先天性心臟病ppt浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院兒科護(hù)理學(xué)

先天性心臟病ppt浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院兒科護(hù)理學(xué)第1頁/共68頁

教學(xué)目標(biāo)1.了解先天性心臟病的病因和預(yù)防.2.熟悉先天性心臟病分類和分類的依據(jù).3.掌握左向右分流型先心共同的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉各型特點(diǎn)。4.掌握法樂氏四聯(lián)征的四大畸形，臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。5.掌握以下名詞解釋和概念：肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征、差異性青紫、周圍血管征。第2頁/共68頁

教學(xué)目標(biāo)6.掌握缺氧發(fā)作的原因、機(jī)制和緊急處理措施。7.了解先心病輔助檢查內(nèi)容。8.了解先心病患兒內(nèi)科治療的目的和外科手術(shù)治療的原則。9.掌握先心病的護(hù)理：護(hù)理評估內(nèi)容，常見護(hù)理問題和具體護(hù)理措施。第3頁/共68頁

一、概述

先天性心臟病是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率5‰~8‰。近30多年來，由于診斷和治療技術(shù)及術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)先天性心臟得到準(zhǔn)確的診斷和及時(shí)的治療，預(yù)后大為改觀。第4頁/共68頁

一、概述心臟胚胎發(fā)育：原始心臟于胚胎第2周開始形成，約第4周起有循環(huán)作用，至第8周房室間隔完全形成。心臟畸形的形成主要在這一時(shí)期。第5頁/共68頁

病因1.遺傳因素：染色體易位與畸形，基因突變，先天代謝紊亂。2.環(huán)境因素：孕早期宮內(nèi)感染，孕婦代謝異常，過量射線，致畸藥物毒物。一、概述第6頁/共68頁分類根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫分3類：1.左向右分流型2.右向左分流型3.無分流型

一、概述第7頁/共68頁

分類1.左向右分流型（潛伏青紫型）：在左、右心之間或主、肺動(dòng)脈之間有異常通路。正常情況下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)屏氣、劇烈哭鬧或其他病理情況致肺動(dòng)脈和右心壓力增高并超過左心時(shí)，血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。常見的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一、概述第8頁/共68頁

分類正常血液循環(huán)一、概述LARV

LAPAAO肺循環(huán)體循環(huán)RA第9頁/共68頁分類ＶＳＤ血流動(dòng)力學(xué)改變

一、概述RA

LALV

RVPAAO肺循環(huán)體循環(huán)第10頁/共68頁

分類ASD血流動(dòng)力學(xué)改變：一、概述RA

RV

LALVPA

AO體循環(huán)肺循環(huán)第11頁/共68頁

分類PDA血流動(dòng)力學(xué)改變：一、概述LVLARARVPA

AO肺循環(huán)體循環(huán)第12頁/共68頁

分類左向右分流先心的臨床表現(xiàn):肺循環(huán)淤血：呼吸急促，反復(fù)呼吸道感染。體循環(huán)缺血：喂養(yǎng)困難，吸吮有停頓，活動(dòng)無耐力，蒼白，多汗，生長發(fā)育落后及心力衰竭，心臟和肺動(dòng)脈擴(kuò)大可致聲音嘶啞。分流量大者晚期發(fā)生艾森曼格綜合癥一、概述第13頁/共68頁分類艾森曼格綜合癥：左向右分流量大者，肺循環(huán)量顯著增加，隨病程進(jìn)展，肺小動(dòng)脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力性肺高壓，繼之引起肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓，左向右分流減少，繼而出現(xiàn)雙向分流，最后出現(xiàn)右向左分流而呈現(xiàn)青紫，即稱為艾森曼格綜合癥。發(fā)生艾森曼格綜合癥，即失去手術(shù)機(jī)會(huì)。一、概述第14頁/共68頁分類左向右分流型先心病并發(fā)癥：

