常見的腦干損害綜合征

常見的腦干損害綜合征第一頁，共五十四頁，2022年，8月28日中腦損害：（1）Parinaud綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中腦頂蓋部受損，1864年開始報道，1883年由法國眼科醫(yī)師Parinaud進行分類，后來以此命名。臨床表現為雙眼垂直運動障礙（向上和向下），伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調節(jié)反射消失；病因為四疊體腫瘤或生殖細胞腫瘤。

第二頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三頁，共五十四頁，2022年，8月28日中腦損害：

（2）Claude綜合征（紅核-動眼綜合征）：為中腦被蓋部紅核和動眼神經受損，1912年由法國精神病醫(yī)師Claude最先報道。臨床表現為同側動眼神經麻痹，對側肢體共濟失調；病因為血管病或腫瘤。

第四頁，共五十四頁，2022年，8月28日第五頁，共五十四頁，2022年，8月28日第六頁，共五十四頁，2022年，8月28日中腦損害：

（3）Benedict綜合征（動眼麻痹-不自主運動綜合征）：為中腦被蓋部腹側動眼神經、黑質受損，1874年由奧地利醫(yī)師Benedict報道。臨床表現為同側動眼神經麻痹、對側肢體舞蹈、手足徐動或震顫；病因為血管病或腫瘤。

第七頁，共五十四頁，2022年，8月28日第八頁，共五十四頁，2022年，8月28日中腦損害：

（4）Weber綜合征（動眼神經交叉癱綜合征）：為中腦大腦腳底受損，1856年由英國醫(yī)生Weber首先報道。臨床表現為同側動眼神經麻痹，對側中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因為腫瘤、血管病和動脈瘤。

第九頁，共五十四頁，2022年，8月28日第十頁，共五十四頁，2022年，8月28日第十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日第十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日中腦損害（5）中腦被蓋中央綜合征病灶：中央灰質癥狀：雙側動眼神經麻痹

a眼外肌麻痹（除外展和上斜），故雙眼外斜視

b雙上眼瞼下垂

c雙眼調節(jié)反射消失

d雙眼對光反射消失第十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日第十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日中腦損害（6）動眼神經及錐體束綜合征

病灶：雙側大腦腳底及動眼神經癥狀：雙側動眼神經麻痹四肢上運動神經元性麻痹第十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日第十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日橋腦損害1皮質腦干束及內側縱束綜合征病灶：皮質腦干束及內側縱束癥狀：a下型核間性眼肌麻痹

b對側胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神經元性麻痹第十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日第十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日橋腦損害2Foville綜合征（腦橋內側部綜合征）描述：1858年由法國神經病學家Foville報道病灶：錐體束及內側縱束癥狀：a核間性眼肌麻痹下型

b對側上下肢上運動神經元性麻痹

c對側胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神經元性麻痹病因：血管病和腫瘤

第十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日第二十頁，共五十四頁，2022年，8月28日橋腦損害：3內側丘系、錐體束和內側縱束綜合征病灶：內側丘系、錐體束和內側縱束癥狀：a對側肢體深感覺障礙

b其他同Foville綜合征第二十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日第二十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日橋腦損害：4Raymond-Cestan綜合征（橋腦被蓋部綜合征）描述：1903年由法國神經病學家Raymond報道病灶：結合臂、內側丘系和內側縱束癥狀：a同側小腦性共濟失調

b對側肢體本體感覺障礙

c核間性眼肌麻痹下型

d可有同側面神經麻痹病因：腫瘤或血管病第二十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日第二十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日橋腦損害：5Millard-Gubler綜合征（腦橋外側部綜合征）描述：1855年由法國醫(yī)師Millard報道，其后Gubler又有相繼報道病灶：外展神經、面神經及其核和錐體束癥狀：a病灶側外展麻痹

b病灶側周圍性面癱

c對側肢體偏癱病因:血管病、腫瘤和炎性脫髓鞘第二十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日第二十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日橋腦損害：6錐體束、內側丘系、繩狀體和內側縱束綜合征病灶：錐體束、內側丘系、繩狀體和內側縱束癥狀：a對側上下肢上運動神經元性麻痹

b對側肢體深感覺障礙

c同側共濟失調

d核間性眼肌麻痹下型第二十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日第二十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日腦橋損害：

