神經(jīng)內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件

神經(jīng)內(nèi)科學(xué)2021/7/91目錄第一章緒論第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀第三章神經(jīng)病學(xué)的臨床方法第四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病輔助診斷方法第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第六章周圍神經(jīng)疾病第七章脊髓疾病第八章腦血管疾病第九章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染2021/7/92第十章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第十一章運(yùn)動(dòng)障礙疾病第十二章癲癇第十三章頭痛第十四章癡呆第十五章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十六章神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病第十七章神經(jīng)-肌肉接頭疾病第十八章肌肉疾病第十九章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病第二十章神經(jīng)康復(fù)2021/7/93第一章緒論第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀

第一節(jié)意識(shí)障礙第二節(jié)失語(yǔ)癥，失用癥及失認(rèn)癥第三節(jié)視覺(jué)障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙第四節(jié)眩暈和聽(tīng)覺(jué)障礙第五節(jié)暈厥與癇性發(fā)作

詳細(xì)目錄2021/7/94

第六節(jié)感覺(jué)障礙第七節(jié)癱瘓第八節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)第九節(jié)共濟(jì)失調(diào)第三章神經(jīng)病學(xué)的臨床方法第一節(jié)病史采集第二節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)檢查第三節(jié)昏迷患者的檢查第四節(jié)失語(yǔ)癥，失用癥及失認(rèn)癥的檢查

2021/7/95第四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法

第一節(jié)腦脊液檢查第二節(jié)神經(jīng)影象學(xué)檢查1：頭顱平片和脊柱平片2：脊髓造影與脊髓血管造影3：數(shù)字減影血管造影4：電子計(jì)算機(jī)體層掃描5：磁共振成像

2021/7/96第三節(jié)神經(jīng)電生理檢查1：腦電圖2：腦誘發(fā)電位3：肌電圖4：神經(jīng)傳導(dǎo)速度和重復(fù)神經(jīng)電刺激第四節(jié)經(jīng)顱超聲血流圖檢查第五節(jié)放射性同位素檢查1：SPECT2：PET3：脊髓腔和腦池顯像4：局部腦血流量測(cè)定2021/7/97

第六節(jié)腦，神經(jīng)和肌肉活組織檢查1：腦活組織檢查2：神經(jīng)活組織檢查3：肌肉活組織檢查第七節(jié)基因診斷第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第一節(jié)定位診斷第二節(jié)定性診斷2021/7/98第六章周圍神經(jīng)疾病第一節(jié)概述第二節(jié)腦神經(jīng)疾病1：三叉神經(jīng)痛2：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹3：偏側(cè)面肌痙攣4：多數(shù)腦神經(jīng)損害第三節(jié)脊神經(jīng)疾病1：?jiǎn)紊窠?jīng)病及神經(jīng)痛2：多發(fā)性神經(jīng)病3：AIDP4：CIDP

2021/7/99第七章脊髓疾病第一節(jié)概述第二節(jié)急性脊髓炎 第三節(jié)脊髓壓迫癥第四節(jié)脊髓空洞癥第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性第六節(jié)脊髓血管疾病第七節(jié)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

2021/7/9109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:47:38PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911第八章腦血管疾病

第一節(jié)概述第二節(jié)TIA 第三節(jié)腦梗死1：腦血栓形成2：腔隙性梗死3：腦栓塞第四節(jié)腦出血第五節(jié)珠網(wǎng)膜下腔出血第六節(jié)高血壓腦病

2021/7/912第七節(jié)其他動(dòng)脈性疾病1：腦底異常血管網(wǎng)病2：顳動(dòng)脈炎3：主動(dòng)脈弓綜合癥4：腦動(dòng)脈盜血綜合癥第八節(jié)顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成1：海棉竇血栓形成2：乙狀竇血栓形成3：上矢狀竇血栓形成4：直竇血栓形成5：大腦靜脈血栓形成

2021/7/913第九章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染第一節(jié)概述第二節(jié)病毒感染性疾病1：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎2：病毒性腦膜炎3：進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病4：亞急性硬化性全腦炎 5：進(jìn)行性風(fēng)疹性全腦炎

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第三節(jié)朊蛋白病1：Creutzfeldt-Jakob病2：Kuru病3：Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合征第四節(jié)艾滋病所致神經(jīng)系統(tǒng)障礙第五節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病1:結(jié)核性腦膜炎2:中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核瘤第六節(jié)新型隱球菌腦膜炎