反復(fù)呼吸道感染心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎一、概述第15頁/共68頁

分類

2.右向左分流型（青紫型）①.畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從右向左分流，常見的有法洛氏四聯(lián)癥。②.大動(dòng)脈起源異常，導(dǎo)致大量回心靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，常見的有大動(dòng)脈錯(cuò)位。一、概述第16頁/共68頁

分類TOF血流動(dòng)力學(xué)改變：一、概述RA

LARV

LV

PA

AO肺循環(huán)體循環(huán)第17頁/共68頁分類3.無分流型（無青紫型）：在左、右心和主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈之間無異常分流或交通存在。如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄。一、概述第18頁/共68頁

二、臨床常見的先心病1.室間隔缺損（VSD）最常見的先心病，約占小兒先天性心臟病的25~40%，可單獨(dú)存在，也可與其他心臟畸形同時(shí)存在。第19頁/共68頁室間隔缺損按缺損部位分：膜部（室上嵴下）漏斗部（干下型或流出道型）三尖瓣后方（流入道型）

室間隔肌部二、臨床常見的先心病第20頁/共68頁第21頁/共68頁

室間隔缺損

按缺損大小分：小型（﹤０.５cm）中型（０.５～１.５cm）大型（﹥１.５cm）二、臨床常見的先心病第22頁/共68頁

室間隔缺損臨床的分型：小型（缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑＜0.25）中型（缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑0.25~0.5）大型（缺損/主動(dòng)脈內(nèi)徑＞0.5）二、臨床常見的先心病第23頁/共68頁

室間隔缺損臨床表現(xiàn)：肺循環(huán)淤血、體循環(huán)缺血。體征：消瘦，胸骨左緣第3~4肋間響亮粗糙的全收縮期雜音，心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，觸及收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音增強(qiáng)。二、臨床常見的先心病第24頁/共68頁第25頁/共68頁

室間隔缺損預(yù)后：干下型無自愈可能，膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈機(jī)會(huì)大部分在5歲以內(nèi)關(guān)閉，尤其是1歲以內(nèi)二臨床常見的先心病第26頁/共68頁

室間隔缺損輔助檢查心電圖：中型缺損左心室肥大，大型缺損左、右心室肥大。胸部X線：肺血增多，心影增大，肺動(dòng)脈段凸出，搏動(dòng)強(qiáng)烈，肺門陰影擴(kuò)大，左心增大，晚期右心室增大超聲心動(dòng)圖：M型超聲可見左心和右心室內(nèi)徑增大，二維超聲可顯示室間隔中斷，多普勒可見分流的位置、方向和區(qū)別分流的大小心導(dǎo)管檢查：合并重度肺高壓、其他心臟畸形或?qū)馄视幸牲c(diǎn)時(shí)進(jìn)行。二臨床常見的先心病第27頁/共68頁

房間隔缺損房間隔缺損（ASD）約占先天性心臟病總數(shù)的20%~30%,女孩多見.癥狀較輕。根據(jù)解剖病變部位的不同分為：１.原發(fā)孔型房缺（第一孔）２.繼發(fā)孔型房缺（第二孔）３.卵圓孔未閉二、臨床常見的先心病第28頁/共68頁第29頁/共68頁

房間隔缺損癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血．體征：胸骨左緣2~3肋間收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂。二、臨床常見的先心病第30頁/共68頁

