泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)腫瘤

泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)腫瘤腎臟腫瘤—腎細(xì)胞癌尿路腫瘤-尿路上皮癌

腎細(xì)胞癌組織學(xué)分類（WHO2004）

透明細(xì)胞型腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭型腎細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞型腎細(xì)胞癌集合管癌腎髓質(zhì)癌

Xp11.2染色體易位癌伴神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癌黏液小管狀和梭形細(xì)胞癌未分類腎細(xì)胞癌

臨床特點(diǎn)三聯(lián)征（血尿，腰痛，季肋部腫塊）只在40%的患者出現(xiàn)與血尿無(wú)關(guān)的正細(xì)胞性貧血，副腫瘤性內(nèi)分泌綜合征，系統(tǒng)性淀粉樣變性有時(shí)以轉(zhuǎn)移癌為首發(fā)癥狀由于體檢的普及，一些無(wú)癥狀的小腫瘤被早期發(fā)現(xiàn)大體診斷的意義大體診斷是病理診斷的重要部分通過(guò)肉眼觀察病變的部位、形態(tài)、顏色等指標(biāo)可對(duì)病變有一個(gè)大致的診斷。例：集合管癌觀察病變對(duì)周圍組織浸潤(rùn)的情況有助于分期。例：膀胱癌T3a,b通過(guò)大體觀察選取組織學(xué)診斷所用的標(biāo)本塊RCC大體標(biāo)本的一致性部位：多發(fā)生于腎皮質(zhì)，突向腎皮質(zhì)外外形：體積較小者為圓形、橢圓形邊界：境界清楚，推壓周圍形成假包膜瘤體：實(shí)性，可伴出血、壞死、鈣化及囊性變RCC大體標(biāo)本的不同點(diǎn)顏色：透明細(xì)胞型—黃色兼其它多種顏色乳頭狀型—灰白色嫌色細(xì)胞型—淺褐色集合管癌—灰白色黏液小管和梭形細(xì)胞癌—灰白膠凍狀質(zhì)地：嫌色細(xì)胞型—均質(zhì)乳頭狀型—顆粒狀透明細(xì)胞型—伴出血壞死囊性腎癌—大小不等囊腔RCC—透明細(xì)胞型RCC的最常見(jiàn)類型,<5%多中心或雙腎大體：實(shí)性,界清,黃色+多彩鏡下：透明細(xì)胞呈多種方式排列組織學(xué)特點(diǎn)鏡下：透明細(xì)胞呈多種方式排列：腺泡狀，巢狀，小囊狀，條索狀等胞漿富含脂質(zhì)和糖原，制片過(guò)程中溶解間質(zhì)的小薄壁血管構(gòu)成網(wǎng)狀間隔大多數(shù)腫瘤胞核圓形，大小一致，可見(jiàn)核仁，分化差者出現(xiàn)異型核可伴有顆粒細(xì)胞或肉瘤樣細(xì)胞RCC—WHO分類的改變（1）原“RCC顆粒細(xì)胞型”以腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，胞核異形性顯著為特點(diǎn)現(xiàn)取消該亞型，根據(jù)包含的典型腫瘤細(xì)胞分類：大部分歸入腎細(xì)胞癌透明細(xì)胞型，其他類型的腎細(xì)胞癌中也能見(jiàn)到相似的細(xì)胞RCC—WHO分類的改變（2）取消獨(dú)立的肉瘤樣癌的分型，由于無(wú)證據(jù)證明腎癌從開(kāi)始就呈肉瘤樣具有癌和肉瘤樣形態(tài)者稱為腎細(xì)胞癌伴肉瘤樣分化，視其為所在癌中分化差的部分。肉瘤樣分化可見(jiàn)于各類型的腎癌腎細(xì)胞癌的分級(jí)

