膽道疾病的診療

第四十章膽道疾病

常見膽道疾病膽道先天性畸形膽石癥膽道感染：急性/慢性膽囊炎急性梗阻性化膿性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎膽道蛔蟲病膽道腫瘤并發(fā)癥第一節(jié)解剖生理概要解剖生理概要

肝內(nèi)膽管：毛細膽管→肝段、葉膽管→左右肝管（三級膽管）肝外膽管：肝總管→膽總管及膽囊肝總管：0.4～0.6cm膽總管：0.4～0.8cm，大于1cm為增粗。（十二指腸上段、后段、胰腺段、壁內(nèi)段）

乏特（Vater）壺腹：膽總管與主胰管匯合

Oddi括約肌解剖生理概要膽囊：分頸、體、底部Hartmann袋：Heister瓣：膽囊管膽囊三角：膽囊管，肝總管，肝下緣解剖生理概要膽道血管、淋巴、神經(jīng)血供：胃十二指腸A、肝總A、肝右A靜脈直接匯入門靜脈淋巴：膽囊淋巴結(jié)、肝淋巴結(jié)肝/膽總管后方淋巴結(jié)

解剖生理概要（一）膽汁生成、分泌、代謝肝細胞/膽管細胞：分泌800～1200ml膽汁/日膽汁：乳化脂肪，抑制致病菌生長繁殖和內(nèi)毒素形成，刺激腸蠕動，中和胃酸膽汁分泌受神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)腸肝循環(huán)：95%膽鹽、小部分尿膽素原被腸道吸收解剖生理概要（二）膽管的生理功能：輸送膽汁

內(nèi)壓1.96kPa(20cmH2O)超過則可能膽血反流（三）膽囊的生理功能：

濃縮儲存膽汁排出膽汁分泌功能：粘液性物質(zhì)，粘蛋白

第二節(jié)特殊檢查…1超聲檢查2放射檢查和磁共振檢查

腹平片、(靜脈、術(shù)中、術(shù)后)膽道造影、PTC、ERCP、CT、MRI、MRCP，核素掃描檢查（SPECT）

3膽道鏡檢查：術(shù)中、術(shù)后B超

診斷膽系結(jié)石：膽囊內(nèi)＞96％；肝外膽管70％左右；肝內(nèi)膽管＞60％。鑒別黃疸原因：診斷阻塞性黃疸＞90％診斷其他膽道疾病B超引導下穿刺造影、引流、取石術(shù)中B超檢查放射學檢查

腹部平片：10-15%膽囊結(jié)石

口服膽囊造影：現(xiàn)已少用；靜脈膽管造影：現(xiàn)已少用。經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）

經(jīng)皮肝穿刺膽管置管引流(PTCD)

診斷：用于肝內(nèi)膽管擴張時，了解肝內(nèi)外膽道病變的情況治療：PTCD引流膽汁，減輕黃疸；

置入膽道內(nèi)支架，治療膽管狹窄注意并發(fā)癥：出血、膽漏、膽道感染。PTCD模式圖PTCD檢查和治療內(nèi)窺鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）

診斷：自下而上了解膽道及胰管情況活檢治療：ⅠOddi括約肌切開、取石；Ⅱ鼻膽管引流，治療膽管炎和胰腺炎；Ⅲ放置膽道內(nèi)支架

注意并發(fā)癥：急性胰腺炎；急性膽管炎。ERCP:膽總管結(jié)石Oddi括約肌切開內(nèi)鏡下網(wǎng)籃取石內(nèi)鏡下氣囊取石鼻膽管引流膽道造影T管造影：膽總管及肝內(nèi)膽管擴張膽總管下段通而不暢T管造影：左肝內(nèi)膽管輕度擴張CT檢查

膽囊結(jié)石膽總管結(jié)石MRCP檢查1膽總管多發(fā)結(jié)石伴梗阻性膽管擴張2膽囊結(jié)石慢性膽囊炎

MRCP:雙膽囊畸形

膽道鏡檢查術(shù)中術(shù)后膽道鏡檢查和取石第三節(jié)膽道畸形

先天性膽道閉鎖…

先天性膽管擴張癥…一、先天性膽道閉鎖

病因：尚未闡明。①先天性發(fā)育畸形學說②病毒感染學說分型：Ⅰ型完全性膽管閉鎖

Ⅱ型近端膽管閉鎖，遠端通暢

Ⅲ型近端膽管通暢，遠端纖維化先天性膽道閉鎖－臨床表現(xiàn)

