中樞神經(jīng)系統(tǒng)課件 5顱內(nèi)感染及先天發(fā)育異常

顱內(nèi)感染及先天發(fā)育異常中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科王曉明M.D.,professor

Tutorfordoctorate

顱內(nèi)感染

顱內(nèi)化膿性感染化膿性腦膜炎化膿性腦炎和腦膿腫特異性感染結(jié)核寄生蟲感染腦囊蟲—腦豬囊尾蚴病化膿性腦膜炎（Pyogenic

Meningitis）[病因病理]由化膿性細菌引起的軟腦膜炎癥稱為化膿性腦膜炎。急性細菌性腦膜炎基本上為蛛網(wǎng)膜下腔感染。常見細菌為腦膜炎雙球菌、嗜血性流感桿菌和肺炎雙球菌。細菌通過血流或鄰近感染直接到達軟腦膜。炎性滲出物分布于軟腦膜表面，大多數(shù)沉積于顱底腦池，腦膜粘連增厚引起顱神經(jīng)壓迫和交通性腦積水。[臨床表現(xiàn)]

發(fā)病急驟，有高熱、劇烈頭痛、嘔吐、反應(yīng)遲鈍、精神萎靡，重者出現(xiàn)昏迷，部分病者可發(fā)生腦疝。腦膜刺激征和頸硬，克氏征及巴氏征陽性?？衫奂暗冖蟆⒌贗V、第VI和第Ⅶ等顱神經(jīng)，出現(xiàn)視力減退、眼球運動障礙。面神經(jīng)癱瘓、聽力障礙等。血漿的細菌升高，核左移，腦脊液壓力明顯增高，外觀混濁，白細胞增高，蛋白質(zhì)明顯增加，糖和氯化物含量顯著降低，涂片和培養(yǎng)可獲得致病菌。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：CT平掃可無陽性表現(xiàn)，嚴重時可顯示基底池、側(cè)裂池變形，池內(nèi)密度增高，腦室對稱性擴大。增強CT顯示基底池、側(cè)裂池部分或全部閉塞并顯著強化。同時發(fā)現(xiàn)合并癥，如腦內(nèi)或腦外膿腫、腦實質(zhì)侵犯和腦積水。2.MR表現(xiàn)：急性期化膿性腦膜炎MRI平掃腦實質(zhì)和腦室形態(tài)及信號無改變，僅在增強掃描顯示腦膜強化、增厚改變。亞急性期T1加權(quán)像顯示蛛網(wǎng)膜下腔變形，信號略高，腦室擴大；T2加權(quán)像顯示腦膜和蛛網(wǎng)膜下腔高信號。增強MRI顯示蛛網(wǎng)膜下腔及腦膜不規(guī)則強化。[鑒別診斷]

在MRI表現(xiàn)上，腦膜炎需與硬膜下出血鑒別。CT平掃化膿性腦膜炎CT增強腦膜炎引起的腦外積液可見硬腦膜或軟腦膜的信號在T1WI或T2WI上增高，有一定特征性1個月嬰兒，化膿性腦膜炎。積液內(nèi)蛋白含量較高，故在T1WI、T2WI上積液信號高于腦脊液?；撔阅X炎和腦膿腫（Pyogenic

Encephalitis

&

BrainAbscess）[病因病理]

1.腦膿腫的感染途徑分為：

①直接感染，為開放性顱腦損傷所致。

②鄰近炎癥蔓延，主要繼發(fā)于頭皮及顱骨感染，慢性化膿性中耳炎及膽脂瘤性乳突炎，副鼻竇炎。

③血源性感染，身體其他部位感染灶經(jīng)血循環(huán)進入腦內(nèi)，如敗血癥、膿胸、細菌性心內(nèi)膜炎、皮膚感染如癤疔等。

2.腦膿腫形成的病理過程分3個階段：

①急性腦炎階段：病菌侵入腦實質(zhì)后，引起局部充血、水腫。炎細胞浸潤，小血管膿毒性靜脈炎或化膿性栓塞，使局部腦組織發(fā)生軟化、壞死、形成多個小的液化區(qū)。

