急性腎炎和腎病綜合征課件

當前1頁，總共92頁。概述AGN和NS的患病率，發(fā)病情況

當前2頁，總共92頁。

急性腎小球腎炎腎病綜合征當前3頁，總共92頁。概述AGN和NS的患病率，發(fā)病情況

當前4頁，總共92頁。

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎當前5頁，總共92頁。

目的要求掌握急性腎炎的病因及發(fā)病機理掌握急性腎炎的臨床表現(xiàn)（典型和嚴重表現(xiàn)）掌握重癥急性腎炎的處理熟悉急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進性腎炎等疾病的鑒別診斷當前6頁，總共92頁。重點和難點重點：本病的一般病例及嚴重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機理難點：重癥病例的治療，高血壓腦病、急性腎功能不全、嚴重循環(huán)充血的治療及處理原則當前7頁，總共92頁。急性腎小球腎炎定義

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預后良好，但如處理不當也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。當前8頁，總共92頁。病因細菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細胞、乙肝病毒等其他：支原體等當前9頁，總共92頁。發(fā)病機制鏈球菌致腎炎菌株Ag免疫復合物激活補體腎小球炎性改變毛細血管內(nèi)增生腎小球基底膜破壞GFR

↓球管失衡少尿無尿鈉水潴留血容量↑水腫，高血壓蛋白尿血尿管型尿當前10頁，總共92頁。病理當前11頁，總共92頁。病理

毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細胞、系膜細胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細胞浸潤，嚴重時可有“新月體”形成電鏡：上皮細胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積當前12頁，總共92頁。AA：入球小動脈EA：出球小動脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細胞PO：足突細胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細胞當前13頁，總共92頁。

PO：足突細胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細胞

fenestratedendothelium

當前14頁，總共92頁。腎臟腎小球腎炎的大體表現(xiàn)當前15頁，總共92頁。病理正常腎小球急性腎小球腎炎光鏡當前16頁，總共92頁。白細胞滲出腎小球細胞彌漫增生性改變腎小球基底膜斷裂腎小球系膜細胞增多，基質(zhì)增寬當前17頁，總共92頁。

新月體腎炎當前18頁，總共92頁。病理基底膜與臟層上皮細胞之間見高密度，大團塊駝峰狀(hump)電子致密沉積物

電鏡當前19頁，總共92頁。病理當前20頁，總共92頁。病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜區(qū)沉積，呈顆粒狀熒光

免疫熒光當前21頁，總共92頁。腎小球免疫熒光染色，呈不同的形狀當前22頁，總共92頁。臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主（6-12天，平均10天）夏秋季皮膚感染多見（14-28天，平均20天）當前23頁，總共92頁。急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染

當前24頁，總共92頁。腎小球腎炎前驅(qū)感染的表現(xiàn)當前25頁，總共92頁。臨床表現(xiàn)（二）典型表現(xiàn)(typicalmanifestation)1、水腫70%有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，為非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈嚴重系膜增生4、高血壓30~80%病例有血壓增高5、尿量減少肉眼血尿嚴重者可伴排尿困難當前26頁，總共92頁。

水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)

年齡

正常尿量

少尿

無尿嬰兒400-500<200幼兒500-600<200<30-50學齡前600-800<300學齡兒800-1400<400單位：ml當前27頁，總共92頁。當前28頁，總共92頁。腎小球腎炎尿液顏色的大體改變當前29頁，總共92頁。電鏡掃描尿紅細胞形態(tài)當前30頁，總共92頁。臨床表現(xiàn)（三）嚴重表現(xiàn)(Seriousmanifestation)循環(huán)充血“心衰”征象高血壓腦病劇烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功能不全

少尿氮質(zhì)血癥電解質(zhì)紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴大,心率增快肝腫大當前31頁，總共92頁。

嚴重循環(huán)充血原因：水鈉潴留，血漿容量增加表現(xiàn)：輕者呼吸急促，肺部濕啰音重者呼吸困難、端坐呼吸，頸靜脈怒張頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇當前32頁，總共92頁。

高血壓腦病原因：血壓急劇升高，導致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫表現(xiàn)：常發(fā)生在疾病早期，血壓往往在150~160/100~110以上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復視、或一過性失明，嚴重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷當前33頁，總共92頁。

急性腎功能不全

腎小球濾過率下降

急性腎衰竭

少尿或無尿

氮質(zhì)血癥

代謝性酸中毒

電解質(zhì)紊亂

當前34頁，總共92頁。臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例當前35頁，總共92頁。實驗室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功能血沉ASO血補體（C3下降）變形紅細胞當前36頁，總共92頁。

血尿：+~+++

ESR：顯著↑，代表疾病的活動性，2-3m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關(guān)

