出生缺陷的定義

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李栓柱的妻子被送進(jìn)中陽(yáng)縣婦幼保健院產(chǎn)房前，夫婦倆對(duì)即將誕生的寶寶有過(guò)種種揣摩和憧憬，但他們無(wú)論如何都沒(méi)有想到：寶寶哪兒都長(zhǎng)得好好的，就是沒(méi)耳朵，兩只耳朵都沒(méi)有！夫婦倆嚎啕大哭，束手無(wú)策。接生醫(yī)生撫慰他們：“現(xiàn)在醫(yī)學(xué)很興隆，等孩子長(zhǎng)大了，可以給他裝上假耳朵?！崩钏ㄖ拗磫?wèn)：“我們哪有那么多錢(qián)做手術(shù)啊？”

與家住中陽(yáng)縣城的劉鳳珍比起來(lái)，李栓柱一家的不幸可能還算輕些。這個(gè)結(jié)婚9年的女子，幾乎是每年懷胎一次，至今已懷了8胎。懷第一胎時(shí)，她去醫(yī)院檢查，察覺(jué)是神經(jīng)管畸型兒，只好終止妊娠。此后劉鳳珍懷孕一次，流產(chǎn)一次，一向懷到第八胎，孩子終究生出來(lái)了，卻又是個(gè)神經(jīng)管畸型兒。

李栓柱和劉鳳珍所遇到的正是新生兒出世缺陷所帶來(lái)的不幸。所謂出世缺陷，是指嬰兒出世之前，在母體子宮里發(fā)生的發(fā)育奇怪以及存在于身體某些部位的畸形。有些出世缺陷在嬰兒出世時(shí)肉眼可見(jiàn)，有些那么隨著兒童生長(zhǎng)發(fā)育逐步顯露出來(lái)。處境嚴(yán)重者，導(dǎo)致流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)。目前最常見(jiàn)的5種出世缺陷和殘疾是：唇裂、神經(jīng)管畸形、多指（趾）、先天性心臟病和腦積水。

據(jù)《山西晚報(bào)》等媒體報(bào)道，李栓柱和劉鳳珍所在的山西呂梁地區(qū)中陽(yáng)縣出世缺陷發(fā)生率高達(dá)8%，是全國(guó)平均水平的10倍，這是一個(gè)令人恐懼的數(shù)字。

更為殘酷的是，有關(guān)報(bào)道引用首都兒科研究所主任醫(yī)師林良明的話(huà)說(shuō)：“出世缺陷率，中國(guó)在世界最高，山西在中國(guó)最高，呂梁在山西最高，中陽(yáng)的出世缺陷率世界最高?！?/p>

8％的真實(shí)性

“假設(shè)100個(gè)新生兒里8個(gè)有缺陷，現(xiàn)在中陽(yáng)滿(mǎn)城都是殘疾兒童了，但你在街上望見(jiàn)過(guò)嗎？”3月16日，記者在中陽(yáng)縣采訪時(shí)，縣計(jì)生局局長(zhǎng)張前楓語(yǔ)氣嚴(yán)肅地反問(wèn)記者。他認(rèn)為8％這個(gè)數(shù)字“十足不準(zhǔn)”，根據(jù)他們的統(tǒng)計(jì)，2022年中陽(yáng)的新生缺陷率只有5%左右。

面對(duì)記者的采訪，林良明醫(yī)生卻說(shuō)，他們的統(tǒng)計(jì)有科學(xué)依據(jù)。

2022年，北大人口研究所，林良明所在的首都兒科研究所以及山西醫(yī)科大學(xué)的醫(yī)生們?cè)谥嘘?yáng)、交口兩縣選了10個(gè)鄉(xiāng)、共16萬(wàn)人口舉行出世缺陷統(tǒng)計(jì)研究。根據(jù)兩縣計(jì)生部門(mén)供給的數(shù)據(jù)，2022至2022年，這10個(gè)鄉(xiāng)通過(guò)醫(yī)院接生并登記的新生兒3016個(gè)，出世率9‰，有出世缺陷的只有103個(gè)。但醫(yī)生們產(chǎn)生了質(zhì)疑：我國(guó)每年出世率16‰左右，此地怎么可能比全國(guó)水平低這么多？