②化膿階段：多個小的壞死液化區(qū)擴大和互相融合，逐漸生成膿液，形成較大的膿腔。周圍形成薄層炎性肉芽組織，與腦組織無明顯界限，鄰近腦組織水腫嚴重。

③膿腫包膜形成階段：感染后1周-2周，膿腫外周由于纖維細胞和星形膠質(zhì)細胞增生，逐步形成肉芽組織、纖維組織和膠質(zhì)細胞構(gòu)成包膜。[臨床表現(xiàn)]

患者可有耳鼻、胸腔內(nèi)感染及細菌性心內(nèi)膜炎等病史。畏寒、發(fā)熱、頭痛、嘔吐，意識障礙、腦膜刺激征以及相應(yīng)出現(xiàn)腦局灶病變的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征如額葉膿腫呈性格改變、表情淡漠、癲癇、對側(cè)肢體癱瘓等。腦脊液壓力正常或稍升高，白細胞總數(shù)達20×109/L以上，以中性多形核為主，蛋白質(zhì)增高，糖及氧化物降低。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

急性化膿性腦炎階段，CT平掃呈邊界模糊的低密度區(qū)或不均勻的混合密度影，占位效應(yīng)明顯。增強CT掃描后，低密度區(qū)不增強。

化膿和膿腫包膜形成階段，平掃呈邊界清晰的圓形或類圓形低密度區(qū)，周邊可見等密度或略高密度的環(huán)，外圍仍有水腫區(qū)。增強后CT掃描膿腫仍為低密度，包膜呈環(huán)狀強化。多個膿腔為多個相連的環(huán)狀強化。若膿腫內(nèi)有氣體形成，可見密度更低的氣影和被平面。并可見腦室系統(tǒng)受壓、推移。2.MRI表現(xiàn)：

急性化膿性腦炎階段:T1加權(quán)像表現(xiàn)為病灶不規(guī)則低信號。T2加權(quán)像表現(xiàn)為高信號。

化膿和膿腫壁形成階段:T1加權(quán)像顯示膿腫低信號，周圍水腫中度低信號，兩者之間顯示等信號環(huán)，為膿腫壁。T2加權(quán)顯示膿腫高信號，周圍水腫區(qū)也為高信號，兩者之間的膿腫壁為環(huán)狀等信號、中高信號或低信號。增強后膿腫壁顯著強化，而膿腫中心不強化。[鑒別診斷]

需與膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤鑒別：

①膠質(zhì)瘤：也出現(xiàn)環(huán)形增強環(huán)，但環(huán)一般不規(guī)則，厚薄不均，常有結(jié)節(jié)狀影強化。而膿腫增強均勻而無結(jié)節(jié)。

②轉(zhuǎn)移瘤：也可有環(huán)狀增強，但轉(zhuǎn)移瘤一般為多發(fā)病灶，多位于皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)，環(huán)厚且不規(guī)則，有利于區(qū)別。顱內(nèi)結(jié)核（Intracranial

Tuberculosis）病因病理]

中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病有2種類型：結(jié)核性腦膜腦炎和結(jié)核球。結(jié)核菌進入蛛網(wǎng)膜下腔，引起增生性腦膜炎，腦脊膜變?yōu)榛鞚岱屎?，以腦基底池和鞍上池為著。在腦表面有很多散在的白色小結(jié)節(jié)，在腦實質(zhì)和腦室內(nèi)有多發(fā)小干酪樣結(jié)核灶，蛛網(wǎng)膜下腔有大量黃色膠樣滲出液，腦膜血管呈全動脈炎改變并可有腦梗塞。由于大量滲出物沉積，蛛網(wǎng)膜粒發(fā)炎，引起腦積水。結(jié)核瘤常在腦表淺部位，結(jié)核球為黃色結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地較硬，中心為干酪樣壞死及鈣化，結(jié)核瘤周圍明顯水腫。[臨床表現(xiàn)]

發(fā)熱、頭痛、盜汗，煩躁不安、嘔吐，晚期表現(xiàn)為意識喪失，可有頻繁抽搐。顱神經(jīng)受損以面、視、動眼、外展等神經(jīng)較易受累，頸項強直，布氏征、克氏征陽性。血管病變以及結(jié)核瘤可有局灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)或肢體癱瘓、癲癇。腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)與蛋白質(zhì)均升高，腦脊液涂片、培養(yǎng)以及動物接種可查出結(jié)核桿菌，PCR法檢測結(jié)核桿菌DNA陽性，PPD試驗陽性。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

