擴(kuò)性心肌病的麻醉演示文稿

擴(kuò)性心肌病的麻醉演示文稿第一頁，共五十七頁。（優(yōu)選）擴(kuò)性心肌病的麻醉第二頁，共五十七頁。定義：不明原因的左右或兩側(cè)心室擴(kuò)張伴收縮功能受損擴(kuò)張型心肌病人群患病率約為1/2500，是心肌病中最常見的類型，占所有心肌病的60%，第三頁，共五十七頁。病因特發(fā)性因素（60%）居首位家族性亞臨床型心肌炎其它原因還包括感染性因素、內(nèi)分泌代謝性、營養(yǎng)性因素及心肌毒性物質(zhì)第四頁，共五十七頁。擴(kuò)張性心肌病的特點(diǎn)大（大而軟的心臟）衰（致命性心衰）栓（隨處可栓的栓子）亂（各種各樣的心律失常）第五頁，共五十七頁。一、大（大而軟的心臟）

擴(kuò)張型心肌病是以心房、心室增大為主的一類疾病，常伴有四個(gè)心腔增大擴(kuò)張，且心房與心室成比例擴(kuò)張。心臟重量增加，但不伴有心室壁增厚。第六頁，共五十七頁。第七頁，共五十七頁。胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血第八頁，共五十七頁。Chestradiogram第九頁，共五十七頁。echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二、三尖瓣返流第十頁，共五十七頁。echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液第十一頁，共五十七頁。二、衰（致命性心衰）

在充血性心衰的病因中居第3位左室擴(kuò)大

X線:心胸比例Echo:LVEDD>60mm心室功能受損

Echo,心室造影:LVEF<40%~45%LVEDVI>80ml/m2大約1／3患者先出現(xiàn)左心衰竭，有的起始即為全心衰竭擴(kuò)張性心肌病患者出現(xiàn)心功能衰竭后，5年存活率約40％中度心衰的患者年死亡率為20%，重度心衰患者的年死亡率超過50%第十二頁，共五十七頁。起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴(kuò)大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征第十三頁，共五十七頁。DCM的臨床表現(xiàn)起病緩慢，多在30~50歲，可劃分為三階段中期：有癥狀期乏力、氣短、心悸PE:第三心音奔馬律UCG:LVEDD:65～75mmLVEF：20～40％

早期：無癥狀期無臨床癥狀胸片：心臟輕度增大UCG:

LVEDD:50~65mmLVEF:40%~50%

晚期：出現(xiàn)全心功能不全的癥狀第十四頁，共五十七頁。三、栓（隨處可栓的栓子）

擴(kuò)張性心肌病患者的心室尖端和心耳內(nèi)常形成附壁血栓

導(dǎo)致肺循環(huán)和體循環(huán)栓塞風(fēng)險(xiǎn)增加，并有猝死的風(fēng)險(xiǎn)

約60％的病例有附壁血栓血栓栓塞發(fā)生率18%第十五頁，共五十七頁。四、亂（各種各樣的心律失常）

由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常

心律失常以異位心律尤其室性期前收縮多見房顫發(fā)生率約10~30％也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見心律失常也可能是病人唯一表現(xiàn)，并可因心律失常發(fā)生猝死第十六頁，共五十七頁。心房顫動(dòng)(atrialfibrillation,AF)①正常P波消失,代之大小形狀各異顫動(dòng)波②心室律絕對不齊③頻率350-600次/分.第十七頁，共五十七頁。

ECG

不同程度的AVB第十八頁，共五十七頁。DCM的診斷－1995年參考標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴CHF常有心律失?？砂l(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥心臟擴(kuò)大：X-ray：心胸比>0.5UCG：全心尤以左心擴(kuò)大為主，LVEDD>2.7cm/m2心室收縮功能減弱：UCG檢測室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱LVEF低于正常參考值第十九頁，共五十七頁。DCM的診斷主要標(biāo)準(zhǔn)

