2023年執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點(diǎn)第十四單元小兒造血系統(tǒng)疾病

第十四單元小兒造血系統(tǒng)疾病

第一節(jié)

小兒造血及血液特點(diǎn)

一、造血特點(diǎn)

小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。

(一)胚胎期造血

造血一方面在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三個(gè)不同的造血期。中胚葉造血期在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。肝造血期

在胚胎2個(gè)月時(shí)，成為胎兒中期的重要造血部位胎兒期6個(gè)月后，肝造血逐漸減退。骨髓造血期6個(gè)月之后成為造血的重要器官出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場(chǎng)合。記憶竅門：2-6、2-6、6-2

（14～15題共用備選答案）（2023）A骨髓B胸腺C脾D中胚葉E肝【助理2023】14胚胎第4周時(shí)造血器官是D【助理2023】15胚胎第6周后重要造血器官是E

(21～22題共用備選答案)（2023）A卵黃囊B膽囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2023】21胚胎第5周時(shí)重要造血器官是A【助理2023】22胚胎第5月時(shí)重要造血器官是D與往年試題比較：本題與【助理02】試題都是考察胚胎期造血的試題。題干解析：對(duì)的答案分析：由以上分析，胚胎第5周時(shí)重要造血器官是卵黃囊，胚胎第5月時(shí)重要造血器官是肝脾。胚胎第4周時(shí)造血器官是中胚葉。胚胎第6周后重要造血器官是中胚葉。備選答案分析：其余選項(xiàng)不符合題干規(guī)定。

(二)生后造血1．骨髓造血（考試重點(diǎn)）

出生后重要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，所有參與造血，以滿足生長(zhǎng)發(fā)育的需要。兒童期時(shí)脂肪組織(黃髓)逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織，因此到了年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨，但黃髓有潛在的造血功能，當(dāng)造血需要增長(zhǎng)時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚小，假如造血需要增長(zhǎng)，就出現(xiàn)髓外造血。

【執(zhí)業(yè)2023-4-56】6.小兒出生后正常情況下造血器官重要是A卵黃囊B中胚葉C肝臟

D骨髓E脾臟答案：D

【助理2023-2-080】15學(xué)齡期兒童造血的紅骨髓位于（2023）A胸骨B尺骨C肱骨D脛骨E股骨答案：A題干解析：從5～7歲至18歲左右紅骨髓僅存在于脊椎、胸骨、肋骨、顱骨、鎖骨、肩胛骨、骨盆骨及長(zhǎng)骨近端。

2．骨髓外造血在正常情況下，骨髓外造血很少。出生后，特別在嬰兒期，當(dāng)碰到各種感染性貧血或造血需要增長(zhǎng)時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反映，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復(fù)?！緢?zhí)業(yè)2023-4-018】11小兒骨髓外造血的器官是（2023,2023）A卵巢B膽囊C脾臟D淋巴管E盲腸答案：C（2023,2023）

【執(zhí)業(yè)2023-4-055】22．小兒骨髓外的造血器官是（2023）A．膽囊B．腎上腺C．淋巴管D．肝臟E．盲腸答案：D（2023）

二、血象特點(diǎn)

小兒各年齡的血象不同，有其特點(diǎn)。小兒血象普遍高于成人，如紅細(xì)胞、血紅素、白細(xì)胞和血容量，但血小板卻是和成人差不多的。

(一)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量

由于胎兒期處在相對(duì)缺氧狀態(tài)，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)(5．0～7．0)X1012／L，血紅蛋白量l50～220g／L，未成熟兒可稍低，生理性溶血。至生后2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3．0×1012／L，血紅蛋白量降至ll0g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。“生理性貧血”呈自限性通過，3個(gè)月以后，紅細(xì)胞生成素的生成增長(zhǎng)，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增長(zhǎng)。