于是調(diào)查組挨村舉行核實(shí)，對(duì)2022年至2022年出世的孩子舉行查體，一下補(bǔ)上了1000多個(gè)新生兒，有出世缺陷的也增加到300多人。緊接著，調(diào)查組又到中陽(yáng)縣、鄉(xiāng)醫(yī)院，以及這10個(gè)鄉(xiāng)孕婦可能前去分娩的相鄰5個(gè)縣的醫(yī)院查看分娩記錄，與手中花名冊(cè)核對(duì)，然后拿著新名冊(cè)再到村里核實(shí)。此外，當(dāng)?shù)夭簧佼a(chǎn)婦在家分娩，因當(dāng)?shù)赜?jì)生部門(mén)與群眾沖突多，調(diào)查組又通過(guò)縣衛(wèi)生局，組織鄉(xiāng)衛(wèi)生院的醫(yī)生到村里舉行了調(diào)查。

結(jié)果得出的結(jié)果是，中陽(yáng)、交口兩個(gè)縣的10個(gè)鄉(xiāng)，2022至2022年共出世人口6430人，出世率為13.6‰，其中有出世缺陷的532個(gè)。后期做質(zhì)量操縱時(shí)，調(diào)查組又在每個(gè)鄉(xiāng)抽了2個(gè)村舉行復(fù)查，復(fù)查結(jié)果，仍有5%的出世率漏報(bào)、30%的出世缺陷率漏報(bào)。

這中間，林良明幾乎碰見(jiàn)了出世缺陷的全體主要類(lèi)型。中陽(yáng)縣劉家坪鄉(xiāng)圪瘩上村，全村30多戶(hù)人家，就有7例缺陷兒童，其中3例是六指。相對(duì)來(lái)說(shuō)，跟先心病、神經(jīng)管畸型比起來(lái)，六指這樣的外表畸型算是輕的，但對(duì)孩子一生的心理影響甚巨。

孩子上學(xué)了，不容許把手放課桌上，調(diào)查組去村里查體，孩子把手背到后面，死活不讓看。家長(zhǎng)們哭著對(duì)專(zhuān)家說(shuō)：“你們老是一趟一趟來(lái)，也不解決我們的實(shí)際問(wèn)題……”這里的老百姓實(shí)在太窮。像六指手術(shù)，在縣醫(yī)院幾百塊錢(qián)就做了，但好多人做不起。

圪瘩上村的薛新林老太太，接生外孫的時(shí)候，一看孩子手上多塊肉條，操起剪刀，“咔嚓”一聲就給剪了。其次年薛新林接生孫子，一看又是六指，她又是“咔嚓”一剪……雖然孩子手上留下些殘根，但薛老太太至今照舊為自己省錢(qián)、快捷的“家庭手術(shù)”驕傲，她唯一發(fā)愁的是，外孫的腳上也是六指，雖然別人看不到，但孩子的腳越長(zhǎng)越大，適合的鞋很難買(mǎi)到了。

調(diào)查組最終得出的結(jié)果是，到孩子3歲時(shí)為止，中陽(yáng)、交口兩縣出世缺陷率為8.44%。

采訪中，張前楓局長(zhǎng)還對(duì)記者說(shuō)：“呂梁有13個(gè)縣、市，其他縣、市都沒(méi)人調(diào)查過(guò)，只調(diào)查了中陽(yáng)、交口兩個(gè)縣，怎么就能說(shuō)我們是全省最高？”

“根據(jù)我們的調(diào)查結(jié)果，從目前數(shù)據(jù)來(lái)看，世界上還沒(méi)有比呂梁地區(qū)更高的。整個(gè)呂梁地區(qū)的處境大體類(lèi)似，中陽(yáng)、交口可以說(shuō)是呂梁的縮影。所以，我們估計(jì)呂梁地區(qū)的出世缺陷率是全世界最高?！边@是林良明的解釋。

煤炭、養(yǎng)分、近親結(jié)婚

到底是什么理由導(dǎo)致了如此高比例的新生兒缺陷發(fā)生？

在已有的報(bào)道中，煤礦往往被列為質(zhì)疑的首項(xiàng)。呂梁山區(qū)是山西最為集中的煤炭產(chǎn)地之一，挖煤煉焦產(chǎn)生的環(huán)境污染分外嚴(yán)重，人們很輕易產(chǎn)生聯(lián)想。對(duì)此，山西地方官員并不容許戴上“環(huán)境污染導(dǎo)致出世缺陷率高”的帽子。

“出世缺陷與環(huán)境污染十足沒(méi)關(guān)系！”張前楓的態(tài)度和反對(duì)8％時(shí)一樣堅(jiān)決。他舉例說(shuō)，中陽(yáng)縣境內(nèi)的劉家坪鄉(xiāng)（后合并到寧鄉(xiāng)鎮(zhèn)）森林籠罩率60%，一出門(mén)就是綠汪汪的山，沒(méi)工廠，沒(méi)煤礦，比縣城環(huán)境好多了，偏偏是出世缺陷率最高的地方。