結(jié)核性腦膜炎CT平片見蛛網(wǎng)膜下腔，尤以鞍上池和側(cè)裂池變形、形態(tài)模糊和密度增高，約有50%的病人見鞍區(qū)鈣化，增強掃描后顯示鞍上池和側(cè)裂池顯著強化，腦室擴大。結(jié)核瘤CT平掃顯示等密度、高密度或混合密度的結(jié)節(jié)，典型結(jié)核球呈環(huán)狀或蛋殼狀鈣化，同時伴病灶周圍水腫。增強CT后見環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化。典型者為環(huán)狀強化包繞中心結(jié)節(jié)鈣化或強化，稱為“靶樣征”。血行播散多發(fā)結(jié)核結(jié)節(jié)CT平掃不能顯示，增強后CT見多個圓形結(jié)節(jié)，偶爾結(jié)節(jié)中心有低密度區(qū)。2.MRI表現(xiàn)：

結(jié)核性腦膜炎好發(fā)生于腦底部，表現(xiàn)為腦底部的軟腦膜和蛛網(wǎng)膜下腔的廣泛炎性滲出和粘連、增厚。T1加權(quán)像顯示腦基底池信號增高，T2加權(quán)像上信號更高。增強MRI顯示蛛網(wǎng)膜間隙異常強化。結(jié)核瘤T1加權(quán)像呈低信號，包膜為等信號。T2加權(quán)像信號不均，包膜為低或略高信號。增強后見環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化。鈣化均為低信號或不顯示。結(jié)核性腦膜炎常引起3種并發(fā)癥：結(jié)核性腦膜腦炎、腦梗塞和交通性腦積水。結(jié)核性腦膜腦炎好發(fā)于腦底、丘腦和基底節(jié)附近的腦實質(zhì)，T2加權(quán)可見上述部位腦實質(zhì)內(nèi)有斑片狀高信號強度改變，其內(nèi)可散在小點片狀的低信號影為干酪性壞死，增強后有邊緣強化。腦梗塞好發(fā)在大腦中動脈供血區(qū)，梗塞灶較少，T2加權(quán)像上可見小片狀高信號強度影散布在基底節(jié)和顳項葉腦實質(zhì)內(nèi)。由于腦基底池的結(jié)核炎癥滲出，易波及中腦導(dǎo)水管引起阻塞。MRI可見導(dǎo)水管以上腦室擴張積液。增強后導(dǎo)水管內(nèi)可見小條狀強化病灶。[鑒別診斷]

結(jié)核性腦膜炎需與化膿性腦膜炎鑒別。顱底散在鈣化對結(jié)核診斷有重要價值。鞍上池附近的蛛網(wǎng)膜增厚、粘連常提示結(jié)核性腦膜炎可能性大。腦結(jié)核瘤。CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內(nèi)及周壁可見點狀、片狀、及環(huán)狀鈣化。鄰近軟組織部分軟化。結(jié)核性腦膜炎。CT平掃（上圖）示鞍上池部分密度增高影，鞍上池形態(tài)不清。CT增強后（下圖）示鞍上池不規(guī)則強化。結(jié)核結(jié)節(jié)：T1加權(quán)為低信號，T2加權(quán)為低信號，周圍為水腫帶包繞，增強呈環(huán)形強化。腦囊蟲?。–erebral

Cysticercosis）[病因病理]

按受累部位分腦膜型、腦實質(zhì)型和混合型。按病程分為活動期、退變期及非活動期。病理上腦囊蟲的囊尾蚴囊腫常為圓形或卵圓形，內(nèi)膜上有一小白色的囊蟲結(jié)節(jié)突起。當(dāng)蟲體死亡或液化時，囊腔內(nèi)為暗褐色混濁液體，內(nèi)含大量蛋白質(zhì)、當(dāng)蟲體液化被吸收后囊腔變小，囊壁增厚，囊蟲死后常發(fā)生鈣化。[臨床表現(xiàn)]

隨囊蟲侵入數(shù)目和所在部位不同和病期不同而不同，癥狀極為復(fù)雜多樣。一般常見癥狀為癲癇發(fā)作，蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)囊蟲可引起交通性或阻塞性腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀。血清和腦脊液的補體結(jié)合試驗可為陽性。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①腦膜型：表現(xiàn)為腦外多發(fā)囊腫，在CT上囊壁不能顯示，囊內(nèi)液體密度又與腦脊液相似。CT發(fā)現(xiàn)這些囊腫主要是根據(jù)蛛網(wǎng)膜下腔局部顯著擴大，囊腫可以阻塞腦脊液通道，產(chǎn)生交通性腦積水。