【助理2023-1-088】2生理性貧血最明顯的時(shí)間為生后（2023）A1個(gè)月以內(nèi)B2～3個(gè)月C4～5個(gè)月D6個(gè)月E7～9個(gè)月答案:B【執(zhí)業(yè)2023-4-57】7.嬰兒生理性貧血的時(shí)間是出生后A1個(gè)月B2~3個(gè)月C4~6個(gè)月D7~9個(gè)月E10個(gè)月后答案：B題干解析：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速增長(zhǎng)等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸減低。至生后2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3．0×1012／L，血紅蛋白量降至ll0g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”?！吧硇载氀背首韵扌酝ㄟ^，3個(gè)月以后，紅細(xì)胞生成素的生成增長(zhǎng)，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增長(zhǎng)。

(二)白細(xì)胞數(shù)與分類1．白細(xì)胞總數(shù)初生時(shí)較高，為(15～20)×109／L，然后逐漸下降，l周時(shí)平均為12×109／L。嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在10×109／L左右，8歲以后接近成人水平。

【助理2023-2-070】27．小兒外周血白細(xì)胞總數(shù)接近成人水平的年齡是（2023）A．4歲

B．6歲C．8歲D．10歲E．12歲答案：C

【助理2023-2-071】14嬰兒期白細(xì)胞總數(shù)維持在（2023）A＞20×109／LB15×109／LC10×109／LD5×109／LE＜5×109／L答案：C

2．白細(xì)胞分類

重要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。兩次交叉：出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占0．65，淋巴細(xì)胞約占0．30。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后4～6天時(shí)兩者比例約相等；以后淋巴細(xì)胞約占0．60，中性粒細(xì)胞約占0．35，至4～6歲時(shí)兩者又相等；7歲后白細(xì)胞分類與成人相似。初生兒末梢血液中也可出現(xiàn)少量幼稚中性粒細(xì)胞，但數(shù)天內(nèi)消失。

【助理1999】16小兒末梢血中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例相等的時(shí)間分別是（1999）A1～3天和1～3歲B4～6天和4～6歲C7～9天和7～9歲D10～12天和10～12歲E

13～15天和13～15歲答案：B

(三)血小板數(shù)

血小板數(shù)與成人相似，約為(150～250)×109／L。

(四)血紅蛋白的種類

(五)血容量

小兒血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的l0％，平均300ml。兒童約占體重的8％～l0％。成人血容量占體重的6％～8％。

第二節(jié)小兒貧血概述

一、貧血定義和分度在貧血的概述這一節(jié)中，血紅蛋白的低限及貧血的四度分級(jí)連續(xù)數(shù)年考到，并且?guī)缀跏且荒Ｍ瑯拥目碱}，因此大家應(yīng)引起充足注意。

(一)貧血的定義

貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的資料，Hb值的低限6個(gè)月～6歲為ll0g／L，6～14歲為l20g／L，低于此值稱為貧血。我國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：新生兒Hb<145g／L．1～4個(gè)月Hb<90g／L。4～6個(gè)月<100g／L者為貧血。

【助理2023】106～14歲兒童貧血的血紅蛋白值的低限是（2023）A90g/LB100g/LC110g/LD120g/LE130g/L答案：D

(二)貧血分度

根據(jù)外周血紅蛋白或紅細(xì)胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度：Hb為～90g／L屬輕度，～60g／L為中度，～30g／L為重度，<30g／L為極重度。

(24～25題共用備選答案)（2023）A．Hb>120g／LB．Hb～90g／L

C．Hb～60g／LD．Hb～30g／LE．Hb<30g／L【助理2023-2-130】24．小兒中度貧血的診斷指標(biāo)是

C【助理2023-2-131】25．小兒極重度貧血的診斷指標(biāo)是

E

(122～123題共用各選答案)A．Hb＞120g／LB．Hb～90g／LC．Hb～60g／LD．Hb～30g/LE．Hb＜30g／L【助理2023-4-122】．小兒中度貧血的診斷指標(biāo)是