G1：核小，如淋巴細(xì)胞，無(wú)核仁

G2：細(xì)顆粒狀染色質(zhì)，有小核仁

G3：核大，不規(guī)則，易見(jiàn)明確核仁

G4：核多形性，大核仁，易見(jiàn)核分裂像腫瘤分級(jí)以最高級(jí)核的級(jí)別為準(zhǔn)多房囊性腎細(xì)胞癌腫瘤由多囊構(gòu)成，囊腔大小不等，含漿液或血性液囊壁被覆單層或多層透明細(xì)胞，一般為G1，間隔里有小團(tuán)透明細(xì)胞囊壁可以有鈣化和骨化發(fā)展緩慢，無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移RCC—乳頭狀腎細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的10%，可累及雙腎或多發(fā)臨床癥狀和體征與透明細(xì)胞型腎癌相似大體：大小可從1.5cm—23cm，位置偏髓質(zhì)，腫瘤境界清楚，灰白色，可呈實(shí)性或囊實(shí)性，內(nèi)含細(xì)顆粒狀(乳頭狀)結(jié)構(gòu)，可出現(xiàn)出血壞死RCC—乳頭狀腎細(xì)胞癌鏡下：由腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的囊腺狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭結(jié)構(gòu)占腫瘤的50%以上多級(jí)乳頭，中心為纖細(xì)的纖維血管軸心，軸心含有泡沫狀巨噬細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶分為兩種類型：

1型—細(xì)胞單層排列，細(xì)胞較小，分級(jí)較低，但此型較2型更常見(jiàn)多灶性病變

2型—細(xì)胞呈假?gòu)?fù)層排列，胞核異型性明顯，分級(jí)較高

RCC—嫌色細(xì)胞癌約占腎癌的5%大體呈褐色或灰黃色，一般無(wú)壞死組織學(xué)：細(xì)胞呈實(shí)體樣或腺樣排列，胞漿淡染，均勻，胞膜清楚；胞漿嗜酸者可見(jiàn)核周空暈組織化學(xué)：膠體鐵陽(yáng)性低度惡性，如伴肉瘤樣形態(tài)惡性度高集合管癌少見(jiàn)腫瘤，發(fā)病年齡較輕大體：腫瘤多位于腎臟較中心的部位，體積較小的可見(jiàn)來(lái)源于腎錐體,體積較大者邊界不規(guī)則,浸潤(rùn)性生長(zhǎng)組織學(xué)：癌細(xì)胞源于集合管上皮，形態(tài)和排列多樣，豐富的間質(zhì)包繞腫瘤細(xì)胞，纖維化細(xì)胞核分級(jí)較高，預(yù)后差腎髓質(zhì)癌

（RenalMelullaryCarcinoma）

04版WHO分類新增加類型，罕見(jiàn)伴鐮狀細(xì)胞性貧血，多見(jiàn)于黑人大體腫瘤位于腎臟中央，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)低分化腫瘤細(xì)胞呈片狀，網(wǎng)狀或腺囊狀排列，可有鱗化或橫紋肌樣瘤細(xì)胞高侵襲性，預(yù)后差Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌多見(jiàn)于兒童和年輕人有染色體的幾種不同易位，導(dǎo)致TFE3基因融合形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為由透明細(xì)胞構(gòu)成的乳頭狀結(jié)構(gòu)TFE3在胞核陽(yáng)性黏液小管和梭形細(xì)胞癌04版WHO分類新增加類型大體：邊界清楚，切面實(shí)性，均質(zhì)，灰白或淺褐色，有膠樣光澤，血運(yùn)不豐富在影象上可似囊性鏡下：梭形細(xì)胞，管狀排列，黏液樣間質(zhì)鑒別診斷：平滑肌肉瘤，肉瘤樣分化的癌低級(jí)別家族性腎細(xì)胞癌許多遺傳性腫瘤綜合征可累及腎臟，多有癌基因和抑癌基因的參與，并有基因突變各種遺傳性綜合征有其相對(duì)應(yīng)的腎癌類型，多為透明細(xì)胞型腎癌和乳頭狀腎癌通過(guò)檢測(cè)基因突變，可發(fā)現(xiàn)無(wú)臨床癥狀的基因攜帶者。家族性腎細(xì)胞癌