2021/7/915第七節(jié)螺旋體感染性疾病1:神經(jīng)梅毒2:神經(jīng)Lyme病3:神經(jīng)系統(tǒng)鉤端螺旋體病第八節(jié)腦寄生蟲(chóng)病1:腦囊蟲(chóng)病2:腦型血吸蟲(chóng)病3:腦棘球蚴病4:腦型肺吸蟲(chóng)病

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第十章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第一節(jié)概述第二節(jié)多發(fā)性硬化 第三節(jié)視神經(jīng)脊髓炎第四節(jié)急性播散性腦脊髓炎第五節(jié)彌散性硬化第六節(jié)同心圓性硬化第七節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥

2021/7/917第十一章運(yùn)動(dòng)障礙疾病

第一節(jié)概述第二節(jié)帕金森病 第三節(jié)小舞蹈病第四節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃缘谖骞?jié)肌張力障礙第六節(jié)其他運(yùn)動(dòng)障礙疾病1:特發(fā)性震顫2:Huntington舞蹈病3:抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征4:遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙2021/7/918

第十二章癲癇

第一節(jié)概述第二節(jié)部分性發(fā)作 第三節(jié)全面性發(fā)作第四節(jié)常見(jiàn)的癲癇和癲癇綜合征第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/7/919第十三章頭痛第一節(jié)概述第二節(jié)偏頭痛 第三節(jié)緊張性頭痛第四節(jié)低顱壓性頭痛2021/7/920第十四章癡呆第一節(jié)概述第二節(jié)Alzheimer病第三節(jié)血管性癡呆第四節(jié)Pick病和額顳癡呆第五節(jié)路易體癡呆2021/7/921第十五章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)概述第二節(jié)顱頚區(qū)畸形1:顱底凹陷癥2:扁平顱底3:小腦扁桃體下疝畸形第三節(jié)腦性癱瘓第四節(jié)先天性腦積水2021/7/922第十六章神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病

第一節(jié)概述第二節(jié)遺傳性共濟(jì)失調(diào)1:Friedreich型共濟(jì)失調(diào)2:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)第三節(jié)腓骨肌萎縮癥第四節(jié)線粒體肌病和線粒體腦肌病

2021/7/923第五節(jié)神經(jīng)皮膚綜合征

1:神經(jīng)纖維瘤病2:結(jié)節(jié)性硬化癥3:腦面血管瘤病第十七章神經(jīng)-肌肉接頭疾病第一節(jié)概述第二節(jié)重癥肌無(wú)力第三節(jié)Lambert-Eaton綜合征2021/7/924第十八章肌肉疾病第一節(jié)概述第二節(jié)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥第三節(jié)周期性癱瘓第四節(jié)多發(fā)性肌炎第五節(jié)肌強(qiáng)直性肌病

1:強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥2:先天性肌強(qiáng)直

2021/7/925第十九章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病第一節(jié)概述第二節(jié)雷諾病第三節(jié)紅斑肢痛癥第四節(jié)神經(jīng)源性體位性低血壓第二十章神經(jīng)康復(fù)2021/7/926一:神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的概念二:神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究?jī)?nèi)容三:根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,發(fā)病機(jī)制的分類四:根據(jù)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類五:現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的進(jìn)展第一章緒論2021/7/927

神經(jīng)內(nèi)科學(xué)是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng),周圍神經(jīng)系統(tǒng),骨骼肌疾病的病因\發(fā)病機(jī)制\病理\臨床表現(xiàn)\診斷\治療和預(yù)防的一門臨床學(xué)科.一:神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的概念2021/7/9281.內(nèi)容:CNS,PNS,骨骼肌疾病;2.種類:感染/血管病變/腫瘤/外傷/自身免疫/變性/遺傳/中毒/先天發(fā)育異常/營(yíng)養(yǎng)缺陷/代謝障礙.二:神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究?jī)?nèi)容2021/7/9293.定性和定位:確定診斷.4.神經(jīng)系統(tǒng)與其他系統(tǒng)疾病的關(guān)系:如丘腦出血引起消化道潰瘍;重癥腦病導(dǎo)致心律失常等.二:神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究?jī)?nèi)容2021/7/930

