兒科主治練習(xí)ekzzys第十一章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

一、C、性癲癇與遺傳因素?zé)o關(guān)D、癲癇是多種原因所致的急性腦功能B、首發(fā)必須<6個E、一次熱程中發(fā)作<28、熱性驚厥復(fù)發(fā)的是D、首次發(fā)作在3歲以上A、熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)>5次D、一次驚厥持續(xù)時間>15分鐘A、性菌痢所致發(fā)熱驚厥B、上呼吸道伴發(fā)熱驚C、顱內(nèi)所致驚C、首次發(fā)作常為3個月至6A、握持反射B、覓食反射C、擁抱反射A0.2～0.4g/LC80～220mmH2OE、WBC14、以下哪項異常屬于神經(jīng)元移行15、覓食反射的A、5～9個月B、6～10個月C、1～3個月D、3～4個月E、4～7個月B、皮膚A、病原后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)D、對外周神經(jīng)的直接破壞A、B族溶血性鏈球菌E、流感桿D、、腹痛等消化道癥B、以多見C、發(fā)病在1～5D、多數(shù)以運動性為首發(fā)癥E、首發(fā)癥狀為性者預(yù)后不A、B、A、非進(jìn)行性運動發(fā)育B、隨增長，病情進(jìn)行性加C、131、腦性癱瘓運動的特征B、復(fù)發(fā)緩解性中樞性運動C、進(jìn)行性周圍性運動D、進(jìn)行性中樞性運動A、以中樞性運動和異常為表C、IQ20～34A、性甲狀腺發(fā)育不全A、5～6歲前B、6～7歲前C、0～2歲D、2～3歲前E、4～5ACTD、頭顱MRID、腦MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號，也可見基底節(jié)及脊A、流感桿B、輪狀C、麻疹A(yù)、乙腦B、腮腺炎CD、狂犬B、游離脂肪酸降低C、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素增高B、咽反射減弱或B、、D、細(xì)菌E、支原體A、巨細(xì)胞C、水痘A、雙側(cè)運動大多對稱E、脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹C、截癱、傳導(dǎo)束覺、持續(xù)性自主神經(jīng)功能D、四肢癱瘓，末梢型感覺一過性自主神經(jīng)功能E、截癱、末梢型感覺、持續(xù)性自主神經(jīng)功能56、急性脊髓炎脊髓休克期運動的特點為A、肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征D、肌張力降低、腱反射、病理征A、X連鎖隱性遺傳C、常顯性遺D、常隱性遺A、X連鎖隱性遺傳C、常顯性遺D、常隱性遺B、WiA、免疫性疾病D、A、12～24小時B、24～36小時C、1～3小時D、3～6小時E、6～12小時A6B3C、6個月～8歲D、1個月～4歲E5歲B2～6E、合并時可用氨基糖苷類抗生素68、關(guān)于重癥肌無力正確的是BSMDANABSMDANAA、髓鞘蛋白編碼缺陷A、半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶檢測B、芳基硫酸酯酶A檢CAA脫氫酶CAA、X連鎖隱性遺傳C、常顯性遺D、常隱性遺B、一般呈單相、自限ECT是目前診斷該病最敏感的影像學(xué)技術(shù)1、患兒男，10個月。頻繁2天，4次、1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良C、腦脊力增2、921次就診，發(fā)作時面色發(fā)甜，雙目凝視，口吐白沫，四肢強(qiáng)直，呼2～3分鐘緩解。體檢:T39.5℃，熱病容，神清，反應(yīng)可，前図平軟，張力不高，咽充血，心肺腹無異常，腦膜刺激征，雙側(cè)Babinski征，該患兒最可能的診斷是A、顱內(nèi)B、性腦病E、Reye綜合征1、患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動、喉中1個月就診。眨眼在看電視或?qū)?lt;1>B、多發(fā)性<2>D、><1>ABCD<2>ABCD<3>ABCD一、1差，一般低于70或75；②適應(yīng)行為缺陷，個人生活和履行社會職責(zé)有明顯的缺陷；③表現(xiàn)在發(fā)育階18歲以下?！敬鹨删?2局灶性發(fā)作：常先有某種先兆，如某一局部發(fā)麻、刺痛或痙攣感，而無意識。常出現(xiàn)運動性或肌肉陣攣性。【答疑編 3全身性（全面性，廣泛性，彌漫性）發(fā)作：1.強(qiáng)直-2.3.4.5.肌6.失張力發(fā)作?！敬鹨删?4【答疑編 5繼發(fā)，常見包括①性腦發(fā)異常如回畸形、胝體體如、灰異位等②后天得性腦損傷包括生期腦、腦血病、中神經(jīng)系、顱腦外或占位變、經(jīng)免疫變疾病、、系統(tǒng)疾病或謝、內(nèi)泌紊亂致腦損傷等?！敬鹨删?6【答疑編 715分鐘以上。②24小時內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次。③局灶性發(fā)5次以上?！