檢驗師總結(jié)1.血液學(xué)主要研究對象是和造血組織

第一章緒血液學(xué)主要研究對象是血液和造血組◆血細胞形態(tài)學(xué)（有形成分形態(tài) ◆血液生化學(xué)（細胞組成、結(jié)構(gòu)、代謝）◆血液免疫學(xué)（細胞免疫和體液免疫◆遺傳血液學(xué)（血液病遺傳方式和信息傳遞）◆血液流變學(xué)（血液流動性和血細胞變形性◆實驗血液學(xué)（實驗技術(shù)和建立實驗方法第二章造血與血細胞分化發(fā)一、造血與造血微環(huán)胚胎期造血中胚葉造血期：從人胚發(fā)育第2周末到第9周止。卵黃囊壁上的血島是人類最初的造血中心肝臟造血期：始于胚胎第6周，至第5個月逐漸。3～6個月的胎肝是體內(nèi)主要的造血場所骨髓造血期：第8個月時骨髓成為造骨髓造血：出生后在正常情況下，產(chǎn)生所有類型血細胞的唯一場所。分為紅骨髓和5歲后隨著的增長，紅骨髓脂肪化由遠心端向近心端發(fā)展淋巴造血：B淋巴祖C在骨髓內(nèi)發(fā)育；T祖細胞隨血流遷移至胸腺、脾和淋內(nèi)發(fā)育成熟髓外造血：生理情況下，出生2個月后，嬰兒的肝、脾、淋等已不再制造紅細胞、粒細胞和血板。但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復(fù)其血功能，稱為髓外造血造血微環(huán)境指造血實質(zhì)細胞四周的支架細胞、組織。它包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、網(wǎng)狀細胞、二、造血干細胞分化與調(diào)造血干細胞是一類具有高度自我更新能力，并有進一步分化能力的最早的造血細胞。0①多數(shù)細胞處于G期，即靜止期。②絕大多數(shù)表達CD34和Thy-1（CD34+Thy-1+）0③低表達或不表達CD38和HLA-DR。④缺乏特異系列抗原表面標志造血祖細胞 造血祖細胞則是一類造血干細胞分化而來但部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、殖性細胞群，過去稱為定向干細胞。①干細胞因子（SCF）②Flt3③集落刺激因子（CSF）④白細胞介素⑤紅細胞生成素（EPO）（TPO）⑦其他細胞因子：IGF，HGF,PDGF造血負向調(diào)控的細胞因子：抑制造血生長因子的稱為負調(diào)節(jié)因①轉(zhuǎn)化生長因子（TGF）②腫瘤壞死因子③白血病抑制因子（LIF）干擾IFN）⑤趨化因子（CK） 有絲是血細胞的主要形式巨核細胞則是以連續(xù)雙倍增殖DNA的方式,屬多倍體細胞血細胞 小，核染色質(zhì)由細致疏松到粗糙緊密，核仁從有到無，顆粒從無到有，胞質(zhì)顏色由深到淺，胞質(zhì)量由少到（淋巴細胞例外）四、細胞凋亡（掌握質(zhì)完整保腫脹溶解破細胞固縮碎裂為溶解破內(nèi)容物釋無有炎癥反無有降解為完整倍數(shù)大小的隨機不規(guī)則過主動過一、啟動和促進細胞凋亡的，如：C-myc、P53、Fos、c-rel、c-jun、Tcl-30、Fas、Rb等二、抑制細胞凋亡的，如：Bcl-2、Werners、Adeno等第三章骨髓細胞學(xué)檢查的臨床意一、骨髓檢查的內(nèi)容與方骨髓標本髂骨后上棘為臨首選的穿刺部位。嬰幼兒骨穿宜選用的部位是脛骨外側(cè) 油鏡：觀察200～500個細胞，骨髄有核細胞增生程度五級估計標正常骨髓骨髓增生程度：有核細胞增生活躍，粒/紅細胞比例為（2～4）:1淋巴細胞系統(tǒng)：約占20%～25%，小兒偏高，可達40%，原始淋巴和幼稚淋巴細胞極罕見巨核細胞系統(tǒng)：通常在1.5cm×3cm的片膜上，可見巨核細胞7～35二、骨髓細胞形態(tài)早幼粒：核染色質(zhì)較原粒粗胞質(zhì)淡藍、藍或深藍色，紫紅色非特異殉性嗜天中幼粒：胞核1/2～2/3，大小較一致特異中性顆粒。晚幼粒：胞核凹陷程度一般小于核假設(shè)直徑的一半，充滿中性顆桿狀粒細：胞核凹陷程度超過核假設(shè)直徑的一半，核徑最窄處大于最寬處1/3以分葉粒細：胞核分葉狀，常分2～5葉， 。嗜酸性粒細胞：胞核多分為兩葉。胞質(zhì)充滿著粗大呈橘紅色嗜酸性顆粒嗜堿性粒細胞：胞質(zhì)嗜堿性顆粒呈紫黑色，大小不一，分布不均，常掩蓋在核上原紅：核染色質(zhì)粗顆粒狀，比原粒粗，胞質(zhì)藍色不透明（油畫藍感），中幼紅：核染色質(zhì)索條狀或塊狀，其中有明顯空隙（碎墨樣），胞質(zhì)嗜多色性晚幼紅：核染色質(zhì)大塊或凝縮成紫黑色團塊狀（炭核），胞質(zhì)淺灰或淺紅紅細胞：正常紅細胞平均直徑7.2μm，形態(tài)呈雙面微凹之圓盤狀，部分淡染，無核無核仁。胞質(zhì)較多，染灰藍色，可見細小染紫紅色的天青胺藍顆粒單核細胞：核染色質(zhì)較細致，疏松呈絲網(wǎng)狀或條索狀。胞質(zhì)染灰藍色和淡粉紅色。顆粒性質(zhì)同幼單原始淋巴：核染色質(zhì)細致，呈顆粒狀，但比原粒稍粗，胞質(zhì)極少，呈淡藍色，透明，無顆粒幼稚淋巴：核仁模糊不清或，核染色質(zhì)仍較細致。胞質(zhì)較少，淡藍色，偶有少許天青胺藍顆粒①大淋巴：核染色質(zhì)排列緊密而均勻。胞質(zhì)較多，呈清澈的淡藍色，少量大小不等的天青胺藍顆②小淋巴細胞：核染色質(zhì)緊密成大塊狀。胞質(zhì)量很少，一般無顆粒核染色質(zhì)呈粗顆粒網(wǎng)狀，胞質(zhì)量多，染深藍色，不透明，核附近較淡染幼稚漿細：核染色質(zhì)較原始漿細胞粗糙緊密，開始，染深紫紅色，核仁漿細胞：核染色質(zhì)濃密成塊，常排列成車輪狀，無核仁。胞質(zhì)豐富，有原始巨核細胞：胞核較大，圓形，不規(guī)則，核染色質(zhì)呈粗大網(wǎng)狀，排列緊密，核仁1～2個胞質(zhì)量較少，不均勻，邊緣不規(guī)則，染深藍色，無顆粒，核周淺淡無，胞質(zhì)量增多，染藍色或淺藍色，近核處呈淡藍色或淺粉紅色，出現(xiàn)少量天青胺藍顆粒②產(chǎn)生血小板型巨核細胞：核染色質(zhì)呈團塊狀。