林良明的觀點(diǎn)卻很精心：“出世缺陷率與環(huán)境污染有無(wú)關(guān)系？由于沒(méi)有切當(dāng)?shù)臄?shù)據(jù)，我們不敢說(shuō)。”他給出了一個(gè)能夠斷定的因素，養(yǎng)分不均衡。

中陽(yáng)縣山區(qū)是冷涼區(qū)，不適合種菜，70%~80%的菜都是從外地調(diào)來(lái)的。當(dāng)?shù)乩习傩丈詈芸啵甙嗽路輱湫率卟俗疃嗟臅r(shí)候，當(dāng)?shù)匾仓挥星炎?、西紅柿等五六種蔬菜。到冬天，其他蔬菜都沒(méi)有了，只剩下土豆，既當(dāng)菜，又當(dāng)糧，要吃五六個(gè)月，直到翌年新土豆下來(lái)。土豆發(fā)芽很長(zhǎng)了，老百姓還在吃，而發(fā)芽土豆里的龍葵堿是很強(qiáng)的致畸因子。

2022年，調(diào)查組在當(dāng)?shù)刈隽?40戶(hù)人家的養(yǎng)分調(diào)查。“他們吃的嶄新蔬菜還不到全國(guó)水平的一半，肉類(lèi)食物也很少，成人平均每天只吃幾克的肉，而且吃肉主要集中在春節(jié)前后，那幾天就吃掉了全年的肉。”林良明說(shuō)，“從養(yǎng)分角度來(lái)看，新生兒致畸的4個(gè)主要因素，一是缺維生素A，二是缺維生素B12，三是缺葉酸，四是缺鋅。膳食中的這4種致畸因素，當(dāng)?shù)鼐用穸季邆?。所以，他們是一種綜合性養(yǎng)分缺乏?！?/p>

在張前楓看來(lái)，當(dāng)?shù)爻鍪廊毕萋矢叩牧硗庖粋€(gè)理由是近親結(jié)婚?！袄习傩斩贾澜H不能結(jié)婚，但結(jié)婚對(duì)象最好是選擇在直徑25公里的圈子以外，知道的就不多了。中陽(yáng)一個(gè)鄉(xiāng)就一萬(wàn)多居民，環(huán)境閉塞，交通不便，居民的通婚半徑很小?？赡苋拇?xún)?nèi)的近親，相互不會(huì)選擇，但是五代以上的，都搞不領(lǐng)會(huì)了，兩個(gè)目生人見(jiàn)了面，說(shuō)著說(shuō)著就成親戚了，遠(yuǎn)親結(jié)婚的好多。他們的生長(zhǎng)環(huán)境、生活習(xí)慣都一樣，生出有缺陷孩子的比例較高?！?/p>

從“削峰”到“健苗”

13歲的婷婷出世時(shí)，脊柱上長(zhǎng)著一個(gè)軟軟的瘤子。隨著年齡的增長(zhǎng)，瘤子也在長(zhǎng)。她不能平躺著睡覺(jué)，夜里稍不留神，碰見(jiàn)腰部的瘤子，就會(huì)疼得要命。她的雙腿猶如不屬于自己，軟軟地癱在床上，想挪個(gè)地方，也只能用手支撐著身子，一點(diǎn)點(diǎn)地移動(dòng)。她連自己的小便都操縱不了，不是尿床，就是尿褲子。

神經(jīng)管畸型是我國(guó)出世缺陷中比例最高的病種之一，中陽(yáng)縣婦幼保健院的工作人員介紹說(shuō)，婷婷終究活下來(lái)了，這就很不輕易。他們向記者表示了一組照片，都是該院接生、生下來(lái)就沒(méi)活命的神經(jīng)管畸型患兒，他們的后腰像開(kāi)了花一樣，慘不忍睹。

從養(yǎng)分角度看，胚胎發(fā)育前3個(gè)月，務(wù)必有葉酸參與，否那么就會(huì)不正常。反之，400微克的葉酸可以預(yù)防近半數(shù)的神經(jīng)管畸型發(fā)生。

