天皰瘡皮膚病學教材培訓課件

天皰瘡皮膚病學教材天皰瘡（pemphigus）是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病。特點是在皮膚及黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰或大皰，皰易破呈糜爛面，棘細胞松解征陽性。皮膚性病學（第9版）天皰瘡2天皰瘡皮膚病學教材皮膚性病學（第9版）二、臨床表現(xiàn)（一）尋常型天皰瘡（二）增殖型天皰瘡（三）落葉型天皰瘡（四）紅斑型天皰瘡（五）特殊類型天皰瘡4天皰瘡皮膚病學教材1.好發(fā)人群中年人。2.好發(fā)部位（1）口腔、胸、背、頭部。（2）口腔黏膜受累幾乎出現(xiàn)于所有患者。皮膚性病學（第9版）（一）尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡5天皰瘡皮膚病學教材3.典型皮損（1）外觀正常皮膚或在紅斑基礎上發(fā)生水皰或大皰。（2）皰壁薄，易破潰形成痛性糜爛面，滲液較多，可結痂。（3）尼氏征陽性。（4）若繼發(fā)感染則伴有臭味。4.預后（1）此型預后最差。（2）死亡原因：感染等并發(fā)癥及多臟器衰竭。皮膚性病學（第9版）（一）尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡6天皰瘡皮膚病學教材1.好發(fā)部位（1）好發(fā)于皺褶部位、腔口部位及四肢等。（2）口腔黏膜損害出現(xiàn)較遲且輕。2.典型皮損（1）水皰破潰后在糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖。（2）皺褶部位易繼發(fā)細菌及真菌感染，常有臭味。3.預后病程慢性，預后較好。皮膚性病學（第9版）（二）增殖型天皰瘡增殖型天皰瘡7天皰瘡皮膚病學教材1.好發(fā)人群中老年人。2.好發(fā)部位（1）頭面及胸背上部。（2）口腔黏膜受累少。3.典型皮損（1）表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性痂和鱗屑，如落葉狀。（2）痂下分泌物被細菌分解可產生臭味。（三）落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡皮膚性病學（第9版）8天皰瘡皮膚病學教材1.好發(fā)部位頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位。2.典型皮損（1）紅斑鱗屑性損害多見，伴有角化過度。（2）面部皮損多呈蝶形分布，軀干部皮損與脂溢性皮炎相似。3.預后個別會發(fā)展為落葉型，預后大都良好。皮膚性病學（第9版）（四）紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡9天皰瘡皮膚病學教材皮膚性病學（第9版）（五）特殊類型天皰瘡1.副腫瘤性天皰瘡（1）多為來源于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。（2）病情重，尤其是黏膜損害突出。（3）水皰、大皰，還有多形紅斑及扁平苔蘚樣損害。（4）對糖皮質激素的治療反應差。2.藥物性天皰瘡（1）多在用藥數(shù)月甚至一年后發(fā)生，多由D-青霉胺等含有硫氫基團的藥物誘發(fā)。（2）黏膜受累少而輕，多表現(xiàn)為紅斑型天皰瘡。（3）停藥后能自愈。10天皰瘡皮膚病學教材皮膚性病學（第9版）（五）特殊類型天皰瘡3.IgA型天皰瘡（1）多見于中老年女性，好發(fā)于皮膚皺褶部位。（2）無菌性膿皰、水皰，伴明顯瘙癢，尼氏征陰性。（3）抗體均為IgA型。4.皰疹樣天皰瘡（1）好發(fā)于中老年人。（2）皮損常對稱分布于軀干及四肢近端，黏膜損害罕見。（3）呈多形性，以0.5cm左右的小水皰為主，尼氏征陰性。（4）瘙癢明顯。IgA型天皰瘡皰疹樣天皰瘡11天皰瘡皮膚病學教材（一）組織病理病理變化：

（1）棘層松解、表皮內裂隙或水皰，皰腔內有棘層松解細胞。（2）不同類型天皰瘡棘層松解部位不同：尋常型和增殖型位置較深，位于棘層下部基底層上方；落葉型和紅斑型位于棘層上部或顆粒層。皮膚性病學（第9版）三、組織病理、免疫病理和實驗室檢查天皰瘡組織病理12天皰瘡皮膚病學教材（二）免疫病理1.直接免疫熒光

棘細胞間有IgG以及C3呈網(wǎng)格狀沉積，少數(shù)患者還可見IgM或IgA沉積。2.間接免疫熒光

80%患者呈陽性。（三）實驗室檢查通過ELISA可檢測患者血清中存在特異性抗Dsg3或Dsg1抗體。天皰瘡免疫病理三、組織病理和免疫病理、實驗室檢查皮膚性病學（第9版）13天皰瘡皮膚病學教材（一）

診斷依據(jù)1.典型臨床表現(xiàn)2.組織病理、免疫病理特征（二）

鑒別診斷1.大皰性類天皰瘡2.重型多形紅斑3.大皰性表皮松解型藥疹皮膚性病學（第9版）四、診斷和鑒別診斷14天皰瘡皮膚病學教材皮膚性病學（第9版）五、治療（一）一般治療（二）局部護理（三）系統(tǒng)藥物治療（四）其他治療治療目的：控制新皮損發(fā)生，防止復發(fā)。治療關鍵：藥物的合理應用，防止并發(fā)癥。15天皰瘡皮膚病學教材皮膚性病學（第9版）（一）一般治療1.加強支持療法，營養(yǎng)易消化飲食。2.預防和糾正低蛋白血癥，注意水、電解質與酸堿平衡紊亂。（二）局部護理1.每天用生理鹽水棉球擦拭黏膜糜爛處。2.皮膚損害廣泛者采用暴露療法。3.保持房間清潔、通風、干燥，如病房條件差可用油紗布遮蓋糜爛面。4.對糜爛面感染者外用或全身給予敏感抗生素。五、治療16天皰瘡皮膚病學教材皮膚性病學（第9版）（三）系統(tǒng)藥物治療1.糖皮質激素（1）首選藥物，根據(jù)病情嚴重程度選擇劑量。（2）用藥1周內仍有新水皰出現(xiàn)應加量，無新水皰出現(xiàn)2周后即可逐漸緩慢減量。（3）皮損大多消退后可予小劑量潑尼松長期維持，直至停止治療。2