黃疽:梗阻性黃疸是本病突出表現(xiàn)。常在生后1～2周后出現(xiàn)，持續(xù)性存在，呈進行性加深。營養(yǎng)及發(fā)育不良:發(fā)病3—4個月后都有營養(yǎng)和發(fā)育不良表現(xiàn)。肝脾腫大:是本病特點。隨病情發(fā)展而呈進行性腫大。晚期將發(fā)展為膽汁性肝硬化。先天性膽道閉鎖－診斷凡生后1～2月仍存在持續(xù)性黃疽，陶土色大便和肝腫大者應懷疑本病?；灒貉迥懠t素持續(xù)上升，而且以直接膽紅素升高為主B超、ERCP、MRCP先天性膽道閉鎖－治療手術(shù)治療：唯一有效的方法。盡早進行。手術(shù)赿晚，預后赿差。手術(shù)方式：膽管/膽囊－空腸Roux-Y吻合術(shù)；肝門空腸吻合術(shù)；肝移植術(shù)。圍手術(shù)期處理：改善營養(yǎng)狀態(tài)和肝功能，控制感染和糾正出血傾向，術(shù)后還注意防治水電代謝和酸堿失衡，及時發(fā)現(xiàn)和治療各種并發(fā)癥二、先天性膽管擴張癥

病因：尚未闡明：

①先天性胰膽管合流異常；

②先天性膽道發(fā)育不良；

③遺傳因素根據(jù)膽管擴張的部位、范圍和形態(tài)分五型囊壁可以癌變（癌變率10-20%）先天性膽管擴張癥－臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)：腹痛、腹部包塊、黃疸癥狀多呈間歇性發(fā)作合并感染：寒戰(zhàn)發(fā)熱，黃疸加重晚期：膽汁性肝硬化，門脈高壓癥先天性膽管擴張癥－診斷典型“三聯(lián)癥”及反復發(fā)作膽管炎B超檢查、PTC、ERCP、MRCPMRCPCT先天性膽管擴張癥－治療手術(shù)：唯一有效的治療方法。一經(jīng)確診盡早手術(shù)。常用術(shù)式：囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)囊腫造瘺外引流術(shù)：病情危篤者二期囊腫切除和膽腸內(nèi)引流術(shù)肝切除術(shù)：局限性肝內(nèi)膽管擴張者肝移植術(shù)：肝內(nèi)膽管擴張累及全肝、肝硬化第四節(jié)膽石病

膽囊結(jié)石膽管結(jié)石

膽色素結(jié)石

膽固醇結(jié)石一、膽囊結(jié)石結(jié)石成因復雜，多為綜合性因素所致。約20％～40％的膽囊結(jié)石病人可終生無癥狀，稱為無癥狀膽囊結(jié)石。多數(shù)病者在病程過程中會出現(xiàn)癥狀，稱為癥狀型膽囊結(jié)石癥狀型膽囊結(jié)石的臨床表現(xiàn)1膽絞痛：飽餐、進食油膩食物后陣發(fā)性右上腹絞痛，伴右肩背部放射痛。典型表現(xiàn)2上腹隱痛：油膩食物誘發(fā)，常誤診“胃病”。3膽囊積液：白膽汁4其他癥狀：黃疸/繼發(fā)性膽管結(jié)石/膽源性胰腺炎/膽石性腸梗阻/膽囊癌變5Mirizzi綜合征：結(jié)石嵌頓，反復膽管炎/膽囊炎/梗阻性黃疸膽囊結(jié)石-診斷

病史和臨床表現(xiàn)：提供有益線索，但確診需依靠影像學檢查。B超檢查：首選方法，診斷正確率＞96％CT、MRI等檢查不作為常規(guī)膽囊結(jié)石-治療1有癥狀和、或并發(fā)癥的膽囊結(jié)石：首選方法：膽囊切除，LC/OC。也可行保膽取石術(shù)。無癥狀膽囊結(jié)石：可觀察下列情況可考慮手術(shù)治療：1結(jié)石數(shù)量多及直徑≥2-3cm，2膽囊壁鈣化或瓷性膽囊，3伴有膽囊息肉≥1cm，4膽囊壁增厚（?3mm），5兒童膽囊結(jié)石：無癥狀，原則上不手術(shù)。