胞質(zhì)內(nèi)充滿大小不等的紫紅色顆?；蜓“澧酆诵途藓思毎喊麧{后，釋放出大量血小板，僅剩一胞核，稱之為核第四章血細胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)一、血細胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)過氧化酶（POX）染 結(jié)果判斷：陽性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)棕黑色顆 紅細胞系統(tǒng)：幼紅細胞和紅細胞均呈反應(yīng)。3）單核細胞系統(tǒng)：分化差的原始單核細胞呈，堿性磷酸酶染色（NAP）結(jié)果判斷：陽性為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)灰褐色至深黑色顆粒狀或片狀沉淀。正常血細胞的染色反應(yīng)堿性磷酸酶主要存在于成熟中性粒細胞，其他血細胞均呈反應(yīng)。臨床意義細菌染時NAP積分值增高。NAPNAP骨髓增生異常綜合征，NAPNAP可增高氯乙AS-D酶染色（NAS-DCE）結(jié)果判斷：陽性為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)紅色沉淀： 醋酸AS-D萘酚酯酶染色（NAS-DAE）同 結(jié)果判斷：染色陽性為胞質(zhì)中出現(xiàn)棕黑色顆粒沉淀 鐵染正常血細胞的染色反應(yīng)1）細胞外鐵：細胞外鐵（＋）～（＋＋），大多為鐵粒幼細胞貧血時，出現(xiàn)較多環(huán)形鐵粒幼細骨髓增生異常綜合征時鐵粒幼細胞的百分比可增第五章血細胞超微結(jié)構(gòu)檢查的臨床應(yīng) 中性中幼粒細胞：胞質(zhì)內(nèi)常出現(xiàn)很多“特異性”顆粒或S顆粒早幼紅細胞：在細胞表面有較多吞飲活動，主要吞飲鐵蛋白，供細胞合成血紅蛋中幼紅細胞：核內(nèi)異染色質(zhì)占優(yōu)勢，呈大塊狀凝集，使胞核電子密度晚幼紅細胞：胞質(zhì)內(nèi)的血紅蛋白大量增加。使電子密度很巨核細胞系統(tǒng)胞質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)一種血小板分界膜系統(tǒng)，它是一種光面膜系①T25②B150第六章血細胞檢查的臨床應(yīng)人的體細胞有46條，其中常22對（44條），性1對（XY），為46，XY；女性為46，XX號劃區(qū)分布，一般4個符號代表某一特定區(qū)帶，例如“2P35”則表示2號短臂3區(qū)5帶。是組成細胞核的基本物質(zhì)。是生物遺傳的物質(zhì)，是的載體，其基本物質(zhì)是DNA和蛋白質(zhì)人類在有絲中期，其基本特征表現(xiàn)得最典型、清晰，因此一般細胞培養(yǎng)觀察如t表示易位；inv表示倒位；iso表示等臂；ins表示插入；-表示丟失；＋表示增加等下接第一括號內(nèi)是累及的號數(shù)，第二括號內(nèi)是累及的區(qū)帶，其中p表示短臂，q表示長臂第七章貧血概一、貧血概貧血由多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）濃度、紅細胞計數(shù)（RBC）及血細胞比容（Hct）本地區(qū)、相同和的人群的參考值下限的一種癥狀。10dHb145g/L；1Hb90g/L；4Hb100g/L；6～6Hb110g/L；6～14Hb120g/L，可診斷貧血。失血、急性溶血、再障、白血缺鐵性貧血、慢性失、、尿毒維生素B12、葉酸缺（增加、大細胞正常降低、小細胞巨幼細胞貧缺鐵性貧再地中海貧溶血性貧血（地中海貧血）：臨同時存在貧血及脾再生性貧血、純紅細胞再生性貧（無效生成第八章溶血性貧血的實驗診斷溶血性貧血是由于某種原因使紅細胞存活期縮短，破壞增加，超過了骨髓代償能力所引起的一類紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶貧（遺傳性/性 紅細胞外來因素所致的溶貧（獲得性CoombsCoombsRousHamRousCoombs血管內(nèi)與血管外溶血血管內(nèi)溶血;紅細胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見;紅細胞脆性變化??；Hb血癥常＞100mg/L；Hb尿常見；尿含鐵血黃素慢性可見；骨髓再障危象少見。血管外溶血:紅細胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見;慢性多見；肝、脾腫大常見；紅細胞形態(tài)學(xué)改變常見；紅細胞脆性多有改變；骨髓再障危象急性加重時可見。 1.血紅蛋白血癥2.血漿結(jié)合珠蛋白（Hp）降低（是反應(yīng)溶血的敏感指標3（血型不合的輸血4.含鐵血黃素尿-（Rous）慢性血管內(nèi)溶血時陽性。尿中含鐵血黃素是不穩(wěn)定的鐵蛋白<血管外溶血的結(jié)果血紅蛋白代謝產(chǎn)物增多1.總膽紅素↑2.間接膽紅素↑↑3.尿膽原排出↑4第九章紅細胞膜缺陷性貧血及其實驗診一、紅細胞膜的組成與結(jié)構(gòu)紅細胞膜（脂類、蛋白質(zhì)、碳水化合物）的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。二、紅細胞膜缺陷的檢驗及其應(yīng)臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥;降低見于珠蛋白生成性貧血、缺鐵性貧血等臨床意義：膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被臨床意義：減少見于遺傳性球形細胞增多PNH患者的紅細胞，在低離子強度的蔗糖溶液中對補體敏感性增強臨床意義：PNH患者為陽性或溶血率增加，可作為PNH的篩選試驗。