青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座

急性腦血管病（acutecerebrovasculardiseases）即腦卒中，是一個多發(fā)病、常見病，它主要發(fā)生在中老年。腦卒中病因繁多，病理過程復雜，但腦卒中基本病理過程是在血管壁病變基礎(chǔ)上加上血液成份和血液動力學改變，造成出血或缺血梗塞。所以凡是能影響到血管壁功效、血液成份及血液動力學改變各種原因，都認為是急性腦血管疾病病因青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第1頁一、青年人卒中概念和發(fā)病率

所謂青年人腦卒中普通是指18～40歲急性腦血管病，包含急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病。眾家說法不一，大多數(shù)人提出，18歲以下和40歲以上人不包含在青年人之內(nèi)。也有些人提出以45歲為界。作者依據(jù)國內(nèi)外大量文件，暫把青年卒中年紀界定在18～40歲。

青年人卒中發(fā)病率，各家匯報不一，有些人匯報40歲以下青年腦血管病占全部腦血管病10～20%，比預想要高。國內(nèi)有些人匯報了40歲以下急性腦卒中359例，占同期住院急性腦卒中2864例12.53%。這一組病人，其中缺血性卒中174例，出血性卒中185例，男232例，女127例，20歲以下75例，21～30歲104例，31～40歲180例。國內(nèi)報道青年人腦卒中發(fā)病率為13.44%，其中出血性卒中占8.42%。缺血性卒中發(fā)病率歐美為2～3%，國內(nèi)報道為14%左右。

青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第2頁二、青年人腦梗塞病因分為三類:①動脈粥樣硬化性腦血管病②非動脈粥樣硬化性腦血管?、坌脑葱运ㄈ騺喫ㄈ麪顟B(tài)青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第3頁一動脈粥樣硬化性腦血管病腦動脈粥樣硬化（cerebrovascularatherosclerosis）早熟動脈粥樣硬化（prematureatherosclerosis）約占青年腦梗塞20～30%，幾乎全部病例在35歲以上，作為危險原因以高血壓病最多，其次最多是高脂血癥、吸煙和糖尿病。

青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第4頁所謂動脈硬化是動脈管壁變硬、增厚、管腔變小退行性和增生性病變總稱。常見有三種形式：動脈粥樣硬化、動脈中層鈣化和小動脈硬化。動脈粥樣硬化是動脈硬化中常見類型。動脈粥樣硬化損害，主要位于主動脈弓、頸動脈分叉部。動脈粥樣硬化癥，動脈內(nèi)膜發(fā)生纖維斑塊，斑塊發(fā)生出血、壞死、潰瘍、鈣化和附壁血栓形成。粥樣斑塊可因內(nèi)膜表面破潰而形成粥樣潰瘍，破潰后粥樣物質(zhì)進入血流形成栓子。破潰處可引發(fā)出血，潰瘍表面粗糙易產(chǎn)生血栓。最終，或顱內(nèi)血管產(chǎn)生局部血栓，或遠側(cè)血凝固塊栓塞。釋放血凝塊堵塞遠側(cè)端血管，阻斷遠側(cè)腦血流。青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第5頁二非動脈粥樣硬化性腦血管病

頭頸動脈夾層外傷性腦血管病煙霧病放射性動脈病肌纖維發(fā)育不良頭頸血管鞘腫瘤血管炎頭頸血管發(fā)育不良偏頭痛性腦梗死卷曲扭曲環(huán)行麥角中毒動脈開窗術(shù)青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第6頁(1)頭頸動脈夾層頭頸動脈夾層是兒童及青年人卒中主要病因。血液侵入到血管內(nèi)膜下長生夾層,在夾層內(nèi)縱向發(fā)展形成壁內(nèi)血腫.大多數(shù)夾層累及頸內(nèi)動脈顱外段,椎-基底動脈和頸動脈顱內(nèi)段極少發(fā)生.報道稱頭頸動脈夾層發(fā)生于鈍性或貫通性外傷.它們也于肌纖維發(fā)育異常,馬凡綜合癥,囊性中層壞死,咽部感染,梅毒性動脈炎色斑病等相關(guān),通常自然起病.

