癲癇的臨床表現(xiàn)

癲癇的臨床表現(xiàn)第一節(jié)癲癇-概述2021/3/102癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調綜合征反復發(fā)作

癲癇-概念2021/3/103癲癇-病因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關聯(lián)性癲癇2021/3/104癲癇-發(fā)病機制遺傳學機制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學機制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質異常電生理機制2021/3/105癲癇-發(fā)病機制腦組織病變或結構異常導致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位2021/3/106癲癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同睡眠內環(huán)境：內分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素2021/3/107癲癇-影響因素遺傳因素

某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結節(jié)性硬化

癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降2021/3/108

癲癇-分類部分性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，有局灶癥狀復雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS全面性發(fā)作：雙側對稱性發(fā)作，有意識障礙不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點2021/3/109癲癇-部分性發(fā)作

(partialseizure)2021/3/1010癲癇-部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀由部分發(fā)作起始擴展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復雜性2021/3/1011部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運動性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓2021/3/1012杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴展至同側半身，乃至全身，一般限于半側軀體。（如從一側拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展）Todd癱瘓：部分運動性發(fā)作后，如果遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓2021/3/1013部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆2021/3/1014部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側同步4－7次／秒節(jié)律2021/3/1015部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨發(fā)作，也常為復雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥：海馬情感異常：扣帶回錯覺：海馬或顳枕部2021/3/1016部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復雜部分性發(fā)作進食性；模仿性；手勢性；詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀類型自動癥先兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為2021/3/1017自動癥2021/3/1018部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質病灶EEG2021/3/1019部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直-陣攣性發(fā)作2021/3/1020癲癇-全面性發(fā)作

(generalizesseizures)2021/3/1021癲癇-全面性發(fā)作

發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側大腦半球并廣泛擴散。概念2021/3/1022全面性發(fā)作－分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作2021/3/1023全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神2021/3/1024典型失神2021/3/1025全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波2021/3/1026肌陣攣發(fā)作2021/3/1027全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)僅見于嬰幼兒全身重復性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波2021/3/1028全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強直性發(fā)作(tonicseizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG10次／秒波，振幅漸高2021/3/1029全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)全面性強直－陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓2021/3/1030全面性強直－陣攣發(fā)作2021/3/1031全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonicseizure)部分或全身肌肉張力突然降低而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動2021/3/1032癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學檢查2021/3/10332021/3/10342021/3/1035全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡?。┰\斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾病）2021/3/1036全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷與假性發(fā)作鑒別2021/3/1037癲癇的治療和預防2021/3/1038癲癇－藥物治療藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療，必要時聯(lián)合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥原則2021/3/1039傳統(tǒng)的AEDs對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸癲癇－藥物治療苯妥英鈉2021/3/1040傳統(tǒng)的AEDs三環(huán)類化合物適于復雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟失調、剝脫性皮炎、粒細胞減少、肝功損害癲癇－藥物治療卡馬西平2021/3/1041傳統(tǒng)的AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝??；血小板減少癲癇－藥物治療丙戊酸鈉2021/3/1042傳統(tǒng)的AEDs阻止癇性電活動的傳導廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認知障礙癲癇－藥物治療苯巴比妥2021/3/1043新型的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結石、精神癥狀癲癇－藥物治療托吡酯2021/3/1044新型的AEDs加巴噴丁癲癇－藥物治療其他新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸2021/3/1045癲癇－手術治療起源于一側顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應證2021/3/1046癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)2021/3/1047癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒2021/3/1048發(fā)作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護的同時應從速制止發(fā)作。首選藥物——安定2021/3/104910％水合氯醛異戊巴比妥鈉氯硝安定利多卡因其他藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/3/1050對癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質變化要及時糾正；發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/3/1051發(fā)作當時對生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預后較好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預后較差。預