肌張力障礙精美醫(yī)學(xué)課件

肌張力障礙

Dystonia

一、肌張力障礙的定義

肌張力障礙又稱肌張力不全或肌緊張異常，是指因持續(xù)性肌肉收縮而引起的肢體扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常綜合征。二、Dys臨床特征（一）

肌張力障礙可累及全身骨骼肌，但某些部位的肌肉更易受累，如頭頸部眼輪匝肌、胸鎖乳突肌、軀干肌肉、肢體的旋前肌、趾伸肌及跖屈肌等。Dys臨床特征（三）

肌張力障礙癥狀常因精神緊張、疲勞而加重，臥床休息、情緒平和則減輕。某些特定動(dòng)作，如抱頭、輕觸下頜、打哈欠、口中含物等可使癥狀意外改善,稱之為“感覺(jué)詭計(jì)”（sensorytricks）現(xiàn)象，這是其他不自主運(yùn)動(dòng)少有的特征之一。特發(fā)性肌張力障礙患者及其家族成員常伴有姿勢(shì)性震顫。三、Dys分型（一）根據(jù)發(fā)病年齡分型1、嬰兒型2、兒童型3、青少年型4、成人型發(fā)病年齡越早，癥狀越重，易波及全身；年齡越大，肌張力障礙越可能保持局限性。成人型患者常累及手、面或軀干，僅18%發(fā)展為全身型。Dys分型（二）

根據(jù)部位分型局灶型：?jiǎn)我徊课患∪菏芾郏缪鄄€痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸。節(jié)段型：兩處或兩個(gè)以上相鄰部位的肌群受累，如Meige綜合征。多灶型：兩個(gè)以上非相鄰部位的肌群受累。半身型：半身受累，多為繼發(fā)性肌張力障礙。全身型：下肢與其它任何局灶性或節(jié)段性肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。原發(fā)性Dys

多巴反應(yīng)性肌張力障礙（Segawa?。撼Ｈ旧w顯性遺傳。小劑量左旋多巴可使癥狀明顯、持久地改善。兒童期起病，幾乎均累及下肢，多數(shù)患兒發(fā)展到身體其他部位。76%患者的癥狀有不同程度的日間波動(dòng)，上午輕而下午及晚上重，伴有某些帕金森病的特點(diǎn)，如運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)不穩(wěn)、僵硬等，需注意與少年型帕金森病相鑒別。主要鑒別點(diǎn)是，用左旋多巴長(zhǎng)期治療后者可出現(xiàn)許多并發(fā)癥，而前者則很少出現(xiàn)并發(fā)癥。原發(fā)性Dys

肌陣攣性肌張力障礙（myoclonicdystonia）：常染色體顯性遺傳，除了有更為持久的肌張力異常興奮外，尚有快速震顫樣運(yùn)動(dòng)，甚至占優(yōu)勢(shì)。有的肌陣攣樣抽搐極為迅速（閃電樣），并且可被少量飲酒所緩解，故稱伴有閃電樣抽搐、酒精反應(yīng)性遺傳性肌張力障礙。該種類型多自幼童起病，但很少發(fā)展為嚴(yán)重的全身性肌張力障礙。繼發(fā)性Dys

神經(jīng)系統(tǒng)變性?。喝鏟arkinson病、Huntington病、Wilson病、蒼白球黑質(zhì)色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹。

各種原因所致腦部疾?。喝顼B腦外傷、腫瘤、腦血管病、脫髓鞘病變、感染、中毒及代謝障礙等。CT或MRI檢查多顯示癥狀對(duì)側(cè)的殼核、蒼白球及丘腦-基底節(jié)結(jié)構(gòu)異常。四、Dys發(fā)病機(jī)理(一)

原發(fā)性肌張力障礙很可能是由于各種原因引起了腦內(nèi)一些神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)及代謝方面的障礙，引起了皮層及皮層下結(jié)構(gòu)對(duì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的抑制減弱所造成。有人稱為中樞介質(zhì)病。Dys發(fā)病機(jī)理(二)對(duì)于繼發(fā)性肌張力障礙，在許多影響基底節(jié)、腦干、間腦和小腦的疾病中，由于結(jié)構(gòu)的損傷或生化的異?？梢灾苯踊蜷g接影響神經(jīng)遞質(zhì)的傳導(dǎo)及代謝，增加運(yùn)動(dòng)神經(jīng)突觸間的興奮性，同時(shí)降低了突觸間的抑制。Dys發(fā)病機(jī)理(三)

各種主要類型的抗精神病藥物幾乎都能引起急性肌張力障礙。由于阻斷了多巴胺受體，使對(duì)紋體神經(jīng)元有興奮作用的神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿成為相對(duì)優(yōu)勢(shì)，從而引起醫(yī)源性肌張力障礙。五、肌張力障礙的治療繼發(fā)性Dys主要針對(duì)病因治療。原發(fā)性Dys由于病因及發(fā)病機(jī)理不清楚，故無(wú)特效治療?？诜幬镏委熆鼓憠A藥：安坦苯二氮卓類：氯硝安定左旋多巴及多巴胺激動(dòng)劑：溴隱停多巴胺抗拮劑：氟哌啶醇、舒必利多巴胺耗竭劑：利血平抗癲癇藥：卡馬西平、丙戊酸鈉肌松劑：巴氯芬、力奧來(lái)素手術(shù)治療