房間隔缺損預(yù)后：一般較好，平均可活至40歲左右。小型房缺在1歲內(nèi)有自然愈合可能。二、臨床常見的先心病第31頁/共68頁

房間隔缺損輔助檢查心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分有右心房和右心室肥大胸部X線：心臟輕中度增大，右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段凸出，肺門血管影增粗，可見“肺門舞蹈”征，肺野充血。超聲心動(dòng)圖：右心房和右心室內(nèi)徑增大，房間隔回聲中斷，可觀察到分流的位置、方向和估測分流的大小。心導(dǎo)管：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量，心導(dǎo)管可由右心房通過缺損進(jìn)入左心房。二、臨床常見的先心病第32頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%~20%，女多于男約2~3:1。二、臨床常見的先心病第33頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉按動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長短和形態(tài)，一般分為3型：１.管型導(dǎo)管長度多在1CM左右，直徑粗細(xì)不等。２.漏斗型長度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大，向肺動(dòng)脈端逐漸變窄。３.窗型肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。二、臨床常見的先心病第34頁/共68頁第35頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血。體征：胸骨左緣第2~3肋間粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，向左上和腋下傳導(dǎo)，可伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)，脈壓增大，大于40mmHg時(shí)可有周圍血管征。晚期發(fā)生右向左分流表現(xiàn)為差異性青紫。二、臨床常見的先心病第36頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉周圍血管征１.水沖脈：脈搏驟起驟落，抬高上肢，觸摸脈搏，有沖擊感２.毛細(xì)血管搏動(dòng)征：輕壓甲床或用玻片輕壓毛細(xì)血管豐富的部位如口唇，可見紅白交替現(xiàn)象。３.股動(dòng)脈槍擊音：用聽診器聽診股動(dòng)脈腹股溝部位，可聞及“嗒、嗒”聲。二、臨床常見的先心病第37頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉差異性青紫：當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，患兒呈現(xiàn)下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常，稱為差異性青紫。二、臨床常見的先心病第38頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉預(yù)后：與分流大小有關(guān)，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。無自愈可能。二、臨床常見的先心病第39頁/共68頁

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉輔助檢查心電圖：左心室左心房肥大，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室肥大。胸部X線；左心室左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗，肺野充血。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室也增大。超聲心動(dòng)圖：左心房和左心室內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間有導(dǎo)管存在，可見到分流的方向和大小。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，有時(shí)導(dǎo)管可通過動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈。二、臨床常見的先心病第40頁/共68頁

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF）是最常見的青紫型先天性心臟病，占先心病的10%~15%，由四種畸形組成：１.肺動(dòng)脈狹窄２.室間隔缺損３.主動(dòng)脈騎跨４.右心室肥厚二、臨床常見的先心病第41頁/共68頁

法洛四聯(lián)癥病理生理二、臨床常見的先心病主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄右心室肥厚肺循環(huán)血量感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損腦梗塞腦膿腫杵狀指蹲踞體循環(huán)缺氧右心室壓力代償性紅細(xì)胞增生右向左分流青紫紫色為臨床表現(xiàn)黃色為并發(fā)癥第42頁/共68頁

法洛四聯(lián)癥體循環(huán)缺氧

1.青紫。２.蹲踞患兒多有蹲踞癥狀，每于行走或活動(dòng)時(shí)，因氣急而主動(dòng)下蹲片刻再行走。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢受壓，體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。３.杵狀指由于長期缺氧，致使指（趾）端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌狀。二、臨床常見的先心病第43頁/共68頁第44頁/共68頁第45頁/共68頁

法洛四聯(lián)征４.缺氧發(fā)作肺動(dòng)脈漏斗部在狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過性肺動(dòng)脈梗阻所致。表現(xiàn)為呼吸加深、加快，紫紺加重，嚴(yán)重者甚至發(fā)生昏厥、抽搐及腦血管意外。二、臨床常見的先心病第46頁/共68頁

法洛四聯(lián)征體征：生長發(fā)育遲緩,心前區(qū)可稍隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。并發(fā)癥：由于長期缺氧，紅細(xì)胞增加，血液粘稠度高，血流變慢，容易引起腦血栓、腦膿腫，常見并發(fā)癥還有感染性心內(nèi)膜炎。預(yù)后：和肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度有關(guān)，自然生存率平均10年左右。二、臨床常見的先心病第47頁/共68頁

法洛四聯(lián)征輔助檢查心電圖：心電軸右偏，右心室肥大。胸部X線：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翹和漏斗部狹窄使心腰凹陷所致。肺門血管影縮小，肺紋理減少。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并向右移位，右心室內(nèi)徑增大，右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。心導(dǎo)管檢查和造影：導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈和左心室。股動(dòng)脈血氧飽和度降低。造影劑注入右心室，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。二、臨床常見的先心病第48頁/共68頁