②腦室內(nèi)也可有囊蟲寄生，較大的囊腫可以引起腦室局部擴張變形，阻塞室間孔或第四腦室，產(chǎn)生梗阻性腦積水。囊壁沒有造影劑強化。

③腦實質(zhì)型：多位于皮質(zhì)內(nèi)，呈圓形囊狀結(jié)構(gòu)，直徑從幾毫米到2～3厘米不等，與腦脊液等密度，囊內(nèi)?？梢姷近c狀的高密度頭節(jié)，附著在囊壁上，代表囊尾蚴頸部螺旋體的鈣化。

④鈣化表示囊尾蚴已死亡，只在腦實質(zhì)型中見到，而在腦室和蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的囊腫不表現(xiàn)鈣化。鈣化常位于灰質(zhì)或灰白質(zhì)交界，囊壁和囊內(nèi)容都可鈣化。典型表現(xiàn)為圓形、橢圓形或環(huán)形，直徑幾毫米或1～2厘米不等。2.MR表現(xiàn)：

①腦實質(zhì)型：囊尾蚴存活期：腦實質(zhì)呈多發(fā)、大小一致的囊腔，T1加權(quán)囊腔為低信號，頭節(jié)為點狀較高信號。T2加權(quán)囊腔為高信號，頭節(jié)為點狀低信號影，周圍無水腫。增強后囊壁呈線狀均勻強化，頭節(jié)亦有強化。退變死亡期：頭節(jié)消失，囊腔周圍腦水腫明顯，增強后囊壁呈較厚的環(huán)狀強化。晚期：囊腫出現(xiàn)的點狀鈣化，MR顯示不敏感或僅于T2加權(quán)呈略低信號。

②腦室型：多發(fā)生在第四腦室，側(cè)腦室次之，常伴有阻塞性腦積水。

③腦膜型：因蛛網(wǎng)膜下腔炎癥、滲出，可伴有交通性腦積水。MR顯示為外側(cè)裂池、環(huán)池、腳間池、四疊體池和橋小腦角池不規(guī)則形增寬。增強后受累腦膜強化明顯。[鑒別診斷]

單一巨大囊尾蚴囊腫需與蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、腦膿腫鑒別。多發(fā)囊泡型需與多發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤及多發(fā)性腦腔隙性梗塞鑒別。腦囊蟲?。ɑ顒悠冢?。CT增強示腦質(zhì)內(nèi)有多個囊狀低密度，囊內(nèi)密度近于腦脊液密度，部分病灶內(nèi)還可見增強的頭節(jié)影。腦囊蟲?。ɑ顒悠冢R橫斷面示左側(cè)腦室前、后角旁類圓形囊性病灶，T1加權(quán)（上圖）為低信號，T2加權(quán)（下圖）為高信號。后角病灶內(nèi)側(cè)壁上T1加權(quán)見點狀略高信號頭節(jié)影（上圖黑箭頭）。腦先天發(fā)育異常器官形成障礙神經(jīng)管閉合畸形：顱裂-腦膨出/胼胝體發(fā)育異常/小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形/Dandy-Walker綜合征憩室畸形：視-隔發(fā)育不良/前腦無裂畸形神經(jīng)元移行異常：腦裂畸形/灰質(zhì)異位/無腦回、巨腦回、多小腦回畸形體積異常：腦小畸形/巨腦癥破壞性腦?。耗X穿通畸形/積水性無腦畸形組織發(fā)生障礙神經(jīng)皮膚綜合征：結(jié)節(jié)性硬化/腦顏面血管瘤病/神經(jīng)纖維瘤病/小腦視網(wǎng)膜血管瘤病血管性畸形先天性腫瘤腦膜膨出與腦膜、腦膨出[病理基礎(chǔ)]顱腔內(nèi)容物經(jīng)先天性顱骨缺損(枕囟或眉間囟)疝出顱外，構(gòu)成腦膜膨出或腦膜/腦膨出腦膜膨出：硬膜/蛛網(wǎng)膜疝出顱外，與蛛網(wǎng)膜下隙相通、內(nèi)容CSF腦膜/腦膨出：疝出物還有腦實質(zhì)、部分腦室(嚴重)，腦室受牽拉變形、移向病側(cè)診斷要點：顱骨缺損及疝出的顱腔內(nèi)容物[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①顱骨缺損；②膨出的囊呈腦脊液密度；③膨出的腦組織呈軟組織密度；④腦室受牽拉而變形、移位或與囊腔相通；⑤并發(fā)畸形時，有相應(yīng)的CT表現(xiàn)。2.MR表現(xiàn)：