有人曾使用過(guò)局部去神經(jīng)手術(shù)治療，但效果不理想，復(fù)發(fā)率高。進(jìn)入80年代后，有人采用CT引導(dǎo)下的頭顱立定向腦破壞術(shù)治療，但由于風(fēng)險(xiǎn)較大，現(xiàn)只用于特別嚴(yán)重而其它治療均無(wú)效的患者。微血管減壓術(shù)主要治療面肌痙攣。生物學(xué)特性肉毒毒素是G+厭氧芽胞肉毒桿菌在繁殖過(guò)程中產(chǎn)生的一種細(xì)胞外毒素。依其毒性和抗原性的不同分為A-G七型，是已知毒素中毒性最強(qiáng)的嗜神經(jīng)毒素，其中A型毒毒素素的毒力強(qiáng)、穩(wěn)定，易于生產(chǎn)、提純和精制。發(fā)展史80年代初Scott首次應(yīng)用A型肉毒桿菌毒素（BotulinumToxinTypeA，BTX-A）治療斜視獲得成功；1989年美國(guó)FDA批準(zhǔn)BTX-A作為新藥投產(chǎn)；1993年我國(guó)同類產(chǎn)品問(wèn)世。功能和作用機(jī)理

BTX-A選擇性地作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢的神經(jīng)肌肉接頭處，產(chǎn)生暫時(shí)性的神經(jīng)遞質(zhì)的阻斷，抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，致使肌肉麻痹。A型肉毒素不阻斷神經(jīng)興奮的傳導(dǎo)，不通過(guò)血-腦屏障。適應(yīng)癥面肌痙攣眼瞼痙攣Meige綜合征痙攣性斜頸痙攣性構(gòu)音障礙書寫痙攣痙攣狀態(tài)（中風(fēng)后及腦癱痙攣）震顫三叉神經(jīng)痛偏側(cè)面肌痙攣

(Hemifacialspasm)

以單側(cè)、發(fā)作性面神經(jīng)支配肌肉的同步性痙攣為特征。主要表現(xiàn)一側(cè)眼瞼、面頰及口角陣發(fā)性不自主抽動(dòng)，嚴(yán)重的波及同側(cè)頸闊肌,常伴輕度的面肌無(wú)力。眼瞼痙攣

(blepharospasm)

以雙側(cè)進(jìn)行性眼輪匝肌不隨意的痙攣收縮為特征，大多成年發(fā)病,可進(jìn)展為Meige綜合征。最早的表現(xiàn)常為眼部刺激癥狀和間歇性的瞬目次數(shù)增多，繼而發(fā)展到發(fā)作性眼瞼閉合性痙攣，從而影響視覺(jué)功能,甚至導(dǎo)致”功能盲”。Meige綜合征

眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙,表現(xiàn)為眼瞼、面頰、下頜及頸部肌肉痙攣，嚴(yán)重者尚有咽喉、舌及呼吸道受累，呈不隨意的奇異運(yùn)動(dòng)。痙攣性斜頸常累及胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜角肌、斜方肌及肩胛提肌等。病人表現(xiàn)為頭頸部不隨意的扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，多有不同成分、不同程度的組合，但以一、兩種為主；且常伴有姿勢(shì)性震顫、某些特定的運(yùn)動(dòng)不能及相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛等。痙攣性構(gòu)音障礙

內(nèi)收肌型

聲襞不規(guī)則地過(guò)度內(nèi)收產(chǎn)生強(qiáng)直、窒息樣聲音，伴有聲流破裂。

外展肌型聲襞間歇性外展，伴有聲嘶和階段性失音。痙攣狀態(tài)

是錐體束損害后，所產(chǎn)生的下行抑制的釋放癥狀，系γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性增高所致，表現(xiàn)為肌肉過(guò)度的不隨意收縮。中風(fēng)后痙攣及腦癱痙攣狀態(tài)注射BTX-A可緩解肌張力，有利于康復(fù)治療。書寫痙攣

(writer’scramp)

指在執(zhí)行書寫動(dòng)作時(shí)手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙，而做與此無(wú)關(guān)的其他動(dòng)作時(shí)則為正常。

副反應(yīng)可在少數(shù)病人中引起，出現(xiàn)的部位和癥狀與治療病種和注射部位有關(guān)。常見(jiàn)的有眼部的瞼下垂，下瞼后退，瞬目減少，瞼裂閉合不全；面部的面肌肌力減弱，口角歪斜等。副反應(yīng)均為短暫的、輕微的，2—8周內(nèi)自然消失。副反應(yīng)的出現(xiàn)還與注射技術(shù)及用量有關(guān)。未發(fā)現(xiàn)全身副反應(yīng)。禁忌證

MG、LEMS以及MND等全身性神經(jīng)肌病患者禁用，以免加重病情。對(duì)服用某些加重神經(jīng)肌接頭傳遞障礙的藥物如奎寧、氨基甙類抗生素、嗎啡等的病人也應(yīng)慎用。A型肉毒毒素治療總結(jié)A型肉毒毒素應(yīng)用以來(lái)，因其效力強(qiáng)、療效確實(shí)、安全、毒副作用少、操作簡(jiǎn)便易行等特點(diǎn)成為