敬鹨删?8【答疑編 9最低標(biāo)準(zhǔn)①首次發(fā)病在4個月～3歲，最后復(fù)發(fā)不超過6～7歲。②發(fā)熱在38℃以上，先發(fā)熱后驚厥，驚厥多發(fā)生于發(fā)熱24小時內(nèi)。③驚厥為全身性，伴意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘以內(nèi)，發(fā)作后很快 【答疑編 最低標(biāo)準(zhǔn)①首次發(fā)病在4個月～3歲，最后復(fù)發(fā)不超過6～7歲。②發(fā)熱在38℃以上，先發(fā)熱后驚厥，驚厥多發(fā)生于發(fā)熱24小時內(nèi)。③驚厥為全身性，伴意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘以內(nèi)，發(fā)作后很快【答疑編 發(fā)病為3個月至6歲，發(fā)病為6個月至3、4歲【答疑編 3～4個月。如持續(xù)存在則影響動作發(fā)育，屬異常現(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時期,如性（原始）反射不出現(xiàn),3～4個月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)異常。22個月開始逐漸形成與視、聽、味、嗅、觸覺等感覺相關(guān)的條件反射；3～4個月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。1歲時才穩(wěn)定。3～4個月前小兒肌張力較高，Kernig征可為陽性，2Babinski征陽性（對稱〕亦可為生理現(xiàn)象?！敬鹨删?0.69～1.96（0.29～0.78）kPa，外觀清亮透明，潘氏試驗陰性，白細(xì)胞數(shù)0～5（新生兒或小嬰兒0～20）×106/L，蛋白0.2～0.4（新生兒0.2～1.2）g/L，糖2.2～【答疑編 34個月是神經(jīng)元增殖的主要時期，在神經(jīng)發(fā)育過程中，神經(jīng)細(xì)胞往往從其“出生地”要的。神經(jīng)元移行發(fā)生于妊娠3～5個月。這一時期的遺傳和環(huán)境的任何異常因素均可導(dǎo)致神經(jīng)元移【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 2周后蛋白逐漸增4～61～2g/L。而細(xì)胞計數(shù)正常，故稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象?！敬鹨删?【答疑編 【答疑編 GM1、GD1C成分發(fā)生分子模擬性免疫反應(yīng)，從而引起神經(jīng)病變。【答疑編 【答疑編 【答疑編 可用于本病的藥物很多，常用的有:①氟哌啶醇:控制癥狀總有效率達(dá)60%～90%。一般治療劑量2～8mg/d2～3次口服。常見不良反應(yīng)為肌張力不全，應(yīng)從小量開始，并同時用等量安坦預(yù)防。②哌迷清:0.5～1mg/d3～5天逐漸增大劑量,有效劑量一3～6mg/d。③泰必利:療效不及氟哌啶醇,50～100mg2～3次。④劑量為3μg/(kg·d)，分2～3次服用。常見不良反應(yīng)有嗜睡、頭暈、性低血壓或心電圖改變，服藥期【答疑編 運動性通常以眼、面或頭部為首發(fā)癥狀，A錯；男孩較約高3倍，B錯；起病一般平均6～7歲，2～15歲為高發(fā)，以5～9歲最多，90%在10歲前起病，C錯；大部分TS患兒預(yù)性者預(yù)后不良，E不選。一般較運動性出現(xiàn)晚，平均發(fā)病11歲。而復(fù)雜的性（包括穢語）的起病更晚，平均發(fā)病為13～14.5歲。 性一般出現(xiàn)在運動性發(fā)生1～2年后，個別病例先于運動性出現(xiàn)。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)出干【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 重；雙手常握拳，不會握住，不能將手口中吸吮；6～7個月仍不能翻身和獨坐片刻；扶站時以足【答疑編 【答疑編 【答疑編 6個月左右即有明顯異常。不能自愈【答疑編 極重度IQ低于20，對周圍一切不理解。缺乏語言功能。缺乏自我保護(hù)的本能，不能躲避。感知覺明【答疑編 IQMR分為輕度、中度、重度和極重度四級。有時為了方便，將中度、重IQ20～34，早年各方面發(fā)育遲緩。發(fā)音含糊，言語極少，自我表達(dá)能力極差。抽象概念缺乏，【答疑編 40%～55%。除了原因不明者以外，智力低下的病因非常復(fù)雜，一般分為兩大類:①生物醫(yī)學(xué)90%10%。亦可按病因的作用時間，分為出生前、出生時和出【答疑編 【答疑編 視覺誘發(fā)電位是多發(fā)性硬化（MS）84%～96%，且可發(fā)現(xiàn)潛在的病灶。這是因為視神經(jīng)是MS最易的部位。VEP表現(xiàn)為P100PL延長，兩眼間潛伏期差值過大?！敬鹨删?IgG指數(shù)升高。寡克隆抗體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性?！敬鹨删?