對膨出的內(nèi)容物分辯率較高，可觀察蛛網(wǎng)膜下腔、腦實質(zhì)、腦室的形態(tài)。胼胝體發(fā)育不全[臨床病理]胚胎發(fā)育中，各種干擾胼胝體細胞遷移的因素均可引起胼胝體發(fā)育不全，包括基因缺陷和染色體異常。本病可以是散發(fā)，也可以是遺傳，包括常染色體顯性遺傳和性連鎖遺傳。胼胝體部分（壓部）或全部缺如，常伴第三腦室上移,兩側(cè)腦室平行分離，多合并胼胝體脂肪瘤；單純胼胝體發(fā)育不全可無任何臨床癥狀，其癥狀與伴發(fā)畸形有關(guān)。正常胼胝體聯(lián)合纖維（示圖）完全性胼胝體缺如、半球間脂肪瘤（示圖）[影像學(xué)表現(xiàn)]軸位：側(cè)腦室前角呈“八”字形分離第Ⅲ腦室擴大\上移,插入兩側(cè)腦室體部之間嚴重者第Ⅲ腦室可上移至半球間裂頂部矢狀位：MRI中線層面可清楚顯示胼胝體全部或部分缺如,第Ⅲ腦室擴大、抬高胼胝體脂肪瘤：邊緣可伴有鈣化完全性胼胝體缺如、半球間脂肪瘤（同一病人，NECT）胼胝體缺如、半球間脂肪瘤T1WISTIRT2WI胼胝體缺如、半球間蛛網(wǎng)膜囊腫小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形

（Chiari畸形）Chiari畸形概述德國病理學(xué)家HansChiari于1891年首次描述并命名本畸形Chiari

畸形是一組胚胎學(xué)上各不相關(guān)的畸形可分為四型，其中Ⅰ、Ⅱ型相對常見，Ⅳ型罕見Ⅰ型多見于大齡兒童和成人Ⅱ型多見于新生兒或嬰幼兒Ⅲ型多見于新生兒或嬰兒，為Ⅱ型伴有下枕部或高頸段部位腦或脊髓膨出，常伴發(fā)腦積水MRI正中和旁正中矢狀位T1WI可清楚顯示本畸形

ChiariⅠ畸形小腦扁桃體變形、變尖，向下移位≥5mm?？蛇B同小腦下部疝入枕大孔進入頸部椎管。延髓與第Ⅳ腦室位置正常。常伴有脊髓空洞癥，占20%~75%，多限于頸段，可伴腦積水?？砂橛酗B骨及脊柱異常（占1/4），如環(huán)枕融合畸形/扁平顱底/頸椎椎體融合畸形等。影像學(xué)表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)ChiariⅠ畸形本型為復(fù)雜畸形，Arnold（1894）也曾描述過與本畸形相似的畸形，故又稱阿諾爾德–希阿利(阿-希)畸形//Arnold-Chiarimalformation。本畸形是在Ⅰ型異常基礎(chǔ)上，延髓與第Ⅳ腦室拉長、向下移位；脊髓空洞癥見于50%~90%病例。幾乎都伴有某種形式的神經(jīng)管閉合不全，如脊髓-脊膜膨出，出生時即存在。ChiariⅡ畸形臨床病理基礎(chǔ)小腦扁桃體、延髓和Ⅳ腦室均下移、延長小腦扁桃體及下蚓部疝入頸部椎管，位于低位的延髓和頸髓之后，易誤診為腫瘤第Ⅳ腦室冗長，其下部達枕大孔平面之下，嚴重者呈裂隙狀中腦頂蓋鳥嘴樣變尖、中腦導(dǎo)水管狹窄、小腦幕嚴重發(fā)育不全。合并幕上異常，如胼胝體發(fā)育不良。影像學(xué)表現(xiàn)ChiariⅡ畸形特征（示圖）ChiariⅡ畸形、中腦頂蓋變尖（T1WI）——合并胼胝體發(fā)育不良Dandy-Walker綜合征及混合性后顱窩畸形丹迪-沃克綜合征(Dandy-Walkercomplex，DWC)典型的丹迪-沃克畸形(D-Wmalformation)所謂的丹迪-沃克變異型(D-W“variant”)或稱蚓-小腦發(fā)育不全(vermian-cerebellar