1:缺損癥狀2:刺激癥狀3:釋放癥狀4:休克癥狀三:根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀發(fā)病機(jī)制分類2021/7/9311.缺損癥狀因神經(jīng)組織受損使正常神經(jīng)功能減弱或消失;如腦出血引起的癱瘓2021/7/9322.刺激癥狀:指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后興奮表現(xiàn);如腰間盤突出的坐骨神經(jīng)痛.2021/7/9333.釋放癥狀:指上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí),失去或減弱了對(duì)低級(jí)中樞的控制,使低級(jí)中樞的功能表現(xiàn)出來(lái);如上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí)的錐體束征即肌張力升高,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽(yáng)性等腦膿腫2021/7/9344.休克癥狀:指中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重病變時(shí),與其相關(guān)的功能短暫消失;如腦休克,在大量腦出血急性期時(shí),癱瘓肢體的肌張力減低,腱反射消失,Babinski征陰性等;急性脊髓橫貫性損傷時(shí),脊髓休克的施緩性癱瘓;休克期過(guò)后,逐漸出現(xiàn)神經(jīng)缺損癥狀和釋放癥狀2021/7/935頸椎后脫位:頸椎后脫位是指暴力使頸椎產(chǎn)生過(guò)伸活動(dòng)引起頸椎上節(jié)椎體下緣在下節(jié)椎體上緣向后滑動(dòng)而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的疾病2021/7/936四:根據(jù)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類

一.完全或基本治愈的疾病二.完全控制或基本緩解的疾病三.適當(dāng)對(duì)癥/支持療法/精心護(hù)理的疾病2021/7/937

1.需及時(shí)確診和及時(shí)治療2.如:大多數(shù)腦膜炎,腦炎,良性腫瘤,營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病,輕癥腦梗塞,輕癥腦出血,輕癥腦囊蟲(chóng),AIDP,早期脊髓亞急性聯(lián)合變性等.一.完全或基本治愈的疾病2021/7/9381.采取有效藥物/其他方法治療2.如:癲癇,帕金森病,帕金森綜合征,MS,MG,偏頭痛,周期性癱瘓等控制病情進(jìn)展,減少致殘程度二.完全控制或基本緩解的疾病2021/7/939三.適當(dāng)對(duì)癥/支持療法/

精心護(hù)理的疾病

1.適合無(wú)有效治療方法的疾病2.如:惡性腫瘤,神經(jīng)變性病(AD,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,脊髓空洞癥等);神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病(SOD,PSP等);AIDS/HIV所致神經(jīng)系統(tǒng)損害2021/7/940

肌萎縮性側(cè)索硬化患者、世界著名科學(xué)家斯蒂芬·霍金教授近日在北京人民大會(huì)堂演講，由此引出這樣一個(gè)話題—要多方關(guān)注運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

2021/7/941復(fù)習(xí)題1.神經(jīng)病學(xué)的概念是什么?2.神經(jīng)病學(xué)的研究?jī)?nèi)容是什么?3.根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀其發(fā)病機(jī)制的分類是什么?4.根據(jù)治療角度談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類是什么?2021/7/942

第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀2021/7/943第一節(jié)意識(shí)障礙第二節(jié)失語(yǔ)癥，失用癥及失認(rèn)癥第三節(jié)視覺(jué)障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙第四節(jié)眩暈和聽(tīng)覺(jué)障礙第五節(jié)暈厥與癇性發(fā)作第一節(jié)意識(shí)障礙第二節(jié)失語(yǔ)癥，失用癥及失認(rèn)癥第三節(jié)視覺(jué)障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙第四節(jié)眩暈和聽(tīng)覺(jué)障礙第五節(jié)暈厥與癇性發(fā)作2021/7/944

一.概述1.意識(shí)的概念2.意識(shí)的內(nèi)容3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ)

二.臨床分類

1.意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙

1)嗜睡2)昏睡狀態(tài)3)昏迷

第一節(jié)意識(shí)障礙

2021/7/9452.伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙

1)意識(shí)模糊2)譫妄狀態(tài)3.特殊類型的意識(shí)障礙

1)去皮層綜合征2)無(wú)動(dòng)性緘默癥三.鑒別診斷

1)意志缺乏癥2)閉鎖綜合征四.腦死亡2021/7/946

意識(shí)是指大腦的覺(jué)醒程度,是機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和

理解的功能,并通過(guò)語(yǔ)言/軀體運(yùn)動(dòng)/行為等形式表達(dá)出來(lái),該能力的減弱或消失稱為意識(shí)障礙一.概述1.意識(shí)的概念2021/7/947意識(shí)內(nèi)容即指高級(jí)神經(jīng)活動(dòng),包括:1.感知力2.注意力3.記憶力4.思維能力5.情感活動(dòng)6.行為等2.意識(shí)的內(nèi)容俄國(guó)生理學(xué)家、心理學(xué)家、級(jí)神經(jīng)活動(dòng)學(xué)說(shuō)的創(chuàng)始人2021/7/9483.意識(shí)的解剖基礎(chǔ)1)腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2）中樞整合機(jī)構(gòu)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的核團(tuán)在腦干背面的投影示意2021/7/949

