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彌散性血管內(nèi)凝血
disseminatedintravascularcoagulation(DIC)概念
在多種致病因素作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物質(zhì)入血,微循環(huán)中形成廣泛微血栓,同時(shí)或繼發(fā)纖溶系統(tǒng)功能亢進(jìn),從而出現(xiàn)器官功能障礙、出血、溶血性貧血及休克的病理過(guò)程。
彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)不是一種獨(dú)立的疾病,而是許多疾病在進(jìn)展過(guò)程中產(chǎn)生凝血功能障礙的最終共同途徑,是一種臨床病理綜合征。由于血液內(nèi)凝血機(jī)制被彌散性激活,促發(fā)小血管內(nèi)廣泛纖維蛋白沉著,導(dǎo)致組織和器官損傷;另一方面,由于凝血因子的消耗引起全身性出血傾向。兩種矛盾的表現(xiàn)在DIC疾病發(fā)展過(guò)程中同時(shí)存在,并構(gòu)成特有臨床表現(xiàn)。在DIC已被啟動(dòng)的患者中引起多器官功能障礙綜合征將是死亡的主要原因。國(guó)內(nèi)尚無(wú)發(fā)病率的報(bào)道。DIC病死率高達(dá)31%~80%。病因DIC的病因來(lái)自于基礎(chǔ)疾病。感染性疾病和惡性疾病約占2/3,產(chǎn)科災(zāi)難和外傷也是DIC的主要病因。誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病包括:①全身感染/嚴(yán)重感染,包括細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)、立克次體等。②外傷,包括多發(fā)性創(chuàng)傷、大面積的灼傷、脂肪栓塞等。③器官損害,見(jiàn)重癥胰腺炎等。④惡性腫瘤,包括各種實(shí)體瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤產(chǎn)科災(zāi)難,包括羊水栓塞、胎盤早剝、死胎綜合征等。⑥其他,如嚴(yán)重肝衰竭、嚴(yán)重中毒或蛇咬傷、輸血反應(yīng)、器官移植排異反應(yīng)等等。臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。DIC時(shí)何種蛋白溶解過(guò)程(凝血或纖溶)處于優(yōu)勢(shì),將在很大程度上決定臨床表現(xiàn)的特征。以凝血為主者可只表現(xiàn)為血栓栓塞性DIC;以纖溶為主者可發(fā)展為急性消耗性出血。也可在上述之間呈現(xiàn)一種廣譜的,涉及不同類型的DIC臨床表現(xiàn)。1.出血
多部位出血常預(yù)示急性DIC。以皮膚紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位滲血多見(jiàn)。在手術(shù)中或術(shù)后傷口部位不斷滲血及血液不凝固。2.血栓栓塞
由于小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或小靜脈內(nèi)血栓引起各種器官微血栓形成,導(dǎo)致器官灌注不足、缺血或壞死。表現(xiàn)皮膚末端出血性死斑;手指或足趾壞疽。3.休克
DIC的基礎(chǔ)疾病和DIC疾病本身都可誘發(fā)休克。4.各臟器功能受損
重要器官①腎臟受損率25%~67%,表現(xiàn)為血尿、少尿、甚至無(wú)尿②中樞神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)意識(shí)改變、抽搐或昏迷;③呼吸功能受影響表現(xiàn)肺出血、不同程度的低氧血癥;④消化系統(tǒng)表現(xiàn)消化道出血等;⑤肝功能障礙22%~57%,表現(xiàn)黃疸、肝功能衰竭。發(fā)病機(jī)理(一)組織因子及其類似物釋放入血,激活外源性凝血系統(tǒng)1、組織損傷后,組織因子進(jìn)入血液2、組織因子類似物進(jìn)入血液;腫瘤細(xì)胞、紅細(xì)胞磷脂、白細(xì)胞顆粒內(nèi)含物。3、外源性具有組織因子樣作用的物質(zhì)進(jìn)入血液;蛇毒、昆蟲(chóng)毒素、羊水、死胎等代謝產(chǎn)物(二)因子X(jué)II激活,啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(三)纖溶酶激活致凝血進(jìn)一步失調(diào)(四)血小板活化,促進(jìn)凝血反應(yīng)檢查1.常用的快速簡(jiǎn)易的實(shí)驗(yàn)室篩選檢查包括:血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間、激活的部分凝血活酶時(shí)間、凝血酶時(shí)間、纖維蛋白原水平、D-二聚體。2.DIC特殊的檢查適用于篩選檢查后仍不能確診者。診斷DIC診斷的一般標(biāo)準(zhǔn):1.存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病
無(wú)論是國(guó)內(nèi),還是國(guó)外的診斷標(biāo)準(zhǔn),是否存在基礎(chǔ)疾病極為重要。若沒(méi)有明確誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病診斷應(yīng)慎重。如感染、惡性腫瘤、大型手術(shù)或創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等。2.有下列2項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)(1)嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向。(2)不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克。(3)廣泛性皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成,或不明原因的肺、腎、腦等器官功能衰竭。(4)抗凝治療有效。治療
由于DIC的誘發(fā)因素以及臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度各不相同,治療決策應(yīng)是個(gè)體化。1.基礎(chǔ)疾病治療加強(qiáng)基礎(chǔ)疾病治療是消減DIC促發(fā)因素,增加患者存活的首要措施。2.血液制品的應(yīng)用應(yīng)用血液制品實(shí)際
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