日診斷廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或僅輕度增大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙

第十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日以下五點中應具備任何一點潑尼松治療有效切脾治療有效

PAIgG增多

PAC3增多

血小板壽命測定縮短

第十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日急性ITP血象：可見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞，未見血小板第十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板第十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日第十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日第十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日鑒別診斷SLE、脾亢AA、AL、Evans綜合癥、TTP

第十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日

治療目的控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板數(shù)第十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日一般治療限制活動避免外傷避免使用影響血小板功能的藥物

第十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日腎上腺皮質(zhì)激素劑量：潑尼松1~2mg/kg·d，晨頓服或分3次口服，當出血停止、血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常

第二十頁，共三十一頁，2022年，8月28日作用機理

抑制抗體生成、抑制抗原抗體反應抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)，使血小板壽命延長改善毛細血管通透性刺激骨髓造血及釋放血小板第二十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日脾切除適應證慢性ITP，用糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者糖皮質(zhì)激素依賴糖皮質(zhì)激素禁忌51Cr標記血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高，或脾與肝比值增高者第二十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日禁忌證2歲以下患兒不能耐受手術(shù)者，如心臟病或妊娠期患者

兒童ITP有自限性，脾切除影響兒童免疫功能，誘發(fā)難以控制的感染，一般不選擇脾切除術(shù)治療第二十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日免疫抑制劑適應證：激素療效不佳、不能切脾或切脾療效不佳者常與糖皮質(zhì)激素合用長春新堿1mg/Wiv或ivdrip環(huán)磷酰胺1.5~3mg/kg·d硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg·d第二十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日環(huán)孢素250~500mg/d，維持量50~100mg/d達那唑300~600mg/d，療程2個月以上副作用：骨髓抑制、脫發(fā)、肝損害第二十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日急癥處理大劑量丙種球蛋白0.2~0.4g/kg·d,ivgtt,連續(xù)5天輸血及輸血小板懸液血漿置換大劑量甲基潑尼松龍1.0g/d,iv,3~5日一療程第二十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日妊娠合并ITP自發(fā)流產(chǎn)胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩分娩時產(chǎn)婦失血增加IgG透過胎盤，胎兒出現(xiàn)血小板減少，導致胎兒、新生兒出血傾向第二十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日預防觀察為主PLT＞50×109/L，無癥狀早、中期妊娠PLT為30～50×109/L無癥狀者積極治療PLT＜10×109/LPLT為10～30×109/L伴有出血癥狀中、晚期妊娠PLT為10～30×109/L晚期妊娠PLT為30～50×109/L第二十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日無產(chǎn)科指征一般不主張終止妊娠首選糖皮質(zhì)激素，無效時采用丙種球蛋白輸注濃縮血小板：在緊急情況下或分娩時采用。于分娩前3天開始每天1次，8~12u/次；有人認為只適用于緊急情況。第二十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日難治性ITP的治療難治性ITP：經(jīng)糖皮質(zhì)激素、脾切除和免疫抑制劑治療無效，約占30%病例。第三十頁，共三十一頁，2022年，8月28日達那唑：成人600mg/d分3次口服，或與激素合用，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。大劑量甲基潑尼松龍：成人1000mg/d