肺動(dòng)脈狹窄

為右室流出道梗阻的先天性心臟病，發(fā)病率占先心總數(shù)的10%~20%。分肺動(dòng)脈瓣狹窄、漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈干及肺動(dòng)脈分支狹窄。二、臨床常見的先心病第49頁/共68頁

肺動(dòng)脈狹窄病理生理：肺動(dòng)脈狹窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代償時(shí)，右心房壓力也升高，出現(xiàn)右心衰竭。二、臨床常見的先心病第50頁/共68頁

肺動(dòng)脈狹窄癥狀：早期或輕者可無癥狀。狹窄程度越重，癥狀越明顯，主要為勞累后有乏力、心悸和氣急。少數(shù)可發(fā)生浮腫、昏厥，甚至心力衰竭。發(fā)生心力衰竭前，生長發(fā)育尚可。體征：心前區(qū)可隆起，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，并可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。中度狹窄雜音為Ⅱ~Ⅳ級，重度狹窄可達(dá)Ⅴ級，但極重度狹窄時(shí)雜音反而減輕。二、臨床常見的先心病第51頁/共68頁

肺動(dòng)脈狹窄輔助檢查：心電圖：電軸右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。胸部X線：肺紋理減少，右心室擴(kuò)大，有時(shí)右心房亦擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段明顯凸出。超聲心動(dòng)圖：右心室和右心房內(nèi)徑增寬，右心室壁增厚，肺動(dòng)脈瓣增厚活動(dòng)受限，可估算跨瓣壓差。心導(dǎo)管檢查：右心室收縮壓增高，肺動(dòng)脈收縮壓降低。二、臨床常見的先心病第52頁/共68頁治療內(nèi)科治療：藥物治療介入治療外科治療：姑息手術(shù)根治手術(shù)二、臨床常見的先心病第53頁/共68頁

常用藥物1.地高辛0.01mg/kg/day分2次口服，強(qiáng)心，用于心力衰竭2.開博通 0.5~1.0mg/kg/次每天2~3次口服，擴(kuò)血管，減輕心臟負(fù)擔(dān) 3.氫氯噻嗪1~5mg/kg/day分2~3次口服，利尿降低心臟容量負(fù)荷 4.螺內(nèi)脂 1~2mg/kg/day分2~3次口服，利尿降低心臟容量負(fù)荷 二、臨床常見的先心病第54頁/共68頁

缺氧發(fā)作的緊急處理1.置患兒于膝胸位；2.吸氧并保持患兒安靜；3.皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/kg，4.靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒；5.可靜脈注射β受體阻滯劑普萘洛爾（心得安）減慢心率，緩解發(fā)作。二、臨床常見的先心病第55頁/共68頁

介入治療的適應(yīng)癥1.幾乎所有的PDA；2.繼發(fā)孔型ASD，直徑≤30mm，殘邊≥5mm；3.肌部VSD，膜部VSD；4.中重度肺動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣狹窄5.通?；純后w重＞5kg第56頁/共68頁第57頁/共68頁第58頁/共68頁第59頁/共68頁

護(hù)理評估1.健康史：包括母親妊娠史、家族史，小兒生長發(fā)育情況，出現(xiàn)癥狀時(shí)間，表現(xiàn)和診治情況。2.身體狀況：癥狀和體征。3.心理社會(huì)狀況：患兒的心理和家長的心理，支持系統(tǒng)。三、護(hù)理第60頁/共68頁

護(hù)理問題活動(dòng)無耐力：與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量：與喂養(yǎng)困難，體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)。生長發(fā)育改變：與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降影響生長發(fā)育有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)：與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。潛在并發(fā)癥：心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦血栓焦慮：與疾病的威脅和擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。三、護(hù)理第61頁/共68頁