ASO：10-14d開始升高，3-5w高峰，3-6m恢復

C3：2周內(nèi)↓↓，6-8w恢復

尿蛋白：+~+++實驗室檢查當前37頁，總共92頁。

有關(guān)的實驗檢查

尿化驗：

蛋白、RBC或管型當前38頁，總共92頁。

有關(guān)的實驗檢查

尿化驗：

蛋白、RBC或管型當前39頁，總共92頁。診斷前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等實驗室檢查：尿檢、ASO、C3等當前40頁，總共92頁。鑒別診斷非典型病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）原發(fā)性腎炎全身性疾病（SLE，APN，乙肝腎）慢腎急發(fā)急進性腎炎尿路感染當前41頁，總共92頁。

鑒別診斷

當前42頁，總共92頁。

治療

治療原則及程序

本病為自限性疾病，無特效治療，主要在于休息和對癥治療，糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大），防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復。

當前43頁，總共92頁。治療（一）一般治療休息（約2周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染青霉素對癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，利血平，SQ14225）當前44頁，總共92頁。飲食

基礎(chǔ)治療對水腫及高血壓者限鹽及水。食鹽60mg/(kg.d)為宜，水分以不顯性失水加尿量計算

治療當前45頁，總共92頁。治療抗感染治療青霉素有感染灶時用青霉素10~14天當前46頁，總共92頁。治療對癥治療利尿降壓氫氯塞嗪1~2mg/(kg.d)(口服）速尿2~5mg/(kg.d)（口服）硝苯地平0.25mg/(kg.d)(口服）卡托普利0.3~0.5mg/(kg.d)(口服）當前47頁，總共92頁。治療（二）嚴重病例治療嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰速尿、硝普鈉、腹膜透析或血液濾過治療

硝普鈉

（見急性腎衰節(jié)，需過三關(guān):液體關(guān)，高鉀關(guān)，感染關(guān)）

當前48頁，總共92頁。預后和預防

急性期預后好，95%完全恢復

防治感染是預防的根本當前49頁，總共92頁。腎病綜合征（nephroticsyndrome)當前50頁，總共92頁。目的要求掌握該病發(fā)病機理及病理生理掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應，病理分型）掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療當前51頁，總共92頁。重點和難點重點：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥難點：該病的臨床與病理分型當前52頁，總共92頁。（一）定義

是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。當前53頁，總共92頁。

臨床特點：大量蛋白尿：尿蛋白>0.05g/kg/d,成人>3.5g/24h低白蛋白血癥：血漿白蛋白<3g/dl高膽固醇血癥：>220mg/dl,or>5.7mmol/L.高度水腫當前54頁，總共92頁。病因和發(fā)病機制病因不明發(fā)病機制與T細胞功能紊亂有關(guān)細胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)裂隙膜分子的變化當前55頁，總共92頁。

發(fā)病機制

靜電屏障機制細胞免疫紊亂免疫復合物腎炎當前56頁，總共92頁。

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血癥：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利鈉素↓

脂代謝紊亂IgG、B因子和補體丟失抗凝血酶Ⅲ等導致血栓形成水腫：多因素作用致排鈉障礙高脂血癥：肝臟脂蛋白代償合成增加尿脂蛋白酶丟失增多當前57頁，總共92頁。正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝當前58頁，總共92頁。腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質(zhì)↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內(nèi)醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球濾過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫腎病綜合征的病理生理與臨床關(guān)系當前59頁，總共92頁。大量蛋白尿微小病變