C【助理2023-4-123】．小兒極重度貧血的診斷指標(biāo)是

E

(32～33題共用備選答案)（2023）A．Hb＞120g／L

B．Hb＜120g／L

C．Hb＜90g／LD．Hb＜60g／L

E．Hb＜30g／L32.6歲小兒中度貧血的診斷指標(biāo)是

D33．8歲小兒極重度貧血的診斷指標(biāo)是

E解析：根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋白(Hb)從正常下限～90g／L者為輕度；②~60g／L者為中度；③～30g／L者為重度；④<30g／L者為極重度。

（12～13共用備選答案）（2023）AHb＞120g/LBHb＜120g/LCHb90＜g/LDHb＜60g/LEHb＜300g/L【助理2023-2-130】126歲小兒輕度貧血的診斷指標(biāo)是

B解析：6～14歲Hb為120g／L，Hb＜120g／L為輕度貧血，Hb＜90g／L為中度。

【助理2023-2-131】138歲小兒重度貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是D解析：6～14歲Hb為120g／L，Hb＜60g／L為重度，Hb＜30g／L為極重度。

二、貧血分類（與內(nèi)科學(xué)的相關(guān)章節(jié)聯(lián)合記憶，在此略）

第三節(jié)

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

一、病因

(一)先天儲(chǔ)鐵局限性胎兒期最后3個(gè)月從母體獲得的鐵最多，如因早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲(chǔ)鐵減少。嬰兒從母體攝取的鐵足夠其使用4-6個(gè)月，因此，生后4-6個(gè)月的小兒無需補(bǔ)鐵。

(二)鐵攝人量局限性

為導(dǎo)致缺鐵性貧血的重要因素。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低。（注意添加輔食，如肝泥等。另，題干中提到乳品或谷物喂養(yǎng)未添加輔食時(shí)，應(yīng)聯(lián)想到IDA）

(三)生長(zhǎng)發(fā)育快嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育較快，3～5個(gè)月時(shí)和l歲時(shí)體重分別為初生時(shí)的2倍和3倍；早產(chǎn)兒體重增長(zhǎng)更快。隨體重增長(zhǎng)血容量也增長(zhǎng)較快，如不添加含鐵豐富的食物。嬰兒特別是早產(chǎn)兒很易缺鐵。

(四)鐵吸取障礙食物搭配不合理可影響鐵的吸取，慢性腹瀉增長(zhǎng)鐵的排泄。(五)鐵的丟失過多

正常嬰兒天天排出鐵相對(duì)比成人多。以不經(jīng)加熱解決的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒也許因?qū)Φ鞍走^敏而發(fā)生小量腸出血，天天失血約0．7ml。每失血lml損失鐵0．5mg，長(zhǎng)期小量失血可致缺鐵。此外，腸息肉、美克爾憩室、膈疝、鉤蟲病等所致失血也是導(dǎo)致缺鐵的常見病因。

【執(zhí)業(yè)2023-4-018】70營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因是（2023）

A牛奶攝入量少

B生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

C未及時(shí)添加含鐵輔食

D過期產(chǎn)兒

E未及時(shí)添加鈣劑答案：C（2023）

【助理1999】24營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因是（1999）A牛奶攝入量少B生長(zhǎng)發(fā)育遲緩C未及時(shí)添加含鐵輔食D過期產(chǎn)兒E未及時(shí)添加鈣劑答案：C

二、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查

(一)臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見。起病緩慢，多不能擬定發(fā)病時(shí)間，就診時(shí)貧血已較重。不少患兒因其他疾病就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)患有本病。簡(jiǎn)樸總結(jié)：皮膚粘膜蒼白，肝脾大，血紅蛋白減少較紅細(xì)胞明顯是缺鐵性貧血的特點(diǎn)。

1．一般表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動(dòng)。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。

2．髓外造血表現(xiàn)

由于骨髓外造血反映，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久、貧血越重，肝、脾腫大越明顯。

3．非造血系統(tǒng)癥狀

(1)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖—條件反射點(diǎn)1，如喜食泥土、墻皮、煤渣等。常有嘔吐、腹瀉?？沙霈F(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮—條件反射點(diǎn)2。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸取不良綜合征的癥狀和體征。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常有煩躁不安或萎靡不振，年長(zhǎng)兒常精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒。--多為陰性癥狀