hypoplasia)大枕大池(megacisternamagna)混合性先天性后顱窩囊腫后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫腸源(神經(jīng)腸源)性囊腫混合性后顱窩畸形Dandy-Walker綜合征及混合性后顱窩畸形第Ⅳ腦室中、側(cè)孔閉鎖本病又稱丹迪-沃克畸形(Dandy-Walkermalformation）發(fā)病率：占活產(chǎn)人數(shù)的1/25,000~30,000遺傳：可能是一種孤立畸形，無明確遺傳證據(jù)。臨床：至周歲時80%的病兒可確診，常見的臨床表現(xiàn)為腦積水（>80%）。年長兒可出現(xiàn)類似后顱窩腫瘤癥狀，如共濟失調(diào)/眼顫/顱神經(jīng)麻痹等。MRI矢狀位顯示本畸形的各組成部分。第Ⅳ腦室正中孔延遲開放或缺如典型三主征后顱凹擴大伴竇匯、橫竇和天幕抬高第Ⅳ腦室囊狀擴大、背側(cè)開放與枕大池相通小腦半球發(fā)育不全，呈“翼狀”向兩側(cè)分開；蚓部發(fā)育不良或缺如，蚓部殘余向前上方移位至“囊腫”上方合并阻塞性腦積水(75%~90%），伴發(fā)胼胝體發(fā)育不良(33%)、神經(jīng)元移行異常

(5%~10%）、腦膨出（通常枕部，16%）等。影像學(xué)表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)Dandy-Walker

畸形關(guān)鍵特征（示圖）Dandy-Walker畸形Dandy-Walker畸形丹迪-沃克變異型丹迪—沃克變異型(Dandy-Walker

“variant)，又稱蚓-小腦發(fā)育不全，屬D-W輕型病例病理基礎(chǔ)及影像學(xué)表現(xiàn)第Ⅳ腦室上部、小腦上蚓部相對正常，第Ⅳ腦室下部、小腦下蚓部及小腦半球受累第Ⅳ腦室不同程度擴大，并與枕大池相通后顱窩無明顯擴大、腦干不受壓一般無腦積水，近1/3病例并發(fā)腦積水

可伴發(fā)胼胝體發(fā)育不全、灰質(zhì)異位等病例暫無腦裂畸形腦裂畸形屬神經(jīng)元移行異常Ⅰ型即“閉唇式”腦裂畸形Ⅱ型即“開唇式”腦裂畸形主要發(fā)生在一側(cè)或兩側(cè)額后、頂前區(qū)腦裂畸形之裂隙有灰質(zhì)內(nèi)襯，從皮層(軟腦膜)一直延伸到側(cè)腦室壁的室管膜，連接處腦室壁呈一尖角狀凸起。腦皮質(zhì)發(fā)育異?！X裂畸形臨床病理基礎(chǔ)影像學(xué)可清楚、準確顯示腦裂畸形各種特征表現(xiàn)為“閉唇式”狹窄之裂隙；或為內(nèi)窄外寬“開唇式”較大裂隙；裂隙表面襯有軟腦膜，其下方為灰質(zhì),并與皮層灰質(zhì)相延續(xù)；裂隙溝通側(cè)腦室與蛛網(wǎng)膜下隙，內(nèi)為CSF。影像學(xué)表現(xiàn)腦裂畸形（示圖）閉唇式開唇式腦裂畸形無腦回畸形無腦回畸形可以是完全性的(無腦回)，或不完全性的(巨腦回)平滑無腦回腦外側(cè)裂變淺/寬大，腦呈“8”字形皮層增厚，在巨腦回畸形僅見少數(shù)寬大/扁平腦回?zé)o腦回畸形——平滑腦影像學(xué)表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)腦灰質(zhì)異位（Gray

