門靜脈高壓癥

關(guān)于門靜脈高壓癥第一頁，共六十六頁，2022年，8月28日

門靜脈高壓癥是門靜脈系統(tǒng)血流受阻、血液淤滯、壓力增高的一種病理狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)；食道下段、胃底靜脈曲張，嘔血、黑便和腹水等癥狀。

第二頁，共六十六頁，2022年，8月28日一、門靜脈系統(tǒng)解剖概要

二、病因和發(fā)病機(jī)理

三、病理生理

四、臨床表現(xiàn)

五、診斷和鑒別診斷

六、治療

第三頁，共六十六頁，2022年，8月28日一、門靜脈系統(tǒng)解剖概要

Anatomyofportalveinsystem

1.

脾靜脈血流約占門靜脈血流的20-30%。

2.

門靜脈系統(tǒng)位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間。

3.門靜脈內(nèi)無靜脈瓣，血

液可發(fā)生逆流。

4.門靜脈系與腔靜脈系之

間存在有四個(gè)交通支。

了解內(nèi)容第四頁，共六十六頁，2022年，8月28日1.胃冠狀靜脈、胃短靜脈→胃底、食道下段交通支→

奇靜脈、半奇靜脈→上腔靜脈

第五頁，共六十六頁，2022年，8月28日2.腸系膜下靜脈、直腸上靜脈→直腸下端肛管交通支

→直腸下靜脈肛管靜脈→下腔靜脈

第六頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.臍旁靜脈→前腹壁交通支

→腹上深靜脈→上腔靜脈、腹下深靜脈→下腔靜脈

第七頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.腸系膜上、下靜脈分支→腹膜后交通支→

下腔靜脈

第八頁，共六十六頁，2022年，8月28日二、病因和發(fā)病機(jī)理

Etiology

門靜脈高壓癥根據(jù)門靜脈血流受阻部位分為：肝前型、肝后型、肝內(nèi)型。

了解內(nèi)容第九頁，共六十六頁，2022年，8月28日1.肝前型：門靜脈主干先天性畸形

（閉塞、狹窄等）、血栓形成

（腹腔內(nèi)化膿性感染、外傷）

等所致門靜脈高壓癥。

第十頁，共六十六頁，2022年，8月28日2.肝后型：肝靜脈以及肝段下腔靜

脈先天性畸形、血栓形成或外

傷所引起的門靜脈高壓癥，稱

Budd-Chiari綜合癥。

第十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.肝內(nèi)型：約占95%，按病理形態(tài)分

為竇前阻塞和竇后阻塞。

第十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日（1）竇前阻塞：

主要病因是血吸蟲性肝硬變

血吸蟲卵直接沉積在門靜脈小分支內(nèi)，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng)，使血流受阻，門靜脈壓力增高。

第十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日第十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日（2）竇后阻塞：

常見病因?yàn)楦窝缀蟾斡沧?/p>

·肝小葉纖維組織增生和肝細(xì)胞再生，

壓迫肝竇血流受阻，門靜脈壓力增高；

·肝小葉間匯管區(qū)內(nèi)肝動(dòng)脈分支和門靜

脈分支間交通支開放，肝動(dòng)脈血直

接注入門靜脈內(nèi)，門脈壓力更加增加；

·肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴網(wǎng)內(nèi)壓力增

高，也增加門靜脈壓力。

第十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日第十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日第十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日三、病理生理

Pathophysiology

正常門靜脈壓力為13-24cmH2O，門靜脈高壓時(shí)可升至30-50cmH2O。

熟悉內(nèi)容第十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日

1.充血性脾腫大、脾功能亢進(jìn)：

2.交通支擴(kuò)張：

3.腹水：

第十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日1.充血性脾腫大、脾功能亢進(jìn)：

第二十頁，共六十六頁，2022年，8月28日2.交通支擴(kuò)張：

(1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血

(2)直腸下端肛管交通支：痔

(3)前腹壁交通支：腹壁靜脈曲張

(4)腹膜后交通支：擴(kuò)張、充血

第二十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日第二十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日第二十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日第二十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日第二十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.腹水：

(1)肝功能減退，白蛋白合成障礙，血

漿膠體滲透壓降低；

(2)門靜脈壓力增高，毛細(xì)血管濾過壓

增加；

(3)肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴液自肝表

面漏入腹腔；

(4)肝功能受損，醛固酮及抗利尿激素

滅活障礙，水鈉潴留。

第二十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日1.門靜脈高壓性胃病

2.肝性腦病或門體性腦病第二十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日四、臨床表現(xiàn)

Clinicalpresentation

1.

脾腫大、脾功能亢進(jìn)：

2.

嘔血、黑便：

3.

腹水：

熟悉內(nèi)容第二十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日第二十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日第三十頁，共六十六頁，2022年，8月28日第三十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日第三十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日五、診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentialdiagnosis

1.