(3)心血管系統(tǒng)癥狀：明顯貧血時(shí)心率增快，心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心力衰竭。(4)其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。

【執(zhí)業(yè)2023-4-032】10營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)，錯(cuò)誤的是(2023)A年長(zhǎng)兒可有頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等B注意力不集中，記憶力減退C食欲減退，可出現(xiàn)異食癖D免疫功能低下，易合并感染E年齡愈大，肝脾腫大越明顯答案：E(2023)解析：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血：任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見。其一般表現(xiàn)是皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動(dòng)。髓外造血的表現(xiàn)為：由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。非造血系統(tǒng)癥狀分為：(1)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖(如嗜食泥土、墻皮、煤渣等)；可有嘔吐、腹瀉；可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮；(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。(3)心血管系統(tǒng)癥狀：明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大甚至發(fā)生心力衰竭。(4)其他：因細(xì)胞免疫功能減少，常合并感染?？梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。結(jié)合選題的答案，故選E。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查1．血象血紅蛋白減少比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血—條件反射點(diǎn)3。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。平均紅細(xì)胞容積(MCV)<80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0．31。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細(xì)胞、血小板一般無特殊改變。

【執(zhí)業(yè)2023-4-070】17營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的血象特點(diǎn)是ARBC減少比Hb減少明顯B粒細(xì)胞分葉多CMCH32pgD紅細(xì)胞中央淡染區(qū)大E粒細(xì)胞左移答案：D解析：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的外周血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血；外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。故選D。

【助理2023-4-102】．男，l歲。面色蒼白1個(gè)月，易疲乏，時(shí)而煩躁，納差。體檢：肝肋下3cm，質(zhì)中，脾肋下1．5cm。查血常規(guī)：Hb86g／L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。

C最也許的診斷是A．葉酸缺少性貧血B．再生障礙性貧血C．缺鐵性貧血D．VitBl2缺少性貧血E．生理性貧血答案：C

【助理2023-4-126】19男，7個(gè)月。不活潑，食欲差，面色蒼白。血紅蛋白80g／L，紅細(xì)胞數(shù)3×1012／L，考慮為（2023）A營(yíng)養(yǎng)不良I度B營(yíng)養(yǎng)不良Ⅱ度C營(yíng)養(yǎng)不良Ⅲ度D營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血E營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血答案：D解析：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血以6個(gè)月至2歲最多見。一般表現(xiàn)為皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動(dòng)。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。

【助理1999-1-135】20男，10個(gè)月。牛奶喂養(yǎng)，面色蒼白2個(gè)月，煩躁，肝肋下2cm，脾肋下剛及。血象：血紅蛋白80g／L，紅細(xì)胞3.6×1012／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，外周血涂片紅細(xì)胞大小不等，中心淡染，初步診斷是（1999）A營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血B地中海貧血C維生素B6缺少性貧血D再生障礙性貧血E營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血答案：E解析；患者鞏膜無黃染，不支持溶血性貧血；白細(xì)胞、血小板正常，不支持再障，紅細(xì)胞體積明顯縮小，不支持海洋性貧血和巨幼貧；病人為小細(xì)胞低色素貧血，故選E。

2．骨髓檢查

可明確診斷。骨髓象幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿量少，邊沿不規(guī)則，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟限度落后于胞核。粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。3．鐵代謝的檢查兒科考的比內(nèi)科簡(jiǎn)樸得多，大家參考內(nèi)科復(fù)習(xí)即可（重點(diǎn)：缺鐵性貧血最可靠的診斷依據(jù)是血清鐵減少；確診首選測(cè)定血清鐵和總鐵結(jié)合力；診斷缺鐵性貧血初期的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)是血清鐵蛋白減少；明確該嬰是否有體內(nèi)貯鐵減少，最重要的實(shí)驗(yàn)檢查是鐵蛋白測(cè)定）