Matter

Heterotopias）[病因病理]

腦灰質(zhì)異位是在胚胎發(fā)育過程中，增殖的神經(jīng)母細胞的不能及時地從腦室周圍移到灰質(zhì)所致。典型的灰質(zhì)小島位于腦室周圍，可懸在室管膜上并突入側(cè)腦室；大的灶性灰質(zhì)異位，位于半卵圓中心，可有占位效應(yīng)。[臨床表現(xiàn)]

小的灶性灰質(zhì)異位一般無癥狀，典型癥狀常有精神呆滯、癲癇發(fā)作及腦發(fā)育異常。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①異位的灰質(zhì)位于半卵圓中心或腦室旁白質(zhì)區(qū)，呈相對稍高密度，與正常腦皮質(zhì)密度相等（增強掃描示病灶與正常腦皮質(zhì)的強化一致）；

②灶周圍無水腫；

③可伴發(fā)小頭畸形、小腦發(fā)育不全等；

④增強后無強化。

2.MR表現(xiàn)：

①腦白質(zhì)中出現(xiàn)灰質(zhì)信號，與皮質(zhì)相連或不相連，即T1加權(quán)略低，T2加權(quán)略高信號。

②大的灰質(zhì)異位具占位效應(yīng)，壓迫腦室變形，應(yīng)與分化較好的膠質(zhì)瘤相鑒別。

③常合并腦裂畸形或其他畸形。

板層狀灰質(zhì)異位(圖示)腦室周圍結(jié)節(jié)狀灰質(zhì)異位（示圖）皮層下塊狀灰質(zhì)異位（示圖）先天性腦穿通畸形Congenital

Porencephalic

Cyst

[病因病理]

腦穿通畸形為胚胎發(fā)育異常，母體感染或營養(yǎng)障礙也可能相關(guān)，病理上在腦內(nèi)形成一個囊腔，內(nèi)襯室管膜多數(shù)與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通。[臨床表現(xiàn)]

常有局部神經(jīng)功能受損的癥狀。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

腦實質(zhì)內(nèi)巨大的畸形囊腫，密度與腦脊液相同，邊界清晰，與腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔相通，可為單側(cè)或雙側(cè)性，多位于額后、頂前。同一側(cè)腦室一般亦相應(yīng)擴大。增強后無強化。

2.MR表現(xiàn)：

囊腫信號T1、T2加權(quán)與腦脊液相同，與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通，病變周圍無水腫，鄰近的腦溝、腦池或腦室擴張。蛛網(wǎng)膜囊腫（Arachnoid

Cyst）[病因病理]

蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)生上的問題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)。不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于中顱凹，也見于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。[臨床表現(xiàn)]

臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。[影像學(xué)表現(xiàn)]

為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)，CT值為0～20Hu,無強化表現(xiàn)。外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大。限局性CSF樣密度/信號的囊性腫物，邊緣光滑、密度均勻，形態(tài)可不整增強前后均無法顯示囊腫壁大者可有占位效應(yīng),鄰近顱板變薄兒童側(cè)裂池囊腫常合并SDH，往往輕微外傷即可致出血[鑒別診斷]

位于后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網(wǎng)狀細胞瘤鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫。CT掃描示右中顱凹及外側(cè)裂有清楚邊界的腦脊液密度區(qū)，呈方形，占位表現(xiàn)輕微。顳極蛛網(wǎng)膜囊腫、鄰近顱板受壓、變薄顳極蛛網(wǎng)膜囊腫（NECT）大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫（NECT）鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜囊腫合并SDH同前一病人（T1WI）神經(jīng)皮膚綜合癥神經(jīng)皮膚綜合征本綜合征是一組神經(jīng)和皮膚同時罹病的先天異常,常染色體顯性遺傳性疾病。包括：神經(jīng)纖維瘤病(NF-1型、NF-2型)結(jié)節(jié)性硬化腦顏面血管瘤病希佩爾-林道病(vonHippel-Lindau

disease,VHL)—小腦視網(wǎng)膜血管瘤病神經(jīng)纖維瘤?、裥?NF-1)又稱雷克林豪森(vonRecklinghausen)病約占神經(jīng)纖維瘤病的90%，特征為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和皮膚棕色素斑。17號染色體突變、皮膚表現(xiàn)明顯