青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第7頁診療:依靠動脈造影,特征包含線狀征,珠和線狀征,雙腔征,短而滑錐形狹窄,根動脈血管閉塞以及假性動脈瘤.高分辨率MRI和MRA也可提供有力證據(jù),超聲檢測有利于檢測頭頸動脈發(fā)展.治療:內(nèi)科治療包含靜脈肝素抗凝,隨即用華法林3-6個月,維持于國際標準化比率在2.0-3.0之間,或用抗血小板聚集治療.對于內(nèi)科治療無效病人可選擇外科治療.其手術(shù)包含根部結(jié)扎術(shù),顱內(nèi)外動脈搭橋術(shù)或放置支架.青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第8頁(2)外傷性腦血管病外傷性腦血管病可能引發(fā)動脈血栓,動脈破裂,動脈夾層,假性動脈瘤或動靜脈瘺.兒童可能因為棒棒糖或鉛筆在扁桃體窩部損傷頸動脈而引發(fā)血栓形成或夾層.治療:外傷性動靜脈瘺需行栓塞或修補術(shù).青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第9頁(3)煙霧病煙霧病是一個慢性感染性閉塞性顱內(nèi)血管病,影響到大腦前,中,后動脈分布區(qū),形成廣泛側(cè)枝血管網(wǎng).病因和病理都不清楚,成纖維細胞生長因子增加可能是其發(fā)病主要原因.從腦脊液中發(fā)覺成纖維生成因子水平增加,煙霧病病人顳部表層血管已證實有強烈FGF受體免疫反應.兒童和成人都可患此病,尤其是10歲以內(nèi)及20-30歲女性.青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第10頁臨床表現(xiàn)為TIAs,重復輕偏癱,頭痛,癲癇發(fā)作,不隨意運動,智力低下,腦梗死,顱內(nèi)出血.兒童常表現(xiàn)TIAs或缺血性卒中.成人最常見癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔,室管膜下或腦室內(nèi)出血.診療:依靠動脈造影,其特征性表現(xiàn)為顱內(nèi)動脈遠端雙向狹窄,累及大腦前,中,后動脈近端,也累及Willis環(huán),而且發(fā)展為腦底異常血管網(wǎng),可能出現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤.MRI和MRA可提供有價值診療依據(jù).青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第11頁治療:當前無理想治療方法.抗血小板聚集劑,鈣離子拮抗劑,皮質(zhì)類固醇激素,血管擴張劑,低分子右旋糖酐等都被用于治療此病.血管再造術(shù)用于治療兒童MM病缺血性并發(fā)癥.用于治療煙霧病外科手術(shù)有顱內(nèi)網(wǎng)膜移植術(shù),顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù),股薄肌移植術(shù)和頸交感神經(jīng)切除術(shù).青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第12頁(4)血管炎很多感染性和多系統(tǒng)非感染性炎性疾病都可引發(fā)腦血管炎.以下情況應考慮腦血管炎:①患有缺血和出血性卒中兒童和青年人;②再發(fā)卒中病人;③伴有腦病改變?nèi)毖院统鲅宰渲胁∪?④伴有發(fā)燒,神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)損害,不明原因皮膚損害,腎小球腎病和血沉增快卒中病人.青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第13頁分類①感染性血管炎細菌性,真菌性,寄生蟲性,螺旋體病毒,立克次體,分支桿菌②壞死性血管炎經(jīng)典結(jié)節(jié)性多動脈炎Wegcner肉芽腫病過敏性血管炎和肉芽腫病壞死性系統(tǒng)性脈管炎重合綜合征淋巴瘤樣肉芽腫病③與膠原性血管病相關(guān)血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡風濕性關(guān)節(jié)炎硬皮病干燥綜合征青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第14頁④與其它系統(tǒng)性疾病相關(guān)血管炎Behcet病(生殖器潰瘍,口瘡及眼色素層炎)潰瘍性結(jié)腸炎肉性瘤病復發(fā)性多軟骨炎⑤巨細胞動脈炎鎖骨下頸動脈血栓閉塞性動脈炎顳動脈炎⑥過敏性血管炎Henoch-Scholein紫癜藥品性血管炎化學性血管炎特發(fā)性混合性冷球動脈血癥