綜合征腎臟病變—————————————————————Von-Hippel-Lindau病RCC透明細(xì)胞型遺傳性乳頭狀腎癌乳頭狀RCC遺傳性平滑肌瘤病和乳頭狀RCCRCCBirt-Hogg-Dube綜合征各種RCC結(jié)節(jié)性硬化血管平滑肌脂肪瘤3號(hào)染色體易位RCC透明細(xì)胞型未分類的腎細(xì)胞癌當(dāng)腎細(xì)胞癌類型不屬于前述的各個(gè)類型時(shí)，歸于未分類癌腫瘤表現(xiàn)和遺傳學(xué)特點(diǎn)多樣一般包括：?jiǎn)渭內(nèi)饬鰳咏Y(jié)構(gòu)產(chǎn)生黏液的腫瘤混合性上皮和間葉成分不能識(shí)別的細(xì)胞類型RCC的TNM分期Tx:不能確定原發(fā)腫瘤T0:無(wú)原發(fā)腫瘤T1:腫瘤限于腎內(nèi)，最大徑小于7cmT1a直徑小于等于4cmT1b直徑4-7cmT2:腫瘤限于腎內(nèi)，最大徑大于7cmT3:侵及主要靜脈，腎上腺等，未達(dá)腎被膜外T4:侵出腎被膜腎癌診斷免疫組化常用抗體透明細(xì)胞癌：Vimentin，CK8/18,CD10，RCC，EMA，低分子量CK乳頭狀癌：CK7，CAM5.2，CD10，RCC嫌色細(xì)胞癌：Vimentin(-)，AE1/AE3集合管癌：：Vimentin，AE1/AE3，UEA鑒別診斷：CK7，WT1，HMB45預(yù)后相關(guān)：Ki67，P53，各種生長(zhǎng)因子其他腫瘤腺瘤—嗜酸細(xì)胞瘤后腎腫瘤—后腎腺瘤腎母細(xì)胞性腫瘤間葉性腫瘤—血管平滑肌脂肪瘤，球旁細(xì)胞瘤間葉和上皮混合性腫瘤—囊性腎瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤—神經(jīng)內(nèi)分泌癌淋巴造血組織腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤嗜酸細(xì)胞瘤腎臟良性腫瘤患者多無(wú)癥狀，CT見(jiàn)腫瘤中心有疤痕大體：腫瘤無(wú)包膜，圓形，界清，黃褐色，中心有星狀疤痕含大量嗜酸顆粒的細(xì)胞呈巢，腺，囊狀排列，中心間質(zhì)透明變性免疫組化Vimentin(-)后腎腺瘤罕見(jiàn)的腎臟原發(fā)上皮源性腫瘤，相似于胚胎早期的后腎組織大體：主要位于皮質(zhì)，界清無(wú)包膜，灰白—褐色組織學(xué)：腫瘤細(xì)胞小，均勻一致，核小質(zhì)少，無(wú)異型性及核分裂像，腫瘤細(xì)胞排列成小管狀、梁索狀、團(tuán)塊狀、乳頭狀及腎小球樣結(jié)構(gòu)。出血、壞死、囊性變常見(jiàn)，并可見(jiàn)沙礫體和鈣化。免疫組化VIM（+）、WT1（+）、血管平滑肌脂肪瘤良性腫瘤，女性多見(jiàn)，可伴結(jié)節(jié)硬化癥大體：可多發(fā)，無(wú)包膜，一般圓形，邊界清楚，腫瘤易從腎臟剝離主要成分為脂肪者呈黃色，主要成分為平滑肌者呈灰白色組織學(xué)：畸形血管、成熟脂肪、平滑肌三種成分不同比例組合上皮樣血平脂具有惡性潛能球旁細(xì)胞瘤分泌腎素的良性腫瘤患者出現(xiàn)難以控制的高血壓和低血鉀大體為實(shí)性、黃褐色，邊界清楚多角形細(xì)胞呈實(shí)性大片狀排列，可見(jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)核型較圓，核周可有淡染的暈免疫組化CD34、Vimentin、Actin、renin陽(yáng)性囊性腎瘤上皮和間葉兩種成分組成的良性腫瘤大體：邊界清楚的多囊性腫瘤組織學(xué)：囊壁被覆單層釘突樣細(xì)胞，或?yàn)楸馄?立方狀細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)殘存腎小管神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的上皮性腫瘤組織形態(tài)：小圓細(xì)胞或梭形細(xì)胞呈片狀或梁狀排列，胞漿少，核深染，核分裂像多見(jiàn)免疫組化：CK,CgA，NSE,CD56RCC病理報(bào)告內(nèi)容標(biāo)本類型腫瘤：分型，分級(jí)，大小腫瘤與周圍組織關(guān)系：浸潤(rùn)，瘤栓病理分期斷端淋巴結(jié)其它組織或其它病變WHO泌尿系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類（2004）