腦部病變視神經(jīng)膠質(zhì)瘤非視神經(jīng)星形細胞瘤錯構(gòu)瘤(白質(zhì)、基底節(jié))神經(jīng)根:神經(jīng)纖維瘤病脊髓:星形細胞瘤神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型（NF-2）雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤22號染色體缺失,皮膚表現(xiàn)不明顯腦病變顱神經(jīng)鞘瘤/腦膜瘤脈絡(luò)叢鈣化神經(jīng)根:神經(jīng)鞘瘤脊髓:室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤?、蛐碗p側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（MRI）結(jié)節(jié)性硬化（Tuberous

Sclerosis）[病因病理]

結(jié)節(jié)硬化是常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起的疾病，腦部病理可見神經(jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)，位于大腦皮質(zhì)、基底核及側(cè)腦室壁的室管膜下。結(jié)節(jié)質(zhì)地較硬，多有鈣化。室管膜下結(jié)節(jié)可演變?yōu)榫藜毎切渭毎?，亦可發(fā)生皮質(zhì)錯構(gòu)瘤，常合并有其他器官畸形和腫瘤。[臨床表現(xiàn)]

兒童多見，在許多器官中有錯構(gòu)瘤生長，以皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)受累為主。典型臨床表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作及智力低下。結(jié)節(jié)性硬化(TS)又稱Bourneville病以多器官形成錯構(gòu)瘤為特點家族性發(fā)病傾向、亦可散發(fā),兒童多見臨床特點面部血管纖維瘤（皮脂腺瘤）癲癇精神發(fā)育不全（mentalretardation）—智力低下[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①室管膜下有多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀鈣化影，也可為單發(fā)、不強化；小結(jié)節(jié)亦可未鈣化；突入腦室可以強化；但有鈣化者居多，顱內(nèi)異常鈣化高達90%。一般出生后2年即呈典型鈣化。

②10%－15%的病例可能惡變?yōu)槭夜苣は戮藜毎切渭毎龌蚱渌z質(zhì)瘤。前者常位于室間孔附近，生長緩慢，增強掃描可產(chǎn)生異常強化。

③可見白質(zhì)區(qū)脫髓鞘的低密度區(qū)。

④可伴腦灰質(zhì)異位。

⑤腦室擴大系阻塞性腦積水或腦發(fā)育不良所致。

2.MR表現(xiàn)：

①雙側(cè)大腦白質(zhì)、皮層和室管膜下區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)樣異常信號影。T1加權(quán)呈等或略低信號，少部分呈較高信號，可能與含鈣鹽有關(guān)。T2加權(quán)呈高信號，鈣化的結(jié)節(jié)呈低信號。

②腦白質(zhì)內(nèi)可見不規(guī)則分布的小片樣T1加權(quán)略低，T2加權(quán)高信號影，為髓鞘形成不良或膠質(zhì)增生所致。[鑒別診斷]

結(jié)節(jié)性硬化還應(yīng)與其他原因引起的多發(fā)性室管膜下鈣化鑒別：如甲狀腺功能減退、Fahr病、弓形蟲體病或巨細胞包涵體病等。結(jié)節(jié)性硬化、室管膜下巨細胞星形細胞瘤C-C+腦顏面血管綜合征（Encephalotrigeminal

angiomatosis）[病因病理]

又稱Sturge－Weber綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內(nèi)血管畸形，三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤和眼球脈絡(luò)膜血管畸形。患側(cè)大腦半球發(fā)育不良或萎縮，神經(jīng)節(jié)細胞減少、變性，神經(jīng)膠質(zhì)增生，并伴有腦皮質(zhì)鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內(nèi)病變?yōu)閱蝹?cè)，而且與面部病變同側(cè)。影像學(xué)表現(xiàn)常為血管瘤病的后遺癥。[臨床表現(xiàn)]

臨床表現(xiàn)較典型，包括癲癇、智力低下、輕偏癱。偏盲及顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。[影像學(xué)表現(xiàn)]

1.CT表現(xiàn)：

①鈣化灶常見，多為單側(cè)性，始于枕葉，逐漸向前發(fā)展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或?qū)挻箐忼X狀鈣化。

②腦皮質(zhì)萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。

③患側(cè)顱骨增厚，頭顱不對稱。

④軟腦膜血管畸形，增強掃描可強化。

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