合并糖尿病，有心肺功能障礙，邊遠、交通不發(fā)達地區(qū)、野外工作者、空乘人員，發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石10年以上，考慮手術(shù)。膽囊結(jié)石-治療2切除膽囊同時探查膽總管的指征1術(shù)前提示膽總管有梗阻2術(shù)中證實膽總管有病變3膽總管擴張，直徑超過1cm腹腔鏡膽囊切除術(shù)的優(yōu)點和禁忌證.保膽（囊）取石術(shù)（新觀點，參考）腹腔鏡膽囊切除術(shù)二肝外膽管結(jié)石

原發(fā)性、繼發(fā)性主要病理變化：1.急性/慢性膽管炎2.全身感染3.肝損害4.膽源性胰腺炎CT：膽總管結(jié)石肝外膽管結(jié)石臨床表現(xiàn)：①平時無癥狀②膽絞痛③膽管梗阻繼發(fā)感染時：Charcot三聯(lián)征（右上腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疽）。體格檢查：肝區(qū)叩痛；腹膜炎體征；膽囊腫大觸痛。肝外膽管結(jié)石

實驗室檢查：白細胞計數(shù)、膽紅素、堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶升高。影像學檢查：B超、PTC、ERCP、CT、MRCP可提供結(jié)石的部位、數(shù)量、大小，以及梗阻的部位和程度。肝外膽管結(jié)石-診斷和鑒別診斷

診斷：典型的臨床癥狀（Charcot三聯(lián)征）化驗檢查結(jié)果

B超、CT檢查等影像學檢查

鑒別診斷：腎絞痛；腸絞痛；壺腹癌或胰頭癌。肝外膽管結(jié)石-治療以手術(shù)治療為主非手術(shù)治療：可作為手術(shù)前的準備治療應用抗生素，解痙鎮(zhèn)痛，利膽，糾正水電、酸堿紊亂，營養(yǎng)支持，補充維生素，護肝，糾正凝血功能異常肝外膽管結(jié)石-治療手術(shù)原則取盡結(jié)石；解除膽道梗阻；保持膽汁通暢引流。肝外膽管結(jié)石-治療手術(shù)方式：開腹腹腔鏡下

㈠膽總管切開取石、T管引流術(shù)㈡膽腸吻合術(shù)，即膽汁內(nèi)引流術(shù)

㈢括約肌切開、取石術(shù)（內(nèi)鏡手術(shù)）膽總管切開取石、T管引流術(shù)膽腸Roux-x吻合術(shù)三肝內(nèi)膽管結(jié)石

肝內(nèi)膽管結(jié)石病因復雜：與膽道感染、膽管解剖異常、膽汁淤滯、膽道寄生蟲等因素有關。病理變化：①肝膽管梗阻：結(jié)石、肝內(nèi)膽管狹窄…

②肝內(nèi)膽管炎：膽汁引流不暢…③肝膽管癌：結(jié)石、炎癥、致癌物刺激…CT:肝尾狀葉結(jié)石肝內(nèi)膽管結(jié)石--臨床表現(xiàn)①未合并肝外膽管結(jié)石者，可多年無癥狀，或肝區(qū)/胸背部脹痛不適。②合并肝外膽管結(jié)石時，其臨床表現(xiàn)與肝外膽管結(jié)石相似。③如發(fā)生梗阻和繼發(fā)感染，則出現(xiàn)寒戰(zhàn)或高熱，甚至出現(xiàn)急性梗阻性化膿性膽管炎表現(xiàn)

肝內(nèi)膽管結(jié)石--診斷主要依據(jù)影像學檢查結(jié)果。B超、PTC、ERCP、MRCP檢查可顯示肝內(nèi)膽管結(jié)石的分布和肝膽管的狹窄和擴張情況，對確定診斷和指導治療有重要意義。

CT和MRI對肝硬化、癌變者具有重要診斷價值，可選用。肝內(nèi)膽管結(jié)石--治療無癥狀，可不治療，定期觀察。癥狀反復者，以手術(shù)治療為主殘石的處理肝內(nèi)膽管結(jié)石—手術(shù)治療手術(shù)治療原則：盡可能取凈結(jié)石，解除膽道狹窄及梗阻，去除肝內(nèi)感染性病灶，建立和恢復通暢的膽汁引流和預防復發(fā)。手術(shù)方法：