尿路上皮腫瘤（移行細(xì)胞腫瘤）鱗狀上皮腫瘤腺上皮腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤黑色素細(xì)胞腫瘤間葉腫瘤造血和淋巴樣腫瘤雜類腫瘤移行細(xì)胞癌臨床特點(diǎn)發(fā)生于腎盂、輸尿管和膀胱主要癥狀：無(wú)痛性血尿其它癥狀：膀胱刺激癥狀，腎盂積水，腫瘤轉(zhuǎn)移癥狀大體所見(jiàn)大體上可呈乳頭狀、息肉樣、結(jié)節(jié)狀、實(shí)性、潰瘍性或彌漫透壁性生長(zhǎng)病變?yōu)楣铝⑿曰蚨嘣钚?，周圍的黏膜可正?；虺溲?，鏡下表現(xiàn)為原位癌或非典型增生切面灰白色，邊界較清但無(wú)包膜WHO的組織學(xué)分類浸潤(rùn)性尿路上皮癌伴鱗狀分化、伴腺性分化、伴滋養(yǎng)葉分化等非浸潤(rùn)性尿路上皮癌原位癌、高級(jí)別、低級(jí)別、低惡傾向乳頭狀腫瘤WHO分類的改變名稱由移行細(xì)胞癌改為尿路上皮癌（urothelialcarcinoma）

分級(jí)由G1，G2，G3改為低級(jí)別(lowgrade)和高級(jí)別(highgrade)兩級(jí)根據(jù)核異型和組織結(jié)構(gòu)將癌分為低級(jí)別或高級(jí)別改變分級(jí)方法的臨床意義來(lái)自瑞典的臨床資料研究顯示一些G2的癌，雖然異型性和惡性程度比G3的癌低，但仍有浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移的可能。因此WHO新版分類將其中的一部分劃分到高級(jí)別類，目的是使這樣的病人更能得到積極的治療。改變分級(jí)方法的臨床意義鑒于G3癌高惡的生物學(xué)行為特點(diǎn)和臨床對(duì)G3癌處理積極的治療原則，我們認(rèn)為G3癌在病理診斷時(shí)仍應(yīng)單獨(dú)列出，但WHO新分級(jí)方法已推廣，建議診斷時(shí)將新舊兩種分級(jí)方法同時(shí)列出，以利臨床參考確定治療方案膀胱癌的TNM分期T—原發(fā)腫瘤

Ta非浸潤(rùn)性乳頭狀癌

Tis

原位癌

T1浸潤(rùn)上皮下

T2浸潤(rùn)肌層a淺肌層，b深肌層

T3浸潤(rùn)周圍組織a鏡下，b肉眼

T4a浸潤(rùn)前列腺/子宮，b盆壁/腹壁膀胱全切標(biāo)本取材雙輸尿管斷端和尿道斷端膀胱前后左右頂壁、三角區(qū)和頸部分別取材，包括腫瘤其它部分：前列腺，子宮，其它另送標(biāo)本淋巴結(jié)TUR標(biāo)本分期不能評(píng)價(jià)肌層浸潤(rùn)的深度必須區(qū)別黏膜?。ㄍǔＪ潜硬贿B續(xù)的肌束）和肌層脂肪組織可能提示為黏膜下層而非外膜送檢組織有無(wú)肌層尿路上皮原位癌WHO定義：一種非乳頭狀（平坦）的病變，被覆上皮內(nèi)有呈惡性形態(tài)的細(xì)胞。Melicow

在1952年首先報(bào)道，把膀胱癌周臨近的黏膜的高度不典型增生稱之為原位癌形態(tài)特點(diǎn)：即無(wú)浸潤(rùn)發(fā)生，亦非外生性生長(zhǎng)的黏膜上皮內(nèi)癌流行病學(xué)：原發(fā)性原位癌占膀胱癌的1-3%或更少；但常見(jiàn)于浸潤(rùn)性膀胱癌（45-65%）及乳頭狀腫瘤中（7-15%）組織形態(tài)學(xué)臨床表現(xiàn)和大體標(biāo)本檢查無(wú)特異性表現(xiàn)，診斷主要依靠病理形態(tài)腫瘤分布特點(diǎn)：多灶性或彌漫性，多部位同時(shí)或