酸化溶血試驗(Hamtest)即紅細胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常中孵育，補體被激活臨床意義：PNH確診試驗。臨床意義：各種膜缺陷疾病可見紅細胞膜蛋白異常如遺傳性球形紅細胞增多癥三、獲得性紅細胞膜缺陷性貧血的實驗診1.蔗糖溶血試驗可作為PNH的篩選試驗2.酸化溶血試驗(Hamtest)是PNH的確診試流式細胞術(shù)發(fā)現(xiàn)GPI錨連蛋白（CD55CD59）低表達的異常細胞群PNH，PHN第十章紅細胞酶缺陷性貧血及其實驗診斷高鐵血紅蛋白還臨床意義：G-6-PD乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。（用煌焦油藍染色參考值：正常人含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞一般＜30臨床意義：G-6-PD缺乏癥常高于45%，故可作為G-6-PD缺乏的篩檢試驗熒光斑點試驗是較好的篩選實驗，G-6-PD4.酸激酶測定：包括熒光斑點試驗和PK活性檢測。 臨床意義：PK嚴重缺乏者熒光60min不；PK中等缺乏者熒光25～60min。二、紅細胞酶缺陷性貧血的實驗診G-6-PD陷癥(Heinz小體)4蠶豆病、急性溶血性貧血、新生兒高膽紅素血Hb第十一章血紅蛋白異常所致的貧血及其實驗診斷生理性血紅蛋白：新生兒期內(nèi)HbF（α2γ2）仍高，成人血紅蛋白HbA（α2β2）二、血紅蛋白異常的檢驗及其應(yīng)用參考值 pH8.6TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳，正常血紅蛋白電泳區(qū)pH6.5TEB沖液醋酸纖維膜電泳，主要用于HbHHbBarts檢出。HbH電點5.6緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts臨床意義HbA2增多，見于β珠蛋白合成性貧血，為雜合子的重要診斷指標。原理：又稱堿變性試驗。血紅蛋白（HbF）具有抗堿和抗酸作用。其抗堿作用比HbA更強。取上液于540nm處測定吸光度，檢測出HbF的濃度。參考值：新生兒＜40%2＜2.5%。臨床意義：珠蛋白生成性貧血HbF增加，持續(xù)血紅蛋白癥HbF至100%。 原理：對不穩(wěn)定血紅蛋白進行篩檢臨床意義：不穩(wěn)定血紅蛋白病、HbHHbA2測 血紅蛋白病的定義一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ）的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实溺牋罴毎载氀℉bS）為HbAβ鏈上第6氨酸替代形HbS（Hbα2β26谷→纈E病即β26高鐵血紅蛋白血癥（HbM）也稱高鐵血紅蛋白M珠蛋白生成性貧（1）α-珠蛋白生成性貧血：缺失（2)β-珠蛋白生成性貧血：點突變第十二章自身免疫性溶血性貧血及其實驗診斷一、自身免疫性溶血的檢驗及其應(yīng)免疫性溶血性貧血是由抗體參與的溶血反應(yīng)所致的貧血抗人球蛋白試驗（Coombs結(jié)果：健康人直接和間接抗人球蛋白試驗均為 原理：冷凝集素為IgM類完全抗體，凝集反應(yīng)的在0～4℃，當(dāng)溫度回升到37℃時凝集。參考值：正常人抗紅細胞抗原的IgM冷凝集素效價＜1:32（4℃）。臨床意義：陽性見于冷凝集素綜合征 血象：周圍血片紅細胞呈小球形，抗人球蛋白試驗：是本病重要的診斷方 又名冷凝集素病，是另一種自身免疫性溶血性貧血①血象：血片紅細胞呈緡錢狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象②冷凝集素試驗：陽性，抗體幾乎均為確診試驗：①抗人球蛋白試驗陽 ②冷熱溶血試驗陽性第十三章鐵代謝性貧血及其實驗診斷1.鐵測定2.鐵蛋白測定(SF)是判斷體內(nèi)鐵和營養(yǎng)狀況最可靠最敏感的指標3.總鐵結(jié)合力測定4.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定（TS)=鐵/總鐵結(jié)合力臨床意義：降低見于缺鐵性貧血（TS小于15%）、炎癥等。增高見于鐵利用，如鐵粒幼細胞貧血、再5.轉(zhuǎn)鐵蛋白測定臨床意義：增高見于缺鐵性貧血、妊娠。降低見于腎病綜合征、肝硬化、、炎癥6.轉(zhuǎn)鐵蛋白受體測定(StfR)升高：常見于缺鐵性貧血和溶血性貧血二、缺鐵性貧血的實驗缺鐵性血的分期床缺鐵分為三個階段：①儲鐵缺乏期：鐵下降，早期出現(xiàn)鐵蛋白下降②鐵性紅細胞生成期：鐵更進一步減少，鐵蛋白減少，鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降，總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高，出現(xiàn)一般癥狀；③缺鐵性貧血期：除上述特點外，尚有明顯紅細胞和血紅蛋白減少，并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀。血象：以血紅蛋白減少更為明顯,呈小細胞低色素性貧血,Ret骨髓象：增生明顯活躍。以中、晚幼紅細胞為主。巨核細胞系正常鐵染色與鐵代謝的檢查特點：骨髓鐵染色顯示鐵，鐵粒幼細胞＜15%。鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%，鐵＜8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力＞64.44μmol/L，紅細胞游離原卟啉骨髓幼紅細胞“核老漿幼”；2.骨髓外鐵，細胞內(nèi)鐵減少臨床特征：缺鐵的特殊表現(xiàn)：各種含鐵酶活性下降而引起的上皮組織的變化，反甲三、鐵粒幼細胞貧血的實驗診點彩紅細胞可增多（特別是繼發(fā)于鉛者）。