1)腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng):

該系統(tǒng)發(fā)放神經(jīng)沖動(dòng)向上傳自丘腦的非特異性核團(tuán)，再?gòu)那鹉X彌散地投射到大腦皮層，對(duì)皮層誘發(fā)電位產(chǎn)生易化作用，維持皮層的醒覺(jué)狀態(tài)，該系統(tǒng)機(jī)能受損產(chǎn)生意識(shí)障礙

2）中樞整合機(jī)構(gòu)：彌漫性大腦皮層損害可引起意識(shí)水平下降3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ)2021/7/950

二.臨床分類1.意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙嗜睡昏睡昏迷2021/7/9511)嗜睡:

①意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)②處于睡眠狀態(tài),喚醒后定向力基本完整,但注意力不集中,記憶稍差,如不繼續(xù)問(wèn)答,又進(jìn)入睡眠;③常見(jiàn)病:顱內(nèi)壓增高

2021/7/952喝醉后昏睡男子被酒嗆死2)昏睡狀態(tài):處于較深睡眠狀態(tài),需用較重的疼痛刺激或言語(yǔ)刺激方可喚醒,簡(jiǎn)單模糊回答后,旋即熟睡2021/7/953昏迷程度淺昏迷

中昏迷重昏迷疼痛刺激有反應(yīng)重刺激有

無(wú)

無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作可有

很少

無(wú)

腱反射存在減弱或消失

無(wú)

瞳孔對(duì)光反射存在遲鈍消失生命體征無(wú)變化輕度變化明顯變化

3)昏迷程度的鑒別2021/7/9542021/7/955

2.伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙意識(shí)模糊(朦朧狀態(tài))

譫妄狀態(tài)2021/7/956意識(shí)模糊(朦朧狀態(tài))

①輕度意識(shí)障礙：即意識(shí)范圍縮小，定向力障礙，錯(cuò)覺(jué)為主，幻覺(jué)少見(jiàn)②常見(jiàn)疾?。厚Y發(fā)作2021/7/9572)譫妄狀態(tài)①較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力/自知力障礙，與外界不能接觸；②常有錯(cuò)覺(jué)，幻覺(jué)，以生動(dòng)逼真的錯(cuò)視為主，易產(chǎn)生恐懼及暴力行為。

③常見(jiàn)病:急性:高熱或阿托品中毒，慢性:酒精中毒2021/7/9583.特殊類型的意識(shí)障礙去皮層綜合征

無(wú)動(dòng)性緘默癥

2021/7/959去皮層綜合征①無(wú)意識(shí)的睜/閉眼，②光反射及角膜反射存在，③對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，無(wú)自發(fā)性言語(yǔ)及有目的動(dòng)作，④去皮層強(qiáng)直：上肢屈曲，下肢伸直，⑤病理征陽(yáng)性

⑥有覺(jué)醒-睡眠周期，⑦有無(wú)意識(shí)咀嚼/吞咽動(dòng)作：因中腦及腦橋上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)正常.常見(jiàn)病:

缺氧性腦病，大腦皮層廣泛損害的腦血管病及外傷等2021/7/9602)無(wú)動(dòng)性緘默癥①無(wú)目的睜/閉眼，②四肢不能活動(dòng)，③對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，④可呈不典型去皮層強(qiáng)直：上肢屈曲，下肢伸直，⑤無(wú)椎體束征

⑥有覺(jué)醒-睡眠周期，如睡眠過(guò)度狀態(tài)：⑦伴有自主神經(jīng)功能失調(diào)：如體溫高/心跳或呼吸不齊/尿儲(chǔ)留/尿失禁.常見(jiàn)病:

腦干上部或丘腦的上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致2021/7/961三.鑒別診斷意志缺乏癥

閉鎖綜合征2021/7/9621)意志缺乏癥

①處于清醒狀態(tài)，能意識(shí)到自己的處境；②無(wú)自主活動(dòng)，不說(shuō)話；③對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，無(wú)欲望，呈淡漠狀態(tài)；但感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)通路正常，記憶存在常見(jiàn)病:

多見(jiàn)于雙側(cè)額葉損害所致2021/7/9632)閉鎖綜合征

①意識(shí)清醒，②四肢不能活動(dòng)，不能言語(yǔ)，不能吞咽③能以睜/閉眼或眼球的上下活動(dòng)與外界建立聯(lián)系，常見(jiàn)病:

腦橋基底部損害所致，多見(jiàn)于腦血管疾病2021/7/964

是指包括腦干在內(nèi)的全腦功能喪失的不可逆轉(zhuǎn)的狀態(tài)。腦死亡無(wú)自主呼吸，是永久、不可逆的。

“植物人”腦干功能存在，昏迷只是大腦皮層受到嚴(yán)重?fù)p害或處于突然抑制狀態(tài)，病人可以有自主呼吸、心跳和腦干反應(yīng)，四.腦死亡2021/7/965醫(yī)生若要宣布病人腦死亡,必須要有引起大腦損傷的結(jié)構(gòu)性或代謝性病因的證據(jù),而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因，如急性中毒(一氧化碳中毒、鎮(zhèn)靜安眠藥、麻醉藥、精神藥物、肌肉松弛劑等)、低溫(肛溫32℃)、嚴(yán)重電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、代謝及內(nèi)分泌障礙(如肝性腦病、尿毒癥腦病、非酮性高血糖腦病)及休克等。2021/7/966腦死亡分為原發(fā)性腦死亡和繼發(fā)性腦死亡，原發(fā)性腦死亡是由原發(fā)性腦疾病或損傷引起；繼發(fā)性腦死亡是由心、肺等腦外器官的原發(fā)性疾病或損傷致腦缺氧或代謝障礙所致。腦死亡的基本原因是：腦組織的嚴(yán)重?fù)p傷、出血、炎癥、腫瘤、腦水腫、腦壓迫、腦疝或繼發(fā)于心肺功能障礙2021/7/967世界衛(wèi)生組織建立的標(biāo)準(zhǔn)

1966年，由世界衛(wèi)生組織建立的國(guó)際醫(yī)學(xué)科學(xué)組織委員會(huì)規(guī)定死亡標(biāo)準(zhǔn)為：腦死亡診斷標(biāo)準(zhǔn)比較

1.對(duì)環(huán)境失去一切反應(yīng)；2.完全沒(méi)有反射和肌張力；3.停止自主呼吸；4.動(dòng)脈壓陡降；5.腦電圖平直。其基本內(nèi)容是哈佛標(biāo)準(zhǔn)。2021/7/968中國(guó)腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn)

腦死亡是包括腦干在內(nèi)的全腦技能喪失的不可逆轉(zhuǎn)的狀態(tài)。先決條件包括：昏迷原因明確，排除各種原因的可逆性昏迷。

2021/7/969中國(guó)腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn)深昏迷，腦干反射全部消失，無(wú)自主呼吸。以上必須全部具備。確認(rèn)試驗(yàn)，腦電圖平直，經(jīng)顱腦多普勒超聲呈腦死亡圖形，體感誘發(fā)電位p十四以上波形消失。此三項(xiàng)中必須有一項(xiàng)陽(yáng)性。腦死亡觀察時(shí)間：首次確診后，觀察12小時(shí)無(wú)變化，方可確認(rèn)為腦死亡。2021/7/970兒童腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn)兒童腦死亡診斷更應(yīng)慎重，可參考以下幾條：(1)昏迷和呼吸停止同時(shí)存在。(2)腦干反射全部消失，瞳孔散大固定，眼球固定，呼吸活動(dòng)完全停止。(3)以上檢查結(jié)果恒定無(wú)變化。2021/7/971腦干反射障礙

1）光反射消失及瞳孔散大固定2）角膜反射消失3）玩偶頭試驗(yàn)眼球無(wú)運(yùn)動(dòng)4）眼前庭反射消失5）咽反射消失2021/7/972復(fù)習(xí)題1.意識(shí)和意識(shí)障礙是什么?2.意識(shí)的內(nèi)容及影響意識(shí)的主要結(jié)構(gòu)是什么?3.意識(shí)障礙的臨床分類是什么?4.意志缺乏癥是什么?5.閉鎖綜合征是什么?6.腦死亡是什么?2021/7/973第二節(jié)失語(yǔ)癥，失用癥及失認(rèn)癥

