原發(fā)性腎小球腎炎詳解演示文稿

原發(fā)(Fa)性腎小球腎炎詳解演示文稿第一頁，共八十頁。（優(yōu)選）原發(fā)(Fa)性腎小球腎炎第二頁，共八十頁。腎單(Dan)位示意圖第三頁，共八十頁。腎(Shen)臟組成腎小球腎小管腎間質(zhì)腎血管第四頁，共八十頁。第五頁，共八十頁。原發(fā)性腎(Shen)小球腎(Shen)炎總論癥狀病理急性腎炎急進性腎炎慢性腎炎腎病綜合征第六頁，共八十頁?？?Zong)論第七頁，共八十頁。原(Yuan)發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿高血壓水腫腎小球濾過功能損害第八頁，共八十頁。血尿肉(Rou)眼血尿鏡下血尿腎小球源性畸形紅細胞為主第九頁，共八十頁。肉(Rou)眼血尿（grosshematuria）：1000ml尿中含血>1ml第十頁，共八十頁。鏡(Jing)下血尿第十一頁，共八十頁。水腫顏面、眼(Yan)瞼雙下肢低垂部位第十二頁，共八十頁。第十三頁，共八十頁。病(Bing)理第十四頁，共八十頁。相關(guān)知(Zhi)識整個腎臟局灶性彌漫性單個腎小球全球性節(jié)段性第十五頁，共八十頁。相(Xiang)關(guān)知識腎小球急性損害增殖滲出腎小球毛細血管壞死腎小球慢性損害系膜增殖膜性腎小球硬化第十六頁，共八十頁。病理分(Fen)型1982WHO分類方案原發(fā)性輕微病變/微小病變局灶節(jié)段性病變彌漫性病變繼發(fā)性系統(tǒng)性疾?。篠LE、DM、過敏性紫癜血管疾病代謝性疾病其他第十七頁，共八十頁。病(Bing)理微小病變型腎病局灶-節(jié)段性病變增殖性壞死性腎小球硬化第十八頁，共八十頁。病(Bing)理彌漫性腎炎膜性腎病彌漫增殖性系膜增殖性毛細血管內(nèi)增殖性系膜毛細血管性致密沉積物新月體性

-硬化性腎炎第十九頁，共八十頁。第二十頁，共八十頁。第二十一頁，共八十頁。第二十二頁，共八十頁。電(Dian)鏡第二十三頁，共八十頁。臨床分(Fen)型急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎炎綜合征隱匿性腎炎腎病綜合征第二十四頁，共八十頁。急(Ji)性腎小球腎炎第二十五頁，共八十頁。急性腎小球(Qiu)腎炎鏈球菌感染后腎炎起病急血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿多由鏈球菌感染后免疫反應(yīng)小兒、青少年多見男：女2-3：1可有一過性氮質(zhì)血癥。第二十六頁，共八十頁。病(Bing)因溶血性鏈球菌感染扁桃體炎、咽炎、猩紅熱ASO增高腎小球內(nèi)鏈球菌抗原A族乙型其他感染第二十七頁，共八十頁。病(Bing)理毛細血管內(nèi)增生性腎炎光鏡毛細血管充血、內(nèi)皮細胞增殖腫脹，炎性細胞浸潤腎間質(zhì)充血、水腫免疫熒光：毛細血管周圍顆粒狀熒光第二十八頁，共八十頁。第二十九頁，共八十頁。臨床特(Te)點急性起病，前驅(qū)感染后1-4周發(fā)病上呼吸道：扁桃體炎、咽炎皮膚：丹毒、膿皮病病情輕重不一全身癥狀惡心、嘔吐、食欲不振心悸、氣短、乏力；腰痛第三十頁，共八十頁。臨床特(Te)點血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水樣1-2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿高血壓70-90%出現(xiàn)，輕中度水腫晨起眼瞼浮腫蛋白尿、少尿第三十一頁，共八十頁。臨床嚴重情(Qing)況