網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度增高。5（4），圍繞并靠近核排列半環(huán)（1/3），稱此為環(huán)形鐵粒幼細胞。此種細胞常占幼紅細胞15%以上，為本病特征和重要診斷依據(jù)。在成熟紅細胞中也常見粒（鐵粒紅細胞）第十四章巨幼細胞貧血和惡性貧血的實驗診斷除貧血的一般臨床表現(xiàn)外，還可有舌萎縮，舌面光滑如鏡面（俗稱牛肉舌大細胞素性貧血，白細胞計數(shù)正?；蚱?，粒系可見“核右移”現(xiàn)象三系細胞巨幼變，細胞胞體大，核染色質(zhì)細致疏松，呈“核幼漿老”現(xiàn)象。二、惡性貧血的實驗診 第十五章造血功能性貧血概念：是由多種原因致造血干細胞減少和（或）一種獲得性疾病。臨床表現(xiàn)為貧血、和。再障的診斷標準如下：①呈正細胞素性貧血，全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；淋巴細胞對增多。②一般無肝脾腫大；③骨髓多部位增生減低或重度能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣二、急性造血功能停滯（AAH）的實驗診又稱急性再生危象，在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細胞是本病的突出特三、純紅細胞再生性貧血（PRCA）的實驗診第十六章白血病概是形態(tài)學(xué)一、白血病特白血病屬于造血系統(tǒng)的，是一組高度異質(zhì)性的惡性血液病。其特點為白血病細胞呈現(xiàn)異常增生分化成熟，并伴有凋亡減少。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血、、發(fā)熱及肝脾、淋腫大，可危及臨表現(xiàn)為胸骨壓痛、肝脾淋腫大，同時出現(xiàn)不同程度的貧血、和癥狀白血病可按白血病細胞的分慢性白血?。汗撬柚心骋幌盗械陌籽龆?，以接近成白血胞增生為主，原始細胞不超過10%中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷標準二、急性白血病分疫細胞化學(xué)或電鏡MPO陽性 POX。不表達B系特異性抗原和T系特異性抗原始粒細胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細胞≥90%（NEC），早幼粒細胞很少，中幼粒細胞下階段不見或罕見。POX或SB（+）的原始細胞＞3%。Pht（9；22）形成BCR-ABL融骨髓中原始粒細胞急性早幼粒細胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，＞30%（NEC），其大小不一，可見束狀的Auer小體。易位t（15；17）PML-RARα融合 髓系標志主而HLA-DR、CD34為者CD13、CD33、MPO、CD68等陽以原始及早幼粒細胞增生為主，原、幼單及單核以原、幼單核細胞增生為主，原粒＋早幼粒細胞具有粒系又具有單核系特征的原始細胞而多的嗜酸顆粒未分化型，骨髓原單核細胞。部分病例紅系可診斷。PAS幼紅細胞強（1）T細胞 目前認為CD7、CyCD3屬于檢測（T-ALL）的最敏感指標。（2）B細胞成熟B（SmIg）及小鼠紅細胞受體（Em），Em成熟B細胞標志。CD19是鑒別全B系的敏感而又特異的標記。胞漿CD22（CyCD22）先于膜表達，且出現(xiàn)很早，髓系均不表達，CyCD22BCD11b、CD31～CD36、CD64、CD68CD33、CD13穩(wěn)定。CD14（MPO）為髓系所特有。CD41aGP/Ⅲa）CD41b（b）CD61（a以及血小板過氧化物酶（PPO）等。BT第十七章急性淋巴細胞白血病及其實驗診淋）無限增殖所致的惡性血液病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以急性淋巴細胞白血病最常見，兒童患者一、形態(tài)學(xué)檢血象：紅細胞及血紅蛋白低于正常，一般為正細胞素性貧血，血片中遇見少量幼紅細胞。白細胞計數(shù)多數(shù)增高，可正常或減少。分類中原始及幼稚淋巴細胞增多90%。血小板計數(shù)低于正常，晚期明顯減少。骨髓象：骨髓增生極度或明顯活躍，少數(shù)病例呈增生活躍，以原始和幼稚淋巴細胞為主，大于25%，細核型較規(guī)則，核染色質(zhì)細點狀疏松，核仁清晰。ALL-L3常見的畸形是q32）過氧化物酶（POX）與蘇丹黑（SB）染色：淋巴細胞均，陽性的原始細胞小于3%糖原（PAS）染色：約20%～80%的原始淋巴細胞呈陽性反應(yīng)酸性磷酸酶（ACP）染色：T細胞陽性，B細胞其他：非特異性酯酶及溶菌酶均呈反應(yīng)第十八章急性髓細胞白血病第十九章慢性白血病括慢性期、加速期、急變期。起病緩，早期常無自覺癥狀，隨病情進展可逐漸出現(xiàn)貧血、相關(guān)癥狀。脾極度活躍，以中性中、晚幼粒和桿狀核粒細胞居多。原粒細胞小于10%嗜堿和嗜酸性粒細胞增多，幼紅細胞早期增生、晚期受抑制，巨核細胞增多。加速期及急變期時，原始細胞逐漸增多，可向多方面急變 NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如Ph是CML的特征性異常，檢出率為90%～95%。由此其率為5%～10%其中絕大多數(shù)為t（9；22）（q34；q11），形成BCR-ABL融合。本病無白血病裂孔現(xiàn)象二、慢性淋巴細胞白血?。–LL）的實驗診血象白細胞總數(shù)增高，以淋巴細胞為主?；@細胞明骨髓象骨髓增生明顯或極度活躍。淋巴細胞顯著增多，基本與外周血成熟淋巴細胞形細胞化學(xué)染色PAS染色淋巴細胞呈陽性反應(yīng)。NAP染色積分往往增高B-CLLBCD19、CD20、CD21、SmIg、HLA-DR、CD5第二十章特殊類型白血病漿細胞白血?。