㈠

高位膽管切開取石/切肝取石術(shù)㈡膽腸吻合術(shù)：肝管-空腸Roux-Y吻合

㈢肝切除術(shù)：切除病變的肝葉（段）

左外葉肝內(nèi)膽管結(jié)石伴肝組織纖維化萎縮肝內(nèi)膽管結(jié)石并肝內(nèi)膽管癌肝內(nèi)膽管結(jié)石—殘石處理經(jīng)T管竇道膽道鏡下取石激光、超聲、微爆破碎石

注入接觸性溶石藥物第五節(jié)膽道感染

按發(fā)病部位：膽囊炎

膽管炎。發(fā)病急緩和病程經(jīng)過：急性慢性膽道感染與膽石病互為因果關系。約95％的膽囊炎合并膽囊結(jié)石。急性膽管炎病人多有膽道梗阻因素存在。急性膽管炎和急性梗阻性化膿性膽管炎是同一疾病的不同發(fā)展階段。一、急性膽囊炎急性結(jié)石性膽囊炎急性非結(jié)石性膽囊炎急性結(jié)石性膽囊炎病因：膽囊管梗阻細菌感染病理：急性單純性膽囊炎→壞疽性膽囊炎臨床表現(xiàn)：突發(fā)右上腹陣發(fā)性絞痛發(fā)熱、壓痛、Murphy征（+）實驗室檢查B超等診斷與鑒別診斷：

與潰瘍穿孔/急性胰腺炎/肝膿腫..鑒別

急性結(jié)石性膽囊炎—治療

1非手術(shù)治療：禁食水、抗感染、解痙止痛、護肝、糾正水電酸堿失衡、營養(yǎng)支持、補充維生素…

控制病情，擇期手術(shù)2手術(shù)治療：急診手術(shù)適應證：

①發(fā)病在48～72小時以內(nèi)；

②非手術(shù)治療無效且病情惡化；

③有膽囊穿孔、彌漫性腹膜炎、化膿性膽管炎、壞死性胰腺炎等并發(fā)癥者。手術(shù)方式1膽囊切除術(shù)2膽囊部分切除術(shù)3膽囊造口術(shù)，再擇期手術(shù)4超聲/CT引導下，經(jīng)皮經(jīng)肝膽囊穿刺引流術(shù)，再擇期手術(shù)急性非結(jié)石性膽囊炎致病因素：膽汁淤積和缺血臨床表現(xiàn)：診斷：治療：一經(jīng)診斷，應及早手術(shù)

膽囊切除術(shù)和膽囊造口術(shù)經(jīng)皮經(jīng)肝膽囊穿刺引流術(shù)：病情危重者二、慢性膽囊炎多為急性膽囊炎反復發(fā)作的結(jié)果，大多數(shù)病人合并膽囊結(jié)石。

臨床表現(xiàn)：不典型。右上腹痛，程度不一。診斷：腹痛發(fā)作+影像學證據(jù)治療：①有癥狀和有結(jié)石的慢性膽囊炎均應行膽囊切除。②對無結(jié)石、癥狀較輕，影像檢查顯示膽囊無明顯萎縮并有功能者，手術(shù)應慎重，宜先行藥物治療。三、急性梗阻性化膿性膽管炎

是急性膽管炎重癥階段，即急性重癥型膽管炎。

病理：膽管梗阻化膿性感染。繼而造成全身性感染和多器官功能損害。急性梗阻性化膿性膽管炎-臨床表現(xiàn)除有Charcot三聯(lián)征（腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸）外，還可出現(xiàn)休克和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)。即Reynolds五聯(lián)征。體征：上腹部壓痛、肝區(qū)叩痛、肝大、膽囊腫大急性梗阻性化膿性膽管炎-診斷實驗室檢查和影像學檢查診斷：典型的五聯(lián)征表現(xiàn)＋實驗室＋影像學檢查急性梗阻性化膿性膽管炎－治療治療原則：解除膽道梗阻并引流膽汁，及早而有效地降低膽管內(nèi)壓力。1非手術(shù)治療：抗感染、抗休克、糾正水電失衡既是治療手段，又是術(shù)前準備。2緊急膽管減壓引流：