2021/7/974

一．失語(yǔ)癥1.失語(yǔ)的概念2.失語(yǔ)和構(gòu)音障礙3.國(guó)內(nèi)失語(yǔ)征的分類4.失語(yǔ)征的臨床分類2021/7/9753.國(guó)內(nèi)失語(yǔ)征的分類：

1）外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征2）經(jīng)皮層性失語(yǔ)（分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征）3）完全性失語(yǔ)4）命名性失語(yǔ)5）皮層下失語(yǔ)綜合征2021/7/9761.Broca失語(yǔ)2.Wervicke失語(yǔ)3.傳導(dǎo)性失語(yǔ)4.經(jīng)皮層性失語(yǔ)5.命名性失語(yǔ)6.完全性失語(yǔ)7.皮層下失語(yǔ)

4.失語(yǔ)征的臨床分類2021/7/977

語(yǔ)言交流的基本形式:聽(tīng)、說(shuō)（口語(yǔ)理解及表達(dá)）、讀、寫（文字理解及表達(dá)），口語(yǔ)表達(dá)又包括自發(fā)談話、復(fù)述和命名。

大腦病變導(dǎo)致的失語(yǔ)癥表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫六個(gè)方面的障礙。失語(yǔ)癥2021/7/9781.失語(yǔ)的概念

病人意識(shí)清晰，無(wú)精神或嚴(yán)重智能障礙.由于腦損傷引起語(yǔ)言交流障礙，即喪失或減弱了后天獲得的對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)（口語(yǔ)/文字/手語(yǔ)等）的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力。

2021/7/9792.失語(yǔ)和構(gòu)音障礙失語(yǔ)癥與構(gòu)音障礙有著本質(zhì)的不同2021/7/980構(gòu)音障礙（dysarthria）

是發(fā)音器官的神經(jīng)肌肉病變?cè)斐砂l(fā)音器官肌無(wú)力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致的純言語(yǔ)（speech）障礙，即口語(yǔ)的語(yǔ)音障礙?；颊哂姓Z(yǔ)言形成及接受的能力，僅在言語(yǔ)形成階段不能形成清晰的言語(yǔ)，表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)音不清、聲音、音調(diào)及語(yǔ)速異常。2021/7/981

患者對(duì)言語(yǔ)的理解正常，并保留文字理解（閱讀）和表達(dá)（書寫）能力，可通過(guò)文字進(jìn)行交流。

臨床：①肌肉疾病如肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、重癥肌無(wú)力②上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的球麻痹和面、舌癱③小腦病變④運(yùn)動(dòng)障礙性疾病如Parkinson病。2021/7/9823.國(guó)內(nèi)失語(yǔ)征的分類：1外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征（1）Broca失語(yǔ)(BA)（2）Wernicke失語(yǔ)(WA（3）傳導(dǎo)性失語(yǔ)（CA）病灶:外側(cè)裂周圍區(qū)特點(diǎn):均有復(fù)述障礙2021/7/9832．經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)，又稱分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征（1）經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（TCMA）（2）經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)（TCSA）（3）經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)（MTA）病灶位于分水嶺區(qū)特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留2021/7/9843．完全性失語(yǔ)（GA）4．命名性失語(yǔ)（AA）5．皮層下失語(yǔ)綜合征（1）丘腦性失語(yǔ)（TA）（2）底節(jié)性失語(yǔ)（BaA）2021/7/9852021/7/986（1）Broca失語(yǔ)/運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)1）非流利型口語(yǔ)：口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出，語(yǔ)量少，每分鐘字?jǐn)?shù)少于50個(gè)；2）特征性電報(bào)式語(yǔ)言：發(fā)音、語(yǔ)調(diào)障礙，找詞困難，語(yǔ)量少，實(shí)質(zhì)詞缺乏語(yǔ)法結(jié)構(gòu)；3）口語(yǔ)理解相對(duì)好：對(duì)有語(yǔ)法詞及秩序詞的句子理解困難，如分不清“狗比馬大和馬比狗大”有何差異；4）復(fù)述、命名、閱讀及書寫不同程度受損。2021/7/987Broca失語(yǔ)的病變區(qū)域病變除累及優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)（額下回后部），還有相應(yīng)皮層下白質(zhì)及腦室周圍白質(zhì)甚至頂葉及島葉的損害。2021/7/988（2）Wernicke失語(yǔ)/感覺(jué)性失語(yǔ)1）口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙為特點(diǎn)，均不理解別人和自己講的話，或理解個(gè)別詞或短語(yǔ)；2）流利型口語(yǔ)：有適當(dāng)?shù)恼Z(yǔ)法結(jié)構(gòu)但實(shí)質(zhì)詞缺乏，語(yǔ)量多，講話不費(fèi)力，發(fā)音清晰，語(yǔ)調(diào)正常，較多的錯(cuò)語(yǔ)（如將“帽子”說(shuō)成是“襪子”）或空話連篇，難以理解，答非所問(wèn)；3）復(fù)述及聽(tīng)寫障礙；與理解障礙一致，4）不同程度的命名、朗讀及文字理解障礙。2021/7/989（3）傳導(dǎo)性失語(yǔ)：1）復(fù)述完成差為特點(diǎn)?？谡Z(yǔ)清晰，能自發(fā)講出語(yǔ)義完整、語(yǔ)法結(jié)構(gòu)正常的句子，聽(tīng)理解正常，但不能復(fù)述出在自發(fā)談話時(shí)較易說(shuō)出的詞/句子或以錯(cuò)語(yǔ)復(fù)述，多為語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)（如將“鉛筆”說(shuō)成“先北”），自發(fā)談話及朗讀中常因找詞困難/語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)出現(xiàn)猶豫、中斷。2）伴不同程度的書寫障礙。2021/7/990病變部位于優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維。（3）傳導(dǎo)性失語(yǔ)的病變區(qū)域2021/7/991（4）經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)