【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 肝功能谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶在病后明顯上升，多于1周內(nèi)恢復(fù)正常。血氨明顯增1周內(nèi)恢復(fù)。凝血酶原降低?！敬鹨删?RS的病因和發(fā)病機(jī)制迄今未明。研究發(fā)現(xiàn)RS患者存粒體形態(tài)異常,肝臟線粒體內(nèi)酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素（如柳酸損傷有關(guān)。國外證實本病的發(fā)生與B型流感和水痘等的流行有關(guān)?！敬鹨删?【答疑編 RS的病因和發(fā)病機(jī)制迄今未明。研究發(fā)現(xiàn)RS患者存粒體形態(tài)異常,肝臟線粒體內(nèi)酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發(fā)現(xiàn)RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素（如柳酸損傷有關(guān)。國外證實本病的發(fā)生與B型流感和水痘等的流行有關(guān)?！敬鹨删?斷的重要病理依據(jù)。B正確。肝功能谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶在病后明顯上升，多于1周內(nèi)恢復(fù)正常。血氨明顯增高，亦于1周內(nèi)恢復(fù)。凝血酶原降低。C錯。其他代謝紊亂游離脂酸濃癥和二羧酸血（尿）癥。血乳酸、酸增高。D錯。腦脊液，壓力多明顯增高，腦脊液大多正常，低血糖明顯者糖含量相應(yīng)降低。A錯。腦電圖檢查：顯示重度彌漫性異常。E錯?！敬鹨删?】】【答疑編 【答疑編 毒最為常見，痘、腮腺炎、I型脊髓灰質(zhì)炎、流感、?？桑?【答疑編 毒最為常見，痘、腮腺炎、I型脊髓灰質(zhì)炎、流感、埃可（9型）和柯薩奇B等。最常見的前驅(qū)病是水痘，其次是腸道和脊髓灰質(zhì)炎。支原體或其他【答疑編 有肢體癱瘓，B錯誤。急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(yīng)（多為后誘發(fā)，個別為接種后或隱源性【答疑編 急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)差異很大，但以脊髓實質(zhì)性損害為基本特征，發(fā)病前1～3周可有史或預(yù)其他自主神經(jīng)功能，如Horner綜合征、血管舒縮異常、汗液分泌異常及營養(yǎng)以及內(nèi)臟功能異?！敬鹨删?運 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 MRI在梗死后6～12小時即可見缺血改變，適于早期診斷。磁血管成像（MRI)可顯示血流，清楚辨【答疑編 偏癱病初可為弛緩性麻痹，1～2周后肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，伴病理反射。1～3個月后出現(xiàn)肢體攣【答疑編 小兒急性偏癱發(fā)病多在6個月～8歲之間，大多在3歲以前【答疑編 【答疑編 【答疑編 1g133酰胺；③環(huán)孢素A、起始口服劑量為6mg/kg。應(yīng)根據(jù)血藥濃度（有效范圍為400～600μg/L）及肌酐(176μmol/L以下）調(diào)整劑量。斷時，均采用“干涸法”治療。方法是完全停用抗膽堿酯酶類藥物，用人工呼吸機(jī)維持呼吸，4～10天【答疑編 【答疑編 【答疑編 20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗陽性。②其他顱神經(jīng)支配的肌肉無力，可有眼球靜止位置異常及活動受限，表情肌無力，咀嚼、吞咽，構(gòu)音，飲水嗆咳，轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等。③四【答疑編 【答疑編 【答疑編 ASAASA活性正常，應(yīng)注意考慮激活因子缺乏性腦【答疑編 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為腦硫脂沉積病，常隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成【答疑編 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為腦硫脂沉積病，常隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成【答疑編 目前對MS尚無特效治療。本病預(yù)后差異很大。兒童MS病程進(jìn)展一般較慢。緩解-復(fù)發(fā)程最樂22CDMS-Ⅱ:有兩次發(fā)作，臨床表現(xiàn)有一個病變部位，另一個為亞臨床病變，每次持續(xù)時間24小時以上。CDMS病程＞1個月，發(fā)作間隔即緩解期必須＞1個月?！敬鹨删?二、1Reye綜合征病死率10%～40%，存活者中可遺留智力、癲癇、癱瘓及行為異常等后遺癥。Reye綜176umol/L2.2mmol/L以下者，預(yù)后不良?！敬鹨删?2最低標(biāo)準(zhǔn)①首次發(fā)病在4個月～3歲，最后復(fù)發(fā)