(1)血清鐵蛋白(serumferritin，SF)：SF值可較靈敏地反映體內(nèi)貯鐵情況。其放射免疫法測(cè)定值低于12ug／L提醒缺鐵。--診斷IDA最敏感指標(biāo)，若選項(xiàng)中沒有SF，就選血清鐵SI減少

(2)紅細(xì)胞游離原卟啉增高

(3)血清鐵(sI)減少、總鐵結(jié)合力(TIBC)增高和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(Ts)減少,TIBC>62．7umol／L(350ug／dl)及TS<15％故意義。這三項(xiàng)檢查是反映血漿中鐵含量，缺鐵性貧血時(shí)，SI和TS減少，TIBC升高。(4)骨髓可染鐵：細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少(<15％)。

【執(zhí)業(yè)1999-4-054】1.診斷缺鐵性貧血初期的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)是

A血清鐵減少

B血清鐵蛋白減少C血清總鐵結(jié)合力增高

D外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血

E骨髓象紅細(xì)胞胞漿成熟落后于胞核答案：B

解析：缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查：有關(guān)鐵代謝的檢查有①血清蛋白（SF）：可較敏感地反映體內(nèi)貯存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。②紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí)FEP增高。③血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：這三項(xiàng)檢查是反映血漿中鐵含量，缺鐵性貧血時(shí)，SI和TS減少，TIBC升高。④骨髓可染鐵：骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢，缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵減少（0-＋），紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)＜15%。故選B。

【執(zhí)業(yè)2023-4-018】59個(gè)月嬰兒，面色蒼白，食欲差。Hb68g／L，RBC28×1012／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。為確診應(yīng)首選的檢查是A骨髓檢查

B紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)

C測(cè)血清鐵和總鐵結(jié)合力

D測(cè)維生素B12和葉酸濃度E血紅蛋白電泳和HbF檢查答案：C解析：皮膚粘膜蒼白，肝脾大，血紅蛋白減少較紅細(xì)胞明顯是缺鐵性貧血的特點(diǎn)。確診首選測(cè)定血清鐵和總鐵結(jié)合力。

【執(zhí)業(yè)2023-4-018】1210個(gè)月女嬰，因面色不好就醫(yī)，查Hb110g／L，為了明確該嬰是否有體內(nèi)貯鐵減少，最重要的實(shí)驗(yàn)檢查是(2023)A血清葉酸量測(cè)定B血清鐵測(cè)定C總鐵結(jié)合力測(cè)定D鐵蛋白測(cè)定E鐵飽和度答案：D(2023)解析：血清鐵蛋白可較敏感的反映體內(nèi)貯存鐵情況。

【執(zhí)業(yè)2023-4-018】18缺鐵性貧血最可靠的診斷依據(jù)是A網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

BMCV減少

C骨髓中鐵粒幼紅細(xì)胞減少D血清鐵減少

E骨髓象和紅細(xì)胞系增生低下答案：D解析：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺少導(dǎo)致血紅蛋白合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血。故選D。

（4—7題共用題干）

男孩，10個(gè)月，母乳加米糕喂養(yǎng)，未添加其他副食，近2個(gè)月來患兒面色蒼白，食欲減退，肝脾輕度腫大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常?！局?999】．4最也許的診斷是A營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血B營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血C地中海型貧血D混合性貧血E再生障礙性貧血答案:A試題點(diǎn)評(píng):母乳加米糕喂養(yǎng)，未添加其他副食，鐵攝入局限性，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常符合營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點(diǎn)?！局?999】．5本病有助于確立診斷的檢查是A骨髓檢查B血清鐵蛋白測(cè)定C紅細(xì)胞形態(tài)檢查D胎兒血紅蛋白測(cè)定E血紅蛋白量測(cè)定

