內科學-再生障礙性貧血

內科學——再生障礙性貧血1.掌握本病的臨床表現(xiàn)和血液學特點，診斷依據(jù)和鑒別診斷。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改變和治療方法。3.了解再障發(fā)病機制。目的和要求講授主要內容的定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、全血細胞減少貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效重型再障〔〕分為非重型再障〔〕再生障礙性貧血的定義病因

發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學因素：氯霉素、苯放射線免疫異常裝修房子，新家具等發(fā)病機制

1.造血干/祖細胞缺陷34＋細胞↓－S，－集落形成能力↓2.造血微環(huán)境損傷骨髓基質細胞培養(yǎng)生長差血竇破壞3.免疫異常1細胞、8＋T抑制細胞↑25＋T細胞、γδ＋T細胞↑－2、－γ、↑種子造血干細胞增殖、分化障礙蟲子〔氣候〕免疫因素土壤造血微環(huán)境異常近年認為主要發(fā)病機制是免疫異常，T細胞功能亢進臨床表現(xiàn)

快速進展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內出血危險重型再障非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕。

實驗室檢查

呈重度全血細胞↓＜2×109／L[N]<0.5×109＜20×109／L網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×109／L:達不到的程度血象：紅細胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板。血象：紅細胞形態(tài)大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少。多部位增生重度減低，巨核細胞缺乏淋巴細胞、非造血細胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少。造血組織＜25％，脂肪細胞＞75％〔正常1︰1〕二.骨髓象骨髓象：有核細胞增生重度減低。骨髓象：有核細胞增生減低。骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細胞〔1〕、淋巴細胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細胞。骨髓象:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核〞樣。正常骨髓組織再障骨髓組織

4＋／8＋T細胞↓12T細胞↑血清－2、－γ、↑骨髓細胞染色體核型正常骨髓鐵染色示貯鐵↑，染色強陽性，溶血檢查均陰性。診斷標準全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值↓一般無肝、脾腫大骨髓多部位增生↓，骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細胞減少的疾病陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔〕骨髓增生異常綜合征〔〕貧血自身抗體介導的全血細胞減少急性造血功能停滯白細胞不增高性白血病惡性組織細胞病

鑒別診斷與全血細胞減少的其他疾病相鑒別

發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗〔〕陽性蛇毒因子溶血試驗陽性微量補體溶血敏感試驗〔〕陽性骨髓或外周血55＋、59＋細胞↓陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔〕骨髓增生異常綜合征〔〕(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進展性貧血和／或伴有出血、感染。局部患者有肝、脾、淋巴結腫大，腫大程度多不顯著。(二)實驗室檢查：1.外周血象：一系、二系或全血細胞減少，偶可有白細胞增多。血涂片可見幼稚細胞、巨大紅細胞、小巨核細胞或其他病態(tài)細胞。2.骨髓象：增生大多明顯活潑，少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細胞類巨幼樣變、小巨核細胞增多等。3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細胞異常定位。4.細胞遺傳學檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5，-78等。5.造血祖細胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少治療1．支持治療預防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血2．對癥治療控制感染護肝藥物

／:馬10～15×5天兔3～5×5天環(huán)孢素A：3～5注意肝、腎損害其他：甲潑尼龍3.免疫抑制治療

雄激素治療康力龍2安雄40造血生長因子－、G－、4.促造血治療

40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有適宜供體患者首選造血干細胞移植重型再障的治療策略重型再障年輕患者老年