新生兒溶血病實驗室檢查 新生兒溶血病基本介紹

臨床輸血檢驗技術

教學培訓課件新生兒溶血病概述1.掌握新生兒溶血病的定義及發(fā)病原因2.熟悉新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)3.了解新生兒溶血病的發(fā)病機制學習要求新生兒溶血病——定義廣義狹義各種病因使胎兒或新生兒紅細胞破壞增多的疾病，病因除母嬰血型不合之外、還有紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血等。特指母嬰血型不合，母親體內產生與胎兒血型抗原不合的血型抗體，這種抗體通過胎盤進入胎兒體內，引起胎兒或新生兒同種免疫性溶血性疾病，常見由ABO和Rh血型系統(tǒng)的血型不合。新生兒溶血病---發(fā)病原因ABO-HDN發(fā)病原因O/A型O型A型以左圖為例，若母親為O型，孩子為A型，則孩子必定獲得了由父親遺傳來而母親所缺乏的顯性基因A基因。理論上來講，O型母親孕育A/B型胎兒、A型母親孕育B/AB型胎兒、B型母親孕育A型胎兒都有可能發(fā)生HDN，但臨床上最多見于O型母親，A/B型胎兒，其他則比較少見。新生兒溶血病---發(fā)病原因Rh-HDN發(fā)病原因RhD陰性RhD陽性RhD陽性在Rh血型不合引起的HDN中，多為RhD陰性母親孕育了RhD陽性的胎兒。母嬰ABO血型不合對Rh血型不合的HDN有一定的保護作用。Rh陽性胎兒紅細胞進入Rh陰性母體后，由于同時存在ABO血型不合，母體內ABO抗體可破壞帶有相應ABO血型抗原的胎兒紅細胞，減少胎兒Rh血型抗原對母體的刺激和相應抗體產生，減輕Rh溶血。Rh血型不合的HDN發(fā)生率少數(shù)民族比漢族人高。新生兒溶血病----發(fā)病機制正常妊娠下，母體與胎兒的血液循環(huán)系統(tǒng)獨立存在，胎兒血細胞一般不進入母體。但在妊娠后期由于胎盤早剝或產道損傷或胎盤剝離過程使胎兒紅細胞通過破損子宮絨毛膜進入母體，刺激母體產生相應抗體。一般情況下，首次妊娠，母體產生的抗體基本為IgM類抗體，不能通過胎盤。再次妊娠時，如果胎兒紅細胞再次進入母體，母體短期內產生大量IgG類抗體,可以通過胎盤,進入胎兒血液循環(huán),使胎兒紅細胞破裂,發(fā)生溶血.血型抗體（IgG和IgM)免疫抗體IgG天然抗體IgM二聚體，分子量小，易透過胎盤?！皟蓚€手”，鹽水中不能出現(xiàn)肉眼凝集。五聚體，分子量大，不能透過胎盤。“十個手”，鹽水中可見肉眼凝集新生兒溶血病----發(fā)病機制母體中抗體以IgM類為主的:A型/B型母體中抗體以IgG類為主的:O型故90%以上ABO-HDN是母親為O型，胎兒或新生兒血型為A型或B型，且第一胎即可發(fā)生ABO-HDN（自然界廣泛存在A、B血型抗原物質）自然界存在A或B型物質，如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素。ABO-HDN發(fā)病機制新生兒溶血病----發(fā)病機制是不是所有O型母親都會導致新生兒溶血的發(fā)生呢？新生兒溶血病----發(fā)病機制ABO-HDN發(fā)病影響因素ABO抗原的強弱ABO抗原在5～6周的胎兒身上已經可以檢測出來，但直至出生其抗原發(fā)育仍不完全，抗原表達若，抗原位點少，所以每個新生兒紅細胞上只能結合很少IgG抗A/抗B以及抗AB抗體，可能不會導致ABO-HDN.新生兒溶血病----發(fā)病機制ABO-HDN發(fā)病影響因素孕婦體內IgG抗A、抗B的濃度當母體內存在能夠破壞胎兒紅細胞的IgG類ABO血型抗體，并不意味著新生兒一定罹患ABO新生兒溶血病，一般認為只有當該抗體效價≥64時才有可能造成新生兒溶血病。新生兒溶血病----發(fā)病機制ABO-HDN發(fā)病影響因素血型物質的含量某些胎兒的體液中含有可溶性A或B物質，這種物質能中和抗A或抗B的抗體，從而保護胎兒紅細胞＋胎兒RBC血型物質IgG類抗體新生兒溶血病----發(fā)病機制ABO-HDN發(fā)病影響因素IgG亞類IgG1和IgG3型抗體的量與溶血嚴重性有線性關系。IgG4則關系不大。新生兒溶血病----發(fā)病機制ABO-HDN發(fā)病影響因素胎盤屏障作用胎盤上IgG受體數(shù)量和種類、吸收IgG抗體的速度都與新生兒溶血病的嚴重程度有關。新生兒溶血病----發(fā)病機制RhD血型不合多為RhD陰性母親孕育RhD陽性胎兒所致，RhD陰性人體內無天然Rh抗體，初次免疫反應抗體基本為IgM類,故一般第一胎不發(fā)病,Rh-HDN發(fā)病機制如下圖：

Rh-HDN發(fā)病機制Rh陰性孕婦初次妊娠分娩時胎兒Rh陽性紅細胞進入母體刺激母體產生抗D抗體胎兒娩出后母體內存在大量IgG類抗D抗體再次懷Rh陽性胎兒，母體IgG抗D抗體進入胎盤，對胎兒紅細胞進行破壞，造成溶血初次分娩再次懷孕新生兒溶血病----發(fā)病機制

什么情況下Rh-HDN可發(fā)生第一胎呢？新生兒溶血病----發(fā)病機制第一胎Rh-HDN發(fā)病因素外祖母屬于Rh陽性血型，孕婦在兒時受到其母親即胎兒外祖母Rh陽性紅細胞致敏,故Rh陰性血型的孕婦在妊娠第一胎時就可發(fā)生新生兒溶血。既往輸血史、流產史導致體內產生Rh抗體“外祖母學說”新生兒溶血病----發(fā)病機制Rh-HDN發(fā)病影響因素母親體內IgG的效價是決定HDN嚴重程度的關鍵因素.新生兒溶血病----臨床表現(xiàn)水腫黃疸溶血肝脾腫大膽紅素腦病（核黃疸）癥狀取決于母親抗體滴度、胎兒紅細胞抗原強弱、抗體與紅細胞結合程度、胎兒代償性造血能力等因素。新生兒溶血病----臨床表現(xiàn)黃疸ABO/Rh溶血胎兒血中膽紅素↑胎盤母親肝臟娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓新生兒黃疸新生兒溶血病----臨床表現(xiàn)膽紅素腦病新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障發(fā)熱、嗜睡、吸吮反射減低、痙攣、肌張力低下或增高甚至死亡，存活患兒后期可出現(xiàn)運動障礙、治理不全等后遺癥。新生兒溶血病----臨床表現(xiàn)貧血胎兒紅細胞溶血重胎兒重度貧血Rh-HDN貧血癥狀明顯，出生后萎靡、嗜睡、少吃、少哭，甚至發(fā)生心力衰竭。新生兒溶血病----臨床表現(xiàn)水腫胎兒貧血嚴重時低蛋白血癥心力衰竭胎兒全身水腫新生兒溶血病----臨床表現(xiàn)肝脾腫大胎兒貧血嚴重時髓外造血↑肝脾腫大臨床特點ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病（約半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴重者甚至死胎黃疸生后第2～3天出現(xiàn)