7Locked-in綜合征（閉鎖綜合征）描述：1875年Dorolles報道第1例，于1966年由Plum和Posner

首先使用該病名病灶：腦橋腹側的皮質脊髓和皮質腦干束癥狀：意識清楚，雙側眼球水平活動受限，雙側面癱，雙側軟腭，咽喉及舌的運動受限，不能轉頭和聳肩，四肢遲緩性癱，雙側病理反射陽性病因：基底動脈閉塞所致雙側腦橋腹側梗死；腦橋中央髓鞘溶解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。

第二十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：

1交叉性麻痹綜合征

病灶：錐體交叉癥狀：交叉性上運動神經元麻痹，同側上肢，對側下肢第三十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：2Dejerine綜合征（延髓前部綜合征）

描述：1914年由法國神經病學家

Dejerine進行了較為詳細的描述。病灶：錐體和舌下神經癥狀：對側上下肢上運動神經元麻痹同側舌肌下運動神經元麻痹病因：脊髓前動脈閉塞第三十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日第三十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：3舌下神經交叉性偏癱及半深感覺喪失病灶：內側丘系、錐體和舌下神經癥狀：對側肢體深感覺障礙對側肢體上運動神經元麻痹同側舌肌下運動神經元麻痹第三十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日第四十頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：4Schmidt綜合征病灶：疑核和副核癥狀：同側咽喉及軟腭麻痹同側胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經元麻痹第四十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日第四十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：5Jackson綜合征

病灶：疑核、副神經核和舌下神經核癥狀：同側咽喉及軟腭麻痹同側胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經元麻痹同側舌肌下運動神經元麻痹第四十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日第四十四頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：6Tapia氏綜合征病灶：疑核和舌下神經核癥狀：同側咽喉及軟腭麻痹同側舌肌下運動神經元麻痹第四十五頁，共五十四頁，2022年，8月28日第四十六頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：7Avellis綜合征（延髓后部綜合征）描述：1891年由德國喉科醫(yī)師Avellis首先報道，但后來證實其病側為頸靜脈孔綜合征，目前仍沿用此病名病灶：疑核和脊髓丘腦束癥狀：吞咽困難，病灶側軟腭和喉麻痹，病灶側肢體分離性感覺障礙；病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥第四十七頁，共五十四頁，2022年，8月28日第四十八頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：8Wallenberg綜合征（延髓外側部綜合征）描述：1895年由德國醫(yī)師Wallenberg報道病灶：三叉神經脊束及其核、脊髓丘腦束、脊髓小腦束、前庭神經核、疑核和交感神經下行纖維癥狀：a病灶側面部痛溫覺障礙

b病灶對側偏身感覺障礙

c病灶側小腦性共濟失調

d眩暈、嘔吐和眼球震顫，

e同側軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難

f病灶側Horner綜合征病因:椎動脈或小腦后下動脈閉塞第四十九頁，共五十四頁，2022年，8月28日第五十頁，共五十四頁，2022年，8月28日第五十一頁，共五十四頁，2022年，8月28日第五十二頁，共五十四頁，2022年，8月28日延髓損害：

9Babinski-Nageott綜合征（延髓被蓋部綜合征）描述：1902年由法國神經病學家Babinski報道病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經核、三叉神經脊束及其核、小腦下角、前庭外側核、脊髓丘腦束、網狀結構和錐體束癥狀：同側咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味覺消失，同側面部痛溫覺消失，同側小腦性共濟失調，伴眩暈、嘔吐和眼球震顫，病側對側分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側

Horner綜合征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內陷及面部少汗）；病因：椎動脈或脊髓前動脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。

第五十三頁，共五十四頁，2022年，8月28日內側縱束綜合征(Bielschowsky-Lutz-Cogansyndrome、Lhermittsyndrome、One-and-A-Halfsyndrome)19