≒CL）分為性和繼發(fā)性。后者主要來自多發(fā)性骨髓瘤等（1）20%或絕對值≥2.0×109/L血沉明顯增高。中出現(xiàn)異常免疫球蛋白。多數(shù)尿中本-周蛋白陽性。細胞化學(xué)染色反應(yīng)結(jié)果為：POX、NAP和SB染色呈反應(yīng)；非特異性酯酶呈或弱陽性但不被NaF抑B 四、成人T細胞白血病由成人T細胞白血?。℉TLV-1）引起。外周血和骨髓出現(xiàn)特征性花瓣核異常淋巴細胞。10%的惡變細胞，既有淋巴細胞系特性，又有髓細胞系特6第二十一章骨髓增生異常綜合征及其實驗診一、概FAB分型MDS可分為性和繼發(fā)性。性MDS又分為：難治性貧血（，RA）；環(huán)形鐵粒幼細胞難治貧核細胞白血?。–MML）。見到AuerRAEB-T二、實驗診骨髓象多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，有少數(shù)增生正?；驕p低，伴明顯造血核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質(zhì)發(fā)育不平衡，胞質(zhì)嗜堿不均。粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟，有的早幼粒細胞核仁NAP性率和積分均低于正常，鐵染色內(nèi)外鐵均增高，有PAS性。再生性貧血NAP染色陽性率和積分均高于正常，鐵染色內(nèi)外鐵均增高，有核紅細胞PAS染色和分子生物學(xué)檢驗：35%～70%患者有異常，骨髓細胞克隆性核型改變以-5/5q-7/7q-第二十二章惡性淋巴瘤及其實驗一、霍奇金病的實驗霍奇金病是惡性淋巴瘤的一種類型，是淋或其他淋巴組織中的淋巴細胞發(fā)生惡性增生而引起的淋巴瘤組織學(xué)分型2008WHO典型霍奇金淋巴瘤。后者又包括結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型和淋巴細胞豐富型全血細胞減少骨髓象若骨髓穿刺涂片檢R-S診斷有重要意義非霍奇金淋巴瘤是淋或其他淋巴組織中的淋巴細胞或組織發(fā)生惡性增生而引起的淋巴瘤病理血象和骨髓象：白細胞數(shù)多正常，淋巴細胞可增多。約20%的淋巴肉瘤病例在晚期可并發(fā)白血病此時血象及骨髓象類似急淋。約第二十三章漿細胞病及其實驗診漿細胞腫瘤系單克隆漿細胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白和（或）一、多發(fā)性骨髓瘤的實驗診斷多發(fā)性骨髓瘤（MM）是骨髓內(nèi)單一漿細胞株異常增生的一種，屬于成熟B細胞腫瘤。50～60特征是骨髓中單克隆漿細胞過度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白。單克隆漿細胞增生并骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、高粘滯血癥，淀粉樣變，血象紅細胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快?？梢姽撬枇黾毎?。骨髓象骨髓穿刺檢查對本病診斷有決定性意義。早期需多部位、多次穿刺才有助于診斷臨床生化檢驗除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出漿細胞和本周（B-J）蛋白，對診斷有重要意義免疫電泳IgG型：具有典型MM的表現(xiàn)；IgA型：有火焰狀瘤細胞IgD型多見于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性 概念真性紅細胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病多血質(zhì)，脾大易并發(fā)血栓形成等。血沉減概念是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧血和脾腫大，血象出現(xiàn)幼稚紅細胞和幼稚粒細胞，（1）血象可見淚滴紅細胞。（2）骨髓象：骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液（干抽骨髓活檢骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)三、性血小板增多癥的實驗診斷(ET)是一種原因不明的以巨核細胞異常增生，血小板持續(xù)增多為特征的骨髓增生性疾病第二十五章惡性組織細胞病及其實驗診一、概惡性組織細胞?。∕H）是單核-巨噬細胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其主要的病理特點是肝、脾、淋骨髓等和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡性組織細胞的灶性增生，常伴有明顯的吞噬血細胞的現(xiàn)象。臨床起病急驟，以高熱、貧血、肝、脾、淋腫大、全血細胞減少、、黃疸和進行性衰竭為主要特征。病程較短，多在半年內(nèi)。二、實驗診血象全血細胞減少是本病的典型血象骨髓象形態(tài)異常的組織細胞是本病的最重要特征。其中多核巨細胞對惡組的診斷有重要意義 概念白細胞減少癥（4.0×109/L）中性粒細胞減少癥：低1.5×109/L；粒細胞缺乏癥：低0.5×109/L血象時，粒細胞可有明顯顆粒和空泡骨髓象主要表現(xiàn)為粒系細胞明顯減低或缺乏成熟階段的中性粒細胞血象類似白血病但非白血類白血病反應(yīng)時，中性粒細胞型最常見，不同類型的白細胞有形態(tài)異常。胞質(zhì)中常有顆粒、空泡、核固縮 異常。紅細胞和血紅蛋白無明顯變化，血小板正?；蛟龆嗉毎瘜W(xué)染色和檢驗中性粒細胞堿性磷酸酶活性及積分明顯增高，Ph1。IM是由EB（EBV）引起的一種急性或亞急性淋巴細胞良性增生的傳染病，簡稱。