左室射血分?jǐn)?shù)<45%和(或)左室短軸縮短分?jǐn)?shù)<25%。(收縮障礙)左室舒張末期內(nèi)徑大于正常上限的117%（左心室擴(kuò)張）排除下列疾病冠心病中等或嚴(yán)重持續(xù)性高血壓(BP>160/100mmHg)或靶器官損害飲酒(女40g/d,男80g/d,停酒6個(gè)月后仍有心臟增大)持續(xù)性快速室上性心律失常心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病及先天性心臟病等。第二十頁，共五十七頁。DCM的診斷次要標(biāo)準(zhǔn)

不能解釋的心律失常不能解釋的房顫、持續(xù)性室上性心律失常不能解釋的50歲以下非持續(xù)性心動(dòng)過速不能解釋的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯不能解釋的Ⅱ或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能異常左心室形態(tài)功能的異常左室舒張末期內(nèi)徑增大超過預(yù)測值的112%左室射血分?jǐn)?shù)<50%在無冠心病、心室內(nèi)傳導(dǎo)異常狀況下,室壁運(yùn)動(dòng)異常50歲之前查無原因的猝死或卒中第二十一頁，共五十七頁。DCM的診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史第二十二頁，共五十七頁。DCM的診斷符合兩條主要標(biāo)準(zhǔn)或者其中一條（收縮功能障礙和左心室擴(kuò)張）可診斷。左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）>117％，加一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)或符合三項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。第二十三頁，共五十七頁。預(yù)后差病死率高，年死亡率25％～45％猝死發(fā)生率30％年發(fā)病率為5～10/10萬人男性多于女性（2.5：1）平均發(fā)病年齡約40歲第二十四頁，共五十七頁。擴(kuò)張性心肌病患者預(yù)后不良的預(yù)測因素

左室射血分?jǐn)?shù)減低持續(xù)性的室性心率T波改變陣發(fā)性室性心動(dòng)過速第二十五頁，共五十七頁。擴(kuò)張性心肌病預(yù)后不良的相關(guān)因素第二十六頁，共五十七頁。術(shù)前治療目標(biāo)阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害針對心力衰竭的治療針對心律失常的治療預(yù)防猝死和栓塞，提高生存率第二十七頁，共五十七頁。一、針對充血性心衰的治療

1、藥物治療

2、非藥物治療

3、外科治療第二十八頁，共五十七頁。1、藥物治療國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對病因和發(fā)病機(jī)理的治療中期：針對心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)降低的治療晚期：針對頑固性終末期心力衰竭的治療第二十九頁，共五十七頁。TheDonkeyAnalogy第三十頁，共五十七頁。傳統(tǒng)的心衰治療FonarowGC.RevCardiovascMed.2001;2(suppl2):S7–S12.利尿劑減少血容量血管擴(kuò)張劑降低前后負(fù)荷正性肌力藥增加心肌收縮力第三十一頁，共五十七頁。DigitalisCompoundsLikethecarrotplacedinfrontofthedonkey第三十二頁，共五十七頁。Diuretics,ACEInhibitors第三十三頁，共五十七頁。?-BlockersLimitthedonkey’sspeed,thussavingenergy第三十四頁，共五十七頁。早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要

第三十五頁，共五十七頁。中期階段在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑β-受體阻滯劑:無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每2~4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不〈55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對性選擇胺碘酮治療第三十六頁，共五十七頁。晚期階段在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3~5天，推薦劑量為多巴酚丁胺，米力農(nóng)50μg/kg負(fù)荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案第三十七頁，共五十七頁。2、非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級、QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥第三十八頁，共五十七頁。心室舒張期充盈時(shí)間減少1+收縮力下降

2+二尖瓣反流增加2+室間隔運(yùn)動(dòng)異常3=

心輸出量下降

1.GrinesCL,etalCirculation1989;79:845-8532.XiaoHB,etalBrHeartJ1991;66:443-4473.S?gaardP,etal.JAmCollCardiol2002;40:723–730CourtesyofOle-A.Breithardt,MD心室失同步對心臟功能的影響第三十九頁，共五十七頁。CardiacResynchronizationTherapyIncreasethedonkey’s(heart)efficiency第四十頁，共五十七頁。3、外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動(dòng)力學(xué)支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭第四十一頁，共五十七頁。