針對(duì)這種處境，從1999年開(kāi)頭，山西省舉行過(guò)兩次大規(guī)模的出世缺陷干預(yù)行動(dòng)。1999~2022年的“削峰工程”，就是給孕婦吃葉酸制劑“斯利安”，從懷孕前3個(gè)月開(kāi)頭，一向吃到分娩。中陽(yáng)縣婦幼保健院院長(zhǎng)李扣喜對(duì)記者說(shuō)：“這樣下來(lái)，每個(gè)孕婦要吃六七十塊錢(qián)的藥，有的孕婦吃不起，還有的認(rèn)為‘祖祖輩輩生孩子都這樣，吃不吃藥沒(méi)關(guān)系’，不吃了?！?/p>

柳林縣婦幼保健院的常副院長(zhǎng)也說(shuō)：“推廣斯利安是‘削峰工程’的主要手段，但柳林縣大片面人根本不知道。老百姓對(duì)出世缺陷不重視，覺(jué)得像打彩票一樣，不確定落到自己頭上。有的孩子出世后，早期察覺(jué)不了缺陷，長(zhǎng)到四五歲，頭抬不起來(lái)，才知道發(fā)育奇怪。等到滿(mǎn)了18歲，縣殘聯(lián)給他發(fā)張殘疾證，一輩子就這樣過(guò)了?！?/p>

林良明等專(zhuān)家曾在中陽(yáng)、交口的10個(gè)鄉(xiāng)調(diào)查，服用斯利安的人群還不到5%。按規(guī)定，婦女懷孕前、后各3個(gè)月應(yīng)服用斯利安，農(nóng)村婦女除了好多人吃不起外，亦普遍缺少文化學(xué)識(shí)，不曉得自己什么時(shí)候會(huì)懷孕，因此很難做到“懷孕前3個(gè)月開(kāi)頭服用”。

“削峰工程”削了幾年，這座“峰”還是那么屹立。2022年起，國(guó)家科研部實(shí)施973工程――“中國(guó)人口出世缺陷的遺傳與環(huán)境可控性研究”，其中一個(gè)分課題“出世缺陷干預(yù)工程”，負(fù)責(zé)人就是首都兒科研究所主任醫(yī)師林良明，工程于2022年~2022年在山西實(shí)施，由省里合作，山西省政府將這個(gè)工程另起了一個(gè)名字――“健苗工程”?！敖∶绻こ獭钡脑圏c(diǎn)縣，便是缺陷率最高的呂梁地區(qū)中陽(yáng)縣和交口縣。

“健苗工程”的一級(jí)干預(yù)，主要是為當(dāng)?shù)鼐用窆┙o強(qiáng)化面粉，即在面粉里加進(jìn)5種微量元素。像維生素A，中陽(yáng)、交口居民的攝入量還不到全國(guó)水平的一半；鋅的攝入量只占全國(guó)水平的70%，葉酸、維生素B12也嚴(yán)重缺乏。面粉的好處是人人都能吃得上，成人只要每天吃4兩強(qiáng)化面粉，所缺的微量元素就都補(bǔ)上了。

按規(guī)定，在中陽(yáng)、交口10個(gè)試點(diǎn)鄉(xiāng)鎮(zhèn)，凡家中有16~35周歲的育齡婦女、沒(méi)采取節(jié)育措施的，全家都可食用這種面粉，每人每月25斤。每買(mǎi)一袋面粉，政府還補(bǔ)助7.5元。政府夢(mèng)想通過(guò)補(bǔ)貼推廣，先讓老百姓采納強(qiáng)化面粉。

然而在中陽(yáng)采訪中，記者察覺(jué)老百姓的采納度依舊不高?？h婦幼保健院院長(zhǎng)李扣喜說(shuō)：“本縣出世缺陷率較低的地方，人們對(duì)吃不吃強(qiáng)化面粉持無(wú)所謂的態(tài)度。強(qiáng)化面粉里不加增白劑，沒(méi)其他面粉那么白，蒸饅頭也不軟，老百姓吃不慣，而且群眾對(duì)計(jì)生工作有心理距離，一看計(jì)生部門(mén)推舉這種面粉，還質(zhì)疑“是不是面粉里加了避孕藥，讓16歲的小姑娘吃了，以后就不能懷孕了？”

殘缺兒治療誰(shuí)埋單

“健苗工程”共有兩項(xiàng)主要行動(dòng)，除推廣強(qiáng)化面粉外，還為160名貧困家庭的殘疾兒童舉行了康復(fù)治療。林良明負(fù)責(zé)的科研課題里沒(méi)這筆經(jīng)費(fèi)，山西省計(jì)生委出了兩三萬(wàn)，中陽(yáng)、交口兩個(gè)縣政府各出2萬(wàn)元，這只是杯水車(chē)薪，大筆經(jīng)費(fèi)需要尋求社會(huì)贊助。