特點(diǎn)是復(fù)述較其它語(yǔ)言功能好。因病變部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同?？煞譃?/p>

經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（TCMA）經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)（TCSA）經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)（MTA）臨床鑒別要點(diǎn)如表所示。2021/7/992TCMATCSAMTA口語(yǔ)表達(dá)成為非流利型，語(yǔ)言啟動(dòng)及擴(kuò)展明顯障礙流利型，有錯(cuò)誤及模仿型言語(yǔ)非流利型，可有模仿型言語(yǔ)口語(yǔ)理解相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對(duì)好命名不正常（表達(dá)性命名障礙）嚴(yán)重障礙（有完成現(xiàn)象）嚴(yán)重障礙閱讀不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書寫不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)的前、上部?jī)?yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶2021/7/993（5）命名性失語(yǔ)

以命名不能為特征的失語(yǔ)，呈選擇性命名障礙，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。在口語(yǔ)表達(dá)中表現(xiàn)找詞困難、缺實(shí)質(zhì)詞，多以描述物品功能代替說(shuō)不同的詞，表現(xiàn)出贅語(yǔ)和空話較多。與Wernicke失語(yǔ)不同的是患者言語(yǔ)理解及復(fù)述正常或近于正常，病灶多在優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部后顳枕交界區(qū)。2021/7/994（6）完全性失語(yǔ)/混合性失語(yǔ)，

特點(diǎn)為語(yǔ)言功能均有明顯障礙?？谔?hào)表達(dá)障礙明顯，起初甚至啞，多為刻板性語(yǔ)言（只能發(fā)出無(wú)意義的嗎、吧、噠等聲音）；聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫均嚴(yán)重障礙，預(yù)后差?；颊呖蓪W(xué)會(huì)通過(guò)非語(yǔ)言形式，如結(jié)合語(yǔ)境、表情、手勢(shì)、姿勢(shì)、語(yǔ)調(diào)變化等進(jìn)行交流。多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦半球較大范圍的病變，如大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的大片病灶。2021/7/995（7）皮質(zhì)下失語(yǔ)傳統(tǒng)觀念認(rèn)為，失語(yǔ)是由大腦皮質(zhì)語(yǔ)言區(qū)損害引起。CT證實(shí)，局限于優(yōu)勢(shì)側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)（如丘腦及基底節(jié)）病變可產(chǎn)生失語(yǔ)，目前尚存爭(zhēng)議，有人認(rèn)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與了語(yǔ)言的實(shí)質(zhì)性過(guò)程，也有人認(rèn)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)病變影響了皮質(zhì)語(yǔ)言中樞的血供及代謝從而產(chǎn)生失語(yǔ)。2021/7/996皮質(zhì)下病變產(chǎn)生的失語(yǔ)較皮質(zhì)病變少見(jiàn)，癥狀不典型，但特點(diǎn)如