選擇性蛋白尿MW=70000~150000道爾頓白蛋白為主非微小病變

非選擇性蛋白尿MW>150000道爾頓IgMa2巨球蛋白纖維蛋白原高密度脂蛋白當前60頁，總共92頁。大量蛋白尿轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白鋅結(jié)合蛋白25羥骨化醇結(jié)合蛋白甲狀腺素結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白免疫球蛋白、補體B因子前列腺素結(jié)合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶當前61頁，總共92頁。高脂血癥膽固醇血癥：明顯增高高甘油三酯：個體差異大極低密度和低密度脂蛋白：早期增高當前62頁，總共92頁。高脂血癥腎小球硬化增加血小板凝聚，促進血栓形成動脈粥樣硬化當前63頁，總共92頁。分型臨床分型病理分型激素分型當前64頁，總共92頁。臨床分型原發(fā)性90%單純性腎?。喝咭坏湍I炎性腎病：三高一低外，還有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補體CH50，C3反復下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見當前65頁，總共92頁。病理分型微小病變(MCNS)非微小病變局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎(MsPGN)膜性腎病(MN)膜增生性腎炎(MPGN)毛細血管內(nèi)增生性腎炎（EnPGN)當前66頁，總共92頁。激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，反復與復發(fā)，頻復發(fā)）當前67頁，總共92頁。足突細胞當前68頁，總共92頁。足突細胞的超微機構(gòu)當前69頁，總共92頁。MCD微小病變當前70頁，總共92頁。FSGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）當前71頁，總共92頁。MN膜性腎病當前72頁，總共92頁。MPGN（膜增生性腎小球腎炎）當前73頁，總共92頁。臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)當前74頁，總共92頁。腎病病人浮腫表現(xiàn)當前75頁，總共92頁。臨床表現(xiàn)1.浮腫是最常見臨床表現(xiàn),多為全身性，首先是眼瞼、顏面，以晨起為重，漸波及全身，浮腫隨體位而變動。下肢浮腫為凹陷性2.嚴重者可有胸水，腹水，男孩可見陰囊水腫3.尿少4.腎炎性腎病患兒可有血尿和高血壓5其它：腹瀉，面色蒼白，精神萎靡當前76頁，總共92頁。并發(fā)癥1.感染：臨床以皮膚、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多見。2.低血容量休克及腎衰。3.腎小管功能紊亂。4.蛋白質(zhì)熱卡營養(yǎng)不良。5.微量元素缺乏，銅，鐵、鋅，6.內(nèi)分泌功能紊亂，如生長遲緩，腎性骨病。7.高凝狀態(tài)和血栓栓塞。當前77頁，總共92頁。實驗室檢查尿常規(guī)：蛋白定性>+++，尿蛋白定量>0.05g/kg.d,是主要診斷依據(jù)。目前提議用，尿蛋白/尿肌肝>3.5為腎病范圍的蛋白尿。腎炎性腎病患兒可見紅細胞及管型血漿白蛋白<2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白比例倒置，α2、β球蛋白和纖維蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快血清膽固醇增高腎功能:可有暫時氮質(zhì)血癥血清補體：腎炎性腎病時降低當前78頁，總共92頁。診斷

四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.1g/kg或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不同程度的水腫當前79頁，總共92頁。鑒別診斷急性腎炎：部分病人表現(xiàn)有大量蛋白尿，膽固醇增高。IgA腎?。翰糠植∪吮憩F(xiàn)血尿加蛋白尿，需作腎活檢。狼瘡腎炎：借助狼瘡血清血檢查確診紫癜腎炎：追問病史，腎活檢。慢性腎炎：據(jù)病史體檢，實驗室檢查，腹部B超可以鑒別。當前80頁，總共92頁。治療

幾個概念：1.復發(fā)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽≥3次/1周。2.頻復發(fā)：半年內(nèi)病情復發(fā)≥2次，一年內(nèi)≥3次。3.激素依賴：對足量激素敏感，但減量或停藥2周內(nèi)尿蛋白又>++，恢復用量或再次開始治療依然有效，如此≥3次。當前81頁，總共92頁。療效判斷完全緩解：加用激素治療后消腫，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，為臨床緩解。部分緩解：消腫，尿蛋白減為+-++，不能轉(zhuǎn)陰者，無效：對足量激素8周治療尿蛋白仍>+++，為無效?；局斡和Ｓ眉に刂委?年以上，病情維持持續(xù)緩解者。治愈：停服激素治療5年以上未復發(fā)者.當前82頁，總共92頁。一般治療休息和生活：高度水腫、并發(fā)感染需臥床休息。注意預防感染，避免與水痘，麻疹病人接觸，病程中不宜接種疫苗。飲食：低鹽，供給熱量充足的低蛋白，低脂肪飲食。蛋白質(zhì)1.2-1.5g/kg/d，補充足夠的鈣劑及維生素D和各種微量元素

當前83頁，總共92頁。對癥治療1）利尿劑：對高度水腫，尿少，高血壓，可應用利尿劑，雙氫克尿噻和安體舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg2）白蛋白的使用：當高度水腫，尿少，血漿白蛋白〈1g/dl可靜點

3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，靜脈輸注，可降低血液粘滯性4）輸注血漿、人血丙球蛋白等，用于反復感染的患者當前84頁，總共92頁。藥物治療1糖皮質(zhì)激素：誘導腎病緩解的首選藥A.用激素前的準備：1)控制感染，感染控制后再開始治療；2)穩(wěn)定血壓，血壓穩(wěn)定后再開始激素治療；3)完成各項化驗檢查，診斷明確；4)對有高凝狀態(tài)的患兒，激素治療前先加用抗凝藥；5)完成PPD,對陽性者，同時服用雷米封。當前85頁，總共92頁。激素治療(一)激素使用階段誘導緩解：強的松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強的松2mg/kg/d4w強的松1.5mg/kg/dqod4w

共8周當前86頁，總共92頁。

激素治療(二)激素