血小板功能障礙性疾病的診療專家講座

血小板血小板的生理性及病理性功能血小板減少的臨床意義血小板增高的的臨床意義血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)檢查血小板功效障礙性疾病診療血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第1頁血小板（bloodplatelet），簡(jiǎn)稱:PLT。體積小，無細(xì)胞核，呈雙面微凸圓盤狀，（100~300）×10^9個(gè)/L。在正常血液中有較恒定數(shù)量（如人血小板數(shù)為每立方毫米10～30萬），直徑1～4微米到7～8微米不等，且個(gè)體差異很大(5～12立方微米)。血小板因能運(yùn)動(dòng)和變形，故用普通方法觀察時(shí)表現(xiàn)為多形態(tài)。血小板血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第2頁血小板功效纖溶功效粘附功效凝血止血功效釋放功效聚集促凝功效123564血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第3頁血小板生理性及病理性功效是從骨髓成熟巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來含有生物活性小塊胞質(zhì)數(shù)量：(100~300)×109／L形態(tài)：雙面微凸圓盤狀，體積小，無細(xì)胞核，直徑2~3μm壽命：平均壽命7~14天破壞：衰老后在脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬功效(1)生理止血

(2)凝血作用

(3)營養(yǎng)和支持毛細(xì)血管，保持血管壁完整性血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第4頁血小板生理特征1.粘附(adhesion)：與非血小板表面2.釋放(release)3.聚集(aggregation)：與血小板之間4.收縮(contraction)：收縮蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第5頁生理性止血（hemostasis

）生理性止血：正常情況下，小血管破損后血液將從血管流出，但幾分鐘后出血就自行停頓現(xiàn)象。出血時(shí)間(bleedingtime):用一個(gè)小撞針或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后測(cè)定出血延續(xù)時(shí)間正常值：1-3min

生理意義：反應(yīng)生理性止血狀態(tài)，與血小板數(shù)量和功效親密相關(guān)。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第6頁生理性止血過程1.血管收縮

損傷刺激；血管壁損傷；血小板釋放縮血管物質(zhì)2.血小板血栓形成

血小板粘附、聚集在血管受損處,形成止血栓（初步止血）3.血液凝固

激活凝血系統(tǒng)，使血漿中纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，形成纖維蛋白網(wǎng)加固血小板血栓（有效止血）血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第7頁血小板降低臨床意義血小板降低：當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L即為血小板降低，常見于血小板生成障礙，如再生障礙性貧血，急性白血病，急性放射病等；血小板破壞增多，如原發(fā)性血小板降低性紫癜，脾功效亢進(jìn)，戈謝病等，消耗過分如彌漫性血管內(nèi)凝血，家族性血小板降低如巨大血小板綜合征等。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第8頁血小板增高臨床意義血小板增多：當(dāng)血小板計(jì)數(shù)>400×10^9/L時(shí)即為血小板增多，原發(fā)性血小板增多常見于骨髓增生性疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等；血小板增多癥常見于急慢性炎癥，缺鐵性貧血及癌癥患者，這類增多普通不超出500×10^9/L，經(jīng)治療后情況改進(jìn)，血小板數(shù)目會(huì)很快下降至正常水平。脾切除術(shù)后血小板會(huì)有顯著升高，常高于600×10^9/L，隨即會(huì)遲緩下降到正常范圍。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第9頁表1-36病理性血小板降低和增多原因及臨床意義血小板原因臨床意義降低生成障礙急性白血病、再生障礙性貧血、骨髓腫瘤、放射性損傷、巨幼細(xì)胞性貧血等破壞過多特發(fā)性血小板降低性紫癜、脾功效亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等消耗過多DIC、血栓性血小板降低性紫癜等分布異常脾腫大、血液被稀釋等先天性新生兒血小板降低癥、巨大血小板綜合征等增多原發(fā)性慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等反應(yīng)性急性化膿性感染、大出血、急性溶血、腫瘤等其它外科手術(shù)后、脾切除等血小板計(jì)數(shù)臨床意義血小板增多血小板降低血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第10頁血小板病理性功效1.血栓栓塞性疾病2.出血性疾病3.動(dòng)脈粥樣硬化4.惡性腫瘤血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第11頁與白血病區(qū)分血小板降低性紫癜病經(jīng)典癥狀表現(xiàn)為出血，在發(fā)病前期，皮膚會(huì)出現(xiàn)針扎樣紅點(diǎn)，之后會(huì)發(fā)展成塊狀血小板降低性紫癜，紫癜大小不等，小如黃豆粒，大能到達(dá)手掌那么大。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第12頁出現(xiàn)血小板降低性紫癜部位普通在體表皮膚比較松弛部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，嚴(yán)重會(huì)在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。血液中正常血小板數(shù)量為30萬/立方毫米，患病時(shí)可降低到4萬～5萬，當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬時(shí)，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等，危及生命。血小板降低性紫癜病跟白血病一些癥狀相同，有些患者認(rèn)為血小板降低性紫癜病就是種白血病，心理壓力很大，其實(shí)完全沒有必要。教授認(rèn)為紫癜病是因?yàn)閱渭冄“褰档褪鼓πС霈F(xiàn)異常，而血小板降低和凝血功效異常只是白血病癥狀之一，白血病患者體內(nèi)白細(xì)胞、紅細(xì)胞等都不正常，它們完全是兩碼事。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第13頁標(biāo)本血液對(duì)象血小板內(nèi)容血小板計(jì)數(shù)血小板形態(tài)血小板檢驗(yàn)內(nèi)容血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第14頁