答案:A試題點(diǎn)評(píng):骨髓檢查可明確診斷。【助理1999】．6本病治療，哪一項(xiàng)是對(duì)的的A鐵劑加維生素CB維生素B12加葉酸C維生素C加葉酸D鐵劑加抗生素E輸全血答案:A試題點(diǎn)評(píng):維生素C可促進(jìn)鐵的吸取?！局?999】．7本病治療的初期有效指標(biāo)是A血紅蛋白量上升B紅細(xì)胞數(shù)上升C網(wǎng)織紅細(xì)胞上升D紅細(xì)胞變大E紅細(xì)胞中心淺染消失

答案:C試題點(diǎn)評(píng):網(wǎng)織紅細(xì)胞上升是初期有效指標(biāo)。

【助理2023】17缺鐵性貧血初期最可靠的依據(jù)是（2023）A血清鐵減少B血清鐵蛋白減少C血清總鐵結(jié)合力增高D運(yùn)鐵蛋白飽和度減少E紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉增高答案：B

三、防止和治療(一)防止

做好衛(wèi)生宣教工作，使家長(zhǎng)結(jié)識(shí)到本病對(duì)小兒的危害性及做好防止工作的重要性。重要防止措施涉及：①做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸取率高的輔食品，如肝、瘦肉、魚等，并注意合理搭配膳食。嬰兒如以牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱解決，以減少因過敏引起的腸道失血；②嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；③對(duì)早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑防止。

【執(zhí)業(yè)2023-4-58】8.不是防止小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的措施是A提倡母乳喂養(yǎng)B牛乳喂養(yǎng)應(yīng)加熱C鐵強(qiáng)化嬰幼兒食品D早產(chǎn)兒初期補(bǔ)鐵E早產(chǎn)兒補(bǔ)足維生素答案：E解析：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的重要防止措施涉及：①提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸取運(yùn)用率較高；②做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，無論是母乳或人工喂養(yǎng)的嬰兒，均應(yīng)及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸取率高的輔助食品，如精肉、血、內(nèi)臟、魚等，并注意膳食合理搭配，嬰兒如以鮮牛乳喂養(yǎng)，必須加熱解決以減少牛奶過敏所致腸道失血；③嬰幼兒食品(谷類制品、牛奶制品等)應(yīng)加入適量鐵劑加以強(qiáng)化；④對(duì)早產(chǎn)兒，特別是非常低體重的早產(chǎn)兒宜自2個(gè)月左右給予鐵劑防止。用排除法，故選E。【執(zhí)業(yè)2023-4-081】19早產(chǎn)兒使用鐵劑防止貧血起始的月齡是（2023）A1個(gè)月

B2個(gè)月

C3個(gè)月D4個(gè)月

E5個(gè)月答案：B（2023）解析：嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化。對(duì)早產(chǎn)兒，低體重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑防止貧血?！局?023-2-071】34．營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的對(duì)的防止措施是（2023）

A．提倡鮮牛奶喂養(yǎng)B．提倡母乳喂養(yǎng)C．多補(bǔ)充維生素B12

D．早產(chǎn)兒需早補(bǔ)鋅E．嬰兒奶粉應(yīng)強(qiáng)化鈣劑答案：B

【助理2023-2-078】23．早產(chǎn)兒使用鐵劑防止貧血最初的月齡是

（2023）

A．1個(gè)月

B．2個(gè)月

C．3個(gè)月

D．4個(gè)月E．5個(gè)月答案：B

(二)治療重要原則為去除病因及給予鐵劑。

1．一般治療重癥患者應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，避免感染，注意休息，保護(hù)心臟功能。

2．去因療法對(duì)飲食不妥者應(yīng)合理安排飲食，糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成。此外，如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療腸道畸形、控制慢性失血等。3．鐵劑治療

