2022年醫(yī)學(xué)專題-周圍神經(jīng)病

2023/3/81

周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)病變第一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/82

內(nèi)容概念有關(guān)解剖生理(shēnglǐ)分類

病因和發(fā)病機(jī)制臨床第二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/83一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出(fāchū)的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。第三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/84

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體(qūtǐ)運(yùn)動(dòng)功能障礙感覺(jué)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙第四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/85二、有關(guān)(yǒuguān)解剖生理第五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/861.神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)的組成第六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/87中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)與周圍神經(jīng)第七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/88脊神經(jīng)第八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/89腦神經(jīng)

一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全第九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/8102.周圍神經(jīng)包括(bāokuò)軀體神經(jīng)自主神經(jīng)第十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/811軀體(qūtǐ)神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)第十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/812周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)第十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/813神經(jīng)(shénjīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)(shénjīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）第十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/814周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)組成第十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/815神經(jīng)組成(zǔchénɡ)神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜第十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/816神經(jīng)(shénjīng)如同電纜第十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/817神經(jīng)(shénjīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維第十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/818神經(jīng)(shénjīng)結(jié)構(gòu)第十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/819神經(jīng)纖維第十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/820

神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)軸突髓鞘Schwann細(xì)胞Ranvier（郎飛）結(jié)第二十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/821神經(jīng)(shénjīng)軸突與髓鞘第二十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/822神經(jīng)纖維如同(rútóng)項(xiàng)鏈第二十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/823神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)第二十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/824神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)

第二十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/825Schwann細(xì)胞(xìbāo)與髓鞘第二十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/8263.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺(jué)（向中樞神經(jīng)）傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)（來(lái)自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)(zìzhǔshénjīnɡ)功能（內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)）第二十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/827運(yùn)動(dòng)(yùndòng)通路第二十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/828感覺(jué)(gǎnjué)通路

第二十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/829自主(zìzhǔ)神經(jīng)系統(tǒng)第二十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/830三、周圍神經(jīng)病理?yè)p害(sǔnhài)類型第三十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/8311.神經(jīng)病理?yè)p害類型(lèixíng)

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

第三十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/832髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直(qiángzhí)變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性(biànxìng)藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長(zhǎng)春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變(bìngbiàn)方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無(wú)損害第三十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/833脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因(yuányīn)

感染免疫障礙第三十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/834正常(zhèngcháng)急性(jíxìng)脫鞘

脫髓鞘第三十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/835第三十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/836華勒變性(biànxìng)發(fā)生于病損12h后病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊第三十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/837第三十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/838軸突變性軸突末梢開始，隨后累及(lěijí)髓鞘原因感染、代謝、中毒、營(yíng)養(yǎng)第三十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/839軸突變性(biànxìng)第三十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/8402.神經(jīng)病變嚴(yán)重(yánzhòng)程度分級(jí)第四十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/841Ⅰ級(jí)損傷(sǔnshāng)（神經(jīng)失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無(wú)

Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全（12周）第四十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/842Ⅱ級(jí)損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)(yǐndǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長(zhǎng)EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位第四十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/843Ⅲ級(jí)損傷內(nèi)膜損傷，伴有疤痕阻礙軸突再生(zàishēng)，再生(zàishēng)可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

第四十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/844Ⅳ級(jí)損傷(sǔnshāng)神經(jīng)束受損，僅保留外膜第四十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/845Ⅴ級(jí)損傷(sǔnshāng)（神經(jīng)斷傷）神經(jīng)完全損傷第四十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/846四、周圍神經(jīng)損害(sǔnhài)的病因第四十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/847

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動(dòng)脈(dòngmài)粥樣硬化血管炎第四十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/848代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退(jiǎntuì)營(yíng)養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性第四十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/849

五、周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)病變的臨床表現(xiàn)第四十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/850起病(qǐbìnɡ)方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

第五十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/851分為以下(yǐxià)幾類急性運(yùn)動(dòng)性亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性線粒體病變性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病第五十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/852急性運(yùn)動(dòng)性