青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第15頁⑦其它與腫瘤形成相關(guān)血管炎與放射相關(guān)血管炎角膜間質(zhì)炎皮肌炎-多發(fā)性肌炎綜合征X-連鎖淋巴組織增生綜合征血栓閉塞性脈管炎川崎綜合征原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第16頁治療大多數(shù)系統(tǒng)性血管炎,風濕性血管炎綜合征和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎治療有皮質(zhì)類固醇治療和細胞毒治療.環(huán)磷酰胺已經(jīng)成功用于治療兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)單純性血管炎.當大動脈炎和嚴重腦灌注不足病人病情平穩(wěn)后,需施行手術(shù)治療.青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第17頁三心源性栓塞臨床研究表明心源性栓塞占全部缺血性卒中15%.不過,腦缺血青年人中,1/5至1/3是因為心源性栓子引發(fā)非瓣膜性房顫和缺血性心臟病是老年人心源性卒中最常見病因,但嬰兒和青年病因很復雜,需要考慮一些罕見病因.青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第18頁引發(fā)腦梗死心源性原因(1)先天性心臟病(2)瓣膜性心臟病大血管移位先天性室間隔缺損風濕性房間隔缺損人工心臟瓣膜肺動脈狹窄二尖瓣脫垂法氏四聯(lián)征感染性心內(nèi)膜炎艾森門格綜合征非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎動脈干血流減低瓣膜鈣化動脈導管未閉二尖瓣條索心內(nèi)膜墊缺損巨大Lambl瘤左室發(fā)育不全主動脈竇動脈瘤肺動脈瓣閉鎖主動脈狹窄青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第19頁(3)心律不齊房顫室上性心動過速病竇綜合征(4)其它心源性原因心臟內(nèi)缺損(如卵圓孔未閉,房間隔動脈瘤)伴不明栓塞心肌炎心肌病心肌梗死左室壁動脈瘤心內(nèi)腫瘤心臟乳頭狀彈性纖維組織增生心臟手術(shù)心房肺吻合術(shù)心室抑制性起搏川崎病青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第20頁治療抗凝治療急性心肌梗死,房顫,人工瓣膜及風濕性瓣膜病病人,以預防腦及外周心源性栓塞.非感染性心源性栓塞而致外周梗塞也提議用抗凝治療靜脈給予長期有效抗生素是感染性心內(nèi)膜炎唯一治療方法.二尖瓣脫垂合并二尖瓣反流病人要預防心內(nèi)膜炎.心房粘液瘤要及時手術(shù).有些病人也要行心外科手術(shù)青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第21頁高凝性疾病2%-7%青年卒中是有高凝性疾病引發(fā).重復深靜脈血栓,重復栓塞,有血栓病家族史,罕見部位動靜脈血栓或在兒童,青少年或青年時期出現(xiàn)血栓病人,要考慮有高凝性疾病青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第22頁高凝狀態(tài)(1)原發(fā)性高凝狀態(tài)抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C缺乏蛋白S缺乏活化蛋白c抵抗伴有或不伴因子Vleiden突變纖維蛋白原病纖溶系統(tǒng)疾病抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝劑(2)選擇性繼發(fā)性高凝狀態(tài)惡性腫瘤懷孕(尤其產(chǎn)褥期)口服避孕藥卵巢過分刺激綜合征其它激素治療(如合成類固醇,促紅細胞生成素)青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第23頁腎病綜合征真性紅細胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿糖尿病高脂血癥充血性心力衰竭鏈狀細胞貧血血栓性血小板降低性紫癜化療藥品(如L-天冬胺酶,絲裂霉素,輔助性乳癌治療)青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第24頁注解:①抗磷脂抗體可能是一個連帶原因,其病理生理作用當前還有爭議,但顯著存在前列環(huán)素形成及蛋白C活化抑制,另外,這些抗體可能影響到血小板,限制內(nèi)皮細胞舒血管因子產(chǎn)生,抑制前列激肽釋放酶介導內(nèi)源性纖維蛋白溶解通路.