以口服鐵劑為主，選用二價(jià)鐵鹽易吸取。常用制劑有硫酸亞鐵(含鐵20％)，富馬酸鐵(含鐵30％)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵ll％)等?？诜┝恳栽罔F計(jì)算，一般為每次1～2mg/kg，每日2～3次。最佳于兩餐間服藥，既減少對(duì)胃粘膜的刺激，又利于吸取。同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸?。ňSC和鐵搭檔）。給予鐵劑治療后如有效，則于3～4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)升高，7～l0天達(dá)高峰，2～3周后下降至正常。治療約2周后，血紅蛋白相應(yīng)增長(zhǎng)，臨床癥狀亦隨之好轉(zhuǎn)。鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白達(dá)正常水平后2個(gè)月左右再停藥，以補(bǔ)足鐵的貯存量。如口服3周仍無效，應(yīng)考慮是否有診斷錯(cuò)誤或其它影響療效的因素。（考試重點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血治療的初期有效指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)胞上升）

【執(zhí)業(yè)1999-4-055】2.鐵劑治療營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血，血紅蛋白達(dá)正常后繼續(xù)用藥的時(shí)間是A1周

B2周

C4周

D6周

E8周答案：E解析：繼續(xù)用藥2個(gè)月以補(bǔ)充鐵的貯存量。

【助理1999-1-089】1營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的有效治療藥物是（1999）A葉酸加維生素B12B硫酸亞鐵加維生素CC反復(fù)多次輸血D服枸櫞酸鐵胺E肌注右旋糖酐鐵89

答案：B解析:營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的特效治療藥物是鐵劑，維生素C可增長(zhǎng)鐵的吸取。肌注右旋糖酐鐵易發(fā)生不良反映，故不首選。

第四節(jié)

營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

一、病因(一)缺少維生素B12所致的巨幼紅細(xì)胞貧血的病因

(二)缺少葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因

【執(zhí)業(yè)2023-4-018】24．營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的病因是（2023）A．缺少VitB12

B．缺少VitB6C．缺少VitB1D．缺少乙酸E．缺少草酸答案：A（2023）解析：可參考第16題。

【助理2023-2-076】9營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺少（2023）A葉酸和鐵B葉酸和維生素B12C維生素D和維生素B12D葉酸和維生素CE維生素A和維生素C76答案：B

二、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)檢查

(一)臨床表現(xiàn)維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，<2歲者占96％以上，起病緩慢，重要臨床表現(xiàn)如下：

1．一般表現(xiàn)多呈虛胖—條件反射點(diǎn)1，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃—條件反射點(diǎn)2，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。

2．貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃，疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。

3．精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺少者還可出現(xiàn)精神癥狀和病理征陽性，如：表情呆滯、嗜睡，對(duì)外界反映遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4．消化系統(tǒng)癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。

【執(zhí)業(yè)2023-4-059】23.不符合營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)的是（2023）A.毛發(fā)稀疏、發(fā)黃B.頭圍增大C.肝、脾腫大D.震顫E.舌炎答案：B（2023）解析：營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的重要臨床表現(xiàn)如下：①貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃，疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺少者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡，對(duì)外界反映遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象，可見到5％以上的中性粒細(xì)胞有5個(gè)以上的核分葉?！緢?zhí)業(yè)2023-4-018】25．1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會(huì)扶站，四肢抖動(dòng)，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷也許是（2023）A．先天愚型B．多動(dòng)癥C．病毒性腦膜炎D．癲癇小發(fā)作E．巨幼細(xì)胞性貧血答案：E（2023）解析：該患嬰面色蒼黃,一方面考慮貧血,而巨幼細(xì)胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動(dòng)，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細(xì)胞性貧血。

【助理1999-1-146】3女嬰，8個(gè)月，皮膚蠟黃，虛胖，手足顫抖2個(gè)月求診，體檢：肝、脾輕度增大。血象：紅細(xì)胞2.1×1012/L，血紅蛋白80g/L，本病也許的診斷是（2023）A營(yíng)養(yǎng)巨幼紅細(xì)胞性貧血B營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血C混合性貧血D蠶豆病E再生障礙性貧血答案：A