病史：肝炎或血吸蟲病史

2.臨床表現(xiàn)：脾腫大、嘔血、黑便、

腹水

3.輔助檢查：熟悉內(nèi)容第三十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日

(1)血常規(guī)：白細(xì)胞、血小板減少

(2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例

倒置

(3)食道鋇餐：曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串

珠樣改變

(4)食道內(nèi)窺鏡：曲張靜脈呈白色、粉紅或

櫻桃紅色改變

(5)B超：肝硬化、脾腫大、腹水

第三十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日第三十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日第三十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日第三十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日

鑒別診斷:

1.

胃、十二指腸球部潰瘍出血：

2.

出血性胃炎：

3.

胃癌出血：

4.

膽道出血：

第三十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日六、治療

Treatment

外科治療門靜脈高壓癥目的：

·治療和預(yù)防上消化道出血；

·降低門靜脈壓力；

·消除脾大和脾功能亢進(jìn)；

·治療頑固性腹水。

熟悉內(nèi)容第三十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日（一）急性大出血時(shí)的治療

1.

搶救休克：

2.全身藥物止血：

(1)垂體后葉素：

(2)善得定：

(3)立止血、止血敏、止血芳酸等：

第四十頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.出血局部治療：

(1)內(nèi)窺鏡下靜脈曲張硬化治療：

(2)經(jīng)口服或胃管注入止血藥物：

8mg%去甲腎上腺素冰鹽水

5-10%Monsell液

(3)三腔二囊管壓迫：

第四十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日

第四十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日注意事項(xiàng)：

·置管前檢查氣囊有無漏氣；

·放置時(shí)間24-72小時(shí)，每12小時(shí)放氣10-20分鐘；

·注氣時(shí)先胃囊充氣，放氣時(shí)先排空食道囊；

·壓迫期間注意呼吸和氣道護(hù)理。第四十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日第四十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.急癥手術(shù)治療：

第四十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日Child’sclassificationofpatientwithliverdisease

Child’gradeABC

serumbilirubin<3435-51>68

(μmol/l)

albumin(g/l)3528-35<28

prothrombin1-44-6>6

(sprolonged)

SGPT<100100-200>200

<4040-80>80

ascitesabsentslightmoderate

encephalopathynonenoneorminimalcoma

第四十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日（二）擇期手術(shù)

1.

脾切除術(shù):減流術(shù)

2.

分流術(shù)：

3.斷流術(shù)：

第四十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日1.脾切除術(shù):減流術(shù)

第四十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日2.分流術(shù)：

(1)原理：應(yīng)用手術(shù)的方法將門靜脈或其主要分支（脾靜脈、腸系膜上靜脈）與腔靜脈或其主要屬支（腎靜脈）吻合，使壓力高的門靜脈血直接分流到壓力低的腔靜脈中去。

第四十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日(2)指征：

·有嚴(yán)重的食道下段、胃底靜脈曲張或曾

有曲張靜脈破裂出血史。

·無腹水，或有腹水經(jīng)治療后腹水迅速消

退。

·肝功能好，白蛋白>30g/L，血清膽紅素

<17μmol/L。

第五十頁，共六十六頁，2022年，8月28日(3)術(shù)式：

·脾腎分流術(shù)

·門腔分流術(shù)

·腸系膜上、下腔靜脈分流術(shù)

·選擇性遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)（Warren手術(shù)）

第五十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日第五十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日第五十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日第五十四頁，共六十六頁，2022年，8月28日

附：經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)

（TransjugularIntrahepaticPortosystemic

StentShunt,TIPSS）

第五十五頁，共六十六頁，2022年，8月28日第五十六頁，共六十六頁，2022年，8月28日第五十七頁，共六十六頁，2022年，8月28日第五十八頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.斷流術(shù)：

阻斷門奇靜脈間的反常血流。

·賁門周圍血管離斷術(shù)

·胃底橫斷術(shù)

·食道下段、胃底切除術(shù)

第五十九頁，共六十六頁，2022年，8月28日第六十頁，共六十六頁，2022年，8月28日第六十一頁，共六十六頁，2022年，8月28日

布-加綜合征

（Budd-Chiarisyndrome)

1.概念：

肝靜脈或/和肝段下腔靜脈阻塞引起

的一組癥狀及體征，稱為布-加綜合征

2.病因：

先天性發(fā)育異常

血栓性病變

腫瘤壓迫或浸潤(rùn)肝靜脈或下腔靜脈第六十二頁，共六十六頁，2022年，8月28日3.臨床表現(xiàn)：

肝、脾腫大

頑固性腹水

食道下端胃底靜脈曲張破裂出血

其它：右上腹疼痛、軀干淺靜脈曲張、

下肢靜脈曲張和下肢水腫

第六十三頁，共六十六頁，2022年，8月28日4.診斷：