血小板形態(tài)

血小板計(jì)數(shù)血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第15頁血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)（plateletcount，PLT）是測(cè)定單位容積（通常為1L）血液中血小板數(shù)量（單位109/L）。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第16頁自動(dòng)計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)方法手工計(jì)數(shù)顯微鏡血細(xì)胞儀血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第17頁血液經(jīng)稀釋液稀釋和破壞紅細(xì)胞后，混勻、充池、在顯微鏡下計(jì)數(shù)一定范圍內(nèi)血小板數(shù)量，經(jīng)過換算求出每升血液中血小板數(shù)量。顯微鏡法血小板計(jì)數(shù)原理血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第18頁血小板計(jì)數(shù)試劑

①草酸銨稀釋液：由草酸銨、EDTA-Na２、和H2O。組成。其中草酸銨作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na２抗凝②復(fù)方尿素稀釋液（許汝和液）：由尿素、EDTA-Na２、甲醛和H2O組成。其中尿素作用是破壞紅細(xì)胞，EDTA-Na２抗凝，甲醛固定血小板血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第19頁取稀釋液0.38ml加入1小試管中，取血20μl，混勻充池

靜置10-15min鏡檢高倍鏡下計(jì)數(shù)中央大方格四角和中央共5個(gè)中方格內(nèi)血小板數(shù)量

計(jì)算Nx5x10x20x106/L=Nx109/L血小板計(jì)數(shù)操作步驟血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第20頁表1-35血小板計(jì)數(shù)方法學(xué)評(píng)價(jià)方法評(píng)價(jià)血液分析儀法①測(cè)定速度快、重復(fù)性好、準(zhǔn)確性高，能同時(shí)提供多項(xiàng)指標(biāo)，是當(dāng)前常規(guī)篩檢PLT主要方法②不能完全排除非血小板有形成份（如紅、白細(xì)胞碎片或雜物）以及血小板聚集干擾，故當(dāng)PLT顯著異常時(shí)，仍需鏡檢復(fù)核PLT和（或）復(fù)查血涂片流式細(xì)胞儀法當(dāng)前ICSH推薦PLT計(jì)數(shù)參考方法相差顯微鏡直接計(jì)數(shù)法易于識(shí)別血小板，還可攝影后查對(duì)計(jì)數(shù)結(jié)果，作為手工法PLT計(jì)數(shù)參考方法普通顯微鏡直接計(jì)數(shù)法①草酸銨稀釋液，破壞紅細(xì)胞能力強(qiáng)，血小板形態(tài)清楚易辨，為首選稀釋液法②復(fù)方尿素稀釋液使血小板脹大后易識(shí)別，但尿素易分解，不能完全破壞紅細(xì)胞血小板計(jì)數(shù)方法學(xué)評(píng)價(jià)

血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第21頁（四）參考區(qū)間（125～350）×109/L。（五）危急值下限<50×109/L

上限≥1000×109/L。血小板計(jì)數(shù)參考區(qū)間及危急值危險(xiǎn)！血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第22頁血小板形態(tài)檢驗(yàn)血小板數(shù)量和功效對(duì)于止血、凝血實(shí)現(xiàn)至關(guān)主要，血小板形態(tài)檢驗(yàn)對(duì)于疾病診療含有一定參考價(jià)值血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第23頁觀察關(guān)鍵點(diǎn)①血小板大小是否一致，有沒有巨大或小型血小板出現(xiàn)②血小板形態(tài)有沒有改變，胞質(zhì)染色、顆粒有沒有、多少、粗細(xì)、分布情況，有沒有空泡等，且應(yīng)預(yù)計(jì)正常和異常血小板數(shù)量③血小板分布情況，如過分聚集或過分分散血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第24頁異常血小板形態(tài)異常分類常見疾病大小異常大血小板MDS、ITP等小血小板IDA、AA等形態(tài)異常白血病、MDS、腫瘤放化療后等衛(wèi)星現(xiàn)象常見于EDTA抗凝血聚集性和分布異常血小板片狀聚集ET、伴血小板增多慢粒等血小板降低AA、MDS等血小板功效異常血小板無力、巨大血小板癥等血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第25頁正常血小板形態(tài)呈兩面微凸圓盤狀，直徑約1.5～3μm，新生血小板體積大，成熟者體積小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形態(tài)多數(shù)為圓形、橢圓形或略欠規(guī)則；胞質(zhì)呈淡藍(lán)或淡紅色，中心部位有細(xì)小、分布均勻而相聚或分散于胞質(zhì)中紫紅色顆粒，也稱嗜天青顆粒。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第26頁大血小板（giantplatelet）直徑4～7μm，巨型血小板直徑大于7μm，圖中箭頭所指大血小板超出了紅細(xì)胞大小，同時(shí)見數(shù)量降低。血小板功能障礙性疾病的診療專家講座第27頁小血小板（smallplatelet）小血小板直徑小于1.5μm，圖中血小板與正常紅細(xì)胞比較非常小，且數(shù)量較多，過于分散。血小板功能障礙性疾