【助理2023-4-103】181歲嬰兒，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會(huì)扶站，四肢抖動(dòng)，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷也許是（2023）A先天愚型B多動(dòng)癥C病毒性腦膜炎D癲癇小發(fā)作E巨幼細(xì)胞性貧血答案：E解析：該患嬰面色蒼黃,一方面考慮貧血,而巨幼細(xì)胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動(dòng)，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細(xì)胞性貧血。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

1．血象呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細(xì)胞多見；嗜多色性和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞易見；可見到巨幼變的有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象（VitB12和葉酸都是細(xì)胞核的原料，因此，它影響的是所有細(xì)胞的核，而IDA對(duì)白細(xì)胞及血小板無影響），可見到5％以上的中性粒細(xì)胞有5個(gè)以上的核分葉。這種分葉過多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞之前，因此有初期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細(xì)胞?！緢?zhí)業(yè)1999-4-128】41歲小兒，血常規(guī)檢查結(jié)果如下：Hb80g／L，MCV

98fl，MCH

33pg，MCHC32％。最適宜的治療是A輸血

B脾切除

C口服鐵劑

D口服維生素C

E肌注維生素B12答案：E解析：血常規(guī)檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提醒為大細(xì)胞性貧血，應(yīng)給予維生素B12和（或）葉酸治療。

2.骨髓象

骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、核染色質(zhì)粗松，副染色質(zhì)明顯，顯示細(xì)胞核的發(fā)育落后予胞漿（老漿幼核）?？梢姷酱蟮牟⒂邪麧{空泡形成的中性粒細(xì)胞，巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。（重點(diǎn)：骨髓象示：巨幼變的有核紅細(xì)胞）3．維生素B12缺少的血清學(xué)檢查

①血清維生素Bl2：正常值為200～800ng／L，如<lOOng／L則提醒缺少維生素B12：；②血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺少的一個(gè)可靠而敏感的指標(biāo)；血清膽紅素水平可有中檔度的增高。

【執(zhí)業(yè)2023-4-105】131歲男嬰，因面色蒼黃、毛發(fā)稀枯3個(gè)月，血常規(guī)示Hb89／L，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細(xì)胞。為了明確診斷，一方面應(yīng)選擇的檢查是(2023)A血清維生素B6測(cè)定B血清維生素B12測(cè)定C血清乙酸測(cè)定D血清鐵蛋白測(cè)定E血清鐵測(cè)定答案：B(2023)解析：骨髓檢核對(duì)本病有診斷價(jià)值，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮匦?，中性粒?xì)胞和巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。血清維生素B12和葉酸測(cè)定有助確診。

4.葉酸缺少的血清學(xué)檢查①血清葉酸正常值為5～6ug／L，<3ug／L提醒葉酸缺少；②血清維生素B12和血清鐵水平正?；蛏?；③血清LDH水平明顯增高。

【執(zhí)業(yè)2023-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會(huì)獨(dú)立行走，玩耍正常。近2個(gè)月來面色蒼黃，逗之不笑，時(shí)有頭部、肢體顫抖，不能獨(dú)站。外周血象：血紅蛋白100g／L，紅細(xì)胞2.5×1012／L，白細(xì)胞數(shù)4×109／L，中性粒細(xì)胞分葉過多。本例可診斷為A營(yíng)養(yǎng)不良伴低鈣血癥B慢性腹瀉伴低鈣血癥C缺鐵性貧血伴低鈣血癥D營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血E營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血答案：D解析：發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現(xiàn)；紅細(xì)胞減少較血紅蛋白明顯，中性粒細(xì)胞分葉過多是其血象特點(diǎn)。

三、防止和治療

(一)防止重要是改善哺乳母親的營(yíng)養(yǎng)，嬰兒及時(shí)添加輔食，年長(zhǎng)兒要注意食物均衡，去除影響維生素B12和葉酸吸取的因素。

(二)治療由于維生素B12和葉酸缺少的病因不同，故治療原則也各異，現(xiàn)分述如下：

1．缺少維生素B12所致的巨幼紅細(xì)胞貧血的治療

(1)注意營(yíng)養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。