癱瘓

可伴有感覺(jué)(gǎnjué)和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病第五十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/853亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)障礙(zhàngài)可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙代謝性（糖尿病）營(yíng)養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性第五十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/854慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)障礙可伴有運(yùn)動(dòng)障礙，起病(qǐbìnɡ)時(shí)間長(zhǎng)代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性第五十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/855線粒體病變(bìngbiàn)第五十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/856

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP

卟啉病第五十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/857單神經(jīng)(shénjīng)病、神經(jīng)(shénjīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛第五十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/858癥狀與病變部位有關(guān)

感覺(jué)神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(yùndòngshénjīng)受累

無(wú)力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常第五十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/859手指(shǒuzhǐ)伸展不全

第五十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/860小腿萎縮(wěisuō)弓形足第六十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/861雙手萎縮(wěisuō)畸形第六十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/862糖尿病周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病第六十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/863

糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)(biǎoxiàn)

常見(jiàn):

遠(yuǎn)端感覺(jué)性神經(jīng)病

感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病少見(jiàn):

急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)?。?/p>

腦神經(jīng)?。á蟆ⅱ觯?/p>

自主神經(jīng)病第六十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/864遠(yuǎn)端感覺(jué)(gǎnjué)性神經(jīng)病

起病隱襲感覺(jué)異常以足部(下肢）為主痛、麻、蟻?zhàn)吒行凶邥r(shí)或夜間為重感覺(jué)減退糖尿病足第六十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/865糖尿病足第六十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/866糖尿病性感覺(jué)(gǎnjué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠(yuǎn)端有感覺(jué)異常、同時(shí)合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退(jiǎntuì)及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)障礙，這就成為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病。第六十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/867診斷詳細(xì)詢問(wèn)病史化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢(huójiǎn)：10%

（僅作為支持診斷，少有確診意義）第六十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/868治療(zhìliáo)嚴(yán)格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>

大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補(bǔ)充維生素等（如B12）第六十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/869Guillain-Barre綜合征第六十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/870根據(jù)臨床和基本病理特征可分為(fēnwéi)

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）

急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）急性自主神經(jīng)?。ˋAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)第七十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/871AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙反射減弱(jiǎnruò)，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無(wú)力腦神經(jīng)正常第七十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/872變異型純運(yùn)動(dòng)型純感覺(jué)(gǎnjué)型純自主神經(jīng)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型輕截癱型共濟(jì)失調(diào)型第七十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/873治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素(jīsù)無(wú)效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳第七十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/874慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無(wú)明顯好轉(zhuǎn).炎性反應(yīng)輕分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀均有，感覺(jué)癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟(jì)失調(diào)明顯(míngxiǎn)，與本體覺(jué)減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累第七十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/875治療皮質(zhì)類固醇常用(chánɡyònɡ)強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注

95%有效

1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。血漿置換80%有效無(wú)效者環(huán)磷酰胺第七十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/876酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml

烈性(lièxìng)酒連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無(wú)力、腱反射減弱、陽(yáng)痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性第七十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/877

營(yíng)養(yǎng)(yíngyǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

第七十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/878病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺(jué)痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺(jué)神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏(quēfá)第七十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/879

VitE缺乏

原因脂肪(zhīfáng)吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動(dòng)覺(jué)喪失）

電生理軸突變性

第七十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/880中毒性神經(jīng)病接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長(zhǎng)期使用某些(mǒuxiē)藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長(zhǎng)春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺(jué)運(yùn)動(dòng)/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV第八十頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/881Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)病）Organomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變(gǎibiàn)）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征第八十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/882

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發(fā)病年齡(niánlíng)青壯年起病緩慢進(jìn)展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水第八十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/883多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲（45歲），男性居多起病遠(yuǎn)端，對(duì)稱，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)型

50%致殘感覺(jué)障礙(zhàngài)

振動(dòng)覺(jué)觸覺(jué)疼痛少見(jiàn)腱反射減弱消失腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經(jīng)多汗病程1～2年第八十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。2023/3/884

電生理脫髓鞘

NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度(zhōnɡdù)延長(zhǎng)

CSF

蛋白細(xì)