②纖維蛋白原與吸煙,高血壓,糖尿病,肥胖,紅細胞壓積等其它危險原因親密相關(guān),另外,急性淋巴細胞性白血病化療后可出現(xiàn)一過性纖維蛋白癥青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第25頁其它盡管對兒童及青年人卒中病因研究已很廣泛,但20%-30%卒中病因仍不清楚,有些病人遺傳體質(zhì)可能被忽略青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第26頁卒中遺傳及其它原因(1)遺傳性載脂蛋白缺乏癥家族性低蛋白血癥家族性高膽固醇血癥Ⅲ型,Ⅳ型高脂蛋白血癥高密度脂蛋白缺乏癥早老病(2)結(jié)締組織遺傳病四聯(lián)癥Ⅳ型馬凡綜合征彈性假黃瘤高胱氨酸血癥青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第27頁(3)有機酸血癥甲基丙二酸尿癥丙酸尿癥異戊酸尿癥戊二酸尿癥(4)線粒體腦肌病MELAS(線粒體腦肌病,乳酸酸中毒,卒中樣發(fā)作)MERRF(肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維)MELAS/MERRF重合綜合征亞硫酸鹽氧化物缺乏嘌呤核苷磷酸化酶缺乏鳥氨酸氨甲轉(zhuǎn)移酶缺乏(5)神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)纖維瘤病結(jié)節(jié)性硬化腦-三叉神經(jīng)血管瘤病克-特-韋綜合征青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第28頁三診療流程引發(fā)年輕人腦梗死病因很多,沒有任何一個診療標準能涵蓋全部病因,應按以下兩表所列檢驗逐步確定診療青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第29頁表一青年人腦梗死早期檢驗全血計數(shù)及血小板計數(shù)凝血酶原時間(INR)活化部分促凝血酶原時間血糖,血電解質(zhì),血生化梅毒血清試驗紅細胞沉降率妊免試驗胸部X光片心電圖二維超聲心動圖頭部CT頭頸血管計算機掃描磁共振和磁共振血管造影術(shù)(在大多數(shù)情況下)腦血管造影術(shù)(在有選擇情況下)青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第30頁表二依據(jù)臨床表現(xiàn)選擇更多檢驗(1)假如病因未明且懷疑血管炎藥品篩查熒光密螺旋體抗體吸收試驗人類免疫缺點病毒血清學抗核抗體(ANA),可提出關(guān)鍵抗原(當抗核抗體陽性時,測Sm,nRNP,雙鏈DNA抗體)類風濕因子抗心磷脂抗體C-反應蛋白C3,C4,CH50嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)乙肝表面抗原Scl70抗體(抗異構(gòu)酶抗體)抗著絲點抗體青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第31頁血清血管擔心素轉(zhuǎn)移酶血清免疫球蛋白水平冷球蛋白Coomb’試驗抗-ss-A抗體抗-ss-B抗體Shirmer’s試驗腦脊液檢驗皮膚過敏試驗肺功效試驗(呼吸量,肺容量,彌散量)鼻旁竇X線檢驗鎵647掃描內(nèi)臟血管造影術(shù)(腎,肝,腸血流)組織活檢青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第32頁(2)假如病因未明且懷疑心因性原因血培養(yǎng)對比超聲心動圖經(jīng)食管超聲心動圖多普勒超聲心動圖心臟Holter檢驗超速心臟計算機掃描心臟磁共振心臟導管青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第33頁(3)假如病因未明且懷疑血液學高凝狀態(tài)抗凝血酶Ⅲ功效測定蛋白c免疫和功效測定蛋白s免疫和功效測定aPTT測定APC抗凝反應PCR測定因子Vleiden突變纖維蛋白原免疫和功效測定凝血酶原時間組織纖溶酶原激活抗原纖溶酶原激活抑制抗原和活性纖溶酶原水平青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第34頁因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅷ測定及vonWillebrand因子抗原ELISA測定抗心磷脂抗體(IgG,IgM,IgA)纖維蛋白單體纖維降解產(chǎn)物和二聚體凝血酶原片段F1.2凝血酶原基因突變?nèi)搜“蹇乖?b蔗糖溶血試驗血漿高胱氨酸肝素相關(guān)血小板抗體(如肝素誘導血小板降低癥)活檢組織胱硫醚β-合成酶測量鐮狀細胞試驗和血紅蛋白電泳青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第35頁(4)假如病因未明且懷疑其它原因脂蛋白水平血漿乳酸和Piruvate水平白細胞-牛乳糖活性尿亞硫酸鹽或硫代硫酸鹽量Wood’s燈試驗眼科檢驗青年人卒中醫(yī)學宣教專家講座第36頁附:年輕人原發(fā)性顱內(nèi)出血病因(1)血管畸形(4)出血素質(zhì)動靜脈畸形白血病毛細血管擴張癥血小板降低癥海綿狀畸形彌漫性血管內(nèi)凝血靜脈畸形紅細胞增多癥(2)動脈瘤高粘滯綜合征囊性血友病感染性低凝血酶原血癥外傷性無纖維蛋白原血癥腫瘤性選擇性因子缺乏(ⅡⅤⅦⅩⅫ)(3)高血壓鐮狀細胞貧血繼發(fā)性抗凝