二、針對心律失常的治療擴(kuò)張性心肌病的患者，左室內(nèi)徑與心律失常的發(fā)生顯著相關(guān)，隨著患者心室內(nèi)徑的增加，心律失常的發(fā)生率也顯著增加第四十二頁，共五十七頁。針對心律失常的治療

所有的患者都應(yīng)當(dāng)行心電圖、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常選擇用藥，其中胺碘酮是一種相對安全有效的抗心律失常藥

藥物抑制無癥狀性室性心律失常并不能降低猝死率或改善遠(yuǎn)期生存率第四十三頁，共五十七頁。針對心律失常的治療

對于癥狀性心動(dòng)過緩可能需要安裝心臟起搏器對于重度左室功能失代償和（或）持續(xù)性室性心動(dòng)過速的患者可考慮植入心臟自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)除顫器對于用ACEI類和β受體阻滯劑治療的重度非缺血性擴(kuò)張性心肌病患者，植入心臟自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)除顫器能顯著降低心律失常導(dǎo)致的猝死第四十四頁，共五十七頁。三、抗凝治療由于擴(kuò)張性心肌病患者易形成心腔內(nèi)附壁血栓伴心腔內(nèi)血液淤滯，應(yīng)當(dāng)用華法令抗凝如果發(fā)現(xiàn)附壁血栓應(yīng)積極使用肝素抗凝，而后可換用華法令抗凝所有心腔明顯擴(kuò)大伴射血分?jǐn)?shù)減低、心功能四級、長期臥床、血栓栓塞病史、深靜脈血栓形成、房顫患者和有癥狀性心衰患者都應(yīng)口服抗凝劑第四十五頁，共五十七頁。藥物抗凝栓塞的預(yù)防：有心房顫動(dòng)沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林75～100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在2～2.5之間第四十六頁，共五十七頁。第四十七頁，共五十七頁。麻醉處理術(shù)中管理的要點(diǎn)在于：避免應(yīng)用容易導(dǎo)致心肌抑制的藥物調(diào)整心臟前負(fù)荷，維持血容量正常防止增加心室后負(fù)荷維持心律穩(wěn)定圍術(shù)期抗凝治療第四十八頁，共五十七頁。一、避免心肌抑制盡可能選擇安全的麻醉方式，如椎管內(nèi)麻醉和區(qū)域神經(jīng)阻滯麻醉，因?yàn)樽倒軆?nèi)麻醉和區(qū)域神經(jīng)阻滯對心肌收縮力影響相對較小全身麻醉誘導(dǎo)時(shí)應(yīng)選用心血管抑制較小的藥物，如依托咪酯、芬太尼、維庫溴銨等，麻醉誘導(dǎo)時(shí)應(yīng)小劑量根據(jù)病人反應(yīng)逐漸加量，盡量避免誘導(dǎo)時(shí)劇烈的循環(huán)波動(dòng)。第四十九頁，共五十七頁。避免心肌抑制Opioid：對心肌的抑制作用輕微?阻滯劑：減慢心率，可能產(chǎn)生心肌抑制，但長期使用能改善遠(yuǎn)期預(yù)后，在內(nèi)科指導(dǎo)下謹(jǐn)慎使用非去極化肌松藥：對心血管作用輕微第五十頁，共五十七頁。維持心肌收縮力有作者推薦在麻醉誘導(dǎo)前泵入多巴胺進(jìn)行循環(huán)支持，以縮短誘導(dǎo)后低血壓的時(shí)間擴(kuò)張型心肌病患者心肌收縮力下降，故血管活性藥物首選β受體激動(dòng)劑，例如多巴酚丁胺第五十一頁，共五十七頁