1)丘腦性失語(yǔ):音量小、語(yǔ)調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話，且有找詞困難，可伴錯(cuò)語(yǔ)；

2)底節(jié)性失語(yǔ):表現(xiàn)為自發(fā)性言語(yǔ)受限，且音量小，語(yǔ)調(diào)低。2021/7/997二．失用癥1.失用的概念2.失用癥的解剖基礎(chǔ)3.失用征的臨床類型及表現(xiàn)2021/7/9981.失用癥的概念（apraxia）腦部疾患時(shí),無(wú)運(yùn)動(dòng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺(jué)障礙，無(wú)意識(shí)及智能障礙等原因，在有目的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)作,如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、劃火柴和開(kāi)鎖等簡(jiǎn)單動(dòng)作，但在不經(jīng)意下病人能自發(fā)地做這些動(dòng)作。

2021/7/9992.失用癥的解剖基礎(chǔ)左側(cè)緣上回是運(yùn)用功能的皮質(zhì)代表區(qū)，該處發(fā)出的纖維至同側(cè)中央前回，經(jīng)胼胝體到達(dá)右側(cè)中央前回。2021/7/91002.失用癥的解剖基礎(chǔ)

1)左側(cè)頂葉緣上回病變產(chǎn)生雙側(cè)失用癥，2)從左側(cè)緣上回至同側(cè)中央前回間的病變引起右側(cè)肢體失用，3)胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)皮損時(shí)引起左側(cè)肢體失用。2021/7/91013.失用征的臨床類型及表現(xiàn)1、觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥2、觀念性失用癥3、結(jié)構(gòu)性失用癥4、肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥5、面-口失用癥6、穿衣失用癥2021/7/91021、觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥最常見(jiàn)，日常生活不受影響，可自動(dòng)地、反射地做有關(guān)運(yùn)動(dòng)，知道/說(shuō)出如何做，但不能按照指令完成復(fù)雜的隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作，如不能按指令作伸舌、刷牙動(dòng)作，進(jìn)食時(shí)卻可無(wú)意地將留在唇邊的米粒自動(dòng)伸舌舔攝。

2021/7/9103

病變:左側(cè)緣上回，運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變也可引起，可能是動(dòng)作觀念的形成區(qū)（緣上回）和執(zhí)行動(dòng)作的中樞間的纖維通路中斷所致。2021/7/91042、觀念性失用癥

對(duì)復(fù)雜精巧動(dòng)作失去正確觀念，只能做復(fù)雜系統(tǒng)行為中的單一行為或分解動(dòng)作，使整個(gè)運(yùn)動(dòng)分裂和破壞，弄錯(cuò)動(dòng)作的前后程序，把應(yīng)該最后做的動(dòng)作首先執(zhí)行，注意力不集中，日?；顒?dòng)顯得不正常。模仿動(dòng)作一般無(wú)障礙，也可與其他失用癥同時(shí)發(fā)生。本癥的本質(zhì)是綜合感覺(jué)缺失，病變:左側(cè)頂葉后部、左側(cè)緣上回及胼胝體病損，一般雙側(cè)病變所致；病因多為腦部彌漫性病變，如中毒、動(dòng)脈硬化性腦病、帕金森綜合征，也見(jiàn)于神經(jīng)官能癥。2021/7/91053、結(jié)構(gòu)性失用癥涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙，如建筑和繪面。患者對(duì)各個(gè)構(gòu)成部分有認(rèn)識(shí)，也理解相互位置關(guān)系，但構(gòu)成完整體的空間分析和綜合能力障礙，還可能與視覺(jué)性失認(rèn)癥有關(guān)。病變:多由于非優(yōu)勢(shì)半球枕葉與角回間連合纖維中斷。2021/7/91064、肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥

限于肢體，通常為上肢遠(yuǎn)端，一般簡(jiǎn)單動(dòng)作無(wú)困難，動(dòng)作笨拙，失去精巧、熟練動(dòng)作的能力，患者被動(dòng)執(zhí)行口令、模仿及主動(dòng)自發(fā)動(dòng)作均受影響，如不能書寫、扣衣和彈琴等，不能做擦燃火柴等精細(xì)動(dòng)作。

病變:多為雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)（4區(qū)及6區(qū)）及該區(qū)發(fā)出的神經(jīng)纖維或胼胝體前部病變所致。2021/7/91075、面-口失用癥不能按指令或模仿檢查者完成面部動(dòng)作，如眨眼、舔唇、伸舌、