的三聯(lián)征：不規(guī)則發(fā)熱；咽峽炎；淋腫大血象異型淋巴細 Downey將本病的異型淋巴細胞分為三型：①Ⅰ型（型或漿細胞型②Ⅱ型（不規(guī)則型或單核細胞樣型）；③Ⅲ型（幼稚型或幼淋巴細胞樣型）學(xué)檢查傳染性單核細胞增多癥患者中存在嗜異性抗體，該抗體屬于IgM，第二十七 類脂質(zhì)沉積病及其實驗診戈謝?。℅aucherdisease）亦稱葡萄糖腦苷脂病。是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細胞系統(tǒng)的細胞內(nèi)積聚，形成形態(tài)特殊的戈謝細胞（洋蔥皮樣細胞）。是一種常隱性遺傳病。戈謝細胞胞體20～80μm；胞核小，1～2肝脾腫大者，骨髓涂片或肝、脾或淋活檢中找到較多戈謝細胞可作出本病的診斷。（PAS,ACP陽性）尼曼-匹克病（Niemann-Pickdisease）亦稱神經(jīng)磷脂?。罴毎?。是一種少見的常隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經(jīng)鞘膦酸酯酶20～90pm，呈圓形、橢圓形或三角形，胞核小，1～2個，圓形、橢圓形偏位。胞質(zhì)豐富，經(jīng)美藍-染色后呈淺藍色，有的細胞胞質(zhì)中充滿大小均勻、透明的脂滴，形如桑葚狀。有的則脂滴不甚明顯，而呈狀或蜂窩狀。第二十八章與血栓的基礎(chǔ)理一、血管壁的止血功內(nèi)皮層：內(nèi)皮細胞可合成和多種活性蛋白，包括血管性血友病因子（vWF）、組織纖溶酶原激活（t-PA）凝血酶敏感蛋白（TSP）、纖溶酶原激活抑制劑-1（PAI-1）以及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）等并啟動凝血過程的作用。另外還參與血管的舒縮功能血管壁的調(diào)控血管的收縮和舒張反應(yīng)受神經(jīng)和體液的調(diào)控。前列環(huán)素（PGI2），乙酰膽堿，NO血管壁止血功能包括①收縮反應(yīng)增強；收縮血管的活性物質(zhì)如兒茶酚胺、血管緊張素、血栓烷（TXA2）5-羥色胺（5-HT）和內(nèi)皮素（ET）凝血系統(tǒng)激活；激活因子Ⅻ，啟動內(nèi)源凝血系統(tǒng)；釋放組織因子，啟動外源凝血系統(tǒng)。④激肽和血管通透性因子使局部血管通透性增加，血漿外滲，血液濃縮，血黏度增高，血流減慢，有利于止血。二、血小板的止血血小板的結(jié)構(gòu)和生化組 電鏡下血小板結(jié)構(gòu)模式表面結(jié)構(gòu)及生化組成：表面結(jié)構(gòu)主要由細胞外衣和細胞膜組成細胞外衣（糖萼）覆蓋于血小板的外表面，主要由糖蛋白（GP）的糖鏈部分組成，是許多血小板受（如ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶等）所在部骨架系統(tǒng)和收縮蛋白：在維持血小板的形態(tài)、釋放反應(yīng)和收縮中起重要作用5-HT（5-羥色胺）、Ca2+β-TG（β-血小板球蛋白）。特殊膜系統(tǒng)和血小板花生四烯酸代血栓烷A2（TXA2） cAMP生成減少，促進血小板和血管收縮。前列環(huán)素 cAMP生成增加，抑制血小板和擴張血管TXA2和PGI2在血小板和血管的相互作用中形成一對生理作用完全相反的調(diào)控系血小板第三因子（PF3）生成靜止血小板的磷脂酰絲氨酸（PS）分布在細胞膜的內(nèi)側(cè)，當(dāng)血小板被激活PS翻轉(zhuǎn)向外側(cè)，成為PF3。PF3為凝血因子（因子Ⅸa、Ⅷa、Ⅴa）的活化提供磷脂催化表面血小板的止血功原、vWF、GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物、GPⅠa/Ⅱa栓，堵住傷口，止血。（2）功能：血小板是指血小板與血小板之間相互黏附形成血小板團的功能。參與的主要因素有誘導(dǎo)劑、GPⅡb/Ⅲa合物、纖維蛋白原、Ca2+誘導(dǎo)劑主ADP、膠原、凝血酶、腎上腺素、AA等（3）釋放反應(yīng)：（4）促凝功能：（5）血塊收縮功能：（6）血管內(nèi)皮的完整性：3三、血液凝固機凝血因子特性凝血因子目前包括14個，除FⅢ存在于全身組織中，其余均存在于血漿中Ⅰ纖維蛋白原 Ⅱ凝血酶原 Ⅲ組織因子啟動外源性凝血途徑Ⅳ鈣離子參與凝血的大部分過 依賴維生素K凝血因子：包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ。其共同特點是在各自分子結(jié)構(gòu)的氨基末端量不等的γ-羧基谷氨酸殘基，在肝臟合成中必須依賴維生素K接觸凝血因子：包括經(jīng)FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。它對凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ，它們的共同特點是對凝血酶敏感其他因子：包括FⅢ、FⅣ。正常情況下，F(xiàn)Ⅲ不存在于血液中。FⅣ即Ca2＋凝血機 33TFTF-FⅦa-Ca2+細胞抗凝作用抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是體內(nèi)主要的抗凝物質(zhì)，是肝素依賴的絲氨酸蛋白酶抑制物，分子中有肝素結(jié)位點和凝血酶結(jié)合位點。抗凝機制：肝素與AT-Ⅲ結(jié)合，引起AT-Ⅲ的構(gòu)型發(fā)生改變，出活性中心，后者能夠與絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1:1的比例結(jié)合形成復(fù)合物。PCPSK 包括組織因子途徑抑制物（TFPI）、肝素輔因子Ⅱ（HCⅡ）、α1抗胰蛋白酶α2巨球蛋白（α2-M）和C1-抑制劑（C1-INH）。t-PAu-PA活為纖溶酶，促使纖維蛋白溶解。