2022年，林良明找到了北京市華夏慈善基金會(huì)?！叭A夏”是國(guó)內(nèi)第一家由企業(yè)家發(fā)起建立并管理運(yùn)作的民間慈善基金會(huì)，發(fā)起人有馬云、馮侖、張朝陽(yáng)等28位企業(yè)家。最終“華夏”同意拿出20多萬(wàn)元，為中陽(yáng)、交口兩個(gè)縣的貧困家庭先心病患兒做手術(shù)，山西一家藥廠也拿了5萬(wàn)，第一筆手術(shù)費(fèi)用根本湊齊了。

此后不久，華夏基金會(huì)特意設(shè)立了“愛(ài)佑童心――華夏孤貧先心病患兒手術(shù)治療工程”，將救助對(duì)象鎖定為中國(guó)的孤貧先天性心臟病患兒，致力于成為全球最大的孤貧先心病患兒救助專(zhuān)業(yè)慈善基金會(huì)。林良明說(shuō)：“‘華夏’為先心病患兒供給手術(shù)經(jīng)費(fèi)，就是從2022年我們做的第一批患兒開(kāi)頭的?！?/p>

此后，“健苗工程”共分三批，對(duì)160名患有先心病、神經(jīng)管畸型、唇腭裂、六指、并指、尿道下裂、疝氣、隱睪等多種出世缺陷的兒童舉行了康復(fù)治療。

中陽(yáng)“健苗工程”辦公室副主任王建新說(shuō)：“‘健苗工程’扶助的貧困家庭患兒，六指、疝氣等在縣醫(yī)院做的手術(shù)都是全免費(fèi)的，先心病、神經(jīng)管畸形手術(shù)，每例補(bǔ)助1萬(wàn)元。實(shí)際上，假設(shè)自己去大醫(yī)院做手術(shù)，沒(méi)有兩三萬(wàn)塊錢(qián)下不來(lái)，由于人生地不熟，找大夫不輕易，還得給紅包，但我們帶病患去醫(yī)院，只要掏5000~8000元，其他都不用管了。最少能幫病人省下兩萬(wàn)塊錢(qián)?！?/p>

“健苗工程”救助的先心病患兒，定點(diǎn)在山西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院治療。中陽(yáng)縣第一批送去的10個(gè)孩子，都做了手術(shù)，其次批縣里報(bào)上16例，結(jié)果卻只做了2例。

林良明介紹說(shuō)，有關(guān)方面大幅削減中陽(yáng)、交口先心病患兒的手術(shù)例數(shù)，與第一批所做第一例手術(shù)有關(guān)。這例手術(shù)是失敗的，患兒死在手術(shù)臺(tái)上。

林良明對(duì)記者說(shuō)：“第一例先心病患兒死亡，主要是孩子自身處境不好，另外醫(yī)院對(duì)孩子的處境也估計(jì)缺乏。術(shù)后血壓上不去。心臟病手術(shù)本來(lái)就是高風(fēng)險(xiǎn)的，北京的安貞、阜外醫(yī)院是全國(guó)最好的心臟病醫(yī)院，也不敢保證手術(shù)百分百告成。”出了問(wèn)題后，林良明連忙趕到醫(yī)院，花了兩天時(shí)間跟那個(gè)3歲孩子的家長(zhǎng)做工作，但當(dāng)?shù)馗刹坎邉?dòng)家屬要錢(qián)，說(shuō)不行就讓全縣的人來(lái)靜坐?！昂髞?lái)省、縣計(jì)生部門(mén)各賠2萬(wàn)，我們賠了5000元，這事兒才算了結(jié)。”

2022年，中陽(yáng)、交口兩個(gè)縣共做了8例先心手術(shù)。醫(yī)院吸取第一例失敗的教訓(xùn)，病情太嚴(yán)重、手術(shù)不保險(xiǎn)的不做。

資金短缺也是一個(gè)重要理由。林良明說(shuō)：“‘華夏’原本允許其次年給30萬(wàn)，我想把這些孩子的手術(shù)全做了。但30萬(wàn)是給3個(gè)省的，每省10萬(wàn)元，做10個(gè)孩子。山西的先心病患兒以前在山醫(yī)大手術(shù)，后來(lái)醫(yī)院嫌1萬(wàn)元手術(shù)費(fèi)太少，就改在西安第四軍醫(yī)大學(xué)做了?！?/p>

2022