①常用膽總管切開減壓、T管引流術(shù)

②PTCD③ENBD3后續(xù)治療：徹底手術(shù)第六節(jié)原發(fā)性硬化性膽管炎是一種特發(fā)性淤膽性疾病。病因不明，可能與自身免疫和慢性腸源性感染有關。以肝內(nèi)外膽管進行性纖維化狹窄為特征病理特征：膽管彌漫性炎癥，廣泛纖維化致管壁增厚和管腔狹窄。膽管病變可為均一性、節(jié)段性或不規(guī)則性。最終將逐漸發(fā)展致膽汁性肝硬化、門脈高壓癥、肝衰而死亡。原發(fā)性硬化性膽管炎臨床表現(xiàn)與診斷

起病緩慢，黃疸間歇性加重→持續(xù)性右上腹隱痛、惡心嘔吐、乏力肝硬化、門脈高壓癥表現(xiàn)常死于肝衰竭PTC、ERCP、MRCP：普遍性或局限性膽管狹窄，或呈節(jié)段性多處狹窄原發(fā)性硬化性膽管炎—治療尚無特殊有效治療方法1非手術(shù)治療:可選用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、消膽胺和抗生素等藥物治療。2膽汁引流：ENBD、PTCD3膽腸吻合:目的是引流膽汁、膽管減壓以減輕肝損害。手術(shù)方式應個體化。4肝移植術(shù)第七節(jié)膽道蛔蟲癥

病因及發(fā)病機制：蛔蟲有鉆孔、喜堿厭酸的習性。大多寄生在小腸的中下段，當胃酸過低、妊娠、胃腸道功能紊亂時，蛔蟲就會上下竄動鉆進膽道。

機械性刺激膽道的oddis括約肌產(chǎn)生劇烈的絞痛。

→膽道蛔蟲癥--臨床特點癥狀：突發(fā)性劍突下陣發(fā)性鉆頂樣劇烈絞痛腹部體征：輕微膽道內(nèi)的蛔蟲多為不完全性的梗阻，故多不引起黃疸，感染也較輕。若主胰管發(fā)生梗阻則可引起急性胰腺炎。膽道蛔蟲癥--診斷B超檢查具有診斷價值，是首選方法。ERCP具有診斷和治療膽道蛔蟲的雙重作用。診斷：癥狀重、體征輕是本病的特點和診斷要點

結(jié)合B超和ERCP檢查可明確診斷膽道蛔蟲癥--治療非手術(shù)治療：解痙止痛；利膽驅(qū)蛔；防治感染；十二指腸內(nèi)鏡取蟲。手術(shù)治療指征：手術(shù)方式：膽總管探查、取蟲、T管引流術(shù)。第八節(jié)膽道疾病常見并發(fā)癥

膽囊穿孔：急癥手術(shù)，切除膽囊膽道出血：嘔血/便血、膽絞痛、黃疸

選擇性肝動脈造影、膽道鏡檢查輸血/止血/手術(shù)膽管炎性狹窄：手術(shù)、膽道氣囊擴張、膽道支架膽源性肝膿腫：前述膽管性急性胰腺炎：Oddi括約肌切開取石、鼻膽管引流膽囊切除、膽總管切開取石、T管引流先非手術(shù)治療，再行膽囊切除術(shù)第九節(jié)膽管損傷創(chuàng)傷性膽管損傷、醫(yī)源性膽管損傷診斷：術(shù)中發(fā)現(xiàn)術(shù)后發(fā)現(xiàn)B超、CT檢查處理：術(shù)中—修補、對端吻合、膽腸吻合術(shù)后—橫斷結(jié)扎，3周后膽腸吻合致膽管狹窄，膽腸吻合/合金支架第十節(jié)膽道腫瘤

膽囊息肉和良性腫瘤。膽囊癌。膽管癌。一、膽囊息肉和良性腫瘤

㈠膽囊息肉：形態(tài)學良性惡性臨床表現(xiàn)：診斷：B超、CT、內(nèi)鏡超聲、穿刺活檢.治療：膽囊切除手術(shù)指征：息肉直徑大于1cm，年齡超過50歲，短期內(nèi)快速增長者，腺瘤樣息肉或基地