纖溶酶（PL）：PL是一種絲氨酸蛋白酶，作用如下：降解纖維蛋白和纖維蛋白原尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）：u-PA由腎小管上皮細胞和血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生u-PA可以直接激活纖溶酶原而不需要纖維蛋白作為輔因子，為外源性纖溶的激活t-PA激活纖溶酶原，此過程主要在纖維蛋白上纖溶抑制物：包括纖溶酶原激活抑制劑（PAI）和α2-抗纖溶酶（α2-AP）纖維蛋白（原）降解機PL不僅降解纖維蛋白，而且可以降解纖維蛋白原。PL纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)X＇、Y＇、D-D、E＇片段。上述所有的片段統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）。六、血液流變 七、血栓的形成機FPS-APC-磷脂復(fù)合物，該復(fù)合物可以滅FⅤa、FⅧa；FⅩaAT-Ⅲ與凝血酶的結(jié)合。第二十九章血栓與止血檢查的基本方一、一期止血缺陷篩查試一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的性疾病時間（BT）BT反映了毛細血管與血小板的相互作臨床意義：時間延長見于血小板減少癥；性血小板功能異常，血管性血友病 臨床意義：陽性見于①血管壁結(jié)構(gòu)和（或）功能缺②血小板的量和（或）質(zhì)異常，如性和繼發(fā)性血小板減少癥③血管性血友病二、二期止血缺陷篩查試二期止血缺陷是指凝血因子缺乏或病理學(xué)抗凝物質(zhì)存在所致的性疾病凝血酶原時間測定（PT）該試驗是反映外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗臨床意義：PT延長見于遺傳性外源凝血系統(tǒng)的因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ和纖維蛋白原減低；肝臟疾病PT延長PT縮短見于口服、高凝狀態(tài)和血栓性疾病等活化部分凝血活酶時間測定（APTT）是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏感和常用的篩選試驗3℃條件下，以白陶土激活因子Ⅻ和Ⅺ，以腦磷脂（部分凝血活酶）臨床意義①對內(nèi)源凝血途徑因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）缺乏較CT敏感，故APTT延長的最常見疾病為血友病②在使用肝素治療時，多用APTT監(jiān)測藥物用量，一般以維持結(jié)果為基礎(chǔ)值的2倍左③血管性血友病：由于患者vWF缺陷，使FⅧ不穩(wěn)定，導(dǎo)致FⅧ：C活性減低，故APTT延長④異?？鼓镌龆啵貉巡患者長期輸注FⅧ，可產(chǎn)生FⅧ抑制物或一些患者存在狼瘡抗凝物⑤纖溶亢進：性和繼發(fā)性纖溶亢進（如DIC），產(chǎn)生大量的FDP，使APTT延長三、血管壁檢血管性血友病因子檢測（vWF）：vWF是一種大分子蛋白多聚體。vWF通過與血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用正常血小板發(fā)生凝集。凝集的強度與被檢血漿中vWF臨床意義①vWF減低：主要用于vWD的診斷和分型。血漿6-酮-素F1α（6-Keto-PGF1α）檢臨床意義：減低：見于血栓性疾病，如急性心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、、動脈粥樣硬化、臨床意義：血漿TM檢測是了解血管內(nèi)皮細胞損傷的最好的指標血漿TM水平增高見于、SLE、DIC、急性心肌梗死、TTP、HUS、腦血栓、白血病等四、血小板檢本試驗可反映血小板生成與破壞之間的平衡，但在血小板計數(shù)過低時本法的敏感性臨床意義：血小板生存期縮短，見于：①血小板破壞增多性疾?、垩ㄐ约膊。喝缧募」Ｋ馈?、伴血管病變、深靜脈血栓形成、肺梗死、 PAIg增高：見于ITP，PAIg只能作為篩查指標血小板試驗臨床意義1）PAgT增高：反映血小板功能增強。見于高凝狀態(tài)和（或）血栓前狀態(tài)和血栓性疾2）PAgT減低：反映血小板功能減低①見于獲得性血小板功能減低，如尿毒癥、肝硬化、MDS、性血小板減少性紫癜、急性白血病、服用抗血小板藥物、低（無）纖維蛋白原血癥等。②遺傳性血小板功能缺陷，血小板無力癥（Glanzmann）：ADP膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板減低和不。巨大血小板綜合征：ADP、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板正常，但瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板不凝集血小板釋放反應(yīng)產(chǎn)物測 β-TG和PF4是血小板活化的重要指 2）減低：見于性或獲得性池?。é令w粒缺陷癥）。 臨床意義增高：見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾血栓前或血栓性疾病：CD62P、CD63表達增加是血小板活化的特異性分子標志五、凝血因子的檢臨床意義：增高見于、急性心肌梗死、急性傳染病、結(jié)締組織病、急性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤、休克、大手術(shù)后、妊高征、急染、和應(yīng)急狀態(tài)等。