心力衰竭高血壓腦病收縮壓大于180mmHg腦血管、腎血管對血壓的自我調(diào)節(jié)第三十二頁，共八十頁。實驗室檢(Jian)查

尿液腎小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d血液血沉增快血清白蛋白輕度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效價陽性補體降低，６－８周恢復(fù)第三十三頁，共八十頁。治(Zhi)療一般治療休息，避免寒冷，低鹽飲食，限制入量控制感染抗生素慎用對癥治療利尿控制血壓：ACEI、ARB類藥物療效觀察第三十四頁，共八十頁。急進性腎(Shen)小球腎(Shen)炎第三十五頁，共八十頁。原發(fā)性急進性腎小(Xiao)球腎炎進行性腎功能損害由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿、無尿新月體形成為主要特征新月體腎炎第三十六頁，共八十頁。病(Bing)因I型：抗腎小球基底膜抗體型II型：免疫復(fù)合物型III型：非免疫型IgA腎病膜性腎病第三十七頁，共八十頁。病(Bing)理廣泛腎小球囊內(nèi)新月體形成細胞新月體纖維新月體受累的腎小球達50%以上第三十八頁，共八十頁。第三十九頁，共八十頁。第四十頁，共八十頁。免(Mian)疫熒光分型I型IgG、C3沿毛細血管壁線狀沉積抗基底膜抗體II型系膜區(qū)顆粒狀沉積免疫復(fù)合物III型無免疫沉積物；ANCA相關(guān)性第四十一頁，共八十頁。IIIIII起病急急急腎功能損害迅速、嚴重迅速、嚴重迅速、嚴重新月體廣泛廣泛廣泛免疫復(fù)合物抗GBM免疫復(fù)合物無免疫熒光線狀顆粒無電鏡無沉積物電子致密物基底膜破壞臨床表現(xiàn)類急性腎炎類I類IANCA--+GBM+--預(yù)后差差較I好各型RPGN特(Te)點第四十二頁，共八十頁。治(Zhi)療早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療加用免疫抑制劑抗凝血漿置換血液透析第四十三頁，共八十頁。大劑量糖皮質(zhì)激(Ji)素沖擊治療甲基強的松龍1g/d療程3天之后口服強的松1mg/Kg/d3-6月后逐漸減量同時加用環(huán)磷酰胺1g/月總療程1年左右第四十四頁，共八十頁。慢(Man)性腎小球腎炎多種原因病程長（超過1年）蛋白尿、血尿高血壓、腎功能損害腎萎縮、腎功能衰竭第四十五頁，共八十頁。臨床(Chuang)特點起病緩慢、隱匿，病情遷延臨床表現(xiàn)可輕可重逐漸出現(xiàn)腎功減退、貧血、電解質(zhì)紊亂第四十六頁，共八十頁。臨(Lin)床特點水腫、高血壓、蛋白尿、血尿可伴腎病綜合征或重度高血壓病程中可出現(xiàn)腎炎急性發(fā)作感染為常見誘因第四十七頁，共八十頁。治(Zhi)療一般治療避免上呼吸道感染，解除誘因休息限制水、鹽攝入優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食必需氨基酸補充第四十八頁，共八十頁。腎(Shen)病綜合征一組臨床癥狀大量蛋白尿低蛋白血癥水腫伴或不伴高脂血癥第四十九頁，共八十頁。腎病(Bing)綜合征病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)診斷、鑒別診斷治療第五十頁，共八十頁。病(Bing)因原發(fā)性75%繼發(fā)性25%先天性罕見第五十一頁，共八十頁。發(fā)病機(Ji)制蛋白尿腎小球濾過屏障受損機械屏障電荷屏障低蛋白血癥大量蛋白尿中丟失營養(yǎng)不良第五十二頁，共八十頁。發(fā)病(Bing)機制水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟合成增加第五十三頁，共八十頁。病(Bing)理微小/輕微病變型膜性腎病蛋白尿為主要表現(xiàn)第五十四頁，共八十頁。第五十五頁，共八十頁。第五十六頁，共八十頁。第五十七頁，共八十頁。病(Bing)理局灶節(jié)段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿為主要表現(xiàn)第五十八頁，共八十頁。第五十九頁，共八十頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)水腫可凹性體位相關(guān)雙下肢晨起顏面久臥床腰骶部嚴重者全身凹陷性水腫，胸、腹腔、心包積液與白蛋白水平不一定平行第六十頁，共八十頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多腎小球性蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有腎小管性蛋白尿？第六十一頁，共八十頁。臨床表(Biao)現(xiàn)低蛋白血癥血清白蛋白小于30g/L小于20g/L為重度低蛋白血癥第六十二頁，共八十頁。臨(Lin)床表現(xiàn)高脂血癥膽固醇升高為主高甘油三酯血癥低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低心血管疾病發(fā)生率高第六十三頁，共八十頁。常見并(Bing)發(fā)癥感染高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成急性腎衰骨、鈣代謝異常內(nèi)分泌、代謝異常第六十四頁，共八十頁。常見并(Bing)發(fā)癥高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成白蛋白低于20g/L，靜脈血栓形成危險增加腎靜脈血栓外周血栓肺栓塞、腦栓塞！第六十五頁，共八十頁。輔(Fu)助檢查尿液檢查血液檢查B超第六十六頁，共八十頁。尿液尿常規(guī)PRO凝血酶原(Yuan)(++++)，RBC(-－+++)24小時尿蛋白定量：>3.5g尿紅細胞位相鏡下血尿，多形性為主第六十七頁，共八十頁。血液血常規(guī)：一般無異常，感染時或者已經(jīng)應(yīng)用糖皮質(zhì)(Zhi)激素，WBC可升高血生化：腎功能肝功能血脂升高血白蛋白：<30g/L嚴重低蛋白血癥第六十八頁，共八十頁。其他血液(Ye)檢查自身抗體ANCA乙肝五項第六十九頁，共八十頁。B超腎臟大小、結(jié)構(gòu)、皮髓質(zhì)、錐體腎穿刺活檢術(shù)判斷病(Bing)理類型，指導(dǎo)治療小兒初發(fā)NS，可先治療第七十頁，共八十頁。診(Zhen)斷、鑒別診(Zhen)斷是否是腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血癥（ALB<30g/L）水腫高知血癥（CHO、TG、LDL）前2項為必要條件第七十一頁，共八十頁。除外繼發(fā)性腎病(Bing)綜合征SLE面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、其他臟器自身抗體、補體病理糖尿病腎病糖尿病病史相關(guān)臟器受累情況病理第七十二頁，共八十頁。除外(Wai)繼發(fā)性腎病綜合征過敏性紫癜性腎炎過敏源接觸皮疹腹部癥狀關(guān)節(jié)疼痛病理第七十三頁，共八十頁。除外繼發(fā)(Fa)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎乙肝病史血HBsAg（+）病理其他多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變性病理第七十四頁，共八十頁。判斷并(Bing)發(fā)癥感染靜脈血栓形成急性腎衰第七十五頁，共八十頁。治(Zhi)療對癥支持糖