橫紋肌溶解癥專家講座

橫紋肌溶解病因及病理

--常麗潔

橫紋肌溶解癥專家講座第1頁病因橫紋肌溶解病因各種多樣已經(jīng)有超出200各種相關(guān)病因物理性和非物理性橫紋肌溶解癥專家講座第2頁擠壓與創(chuàng)傷

運動及肌肉過分活動

電擊

高熱

藥物毒物感染電解質(zhì)紊亂本身免疫性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥病因橫紋肌溶解癥專家講座第3頁

任何原因所致軀體、尤其是肢體受壓，均可造成橫紋肌溶解。物理性原因--擠壓與創(chuàng)傷

地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引發(fā)以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)擠壓綜合征，在臨床上比較常見。一氧化碳中毒、酒精中毒所致昏睡、腦血管意外等所致肢體長久受壓。各種肌肉創(chuàng)傷，包含拷打和外傷。橫紋肌溶解癥專家講座第4頁猛烈運動或長時間不運動后突然運動，如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等，均可造成橫紋肌溶解，稱為運動性（力竭性）橫紋肌溶解癥(exertionalrhabdomyolysis,ERB)。高溫、高濕環(huán)境或高海拔地域進行猛烈運動及濫用利尿劑，會增加運動性橫紋肌溶解癥發(fā)病風(fēng)險。新兵訓(xùn)練第1周相當(dāng)一部分人出現(xiàn)血肌紅蛋白含量增高。物理性原因--運動性橫紋肌溶解癥

橫紋肌溶解癥專家講座第5頁

肌肉過分活動狀態(tài)所致橫紋肌溶解，常見于痙攣性癲癇連續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過分興奮、連續(xù)運動。

物理性原因--肌肉過分活動

橫紋肌溶解癥專家講座第6頁勞力型熱射病，高溫和運動（體力勞動）疊加在一起，更輕易發(fā)生橫紋肌溶解。物理性原因--高熱

氣溫或體溫過高或過低均可引發(fā)肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。熱射病是體溫過高造成橫紋肌溶解癥另一原因。橫紋肌溶解癥專家講座第7頁非物理性原因--藥品

鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其它：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等橫紋肌溶解癥專家講座第8頁他汀類藥品引發(fā)橫紋肌溶解

危險原因

大劑量給藥高齡女性腎臟或肝臟功效不全、糖尿病適用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、華法令、地高辛等藥品橫紋肌溶解癥專家講座第9頁

有機磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲毒液以及蛇毒等常見。急性有機磷中毒后并發(fā)橫紋肌溶解主要發(fā)生在重度中毒患者，其中以1605農(nóng)藥最多，甲胺磷次之。

非物理性原因--毒物

橫紋肌溶解癥專家講座第10頁

病毒和細菌感染均可造成橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染

細菌感染:肺炎球菌和軍團菌感染所致細菌性肺炎。橫紋肌溶解癥專家講座第11頁

低鉀血癥低磷血癥低鈉血癥低鈣血癥

非物理性原因--電解質(zhì)紊亂

橫紋肌溶解癥專家講座第12頁

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等本身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包含皮肌炎重合系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征患者。

非物理性原因--本身免疫性疾病

橫紋肌溶解癥專家講座第13頁

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314

內(nèi)分泌疾病

甲狀腺危象嗜鉻細胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷

遺傳代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥橫紋肌溶解癥專家講座第14頁橫紋肌溶解癥發(fā)病機制

病因引發(fā)細胞破壞機制擠壓、創(chuàng)傷、猛烈運動或肌肉活動過分、電擊直接損傷肌細胞膜血管閉塞、受壓、休克、高熱及各種原因所致肌細胞缺血缺氧肌細胞ATP耗竭，進而影響Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+交換低血鉀、低血鈉等電解質(zhì)紊亂影響Na+-K+泵功效細胞外鈣離子進入細胞內(nèi)，細胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細胞內(nèi)鈣超載對肌動蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響,激活細胞內(nèi)蛋白酶，引發(fā)肌肉破壞和肌纖維壞死。

共同通路橫紋肌溶解癥專家講座第15頁

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，造成急性腎衰竭。嚴重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血