降低見于性低或無FIB血癥、遺傳性FIB異常、（DIC）、性纖溶癥、重癥肝炎和肝硬化等臨床意義1）增高：主要見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病 FⅧ：C減低見于血友病A、血管性血友病、血中存在因子Ⅷ抗體、DIC；FⅨ：C減低見于血友病B、肝臟病、維生素K缺乏癥、DIC、口服抗凝藥物；FⅪ：C減低見于因子Ⅺ缺乏癥、肝臟疾病、DIC等；FⅫ：C減低見于性因子Ⅻ缺乏癥、肝臟疾病、DIC和某些血栓性疾病等臨床意義1）增高：見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病2）減低：見于維生素K缺乏癥（FV除外）、肝臟疾病、DIC、口服抗凝劑和血血漿因子ⅩⅢ定性試驗5.血漿因子ⅩⅢ亞基抗原測定六、抗凝物質(zhì)測臨床意義①增高見于血友病、白血病和再生性貧血等的急性期以及口服抗凝藥物治療過程中②減低見于性和獲得性AT-Ⅲ缺乏癥，后者見于血栓前狀態(tài)、血栓性疾病和肝臟疾病、腎病綜合征等臨床意義：減低見于：①性PC缺陷；②獲得性PC缺陷：DIC、肝功能不全、手術(shù)后、口服雙香豆素抗凝劑、呼吸窘迫綜合征等。②增高見于、冠心病、腎病綜合癥、妊娠后期等。 臨床意義：減低見于性和獲得性PS缺陷癥，后者見于肝臟疾病、口服抗凝藥物等七、病理性抗凝物確診試驗：篩檢是陽性的血漿，若有狼瘡抗凝物質(zhì)存在者，則在加入血小板溶解物后，延長的APTT臨床意義：狼瘡抗凝物質(zhì)存在見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、自性、多發(fā)性血栓形成和血小板減少癥臨床意義：陽性見于反復(fù)輸血、接受抗血友病球蛋白治療的血友病A患者、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等甲苯胺藍糾正試驗：如果待測血漿的凝血酶時間（TT）延長，加入一定量甲苯胺藍后，TT常，提示血漿中肝素或類肝素物質(zhì)增多。八、纖溶活性測 血漿纖溶酶原活性（PLG：A）及血漿纖溶酶原抗原（PLG：Ag）測定減低表示纖溶活性增高，見于性纖溶、繼發(fā)性纖溶和性PLG缺乏癥臨床意義①增高：表明纖溶活性亢進，見于性纖溶癥、繼發(fā)性纖溶癥如DIC等②減低：表明纖溶活性減弱，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如血栓形成、高脂血癥、口服等減低見于性和繼發(fā)性纖溶癥。減低見于肝病、DIC、手術(shù)后、性α2PI缺乏癥。臨床意義：陽性見于DIC的早、中期；見于正常人、晚期DIC和性纖溶癥臨床意義：FDP增高見于性纖溶癥、DIC血漿D-二聚體（D-D）臨床意義：D-二聚體是診斷DIC的重要依據(jù)，在繼發(fā)性纖溶癥為陽性或第三十章常見性疾病的實驗診一、性疾病的概念及分概念性疾病是由于遺傳性或獲得性的因素，導(dǎo)致機體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強，引起自發(fā)性或輕微外傷后難止的一類疾病。二、血管壁異常導(dǎo)致的性疾過性紫癜，也稱許蘭-亨綜合征。好發(fā)于兒童和青年人。本癥是一種反應(yīng)性性疾病要是由于機體對某些致敏物質(zhì)（過敏原）發(fā)生反應(yīng)而引起全身性毛細血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和黏膜為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。血常規(guī)：白細胞、中性或嗜酸性粒細胞增高（發(fā)作時）骨髓象：正常。血小板計數(shù)及功能試驗：正常。凝血和纖溶試驗：正常束臂試驗（CFT）陽性IgA遺傳性性毛細血管擴張癥亦稱Rendu-Osler-Weber病。它是一種由于毛細血管壁遺傳性發(fā)育不全所起的性疾病。本病呈常顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛細血管壁的中層缺乏彈力纖維及（或平滑肌層，引起病變部位的局部血管擴張、和破裂檢查：除部分患者的CFT陽性外，其他血栓與止血檢驗的結(jié)果多為正常病變部位組織病理學(xué)檢查可細血管壁缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，此是確診的佐證三、血小板病的實驗診檢查：血小板：計數(shù)明顯減低；MPV常增大。血小板縮短。時間（BT：延長。血小板抗體及補體增高繼發(fā)性血小板減少性紫癜是指有明確的病因或在某些病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床綜合征。不是一種獨立性疾病，而是病的一種臨床表現(xiàn)。實驗檢查：除CRT陽性、PLT減少和BT延長外，可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗不佳血小無力癥亦稱Glanzmann。系常隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏，對瑞斯托霉素（ristocetin）有反應(yīng)。巨血小板綜合征：亦稱Bernard-Soulier綜合征，系常隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，并對瑞斯托霉素不發(fā)生反應(yīng)。貯藏池病：指血小板缺乏顆?；蚱鋬?nèi)容物釋放血小板第3因子（PF3）缺乏癥：亦稱血小板病，系常隱性遺傳四、常見凝血因子異常所致性疾病的實驗診激活凝血酶原酶的功能發(fā)生所引起的性疾病。血友病A、B均為性連鎖隱性遺傳病，分別位于臨床特點：患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后，反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)是本病的特征之篩檢試驗：APTT延長，BT、PT、TT凝血因子促凝活性檢測：因子活性（Ⅷ∶